眼サルコイドーシス
はじめに
眼肉腫の紹介 サルコイドーシスとしても知られるサルコイドーシスは、1899年にPMBoeckによって最初に提案されました。 1914年、シャウマンは細網内皮系によって損傷した良性リンパ肉芽腫症を肉腫に分類しました。 眼肉腫の名前が認識されています。 眼肉腫疾患は、人間の肺、リンパ節、皮膚、神経脾臓、肝臓心臓、耳下腺、筋肉、骨、骨関節、および上皮細胞によって形成される肉芽腫として知られるチーズ様の形質転換を受けない上皮様細胞などのさまざまな臓器に侵入する可能性があります。特徴づけられた。 目は、肺および肺門リンパ節に次ぐ脆弱な器官です。目が病気の場合、通常、他の器官の肉腫を伴いますが、場合によっては、目の病気は非常に典型的であり、全身検査では陽性の所見はありません。眼肉腫。 基礎知識 病気の割合：0.00004％-0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：緑内障白内障
病原体
眼肉腫の原因
病気の原因：
現在の仮説は、肉腫様疾患は異常な病原性免疫によって引き起こされ、特定の病原体感染によって引き起こされるというものです。様々な病原体の中で、最も議論されているのは結核であり、これは肉腫と考えられています。この疾患は結核感染のまれな形態ですが、結核は分離できないか、肉腫様肉芽腫ではめったに見られません;ツベルクリン検査に対する反応がないか、弱い反応しかありません;抗結核薬の無効な治療などまた、非定型抗酸菌と単純ヘルペスなどの特定のヘルペスウイルス、エプスタインバールウイルス感染、およびこの疾患との関連は完全には確認されていません。
この疾患には免疫遺伝的背景があり、1997年に北欧地域で調査された石原および他の人々は、HLA-B8、HLA-DR陽性、肉腫に感受性であることを発見した。
病因：
最近の研究では、この疾患は自己免疫疾患であり、自己抗原は単球に関連している可能性があることが示されています。患者の免疫学的変化は、末梢血のCD4細胞の減少とCD8細胞に対するCD4細胞の比の減少（= 0.8）、しかし、影響を受けた組織ではCD4 +細胞が増加し、CD8 +細胞に対するCD4細胞の比率は増加しました（= 1.8）。炎症および組織損傷。
異なる人種の発生率と異なる肉腫患者の臨床症状の違いは、免疫遺伝因子が病因に関与していることを示唆しています。HLA抗原タイピングは、HLA-B8抗原陽性の人がロンドンの白人患者で急性になりやすいことを発見しました。関節炎、結節性紅斑、前部ブドウ膜炎;ワシントン黒人のHLA-Bw15抗原陽性の人は、陰性の人より5倍肉腫を発症する可能性が高い;ギリシャの患者では、HLA-B27抗原陽性多くの場合、より深刻な肉腫様疾患があり、HLA-B13抗原陽性の患者はしばしば慢性的かつ持続的な損傷を示します。
防止
眼肉腫の予防
通常の習慣に注意してください。 適切な睡眠を維持し、過労を避け、仕事と休息に注意を払い、生活の規則性に注意を払ってください。
合併症
眼肉腫の合併症 緑内障白内障の合併症
続発性緑内障は最も一般的な合併症であり、複雑な白内障も発生する可能性があります。
症状
眼肉腫の 症状 一般的な 症状目の痛み、photo明、涙、リンパ節の肥大、ブドウ膜炎、毛様体うっ血、二次性視神経萎縮
ブドウ膜炎症の前部
（1）肉腫様虹彩毛様体炎：虹彩毛様体炎（以下虹彩炎と呼ぶ）は肉腫様疾患の最も一般的な眼疾患であり、肉腫様眼疾患の65.2％を占めています。若者の場合、ほとんどが単眼で、発作、再発、発症時の毛様体うっ血、淡白角膜うつ病、陽性のチンダル現象、不明瞭な虹彩テクスチャー、瞳孔拡張、眼痛、毛様体領域の圧痛photo明、涙などの炎症性の刺激と虹色の炎症の兆候は、多くの場合、体に皮膚結節性紅斑および肺門リンパ節腫脹を伴います。両方の目は、同時にまたは連続して、病気の経過が持続し、毛様体うっ血、目の痛み、および炎症性刺激のその他の症状と徴候は重要ではなく、KPには羊脂肪が密に詰まっており、虹彩Koeppo結節およびBusacca結節は非常に一般的であり、虹彩は投稿しやすいしたがって、癒着は、複雑な白内障、続発性緑内障、全身検査の傾向があり、肺線維症病変、ループス狼瘡（ループス狼瘡）、骨嚢胞および他の病変を見つけることができます。
（2）肉腫様線維柱帯炎症：肉腫患者の4.9％から8.5％、肉芽腫性結節がシュワルベ線に現れ、虹彩角膜角より下の線維柱帯網、およびキャンドラーは肉腫様線維柱帯と呼びます炎症では、結節はわずかに赤みがかった黄色の半透明なli状隆起であり、長さが変化し、時には融合し、結節の近くに結節の近くに結節が見られ、虹彩角膜角はほとんど開いた角度です。しかし、線維性前部癒着がひどい場合、それを閉じることができます。通常、眼圧は正常であり、増加させることができます。眼圧が増加するかどうかに関係なく、眼の前眼部に鬱血はなく、眼の痛みはありません。
（3）毛様体肉腫結節：肉芽腫性結節は、色素上皮層を突破するかどうかによって異なる発見があり、突破結節が大きいか、そうでない場合は小さな結節、間接検眼鏡または3面鏡が見にくいです。毛様体には、超音波生体顕微鏡検査を使用できます。
（4）肉腫様疾患のブドウ膜炎：徴候および症状の点で、それは一般的な特発性ブドウ膜炎症性疾患と基本的に一致します。違いは、硝子体の基部にある小さな雪玉状の滲出群にあります。毛様体の平らな部分の特発性ブドウ膜炎の雪銀行のような滲出とは異なり、網膜の近く、約1 / 5PDのサイズで、多くの場合ビーズ状に配置されています。
2.後部ブドウ膜神経節の炎症性肉腫による後部ブドウ膜神経節の炎症は、前部よりも一般的ではありません。前部および後部の炎症性疾患の発生率は約4：1です。炎症。
（1）肉腫様絨毛網膜炎：内視鏡の境界がより明確な、円形または円形の黄白色の結節で、1/3から1/2 PDの領域で、ワックス涙と呼ばれるワックス滴のようなもの（キャンドルワックスの滴下）、ワックスティアドロップは網膜静脈の近くにあり、多少変化し、数か月以内に自然に吸収されます。数年で変化することもあります。この病変は、FFAの血管壁類上皮細胞の肉芽腫である可能性があります。ワックス涙の消失後、既存の血管壁の欠陥、黄白色の萎縮、わずかな色素過形成、小さなドットから1PDに至るガラス質の球状の灰白色の滲出液に散在し、しばしば結合主に眼底下の網膜の前に位置するビーズ状の突起は、検眼鏡の検査時に見ることができますこれは病気の特徴の1つです。虹彩角膜の小柱網に小さな結節がある場合があります。角膜鏡検査は、この病気の診断に役立ちます。
（2）肉腫様網膜静脈炎症：肉腫様疾患に起因する眼底病変では、最も一般的な網膜静脈炎症は、静脈に沿って白い鞘と出血を伴い、末梢細静脈は白い線に閉塞されます。硝子体に滲出したワックスの涙とビーズのようなビーズ、場合によっては、炎症がより大きな静脈枝を損傷したときに、硝子体出血が時々起こることも発見されました。
肉腫様疾患はめったに網膜動脈に関係しませんが、静脈壁が部分的な白い鞘として見られる場合、それは網膜肉腫血管炎と呼ばれます。
（3）肉腫様脈絡膜肉芽腫：2つのタイプがあります：1つは複数の脈絡膜結節が散在し、1つは深い、暗い黄色、ICG血管造影は初期段階では低く、後期段階では強い蛍光です;結節は大きく、最大8PD、黄白色または灰色黄色であり、網膜が剥離し、網膜が硝子体に破壊される可能性があり、これは脈絡膜悪性腫瘍と誤診されやすい。
脈絡膜肉芽腫は前部ブドウ膜炎に関連しません。FFA検査は蛍光不明瞭化から始まり、その後に漏出（肉芽腫の表面の新しい血管）、後期感染、肉芽腫症が治まった後の大きな脈絡膜網膜萎縮と色素沈着が続きます。
（4）肉腫様疾患の視神経損傷：それらのほとんどは、視神経乳頭浮腫または肉腫様絨毛網膜炎に続発する視神経炎であり、頭蓋内および肉腫にも起因し、頭蓋内または眼窩内圧が上昇するまたは、単眼視神経円板浮腫は、長期的に緩和できない場合、最終的に二次性視神経萎縮を発症する場合があり、場合によっては、肉腫様疾患に直接影響される視神経、視神経線維による視神経肉芽腫の形成が圧迫され、視機能を損なうだけでなく、瞳孔の瞳孔反射、視神経前部の肉芽腫、検眼鏡下の視神経乳頭、わずかにピンク色、時には肉芽腫の圧迫により硝子体腔に著しく突出し、網膜静脈閉塞、肉腫様疾患を引き起こす可能性があります後部視神経炎は、後部視神経の小さな肉芽腫によって引き起こされることもあります。視神経管の内側と頭蓋内セグメントの肉芽腫。視力の急激な低下に加えて、視神経管の変化がCTまたはMRIで見られます。 、視床下部、下垂体、内分泌の症状と兆候を伴う視野の対応する変化があります。
調べる
眼肉腫の検査
1.生化学検査
（1）血清アンジオテンシン変換酵素：血清アンジオテンシン変換酵素（ACE）は、マクロファージ、上皮細胞などによって生成され、アンジオテンシンIに変換できるさまざまなポリペプチドの切断を触媒できます。強力な昇圧薬であるアンジオテンシンIIは、通常、肉腫患者の肺毛細血管内皮細胞、肺胞マクロファージ、近位尿細管の上皮細胞、血液および精液の表面に存在します。マクロファージと上皮細胞を含む多数の肉芽腫、およびこれらの細胞の機能亢進により、肉芽腫組織内の高濃度のACEだけでなく、ある意味での血清ACEレベルの有意な増加血清ACEレベルは、ACEを産生する肉芽腫（上皮細胞、マクロファージ）の合計を反映します。1974年にリーバーマンが肉腫の診断にACEアッセイを導入して以来、このタイプの検査は広く注目され、肉腫様疾患を判断するための有用な指標、血清レベルの動的な決定、疾患の進行、退行および再発の判定、外皮の評価が可能 予後パラメータ決意カテゴリ肉腫疾患の機構の側面としても使用することができるようにホルモン治療を使用することができます。
（2）リゾチーム：血清および他の体液中のリゾチームのレベルは、体内のマクロファージの活性を反映します。肉腫様疾患の患者では、これらの細胞の数が増加し、活性が増強されるため、血清リゾチームのレベルが増加します。
リゾチームアッセイは、ブドウ膜炎と角結膜炎の鑑別診断に適用されていますが、肉腫様ブドウ膜炎と血清リゾチームレベルの上昇の両方が肉腫様であると強く疑われるべきです。肉腫に起因する角結膜炎患者の涙液のリゾチーム含有量は正常または高いですが、他のタイプに起因する乾性角結膜炎患者の涙液リゾチームのレベルは低下します。
（3）アデノシンデアミナーゼ：アデノシンデアミナーゼ（ADA）は主にマクロファージとTリンパ球によって産生され、Taylerらは肉腫患者で血清ADA活性が増加することを発見しました。
2.免疫学的検査
（1）体液性免疫検査：肉腫様疾患の患者は、異常な体液性免疫を持っています。 、抗核抗体、梅毒抗体およびその他の偽陽性の結果、およびさまざまなウイルス抗体価、血清および房水免疫複合体を有する一部の患者では、これらの検査の感度が大きく異なるため、肉腫では診断の価値は大きくありません。
（2）細胞性免疫学的検査：患者の約1/3は軽度のリンパ球減少症であり、リンパ球は非特異的マイトジェン刺激に反応しますが、これらの検査の特異性がないため、診断には役立ちません。ほとんどの活動的な患者は、カンジダ、流行性耳下腺炎ウイルス、白癬菌などの皮内検査に反応がなく、正常な人の約90％がストレプトキナーゼ皮内検査に陽性です。患者の半分のみが陽性でした; 100 Uツベルクリン皮膚試験では、患者の約2/3が陰性であり、疾患が悪化したため陽性患者は陰性でしたが、疾患活動性が消失した後、正に変換できます。
（3）Kveimテスト：Kveimテストは実際に遅延皮膚アレルギー反応のテストであり、1941年に最初に説明されました。このテストは、他の皮膚テストの欠点を低感度および特異性で克服します。患者の80％が陽性であり、肺肉腫の患者で最大90％が陽性です。したがって、肉腫様疾患の診断に大きな価値があります。この検査は、肉腫様疾患の患者の病理組織に基づいています（通常は脾臓を使用）。リンパ節）タンパク質を抽出するか、組織懸濁液を準備し、患者の皮膚にタンパク質または組織懸濁液を注入し、4〜6週間後に結果を観察し、悪性結節の局所的な外観が陽性であり、結節生検を見ることができます非結節性壊死性肉芽腫の場合、リンパ節病変および結節性紅斑の存在の初期段階で、この検査はほとんど陽性です。この検査の偽陽性率は低く、偽陽性は感染性腸疾患、結核などの患者にのみ見られます。このテストは診断には非常に役立ちますが、次の欠点と制限があります。
1肉腫様疾患の患者の脾臓およびリンパ節を入手することは困難であり、多数の患者でこの抗原の有用性を証明する必要がある場合でも、現在、市販の患者の脾臓またはリンパ節懸濁液または抗原はありません;
2結果を観察するには少なくとも1か月かかります。
3は組織学的検査が必要です。ジョーンズ-ウィリアムズらは、Kveimマクロファージ阻害因子検査と呼ばれるin vitro検査法を設計しました。標準のKveim検査よりも早く結果を得ることができ、生存を回避できると言われています肝炎ウイルスなどの病原体の伝播を避けるための組織検査と組織検査。ただし、この検査の正確性と有効性を確認するには、より多くの研究と確認が必要です。
3.血中赤血球沈降速度が加速され、白血球の総数が減少し、好酸球が増加し、血清グロブリンとアルブミンの比が逆転し、γおよびβグロブリンが上昇し、診断の基準となります。
4.肉腫様肉芽腫性結節の組織で組織病理学的検査が行われ、抗原とマクロファージ、T細胞、および抗体との反応によって形成された組織学的変化が一貫しています。
顕微鏡下では、肉芽腫結節は主に皮膚のような細胞で構成されています。一部には多核の巨大細胞があり、末梢にリンパ球、単球、線維芽細胞が浸潤しています。小さな結節は凝集して大きな球状結節になります。標本の小結節では、巨大細胞は複屈折結晶封入体、すなわちシャウマン小体を有し、肉腫様肉芽腫小結節はチーズのような変化を受けず、結核性小結節の組織病理学的特徴と区別されるシャウマン小体を有する。主な根拠は、絶対的ではありませんが、低毒性、高免疫、低組織アレルギーの結核結節にも見られます;真菌感染症、ハンセン病、トキソプラズマ症でも見られますスポロゾイト、ベリリウム症、および異物によって形成される肉芽腫性結節では、肉腫の結節に顆粒状壊死が生じることがあります。
虹彩、毛様体、脈絡膜、網膜神経上皮および色素上皮（RPE）に発生する肉芽腫性結節性肉芽腫性結節。他の臓器の組織病理学で見られるように、臨床的に散在性多発性脈絡膜結節として知られています病変は網膜色素上皮細胞に限定されており、実際に脈絡膜に侵入することはありません。網膜静脈の炎症や血管炎の標本では、結節性肉芽腫性浸潤が壁に見られ、血管壁さえも上皮細胞に完全に置き換えられます。しかし、網膜全体に血管に影響を与えずにmi粒結節が点在している個々のケースもあります。
肉腫様急性虹彩炎は非肉芽腫性炎症であり、組織病理学的変化は皮膚結節性紅斑に似ており、これは免疫感作に対する二次反応です。
免疫組織化学により、肉腫様肉腫の肉芽肉芽腫性結節の類上皮細胞にはマクロファージ由来のTリンパ球があり、ヘルパーTリンパ球の数は抑制性Tリンパ球の数よりもかなり多いことが示唆されています。肉芽腫結節の周り。
X線検査
（1）胸部X線検査：最も重要な検査方法の1つであり、X線性能によると、肉腫様疾患に起因する肺病変は、ステージ0、X線異常なし、ステージIの5つのステージに分類できます。両側肺門リンパ節腫脹のみが発生し、肺野の変化はなく、この病変は1年で80％から90％自己治癒した;フェーズII、肺門リンパ節腫脹と肺野の変化、肺野の変化の両方を伴う多形性ですが、間質性プラークまたは結節浸潤がより一般的であり、肺野病変は特異的ではありません。例えば、両側肺門リンパ節症の前の肺野病変は、結核、真菌とみなされるべきです感染、リンパ腫、癌など; III期、肺門リンパ節腫脹のない肺野病変のみ; IV期、肺野は上記の変化と線維化を示したが、IV期はI期、II期から発生する可能性があるただし、実際には、この段階は人工的な分割のみであり、この疾患の肺病変の発生順序を示すものではありません。ステージ0は疾患の初期または後期に発生する可能性があります。肺門リンパ節腫脹はなく、さらに肺門部に肺門リンパ節腫脹が常に現れる 以前は、これは、肺疾患によって引き起こされる疾患および他の疾患との間の重要な違いです。
（2）骨のX線検査：一部の患者は時折骨に病変がある場合があり、主な3種類のX線所見は以下のとおりです。
1皮質漏斗と海綿骨の再建;
2溶解現象、穴あきエッジとして現れる;
3現象をすぐに破壊します。
2.クエン酸ガリウムスキャンのガリウムスキャンは、全身性炎症性疾患および腫瘍の発見に一定の価値があります。ガリウムの局在化の正確なメカニズムは完全には理解されていませんが、炎症部位のT細胞に関連している可能性があり、ガリウムの吸収量は異なります。炎症の特徴と程度において、ガリウムは肉腫様疾患に起因する炎症の検出に特に適しています。肉腫様疾患に起因する肺病変の診断では、X線よりも感度が高いことがわかりましたが、リンパ腫、癌、結核などの疾患です。ガリウムスキャンも異常に変化する可能性があります。
肉腫が疑われる患者については、涙腺スキャンを実施して、涙腺に変化があるかどうかを確認する必要があります。正常な涙腺組織で少量のガリウム吸収が見られます。肉腫が活発な患者では、胆嚢吸収の4/5以上が異常に増加します。肉腫患者における涙腺の関与は非常に一般的です。涙腺スキャンは感度の高い方法ですが、非特異的であり、涙腺吸収の約25％が増加し、肉腫のような症状は見られません。この誤検知の結果。
3. CTおよびMRI頭蓋内神経および視神経の肉芽腫については、肉芽腫および腫瘍の特定に役立つCTまたはMRIを実施できます。
診断
眼肉腫の診断と診断
診断
ブドウ膜の前部および後部の肉腫様炎症にはいくつかの特徴的な変化がありますが、細隙灯顕微鏡検査および検眼鏡検査だけでは、ブドウ膜炎、脈絡網膜炎、網膜血管炎、およびその他の原因を確認することは困難です。したがって、視神経炎は全身性検査と組み合わせる必要があります。皮膚結節性紅斑、プラーク丘疹、胸部X線またはCTを伴うブドウ膜炎、両側肺門リンパ節腫脹が見つかった場合、ブドウ膜炎が高度に疑われる必要がある場合肉腫が原因で、ツベルクリン検査が陰性、クベイム検査が陽性であれば、診断を確定することができます。
鑑別診断
1.梅毒ブドウ膜炎梅毒は、漿液性虹彩毛様体炎、肉芽腫性虹彩毛様体炎、網膜脈絡膜炎、網膜血管炎などを引き起こす可能性があり、梅毒および肉腫の同定に何らかの全身的変化を引き起こす可能性もあります疾患に起因するブドウ膜炎の場合、注意暴露の履歴およびブドウ膜炎自体の特徴に加えて、次の側面に注意する必要があります。
1肺病変によって引き起こされる梅毒は非常にまれであり、それによって引き起こされる肺の変化は主に気管支梅毒であり、肉腫様疾患によって引き起こされる肺の変化は主に肺門リンパ節腫脹です。
結膜またはリンパ節生検を伴う2人の梅毒患者は、多数の形質細胞浸潤を示したが、肉腫患者は、非ケース性壊死性肉芽腫であった。
3梅毒によって引き起こされる結膜炎は通常、重度の鬱血として現れ、肉腫様疾患は主に黄色の半透明結節です。
4ペニシリン薬は梅毒ブドウ膜炎の治療には有効ですが、肉腫様疾患には効果がありません。
5梅毒血清学および血清ACE検査は、同定に役立ちます。
2.フォークト小柳原田病フックス結節の発生率は、肉腫様疾患の患者の発生率よりもはるかに高く、患者はしばしば頭痛、耳鳴り、難聴、脱毛、髪の白化、白斑、および脳脊髄液細胞の増加を患っています。通常、識別するのは難しくありません。
3.ベーチェット病臍疾患ベーチェット病は、両側性再発性非肉芽腫性前部ブドウ膜炎、全ブドウ膜炎、網膜炎、網膜血管炎、再発性口腔潰瘍、胸膜皮膚病変、性器潰瘍、関節炎、リンパ節腫脹、中枢神経系の変化、皮膚アレルギー反応検査が陽性の場合、肺門リンパ節腫脹なし、肺浸潤およびその他の疾患、血清ACEなし、リゾチームレベル高架のフルオレセイン眼底血管造影では、広範囲の網膜微小血管漏出が示され、これが両方の同定に寄与しています。
