脈絡膜血管腫

はじめに

脈絡膜血管腫の紹介 脈絡膜血管腫(脈絡膜血管腫)は、良性の血管性過誤腫性病変です。 ほとんどは海綿状血管腫であり、毛細血管腫は非常にまれです。 通常、10歳から20歳の間に発生します。 それは単独で、またはしばしば緑内障を伴う頭蓋顔面血管腫の一部として存在する可能性があります。 組織学的に、これらの腫瘍は海綿状であり、顕微鏡下で網膜剥離の最大90%を占めます。 基礎知識 病気の割合:発生率は約0.001%-0.03%です 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:網膜剥離緑内障

病原体

慢性血管腫

病気の原因(80%):

脈絡膜血管腫の原因は不明です。 後極で発生するため、後毛様体動脈に関連していると推定されます。 脈絡膜血管腫は先天性の血管奇形によって形成される過誤腫です。病変は主に脈絡膜と中間の血管層を占めますが、毛細血管は関与しません。血管は異なるサイズの血管で構成されており、血管の内壁には腫瘍細胞や内皮細胞はありません過形成、壁に平滑筋がない。

防止

脈絡膜血管腫の予防

腫瘍の危険因子を理解し、対応する予防および治療戦略を策定することで、がんのリスクを減らすことができます。現在直面しているがんの予防および治療作業の焦点は、禁煙、合理的な食事、定期的な運動など、私たちの生活に密接に関係する要因にまず焦点を合わせて改善する必要があります。そして体重を減らします。 適切な運動、体力の強化、および耐病性の改善。 これらのシンプルで合理的なライフスタイルに従う人は誰でも、癌を発症する可能性を減らすことができます。

合併症

脈絡膜血管腫の合併症 合併症、網膜剥離、緑内障

網膜剥離、網膜嚢胞変性および続発性緑内障。

症状

慢性血管腫の症状一般的な 症状眼底の変化視覚変形視覚障害浮腫視野欠損

びまん性脈絡膜血管腫

多くの場合、顔面血管腫と結膜および強膜の結膜血管拡張が罹患側にあるため、より早期の眼科検査により、眼底が10歳以上変化し、顔面および皮膚血管腫が三叉神経分布の側に沿ってより少ないことがわかりました、少数の患者両側性分布、一部の患者は軟膜血管腫を同時に患っている、顔面および皮膚血管腫の患者の50%はびまん性脈絡膜血管腫(スタージ・ウェーバー症候群)、少数の血管腫の患者の少数そして、従来の眼底検査は見つけるのが難しく、典型的な患者の瞳孔領域は明るいオレンジ黄色の反射を示し、眼底の後極は広く平らで縁なしのトマトの色の肥厚として現れ、対応する網膜は変性と脂肪を含む茶色によるものです食細胞または色素上皮細胞が浸潤し、網膜色素変性症に似ており、広範な低レベルの滲出性網膜剥離、網膜血管の多発性および歪み、緑内障を伴う場合、視神経乳頭カップ対椎間板比の拡大割合、後期病変複雑な白内障、虹彩の発赤、緑内障などを引き起こします。

2.孤立性脈絡膜血管腫

若年成人に発生する顔、目、または他の身体病変がない場合、診断の平均年齢はほぼ40歳であり、視力喪失または視覚的歪みが治療の一般的な原因であり、中心部の暗い斑点、セクター欠陥、さらには半視野を持つ長期患者欠陥、腫瘍は主に後極に位置し、赤道に96%、黄斑から3mm以内に86%、部分的または完全に黄斑下に42%、腫瘍の大きさは3から18mmで、平均は7mm、バルジは1〜7mm等、平均3mm、腫瘍は橙赤色の膨らみ、境界は明瞭、腫瘍表面の色素上皮または過形成、または化生は黄白色の​​線維性組織、腫瘍の網膜は多様化、または軽度の浮腫がある場合黄斑部は、中心性漿液性脈絡網膜症、または嚢胞変性と誤診されることがあります。嚢胞変性は、網膜裂口蓋に合併します。網膜は明らかに膨らんでおり、水晶体に到達した後でも、視神経乳頭に隣接する腫瘍が視神経虚血性変化を引き起こし、対応する視野欠損が生じます。 側視野欠損、腫瘍増加の自然史はゆっくりと、しかし、徐々に網膜症を増加させます。

調べる

脈絡膜血管腫の検査

病理組織学的所見:脈絡膜血管腫はさまざまなサイズの血管で構成されています。血管壁は内皮細胞の層です。管腔はサイズが異なり、血管壁間に隙間があります。脈絡膜血管腫の血管形態は3つに分類できます。タイプ:

1.毛細血管のタイプ:毛細血管で構成され、内皮細胞の層のみで構成され、内皮細胞の形態は正常で、過形成、基底膜、平滑筋組織はなく、壁の内側に浮腫はありません組織、主に色素細胞および線維芽細胞の質は、海綿状血管腫ほど密ではないが、細胞は明らかな異常および過形成を示さなかった。

2.海綿状血管:組織はさまざまなサイズの内腔で構成されていますが、主に大きな血管内腔で構成されており、その一部には小さな内腔と細い血管壁があります。これらは内皮細胞の1層のみで構成され、基底膜または平滑筋はありません。組織、内皮細胞は形態が正常であり、過形成は見られず、壁間に非常に薄い間質組織があります。組成物は主に、密集した色素細胞を特徴とする層状構造に押し出される脈絡膜マトリックスですが、色素細胞です。過形成はなく、孤立性血管腫ではより一般的です。

3.ハイブリッド型:毛細血管型と海綿状血管型の2種類の血管で構成され、びまん性脈絡膜血管腫でより多くみられます。血管腫の血液は主に赤血球であり、多形核白血球と好酸球です。びまん性血管腫では、脈絡膜の厚さは通常の4〜5倍であり、隣接する脈絡膜との明らかな境界はありませんが、孤立した血管腫と周囲の脈絡膜圧迫された脈絡膜メラノサイトと脈絡膜ラミナの形成には明らかな境界があります血管腫の影響により、腫瘍の表面、まず血管腫の表面の網膜組織にさまざまな変化が起こり、病理学的変化の程度が異なります網膜の周辺にはある程度の網膜組織があり、剥離した網膜の下に大量の線維性滲出があり、網膜組織もさまざまな程度の変性を受けています。光では、外側の網膜には明らかな嚢胞性変性があり、カプセルはタンパク質の滲出液で満たされています。 、網膜の肥厚、様々な程度の萎縮を伴う神経節細胞層、神経節細胞、内外板 層もさまざまな程度に収縮しました。最も深刻な場合、網膜の正常な組織構造は完全に消失し、すべてグリア組織と結合組織に置き換えられました。網膜色素上皮(RPE)も過形成または萎縮を示し、RPEの下にドルーゼがありました。骨化した組織が存在する部分があり、ガラスフィルムはしばしば破壊されます。

診断

脈絡膜血管腫の診断と診断

診断

臨床症状によると、検眼鏡検査、正面鏡、3面鏡検査の結果は明らかです。

鑑別診断

主に孤立性脈絡膜血管腫および色素量の少ない脈絡膜黒色腫の臨床的同定です。近年、ほとんどの脈絡膜血管腫は、B超音波、間接検眼鏡、およびフルオレセイン血管造影の適用により正しく診断されています。二次性網膜剥離、血管新生緑内障、眼痛、その他の症状が脈絡膜黒色腫と誤診され、眼球の除去につながるため、診療所にはまだ非常に少ない症例があります。

さらに、脈絡膜転移、脈絡膜骨腫、中心性漿液性脈絡網膜症、加齢黄斑変性、後部強膜炎と区別する必要がありますびまん性脈絡膜血管腫は、多くの場合、顔面血管疾患に関連しています。腫瘍または中枢神経系血管腫のため、その臨床的同定は比較的簡単です。

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