子供の単純な肺狭窄
はじめに
小児の単純な肺狭窄の概要 単純な肺狭窄とは、肺動脈弁または漏斗が狭く、中隔が無傷である先天性奇形を指します。 肺動脈狭窄は、右心室流出閉塞の主な病変です。狭窄は、肺動脈弁の下部、弁、肺動脈の総体幹、および枝にあります。中でも、単純な肺動脈弁狭窄が最も一般的で、80％〜90％を占めます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：不整脈、心不全、脳膿瘍、感染性心内膜炎
病原体
小児の単純な肺狭窄の原因
（1）病気の原因
胚形成の最初の3か月の間、胎児はさまざまな理由で肺動脈狭窄を引き起こす可能性があります。 指摘する価値のある2つの重要な理由は、環境要因、すなわち風疹症候群であり、もう1つは家族の遺伝的要因です。 母親が妊娠の最初の3か月間に風疹にかかった場合、胎児は風疹症候群を発症する可能性があり、これは白内障、難聴および心血管奇形として現れます。最も一般的な心血管奇形は肺狭窄または肺動脈弁狭窄です。 最近、兄弟の間で2.9％の有病率で家族性肺狭窄が発見されました;ヌーナン症候群などの他の症候群では、肺狭窄も存在するかもしれませんが、ほとんどの患者の病因は確認されていません。 大動脈半月弁は、動脈幹の膨らみと介在する膨らみから発達します。 肺動脈弁の前葉は左間質性隆起に由来し、左後葉と右葉はそれぞれ左下と右上の動脈幹隆起に由来します。 リーフレット関節は、これらの胚組織の分離によって形成されます。 肺狭窄の形成のメカニズムは不明です。 リーフレットにリーフレット関節の痕跡がない場合、胚発生の初期段階で動脈幹または間質の隆起の間に分離がないと推定されます。 リーフレットに結合組織の束または縫い目がある場合は、胚発生後期のリーフレット間の融合が原因である可能性があり、胎児心内膜炎は弁狭窄の発生と関連していると考えられています。
（2）病因
肺動脈狭窄には、肺動脈弁、肺漏斗、肺動脈幹およびその分岐狭窄が含まれ、臨床発生率は先天性心疾患の4％から10％を占め、男性と女性の比率はほぼ等しい。「単一肺狭窄」とは、無傷の心室中隔を指す。症例ですが、卵円孔開存または心房中隔欠損に関連している可能性がありますアボットの統計によると、卵円孔開存を伴う肺狭窄は約2.5％を占めています。
病理解剖学
正常な胎児が生まれたとき、肺動脈口は約0.5cm2であり、成長と発達とともに徐々に増加し、成熟時に最大2.0cm2 / m2になり、有効な肺動脈口は明らかな血行動態の変化が起こる前に約60％減少しなければなりません。臨床的には、最も一般的な弁狭窄は約75％を占める狭窄です。これは、多くの場合、胚の弁と後期の弁の融合によって引き起こされます。肺動脈弁の三葉弁は、肺動脈に膨らみ、中心に小さな穴を残して円錐形になります。直径は2から10 mmまで変化します。最小のものは1〜3 mmです。バルブは柔らかくて薄いです。バルブはしばしば中央にあります。年齢が上がるにつれて、バルブはますます厚くなります。バルブは中央にありません。場合によっては、バルブが2枚しかありません。漏斗は約15％狭く、右心室流出路の上部、中部、下部に配置できます。筋肉タイプ、つまり漏斗の筋肉全体を厚くして狭く長い通路を形成することもできます。また、横隔膜タイプ、つまり漏斗部には部分的に繊維状の隔壁が形成されており、これは環状に狭くなっており、漏斗部または漏斗部の一部が右心室から分離されて2室の右心室を形成しています。漏斗部は、混合と呼ばれる弁型狭窄とともに狭窄しています。狭いタイプ、 約10％の肺狭窄の原因は、主に胎児の子宮内感染、特に風疹ウイルス感染によるものです。肺動脈狭窄は、一般的な肺動脈の一部またはすべてに関係し、左右の肺動脈枝、または複数に及ぶこともあります末梢肺動脈枝の関与、または総体幹および末梢二次動脈または小動脈枝の関与、狭窄後の肺動脈壁はしばしば狭窄および拡張と呼ばれ、弁型狭窄および漏斗状狭窄でより一般的ですあまり一般的ではないが、狭窄後拡張の原因は、肺動脈自体の発達の欠陥または肺動脈に衝突する血流によって引き起こされる可能性があり、この疾患では右心室肥大および右心房も大きい。
2.病態生理
肺動脈の狭窄、右心室の過度の収縮、右心室収縮期圧の増加により、圧力の一部が狭窄の抵抗を克服するために消費され、肺動脈圧が右心室圧よりも低くなり、右心室と肺動脈の間に圧力勾配が生じますが、この病気はファロー四徴症とは異なり、一定の心拍出量を維持することができ、患者は一定の運動能力を持っています。この補償は右心室圧を高めることで達成されます。 50から80 mmHg（6.7から10.6 kPa）、または中等度の狭窄を示唆する75から100 mmHg（10.0から13.3 kPa）の間の右心室最大収縮期圧;この範囲より下または上では、それぞれ、軽度または重度の狭窄、 150mmHg（33.3kPa）までの右心室収縮期血圧の重度の症例、年齢とともに中程度以上の狭窄を有する小児、狭窄の程度がより明白であり、弁線維肥厚、右室流出路の進行性肥厚、結果として漏斗が生じる右心室代償不全などの狭窄、拡張期血圧も上昇、右心房圧も上昇、心房レベルでさえ右から左へのシャントおよびチアノーゼ、ファロートライアド、進行性症例と呼ばれる 心不全。
防止
小児の単純な肺狭窄の予防
家族歴に遺伝的状況を理解し、環境要因の影響を調べて先天性心疾患の原因を調査し、妊娠中の母親がさらされる可能性のある環境催奇形因子を理解するための住所の調査を通じてショーし、妊娠初期の住所は、環境要因によって推定されました。著者は、妊娠時および出生時の母親の住所を調査しました。母親の約24.8％が妊娠の開始と生産の間を移動したため、生産住所を観察することで、先天性奇形と母親の環境への暴露を減らすことができます関連の肯定的な結果は、妊娠時の住所の環境で調査する必要があります。シュワニッツは、出生前の心臓奇形の検出は染色体検査の指標として使用できると主張しました。染色体検査が実施され、これらの症例のうち116例（19.7％）が染色体異常を有することが確認された。出生前に診断されたこれらの奇形胎児のうち、102（17.3％）は心臓奇形、最も一般的な奇形の場合、胎児の胎児には、出生前に心臓奇形と診断された染色体が41個（40.2％）あります。 チャン（21トリソミー18、最も一般的である）症候群。
胎児の監視に加えて、母親の病気も監視する必要があります。Bretonは、母親はフェニルケトン尿症であり、フェニルアラニンの血漿は妊娠中も増加し続け、生まれた子供は心臓奇形があったと報告しました。小児の冠動脈異常は、右肺動脈、心室中隔欠損、胎児発育遅延および顔の奇形に起因します。母親の血漿中のフェニルアラニンは妊娠中に増加し続けます。心臓奇形は生後8か月で診断され、その発達遅延著者らは、母親が妊娠前に食事療法を開始すると、胎児の損傷を防ぐ可能性があることを示唆しているため、原因がある場合は、母体のフェニルケトン尿症によって引き起こされます。妊娠前の詳細な理解により、妊娠は妊娠中の母親と胎児の母体疾患と胎児奇形を監視するために使用できます。可能であれば、遺伝と環境から胎児の先天奇形を予防するようにしてください。害の観点から、先天性心疾患の原因は完全には理解されておらず、それらのほとんどは予防が無力です。 原因を説明し、それは完全に明確ではない、彼らのほとんどは予防について何もできない。したがって、原因を説明し、先天性心疾患の発生を根本的に防止することは依然として非常に困難な課題である。依然として科学者と基礎学者が一緒に探索する必要がある。
合併症
小児の単純な肺狭窄の合併症 合併症不整脈心不全脳膿瘍感染性心内膜炎
心不全や不整脈によって複雑になり、脳膿瘍を引き起こし、肺感染症にかかりやすくなり、感染性心内膜炎になります。
症状
小児の単純な肺狭窄の 症状 一般的な 症状浮腫収縮期雑音陣痛時の呼吸困難（つま先）動pit腹水心不全右心不全心室肥大肺動脈弁領域可聴...
一般的な症状
症状の重症度は、肺動脈の狭窄の程度に関連しています。軽度の狭窄は、ほとんど無症候性であり、良好な成長と発達を示します。多くの場合、身体診察による心雑音で診断されます。中程度の狭窄は動pitを伴う場合があります。卵円孔開存があり、呼吸困難に加えて、打撲、クラブ（つま先）、心不全などの症状がある場合があります。
2.心臓検査
心臓の大きさは通常、軽度の狭窄では正常であり、中等度および重度の狭窄では右心室が拡大し、これが前心室の膨らみを形成することがあります。収縮期雑音が長ければ長いほど、漏斗の雑音は第3 4骨と第4 rib骨で最も大きく、雑音は心音マップでは菱形です。雑音の大きさは狭窄と菱形ノイズの最大振幅とともに徐々に増加します。狭窄の程度が増加するにつれて、緩やかな自己収縮が中期および後期に移動します。肺動脈の2番目の心音が減少し、軽度、中程度、および重度の狭窄で分裂の程度も徐々に変化します。 2番目と3番目のinter間では、初期の噴出音が聞こえ、右心が消耗すると、肝臓、腹水、浮腫が見られますが、肺の血流の減少により、肺うっ血は見られません。
調べる
小児の単純な肺狭窄の検査
同時感染には、白血球と好中球の増加、貧血、ヘモグロビン（Hb）の減少が含まれます。
X線検査
心臓の大きさは、狭窄の増加とともに次第に大きくなり、一般に、狭窄が軽度の場合、心臓は増加せず、増加すると右心室が増加します。右心房もわずかに大きくなりますが、左心室は大きくありません。体幹と左肺動脈には狭窄の拡大によるより明らかな拍動が伴い、肺野の肺組織は減少します。この2つの間のコントラストははっきりと対照的です。これは病気の特徴ですが、漏斗の狭窄の場合は、肺動脈の幹は凹面です。
2. ECG
軽度の狭窄心電図、正常な右心室肥大、右軸または右不完全な右脚ブロック、右心室肥大および狭窄を除いて、狭窄の程度の判断は非常に重要です。対照的に、重度の狭窄を有する患者では、右心室圧が100 mmHgを超える場合、ECGには次の3つのポイントの少なくとも1つがあります。
（1）RVl> 20mv。
（2）右心房肥大を示すP波の高い先端。
（3）各リードのSTセグメントシフト、II、avF、およびV1からV4は、T波反転を誘導し、心筋のひずみを示します。
3.心エコー検査：軽度の狭窄の患者では、肺動脈弁の活動は正常です。狭窄が中程度または重度の場合、連続波ドップラーと組み合わせた2次元心エコー検査により、狭窄とその重症度、右心房および右心室を正確に評価できます。右心室の内径が広くなり、右心室の自由壁と心室中隔が厚くなり、肺動脈弁が厚くなり、開口部が円形に制限されます。重度の狭窄は、収縮期の早い段階で肺動脈弁が開いており、狭い漏斗では右心室流出路が狭くなっています。主肺動脈とその左右の枝の直径も測定でき、さらに、連続ドップラー探査を使用して、修正ベルヌーイ方程式に基づいて弁間の圧力差を推定できます。
4.心臓カテーテル法は診断に役立ちます。肺動脈狭窄の遠位圧は低下しますが、狭窄の近位端の右心室圧は大幅に上昇します。心臓カテーテルが肺動脈から右心室に引き抜かれると、圧力曲線の収縮期圧が突然上昇します。拡張期血圧は変化せず、肺動脈弁の狭窄を示します（図5）。肺動脈と右心室の間に3番目の圧力波がある場合、収縮期血圧は肺動脈と同じであり、拡張期圧は右心室に等しく、これは漏斗を意味します狭窄（図6）、右心房圧は重度の狭窄でも増加する可能性があり、心臓の各コンパートメントと大きな血管の血中酸素含有量は正常範囲内です。卵円孔が閉じていない場合、カテーテルは右心房から開存孔を通過できます。左心房への穴。
5. CTおよびMRI：通常、単純な肺狭窄はCTおよびMRIを必要としませんが、末梢肺狭窄または右心室機能障害を伴う場合、CTおよびMRIが有用であり、MRIスピンエコーT1W画像が優れています肺動脈弁が肥厚し、肺動脈幹と左肺動脈が近位に拡張し、右心室が肥大しています。勾配エコーフィルムシーケンスは肺動脈幹への低信号異常血流を示しています。勾配エコームービーシーケンスも非常に正確です。右室拡張末期容積と右室駆出率を測定し、造影磁気共鳴血管造影とマルチスライススパイラルCTにより、より良い末梢肺狭窄が示されました。
6.心臓血管造影：肺動脈狭窄の心臓血管造影は、主に右心室血管造影のために行われ、肺狭窄の位置と重症度を示すことができます。狭窄が狭窄である場合、狭窄弁口は肺の狭窄を有します。右肺動脈の拡張が時々見られ、重度の肺狭窄はしばしば二次的な右心室収縮期狭窄を伴います。
カテーテルはNIH右心血管造影カテーテルから選択され、右心室の先端に配置されます。左または右前斜位が選択されます。三尖弁に明らかな逆流がある場合、一般的なカテーテルを右心室に配置するのは困難です。右心室血管造影のために静脈経路を挿入し、肺狭窄と三尖弁逆流の重症度に応じて、造影剤を1〜1.5 ml / kgのオメガパーカー350で調整しました。
突出部の位置は通常、左側にあります。この角度は、肺動脈弁の肥厚を観察するために使用されます。肺動脈の拡張と左肺動脈の左狭窄は明らかですが、三尖弁に明らかな逆流がある場合は、右心房に側流で逆流します。造影剤は肺動脈弁部位の発達と重複する可能性があり、右前斜め位置では、造影剤が右心房に逆流した場合でも、2つの部分を分離できるため、肺動脈弁構造の表示と線維輪の直径の測定に便利です。
心血管造影では、肺動脈狭窄の種類を判断し、肺動脈弁の厚さ、弁尖の活動、ジェットがあるかどうか、肺動脈拡張の有無、典型的な肺狭窄、右心室血管造影中の弁開口部の限定的な開口、弁頂点または魚の口の形で現れ、弁輪の直径は正常であり、弁の噴流は明らかであり、肺動脈の幹は拡張し、弁狭窄は狭窄であり、弁は肥厚し、結節充満欠陥、弁は作動せず、弁は存在しません。頂点の形状は小さく、弁輪の直径は通常より小さく、弁の開口部には明らかなジェットの兆候はなく、肺動脈の幹部には明らかな狭窄がなく、その後拡張します。
肺動脈狭窄の心臓血管造影は、肺動脈枝、右心室および三尖弁の観察にも注意を払う必要があります。これは、右心室の容積減少、右心室機能不全、二次右心室狭窄および肺動脈狭窄の有無を理解するためです（図9 ）、および三尖弁逆流の有無、シャントありまたはなしの心房レベルに注意を払う必要があります。
診断
小児の単純な肺狭窄の診断と分化
診断
肺動脈弁領域の大まかな収縮期雑音、P2の衰弱または消失、右心室肥大のX線またはECGの変化は診断の手がかりを示す場合がありますが、心房中隔欠損、心室中隔欠損、原発性肺動脈拡張などと区別する必要があります肺動脈拡張に加えて、一次肺動脈拡張、収縮期雑音、より多くの振戦、P2正常、心臓カテーテル圧および血液ガス分析が正常です。
鑑別診断
単純な軽度の肺狭窄は、心室中隔欠損と区別する必要があります。前者は肺血液量が減少し、後者は増加し、ノイズの位置と性質が異なります。前者の雑音は心音マップ上でジェット型で、後者の雑音は完全に収縮します。期間、心音マップでは一貫性があり、心臓カテーテル検査で特定できます。チアノーゼを伴う重度の肺狭窄はファロー四徴症と区別する必要があります。前者のチアノーゼは後で出現し、肺動脈収縮期雑音はより強くなります。心音には分裂がありますが、それらは弱く、X線上に肺動脈セグメントがしばしばあります。
1.肺狭窄およびその他の心血管奇形の特定
（1）原発性肺拡張との区別：原発性肺動脈拡張、および軽度の肺狭窄の特定は非常に困難であり、前者は軽度の初期ジェット収縮期雑音を伴う場合がありますが、後者ほど粗くはありません。振戦をあまり伴わず、ECGおよびベクターECGは正常です。肺狭窄を示唆する右心室肥大がある場合は、必要に応じて、右心カテーテル検査と心血管造影を行って診断を確認する必要があります。
（2）心房中隔欠損症との鑑別：心房中隔欠損症患者の左胸骨境界の収縮期雑音は、肺狭窄患者のそれと同じくらい大きくて粗くなく、通常振戦もありません。肺動脈の2番目の音は固定されており、分裂は肺狭窄ほど良好ではありません。明らかに、左胸骨の境界にはしばしば拡張期雑音があります。
（3）心室中隔欠損症との区別：心室中隔欠損症の患者は、振戦を伴う非常に大きな収縮期雑音を示し、収縮期ジェット音はなく、X線フィルムは左心房の左心室が大きく、肺血量が増加し、 ECGは、2腔肥大または右室肥大のみを示します；心エコー検査を特定できます。
（4）完全な中隔中隔を伴う肺閉鎖症の同定：新生児または小さな幼児の患者に注意を払う必要があります。どちらもチアノーゼおよび心不全、肺失血、肺閉鎖症の最も一般的なタイプ、右心室がある可能性があります多くの場合、異形成、および明らかな心臓肥大はなく、ECGは左心室肥大を示し、2次元心エコー検査を最初に特定できますが、選択的フィルム血管造影のみが閉鎖症および重度の狭窄を確実に特定できます。
（5）三尖弁の変形を伴う識別：典型的な身体的兆候とECG所見を識別することができます。
2.単純な肺狭窄および他の奇形と組み合わされた肺動脈狭窄の特定
（1）小さな心室中隔欠損を伴う肺狭窄との鑑別：このタイプの狭窄は漏斗でより一般的です、心室中隔欠損がより小さいため、右心室圧は左心室圧よりも高くなる可能性があり、正確な同定は心血管造影に依存します。
（2）肺動脈狭窄と動脈管開存症との鑑別：これらの患者の臨床症状は動脈管開存症ですが、左胸骨境界上に振戦とジェット音を伴う大きな収縮期雑音があります。心室肥大の心電図は、心エコー検査で特定できる肺動脈弁狭窄を示唆しています。
（3）ヌーナン症候群との同定：この疾患の患者の50％は先天性心疾患に関連している可能性があり、最も一般的な奇形は肺狭窄であり、多くの場合、肺異形成はさらに、心房中隔欠損と組み合わされて左心筋症、この患者は特別な顔、低身長、翼首、垂れ下がったまぶたなどがあり、性腺機能低下症を特定できます。
