神経鞘腫瘍
はじめに
括約筋腫瘍の概要 神経原性腫瘍は、成人および小児の最も一般的な縦隔腫瘍であり、神経鞘腫、黒色腫、神経鞘腫、顆粒膜細胞腫瘍、神経線維腫などの良性腫瘍に分類されます。肉腫。 腫瘍は、神経鞘腫、メラニン、神経鞘腫、顆粒膜細胞腫瘍、神経線維腫などの良性腫瘍に分類され、悪性腫瘍には悪性神経鞘腫と神経原性肉腫があります。 外科的治療が唯一の方法であり、悪性腫瘍の後、生存率を提供するために放射線療法が必要です。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.008％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：複数の肺感染症
病原体
括約筋由来の腫瘍の原因
（1）病気の原因
シュワンノマス：
神経鞘からのシュワン細胞はゆっくりと成長します。肉眼では、括約筋のエンベロープは元の神経線維に完全に接着しています。硬く、灰色がかった黄色またはピンクで、切断面は年輪のようで、顕微鏡で見ることができます。 2種類の細胞：アントニAは紡錘状の細胞で、密で無血管です。粘液腫と複数の嚢胞性領域の変化があります。血管壁は肥厚し、硝子変性があります。アントニA細胞の電子顕微鏡観察は数多くあります。細胞体によって放出される小さな細胞質プロセスであるアントニB細胞には、これらの細胞質プロセスはありませんが、細胞質と複雑な細胞小器官が豊富です。 メラニンを含むシュワン細胞腫瘍は、傍脊柱溝に加えて脊柱管に発生し、肉芽腫は括約筋細胞の起源であるAisner et al。（1988）は、傍脊柱溝に同時に顆粒球を報告した。腫瘍。
神経線維腫：
神経線維腫症は、神経鞘腫と比較して、神経細胞と神経鞘で構成されています。肉眼でカプセルを持っているようです。切断面は灰色で半透明で、小さな丸いまたは紡錘状の腫れがありますが、顕微鏡では実際の結合組織は見えません。境界、組織学的には、増殖する細胞膜鞘と多くの軸索が互い違いのネットワークを形成します。細胞はグリッドに配置されません。電子顕微鏡検査では、腫瘍はいくつかの大きな細胞質突起から突出する細長い細胞で構成されます。時折、コラーゲンマトリックスに有髄または無髄の軸索が見られます。 網状神経線維腫は、神経および/または神経に沿って分布する複数の腫瘤のびまん性紡錘状拡大であり、傍脊柱溝の交感神経幹、迷走神経、および横隔神経はすべて見えるが、左迷走神経は近い。側端、すなわち大動脈弓または大動脈弓のレベルはより一般的です。
神経原性肉腫（悪性シュワン細胞腫瘍）：
成人の神経原性腫瘍の10％未満が神経原性肉腫であり、腫瘍は主に後縦隔にあり、前縦隔に見られます。近くの構造が侵されることが多く、遠隔転移は顕微鏡下で見ることができます。細胞数が異常に増加し、核多型と有糸分裂が起こります。
（2）病因
神経鞘腫は、脊髄神経の後部およびinter間神経に発生する神経鞘細胞に由来し、交感神経および迷走神経にも発生する可能性があります。再発性喉頭神経は、男性と女性で類似しています。胸の上部で発生した差異は下よりも大きく、腫瘍のサイズは異なり、通常は直径3〜15 cm（中央値5.0 cm）で、単一の毛は複数、良性神経鞘腫瘍は2つのカテゴリに分類できます。神経鞘腫（良性神経鞘腫）および神経線維腫症、まれな黒色腫神経鞘腫および肉芽腫細胞腫瘍、悪性神経鞘腫または神経原性肉腫、神経鞘腫のほとんどが神経幹にある片方は、神経の外側の衣服または衣服に包まれて、神経幹を偏心紡錘状に拡張しますが、神経は腫瘍に浸透しないため、手術は神経を損傷することなく簡単に除去できます。
神経線維腫は、主に20〜40歳で発生し、主にフォンレックリングハウゼン病の神経線維腫症の一部です。主な細胞成分は、神経鞘細胞であり、末梢神経線維成分またはびまん性過形成により形成される腫瘍様の塊です。胸腔内縦隔神経線維腫症はしばしば単一です。これらの患者の神経線維腫症の悪性率は4％〜10％と高くなる場合があります。脊髄神経根およびnerve間神経鞘腫は、椎間孔で拡大および拡大します。ダンベル型の椎間孔の外側の腫瘍は、しばしば椎間孔の内側よりも大きい。縦隔にまれな括約筋由来の腫瘍が2つ見られることがある：黒色腫神経鞘腫、顆粒球腫瘍、後者が確認される神経膜細胞に由来する悪性病変であり、悪性神経鞘腫に分類されます神経原性肉腫（悪性シュワン細胞腫瘍）は、成人の神経原性腫瘍の10％未満を占め、10〜20歳の若者またはより一般的です60〜70歳の高齢者では、腫瘍の近くの構造が侵されることが多く、遠隔転移が起こる可能性があり、顕微鏡的には細胞数が異常に増加し、核多型と有糸分裂が起こります。
防止
脳鞘腫瘍の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
神経強膜腫瘍の合併症 複数の肺感染症の合併症
手足または体幹のしびれ、肺感染。
症状
括約筋由来腫瘍の 症状 一般的な 症状上腕神経叢の関与肺感染症胸部圧迫気管転位脊髄圧迫呼吸困難首の交感神経連鎖苦痛急性疼痛急性呼吸困難
ほとんど無症状の神経鞘由来の良性腫瘍は、通常の胸部X線でよく見られますが、一部の患者では、in間神経、骨または胸壁に起因する胸または背中の痛みなどの機械的原因が原因であることがよくあります圧迫または浸潤、咳、呼吸困難は気管支樹の圧迫によって引き起こされ、パンコースト症候群は上腕神経叢の関与、ホーナー症候群は頸部交感神経連鎖に関与し、ho声は再発性喉頭神経の腫瘍浸潤です。
患者の3％から10％には、脊柱内に突出し、脊柱管内でダンベルの形に拡大する腫瘍があります。脊髄圧迫、下肢のしびれ、運動障害の症状がありますが、ダンベル型腫瘍の患者の60％が現れます。脊髄圧迫に関連する症状ですが、まだ部分的に無症候性です。腫瘍が巨大または悪性に成長すると、腫瘍が胸腔の片側を占める可能性があり、縦隔が健康な側に移動します。症状は活動後に悪化し、喘鳴、肺圧迫後の部分無気肺、再発性肺感染症、咳、、発熱を引き起こす可能性があり、急性呼吸困難を起こす可能性があり、気管置換を引き起こす可能性があります呼吸音が消えます。
血液ガス分析は、心臓の変位による低酸素血症を示唆し、上大静脈の腫瘍圧迫は上大静脈症候群で起こり、食道の圧迫は嚥下障害、一般的に無症候性から症候性まで、3か月から3年ではありませんなど、最大14年間の報告があり、悪性縦隔神経線維腫はまれであり、急速な成長による悪性神経鞘腫、しばしば隣接組織への腫瘍浸潤および激しい痛みのために症状がより早くより重く現れる。
調べる
括約筋由来腫瘍の検査
1.胸部X線：
観察された神経原性腫瘍は基本的に類似しており、良性と悪性の症状の間に有意差はありませんでした。同所性X線は、胸腔内に円形または楕円形の密度の均一な影を示し、時には三角形または小葉状で、内側の縁はしばしば縦隔にありました。影では、外側の位置は腫瘍が脊椎の傍区域に位置し、境界がはっきりしており、隣接する骨も変化する可能性があることを示しています。 rib骨および椎体の侵食、椎間孔の増加、cost間腔の拡大、および外反外反などが、局所圧迫による腫瘍成長、椎弓根の扁平化のために、しばしば腫瘍の性質を説明できない椎弓根の横椎体でさえ破壊され、椎間孔の拡大を伴います。これは、後縦隔のダンベル型腫瘍の特別なX線徴候であり、上部消化管チンキ剤タブレットも食道の歪みを示します。
2. CTスキャンの結果：
腫瘍は傍縦隔に位置し、傍脊椎にはるかに近く、腫瘍の境界がはっきりしており、丸みを帯びており、楕円形であり、良性または悪性腫瘍のいくつかの症例では葉があります。 多発性神経線維腫症の患者では、CTスキャンの検出率は通常の胸部X線の検出率よりも高いことがよくあります。
3.磁気共鳴画像法（MRI）：
T1およびT2の強調画像を見ることができます：神経線維腫には高密度の特徴的な末梢ゾーンと中密度の中央ゾーンがあり、神経鞘腫は不均一な高密度ゾーンであり、CTまたはMRIを決定でき、脊柱管への腫瘍浸潤後者の場合、病変の程度を判断するために後者を使用することもできますが、現在、胸部の片側の巨大な神経原性腫瘍、X線フィルム、CTフィルムなどの腫瘍浸潤を理解するために、強化された脊椎X線検査が使用されています。巨大な腫瘍が胸腔全体を満たし、縦隔が健康な側に移動し、気管が変位、圧迫または狭窄し、罹患した肺が圧迫され、一般的な肺内滲出が一般的であることを示しています。
診断
括約筋腫瘍の診断と診断
括約筋由来の腫瘍の発症年齢は20〜50歳であり、小児にみられることもあります。発生率は男性と女性で類似していますが、神経原性肉腫は両端の良性神経鞘腫患者で発生する傾向があります。年齢および60〜70歳は、病歴を理解した後、臨床症状に従って診断することは困難であり、診断は主に術後病理検査に依存します。
胸腔内神経線維腫症を伴う神経線維腫症は、その末梢神経線維腫症のために診断が困難ではないまれな髄膜突起と区別する必要があります。
