スミス・ジョンソン症候群
はじめに
歴史症候群の紹介 1922年に、スティーブンスとジョンソンは最初に歴史シナジー症候群、「スティーブンス・ジョンソン症候群」について述べました。 この症候群は、皮膚と粘膜を含む急性水疱病変です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：前部ブドウ膜炎
病原体
症候群の歴史
（1）病気の原因
スティーブンス・ジョンソン症候群の発生は、全身薬、局所薬、感染症、悪性腫瘍、コラーゲン血管疾患などのさまざまな要因に関連しています。
（2）病因
スティーブンス・ジョンソン症候群では、免疫応答の引き金となる因子は不明であり、この薬剤はスティーブンス・ジョンソン症候群の発症に重要な役割を果たしていますが、その臨床的特徴と実験的研究は急速な髪型としてそれをサポートしていません。過敏症、その病因における感染因子の役割は決定されていません。
スティーブンス・ジョンソン症候群の急性期では、OKT4細胞の多数の欠失が起こる可能性があります。有毒な表皮壊死溶解性のスティーブンス・ジョンソン症候群皮膚の主な浸潤細胞はOKT4亜集団であり、ランゲルハンス細胞は抗原提示細胞としても機能します。または、走化性Tヘルパー細胞がこれらの部位に入る特定のリンホカインの産生、中毒性表皮壊死およびスティーブンス・ジョンソン症候群の患者の水疱液中のCD8リンパ球の数は著しく増加します。細胞毒性T細胞を感作していることを示す高レベルのCD29を有し、重要な調節細胞およびエフェクター細胞である可能性があり、IFN-γ1bは多形性紅斑形成、抗原刺激に対して産生されるIFN-γを促進する役割を果たす可能性があるキラーT細胞を表皮細胞に結合する細胞接着分子の発現を促進します。
中毒性表皮壊死およびスティーブンス・ジョンソン症候群の患者におけるHLA-B12の陽性率は有意に増加した。HIA-B12、HLA-DR7およびHLA-A29の発生率は、サルファ剤関連中毒性表皮壊死の患者で有意に増加した。有毒な表皮壊死が遺伝的要因に関連しているかどうかを判断することは依然として困難です。
防止
歴史症候群症候群の予防
病気に対する効果的な予防手段はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
歴史症候群症候群の合併症 合併症、前部ブドウ膜炎、小球の癒着
重度の前部ブドウ膜炎、角膜潰瘍、外反内反、の癒着、角膜の血管新生、および涙液層の不安定性によって複雑になることがあります。
症状
病歴-症状症候群症状一般的な 症状有毒な角膜潰瘍ブドウ膜炎var内反胃腸出血皮膚の影響咽頭丘疹嚢胞photo明
多形性紅斑型スティーブンス・ジョンソン症候群の臨床症状は多様ですが、1人の患者には1つの症状しかありません。局所病変の直径は3cm未満であることが多く、罹患皮膚領域は20％以下です。病変は突然発症します。手足の背部と前腕、足、足の裏、足の裏の表面によく現れます。初期の症状は輪状の紅斑と丘疹であり、標的器官に損傷を引き起こす可能性があります。小胞や水疱に融合する病変もあります。 ur麻疹があり、この病変の持続期間は通常4週間を超えません、全身症状には発熱、咽頭痛、不快感、関節痛および嘔吐が含まれ、水疱病変には中咽頭粘膜、結膜、性器粘膜、唇が含まれる場合があります内臓の多形性紅斑型スティーブンス・ジョンソン症候群病変は、皮膚面積の20％未満しか関与していません。
中毒性表皮壊死溶解性スティーブンス・ジョンソン症候群の前駆症状には、不快感、発熱、結膜および皮膚のburning熱感が含まれます。発疹はしばしば麻疹に似ており、顔や四肢に影響を与える可能性があります。水疱と皮膚の剥離の形成、中毒性表皮壊死症は、皮膚、口腔粘膜、口唇粘膜、生殖器粘膜および結膜の損傷領域の20％以上が影響を受けますが、発熱、白血球増加、腎不全、肺も特徴です塞栓症、消化管出血、敗血症およびその他の現象。
1.初期の目のパフォーマンス
非特異性結膜炎はスティーブンス・ジョンソン症候群で発生する可能性がありますが、結膜炎はしばしば皮膚病変の前に発生し、スティーブンス・ジョンソン症候群の患者の15％から75％が両側カタル、化膿性および偽膜性を発症します結膜炎は、重度の前部ブドウ膜炎に加えて、角膜潰瘍が症候群の急性期に発生する可能性があり、その期間は通常2〜4週間であり、スティーブンス-ジョンソン症候群は単眼のみを伴う。
2.慢性眼疾患
結膜および仙骨結膜に癒着が生じると、まぶたの嚢胞が発生し、結膜杯細胞の破壊によって引き起こされる涙道の裂傷が涙液膜異常を引き起こす可能性があります。これらの患者の異常な涙液膜は、粘液層の欠如および角膜の乾燥によって引き起こされます。内反およびchi毛は角膜上皮の欠陥を引き起こす可能性があり、角膜病変は急性炎症の初期症状ではありません。杯細胞機能不全、,毛症、ドライアイ症候群が原因です。
3.二次的な眼のパフォーマンス
スティーブンス・ジョンソン症候群の少数の患者には、二次性結膜炎があり、これはtri毛、外反、角結膜炎、眼bl炎とは無関係で、この結膜炎は8〜5週間続きます。
調べる
履歴検査症候群
1.実行可能なHLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29は、毒性表皮壊死およびStevens-Johnson症候群と区別するための臨床検査に関連しています。
2.眼の組織病理学的変化：多形性紅斑型のスティーブンス・ジョンソン症候群の患者は、急性期に非特異的な炎症反応を起こす可能性があり、コラーゲン線維を伴う広範な細動脈および静脈壊死が起こる可能性があります。疾患の慢性期では、角膜、結膜、まぶたの瘢痕化がより明白になります。スティーブンス・ジョンソン症候群の結膜生検には杯細胞が消失する現象があります。スティーブンス・ジョンソン症候群の急性期では、非特異的です。異種炎症細胞浸潤は、結膜の上皮層の関与によって特徴付けられます。循環免疫複合体は、上皮の下の微小血管にあります。スティーブンス・ジョンソン症候群では、基底上皮細胞の増殖と結膜細胞増殖の程度があります。病気の重症度と一定の関係があります。
3.皮膚の病理学的変化：多形性紅斑は、表皮と基底膜の間に発生する可能性があり、内皮浮腫、リンパ球組織細胞の血管周囲浸潤、および薬物関連のスティーブンス・ジョンソン症候群好酸球の増加、中毒性表皮壊死溶解性スティーブンス・ジョンソン症候群および多形性紅斑型スティーブンス・ジョンソン症候群の病理学的変化、真皮脈管構造は有意な内皮浮腫を示すことができ、最初の変化これは真皮上皮接合部の液胞様の変化であり、真皮表皮分離および表皮下水疱形成にさらに発展する可能性があります。真皮の主な炎症細胞はヘルパーTリンパ球のサブセットを誘導でき、免疫グロブリンおよび補体の沈着は起こりません重要です。
特別な補助検査はありません。
診断
歴史シナプス症候群の診断と同定
診断
診断は臨床症状に基づいています。
鑑別診断
1.目の皮膚の急性病変
ブドウ球菌感染熱傷症候群は、中毒性表皮壊死およびスティーブンス・ジョンソン症候群と混同されやすいが、これら2つの疾患の治療と予後の明らかな違いのため、鑑別診断は非常に重要である。小児では、臨床的に、この患者の皮膚の圧痛は明らかであり、全身毒性の症状は明らかではない。ブドウ球菌性熱傷症候群の患者の表皮は、そのバリア機能を迅速に再生および回復することができる。粘膜損傷は認められず、表皮の剥離は限定される表層の病気の原因は、表皮に損傷を引き起こす可能性のあるブドウ球菌による特定の毒素の放出によるものですブドウ球菌感染の場合、熱傷症候群は適切な抗生物質で治療することができます。
スティーブンス・ジョンソン症候群の有毒な表皮壊死は、熱傷や中毒によって引き起こされる接触皮膚炎に加えて、毒性ショック、川崎病、レイナー病、および他の疾患に続発する紅皮症とも関連しています。
2.慢性の目の病変
有毒表皮壊死症のスティーブンス・ジョンソン症候群は瘢痕類天疱瘡に非常に類似しており、瘢痕類天疱瘡患者のwithの癒着はより一般的であるが、中毒性表皮壊死症ではスティーブンス・ジョンソン症候群はまれであるスティーブンス・ジョンソン症候群の慢性期では、典型的な皮膚病変が診断に寄与しますが、スティーブンス・ジョンソン症候群では、眼粘膜は瘢痕様天疱瘡と同様の慢性瘢痕を呈し、最も長く続きます。 31年間、瘢痕様天疱瘡の患者の粘膜生検は、基底膜の線形免疫抑制剤を検出できます。
慢性眼病変の鑑別診断には、細菌、薬物、アレルゲン、化学熱傷、ビタミンA欠乏などによって引き起こされる慢性角結膜炎およびトラコーマも含まれます。病歴の慎重な検査は、スティーブンス・ジョンソン症候群の鑑別診断に役立ちます。 。
