肺動脈に由来する冠動脈奇形

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はじめに

冠動脈の異常は肺動脈に起因する肺動脈に由来する冠動脈とは、冠動脈またはその枝（左前下行冠動脈または左回旋冠動脈）、または近位肺動脈幹に由来する2本の冠動脈または近位右肺動脈に由来するごくわずかな冠動脈を指します。正常な発達中に、肺動脈幹も冠状芽を成長させますが、通常は変性します。左または右冠状神経叢は大動脈洞芽に接続されていませんが、肺動脈芽に異常に接続されているため、冠動脈異常は肺動脈に起因します。基礎知識病気の割合：0.002％-0.003％感受性のある人：乳児と幼児に良い感染モード：非感染性合併症：うっ血性心不全、僧帽弁逆流、突然死

病原体

冠動脈異常は肺動脈の病因に起因する

（1）病気の原因

冠状動脈の正常な発達は、大動脈洞が冠状芽を成長させ、心外膜下の冠状血管叢に接続することによって引き起こされる必要があります。心外膜下の血管叢は、正常な発達中に静脈構造によって形成される心筋内血管叢です。中央では、肺動脈幹も冠状芽を成長させますが、通常は変性します。左または右の冠状神経叢は大動脈洞芽に接続されていませんが、肺動脈芽に異常に接続されているため、冠動脈異常は肺動脈に起因します。

（2）病因

1.胚発生異常な冠動脈発生は、冠芽を成長させるために大動脈洞を持たなければならず、心外膜下の冠状血管叢と接続しなければなりません、心外膜下の血管叢は、静脈構造で形成された心筋血管叢の構造です正常な発達中に、肺動脈幹も冠状動脈芽を成長させますが、通常は消失します。左または右の冠状動脈神経叢は大動脈洞芽と接続されていませんが、肺動脈芽と異常に接続されているため、冠動脈異常は肺動脈に起因します。文献によると、2つの冠動脈の正常な発達は3つの部分に分かれています（図1）。

1ヒト胚の初期段階での類洞の形成は、心臓壁にゆるく配置された心筋線維があり、心筋細胞の間にスポンジ状の長い円筒状の類洞があり、心筋間質は心グリアで満たされ、心筋細胞の血液供給は心室の血液から来ます。ヒト胚の成長に伴い、心筋壁が厚くなり、心筋層が互いに密着し、心筋ゲルが徐々に消失し、心臓壁が硬くなります。この時点で、活動的な心筋のニーズを満たすために循環を確立する必要があります。このサイクルは正弦波に依存します。心筋内洞様腔は壁内冠状動脈、毛細血管、および静脈を形成し、冠状静脈は冠状静脈洞に排出されます。ヒト胚の22日目に、心臓が鼓動し始め、数日内に変動サイクルが発生します。

2心外膜下の冠状神経叢の発達、Hutchins et alは、冠状血管床の最も初期の形態は、心尖溝間に位置する血液島のグループであり、この血液島は心臓の溝で成長し続け、数が増加することを指摘しました、外層は内皮細胞で包まれ、右、左前下行、左回旋冠状血管叢を含む元の冠状血管叢を形成します。血液島が現れると、心内膜と心筋の間で心臓コロイドが徐々に消失し、正弦波空間が冠状静脈を形成します。冠状静脈洞に排出し、硬膜下の冠状血管叢と接続します。

3冠動脈芽の成長。動脈幹が大動脈および肺動脈から完全に分離すると、冠動脈芽が大動脈および肺動脈で成長し、報告数は4〜6になります（4〜6）。

正常な大動脈芽と冠状血管叢との接続には、2つのメカニズムがあります。

1冠状血管叢が動脈幹に近接すると、冠状芽の成長が誘導されます。

2大動脈の左洞と右洞は状であり、張力が最も大きく、冠状芽が放出されます。通常の左右の冠状血管叢は、それぞれ左右の洞芽と接続され、2冠状システムを形成します。冠状動脈叢の2つまたは1つの枝またはその枝は肺動脈芽に接続されており、冠動脈の異常は肺動脈に起因しています。

2.病理解剖学

冠動脈の異常は、肺動脈で発生し、2枝または1枝とその枝の冠動脈で発生する可能性があります。Soloffは、左冠動脈、右冠動脈、2つの冠動脈、追加の冠動脈、肺動脈からの左回旋冠動脈を含む5種類を報告します。（図2）、時には左前下行冠状動脈も肺動脈に由来することがあります。

左冠動脈の異常は肺動脈に由来し、診療所で最もよく見られます。開口位置は異なります。非対向洞から大動脈側に応じて、肺洞は右副鼻腔と左副鼻腔に分かれています。カスタネダは左冠動脈異常の原因を見つけます。開口部は、肺動脈幹または肺動脈の分岐部のどこにでも配置できます。最も一般的な開口部は、肺動脈の右洞（後洞）にあり（図3）、肺動脈の非対向洞、肺動脈の後壁、右肺動脈、および左冠動脈が続きます。肺動脈の前壁では、起源は特にまれです.Turleyは、左冠動脈の11症例が肺動脈に由来し、そのうち3症例が肺動脈の右洞（後洞）に由来し、2症例が洞に面しておらず、1症例が肺動脈の根元にあり、2症例が肺動脈にあったことを報告しました。分岐部と右回旋動脈の間には2例、肺分岐部と左肺動脈の間には1例がありました（図4）。

スミスは、左冠動脈の11症例が剖検により肺動脈に由来し、5症例が肺動脈の右（後部）副鼻腔に由来し、1症例が肺動脈弁接合部に隣接しており、1症例が右洞の中央にあり、3症例が洞管接合部の上にあり、1症例が正しいことを発見しました。肺動脈。

肺動脈に由来する乳児の左冠動脈では、明らかに異常な開口部が拡大し、心室溝に下るときに冠動脈が小さくなり、通常よりも大きな薄壁血管となり、静脈と誤認される可能性があり、右冠動脈は右大動脈に由来します。副鼻腔も拡大しており、右冠動脈は太くて歪んでおり、時には動脈瘤のような変化を形成し、乳児では側副血行が少なくなり、心筋虚血による心不全を引き起こす可能性があり、成人の左冠動脈と右冠動脈の間に豊富にあります。血管の側副循環は、左冠動脈から肺動脈への右冠動脈の左から右へのシャントを引き起こします。「冠状動脈の血液盗み」の現象により、左心室心筋はさらに損傷を受ける可能性があります。リカーは左右の冠動脈の側枝を報告します。 4つの循環血管があります。

1右冠動脈は、左前下行冠動脈への大きな円錐直径のヴィーセンリングを持っています。

右冠動脈の端から右心室の前部に2つ、左前下行冠動脈にいくつかの小さな血管を送ります。

3特に大きな後部下行冠動脈から心室中隔を通り、多くの小さな血管を通って全長の左前下行冠状動脈まで。

4右冠動脈の遠位部分から左後心室中隔に小さな血管があります（図5）。

乳児では、心臓が大きくなり、特に左心房と左心室が大きく拡大して肥大します。前乳頭筋が瘢痕で萎縮し、付着した腱が短くなります。乳頭筋も影響を受ける可能性があり、左心室は広範囲の心内膜弾性を見ることが報告されています。心筋梗塞、左心室前側壁および心尖部のand薄化および瘢痕化による線維形成、前僧帽弁逆流は、しばしば心室動脈瘤を形成し、しばしば心筋虚血による乳児では腔内血栓症を伴う心不全の程度は異なりますが、左心室機能は2冠動脈系修復後に大幅に改善しました。

成人では、左冠動脈壁は静脈のように薄く、心臓も大きくなりますが、赤ちゃんよりも比較的小さく、多くの場合、心内膜線維弾性症はありませんが、前乳頭筋および外乳頭筋には瘢痕と石灰化があり、時には隣接する左心室と僧帽弁は広範な石灰化を生じます。

僧帽弁逆流には以下の病因メカニズムがあります：

1乳頭筋機能障害、乳頭筋の広範な線維症、ときに石灰化。

2僧帽弁装置を含む心内膜線維弾性症、ならびに腱索の癒合と短縮。

3左心室線維症は、左心室と僧帽弁輪の著しい拡大をもたらし、僧帽弁逆流を引き起こします。幼児の心筋虚血は回復することもありますが、僧帽弁逆流を引き起こす可能性がありますが、冠動脈系修復後は緩和できますまたは消えます。

右冠動脈異常は肺動脈に由来し、臨床診療ではまれです。左冠動脈は肺動脈の1/10に由来し、予後も良好です。右冠動脈異常は肺動脈に由来し、通常は上肺動脈にあり、右冠動脈壁は薄くなっています。左冠状動脈から側副血行路および右冠状動脈を通り肺動脈の左右シャントに至る、粗大で豊富な側副血行路がありますが、心筋虚血や突然死の症例もいくつかあります。

両側の冠動脈異常は肺動脈に由来し、特にまれであり、しばしば出生後に死にます。

左前下行性冠動脈異常は肺動脈に起因することはまれであり、文献では8例のみが報告されており、1例は生後3ヶ月で死亡し、残りの7例は18歳から55歳まで生存し、5例は心筋虚血、左室前壁は1例である梗塞、僧帽弁逆流および乳頭筋機能不全の1例、左回旋冠動脈のわずか数例、しばしば右肺動脈に由来し、異常な動脈カテーテル挿入、主肺中隔欠損、心室中隔欠損および方法羅四面体など。

3.病態生理

アグッソンは、左冠動脈から肺動脈への血流の方向を2つのタイプに分けます。1つは成人、2つの冠動脈間の豊富な側副血行、および肺動脈への冠血流です。この異常な冠動脈には逆血流がないことが確認されました。

胎児の発生中、大動脈圧と酸素飽和度は肺動脈の場合と同じです。この奇形を持つ患者は満足な心筋灌流を持ち、刺激は側副循環血管を生成しません（図6）。通常、出生後最初の1週間は左心室が高圧になります。高抵抗負荷後、心筋細胞の増殖と肥大、および新しい冠動脈の形成は、心筋ストレスを維持し、左心室の成長を促進しますが、動脈カテーテルを閉じた後、肺動脈は不飽和血液を含み、肺動脈圧は全身循環圧を急速に下回ります。この時点で、大きな酸素を必要とする左心室には、低圧で不飽和の血液が注入されます。最初は、側副血行が小さく、左心室の心筋血管が拡張し、抵抗が減少し、血流が増加しますが、冠動脈予備力はすぐに枯渇します心筋虚血、心筋虚血は一時的、再発性ですが、心筋酸素をさらに増加させる必要があり、左心室の前部および後部の側壁の心筋梗塞につながり、左心室が徐々に拡大し、壁の壁が薄くなり、心不全が発生し、左心室および2僧帽弁輪の拡大と乳頭筋機能障害および心筋梗塞は僧帽弁逆流を引き起こし、心尖はしばしば心尖部に起因する不完全な閉鎖、2つは悪循環を形成します。成人型は、正常な起源の右冠状動脈と異常な起源の左冠状動脈との間に豊富な側副循環を徐々に形成します。右冠状動脈は肥厚しますが、左冠状動脈は低圧肺動脈では、肺動脈への血液の側副循環がありますが、高抵抗の心筋血管への血液の循環ではないため、冠動脈から肺への盗みが生じます。この種の盗みはサビストンによって確認されています。実験は、左冠動脈が異常に発生することを証明しています。閉塞すると、遠位冠動脈圧が上昇しました。血管造影では、副血行路を介して右冠動脈、肺動脈の左から右シャントへの左冠動脈が明らかになり、このサブフローは心拍出量のごく一部を占めましたが、同等でした冠状動脈の血流は非常に大きく、約15％の場合、心筋は安静時または活動中も心機能を維持できますが、不整脈や突然死も発生する可能性があります。

右冠動脈が肺動脈に由来する場合、左冠動脈は厚く、血液は側副血行路を通り、右冠動脈は肺動脈の左右シャントに流れました。ごくまれに、心筋虚血と突然死が発生しました。

防止

冠動脈の異常は肺動脈の予防に起因する

さまざまな病原因子の予防、出生前および出生後のケアの積極的な推進、妊娠初期のウイルス感染の予防、有害な物理的および化学的要因による子宮の縮小、出生前の遺伝学または必要に応じて染色体検査、それらが発生する前の問題を防止します。

合併症

冠動脈異常は肺動脈合併症に起因する 合併症うっ血性心不全僧帽弁逆流

肺動脈に由来する左冠動脈異常を有する患者の約65％〜85％は、生後1年以内にうっ血性心不全で死亡し、僧帽弁逆流や突然死などの合併症が発生する可能性があります。

症状

冠動脈異常は肺動脈症状に起因する一般的な 症状呼吸困難冷汗ショック失神心不全ヘルニア

症状

乳児は、肺動脈圧が高いために肺動脈と冠状動脈のシャントが妨げられるため、出生後2か月以内に症状を発現することはめったにありません。心筋梗塞は突然ではなく徐々に形成されます。摂食と活動の場合、息切れがあり、次に顔色と青白い四肢が青白くなり、冷たい汗がショック状態になり、ヘルニアの間に症状が緩和され、発症時間が短くなり、多くの場合5〜10分延長され、その後数日間注意してケアすると無症状になります。繰り返される発作は不快感を伴う可能性があり、狭心症である可能性があり、多くの患者は上記の症状、初期症状および心不全の徴候を有さず、少数の子供は乳児に重篤な症状を有し、徐々に改善し、無症候性であり、大きな子供および大人ができる無症候性または呼吸困難、失神および陣痛狭心症およびその他の症状、成人では、典型的な心筋梗塞および心不全の症状はまれです。

2.サイン

心不全の兆候はオプションであり、主に左心室拡大や重大な肺高血圧症などの左心室拡大を伴う赤ちゃんの心臓が拡大する傾向があり、右心室拡大と肺心臓病を引き起こす可能性があります。時間が完了しないと、最初の心音が弱まるか消えて、根尖部が突進します。僧帽弁閉鎖不全のつぶやきはオプションです。胸骨の左上端の連続的なつぶやきは、動脈管開存または肺動脈への冠動脈の奇形です。左から右へのシャント。

ほとんどの場合、臨床症状、徴候、X線、心電図、および心エコー検査を診断できますが、上行大動脈血管造影または選択的冠動脈造影によっていくつかの非定型症例を診断し、手術の直接的な画像証拠を提供します。

調べる

冠動脈の異常は、肺動脈の検査から発生します

1.胸部X線：赤ちゃんの心臓の影では、左心房と左心室が主に拡大しており、肺うっ血または肺水腫の徴候があります。ワイルドは明らかです。

2.心電図：肺動脈に由来する左冠動脈異常の心電図には、臨床診断に役立つ特徴的な変化があります。乳児では、左心室前側壁心筋梗塞のECGが現れ、左胸部リードはQ波STセグメントを示します。上昇と左心室肥大は、STセグメントの変化とT波の反転を伴う、大きな子供と大人の古い左心室前外側壁心筋梗塞のECGを示しました。

3.心エコー検査：カラードップラー心エコー検査は、この異常の診断方法である心臓カテーテル法と心血管造影法に徐々に置き換わり、複数のセクションで左冠動脈または右冠動脈が肺動脈に由来することを証明できます。冠状動脈から大血管への血流は、大動脈から冠状動脈への正常を置き換えますが、肺動脈に由来する冠状動脈の正確な位置を決定することは困難であり、心膜横洞はしばしば左冠状動脈と混同されます。

肺動脈に由来する左冠動脈の2次元心エコー検査では、右冠動脈が特に大きく、心腔、特に左心室の拡大と活動が弱まり、左心室壁の異常な活動と僧帽弁逆流、左心室乳頭が示されます心筋と左心室の隣接する心内膜は、線維症と線維弾性症による超音波画像診断によって強化され、左心室収縮機能には左心室駆出率と短縮率の低下が含まれます。

4.心臓カテーテル検査と心血管造影：心エコー検査でこの奇形を確認できない場合、心臓カテーテル検査と心臓血管造影を行う必要があります。無症候性、心拍出量および肺動脈圧が正常な小児では、肺高血圧の程度の変化を伴うことが多い増加、左心室拡張末期圧のみがわずかに上昇、肺動脈レベルでの左右シャント、サブフローシャントがなくても、この奇形の診断は除外されません。

大動脈起始部の血管造影は、右冠動脈の著しい拡大を示した。左冠動脈から肺動脈への造影剤である豊富な側副循環血管がある場合、心血管造影は、左心室および左心房の顕著な拡大、および左心室前外側自由壁活動を示した。減衰と僧帽弁逆流、左心室血管造影により、大きな心尖部を有する左心室と心室動脈瘤の有意な拡大が示されました。