先天性腸閉鎖症
はじめに
先天性腸閉鎖症の概要 先天性腸障害（先天性腸閉塞）は、新生児の腸閉塞の一般的な消化管奇形であり、病気の子供の命を深刻に脅かします。 初期には、この疾患の死亡率は非常に高くなっています。過去20年間に、病因研究の進歩、診断レベルの改善、技術的操作の改善、手術前後の良好なモニタリング、特に静脈内高栄養の適用は、生存率を大幅に改善しました。 中国医科大学は、1960年から1985年までに97症例の腸閉鎖症と46症例の腸狭窄があると報告しました。1990年代に、腸閉鎖症の治癒率は80％-85％に達し、腸狭窄は95％以上に達し、治癒率は大幅に改善されました。 。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：脱水症、誤嚥性肺炎、腹膜炎、ショック、新生児先天性胆道閉鎖症、先天性食道閉鎖症、臍膨張、尿道下裂
病原体
先天性腸閉鎖症の原因
（1）病気の原因
次の教義があります。
1.胚発生段階では、固相での腸のキャビテーションが腸の閉鎖または狭窄を引き起こす可能性があります。
2.乳児の腸損傷および胎児の捻転、腸重積、胎児の糞便性腹膜炎、腸の狭窄、腸穿孔、内hemo、腸間膜血管発達奇形などの血液供給障害は、腸内の特定の血管障害を引き起こします。腸閉鎖は、腸の壊死、吸収、修復、および他の病態生理学的プロセスによって引き起こされました。北京小児病院では、腸閉鎖が7例見られ、切除された標本の腸で腸重積が変化し、腸切開が何度も腹腔と組み合わされました。多数の実験的研究でも、内部癒着および散在性石灰化の場合にこの理論が確認されています。
3.家族の遺伝的要因、特に多発性腸閉鎖症およびアップルピール閉鎖症は、すべて常染色体劣性遺伝病とみなされて広く注目されています。
（2）病因
先天性腸閉鎖は、下空腸と回腸で最も多くみられ、続いて十二指腸、結腸閉鎖はまれであり、腸狭窄は十二指腸で最も一般的であり、回腸が少なく、腸閉塞は図1に示すように2つの病理形態があります。示されているのは、膜型閉鎖症です。腸内に横隔膜があり、腸腔を塞いでラッチを形成します。十二指腸と空腸ではより一般的です。外観は依然として連続性を維持しています。横隔膜が影響を受けると、少数の十二指腸膜がロックされます。近位内腔内圧は、「ウィンドバッグ」などの腸の遠位端に作用します。手術中、別のタイプの腸の外観が連続性を失うか、1本のファイバーコードのみが接続され、腸が閉塞の両端にあることに注意してくださいそれらは盲端であり、下空腸および回腸でより一般的であり、単一閉塞がより一般的であり、7.5％から20％を占める複数の閉塞がある。このタイプではリンゴの皮膚のような閉鎖があり、閉鎖は空腸の近位にあり、上腸間膜動脈が発達する。異常で、最初の空腸分枝と右結腸動脈のみを残し、血管分枝の周りの小腸はリンゴの皮の切断を示し、腸間膜は固定されておらず、腸の捻転を起こしやすい。
長期閉塞により閉鎖の近位尿細管が拡張し、直径が3〜5 cmに達することがあります。腸壁が肥大します。虚血、壊死、穿孔も発生する可能性があります。遠位腸の直径は0.4〜0.6 cmです。少量の粘液と脱落細胞があり、胎児の形成後に腸閉鎖が起こると、ロックの遠位端に少量の黒と緑の胎児が見られます。
先天性肛門閉鎖症、先天性食道閉鎖症、先天性心疾患、尿道下裂など、他の奇形と合併することが多い腸閉鎖症。腸閉鎖症の小児の小腸の長さは、通常の新生児よりもかなり短く、一般に100〜150cmの正常な小児250〜300 cmです。
防止
先天性腸閉鎖防止
妊娠ケアと遺伝カウンセリングで良い仕事をしてください、予防措置は他の先天性欠損症を指します、予防は妊娠前から出生前まででなければなりません
1.婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。
影響の大きさは、主に血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）、一般的な身体検査（血圧、心電図など）、疾患の家族歴についての質問など、検査項目と内容に依存します、個人の過去の病歴などは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。
2.妊娠中の女性は、有害な要因をできるだけ避けるべきです：
妊娠中の出産前ケアの過程での煙、エタノール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などを避け、定期的な超音波、血清学を含む先天異常の体系的なスクリーニングスクリーニングなど、必要に応じて、実用的な対策を講じるための染色体チェック。
合併症
先天性腸閉鎖 合併症脱水誤嚥性肺炎腹膜炎ショック新生児先天性胆道閉鎖症先天性食道閉鎖臍膨隆尿道下裂
脱水、アシドーシス、誤嚥性肺炎、腹膜炎を伴う腹膜炎、肺腹膜炎、ショックなどによって複雑になることが多く、胆道閉鎖、食道閉鎖、臍膨満、肛門直腸閉鎖、メルケルなどの他の先天性奇形を伴うことが多い憩室、腸の重複、その他の胃腸奇形、多指（つま先）、尿道下裂、馬蹄腎、その他の尿奇形、先天性心疾患、先天性愚か者に関連する小腸閉鎖症などの心血管奇形。
症状
先天性腸閉鎖症の症状一般的な 症状便秘腹部膨満脱水脱毛脱力thin薄化難易度浮腫腸
先天性腸閉鎖または腸狭窄の臨床症状は主に腸閉塞の症状であり、朝と夕方および症状の重症度は閉塞の場所と程度に依存します。
腸閉鎖
腸閉鎖は完全な腸閉塞であり、主な症状は嘔吐、鼓腸、および便秘です。
（1）嘔吐：嘔吐は最初の摂食後または出生後1日目よりも多く発生します。朝晩は閉鎖に関連しているように見えます。このような低レベルの閉鎖は、出生後2〜3日で発生する可能性があります。嘔吐後、徐々に悪化し、嘔吐量が多くなります。高腸閉鎖の場合は、胆汁、時には古い血液、および乳汁が含まれる嘔吐です。嘔吐が悪化し、総胆管開口部の上に少数の十二指腸が発生し、嘔吐に胆汁がなく、低座位嘔吐は糞便様で臭いがします。
（2）腹部膨満：腹部膨満は腸閉鎖の一般的な兆候であり、腹部膨満の程度は閉鎖の位置と治療の時間に関係します。一般的閉鎖の位置が高いほど、治療時間が早く、腹部膨満の程度が軽く、反対側が重い腹部膨満は上腹部に限定されており、重篤ではありません。大量の嘔吐後または胃管摘出後、腹部膨満は消失または大幅に緩和されます。低閉鎖の場合、腹部全体が均一に拡大し、徐々に悪化します。胃の内容物を嘔吐または撤回した後、腹部膨満に有意な変化はありませんでした。時折、胃または胃のist動が高腸閉鎖で腹部に観察され、拡張腸管istが低腸閉鎖でしばしば見られました。
（3）便秘：出生後の正常な胎児の排泄の欠如は、腸閉鎖の重要な症状です。正常な新生児は、出生後24時間以内に正常な胎便を排出します。これは、胃、腸、肝臓、膵臓などを除き、濃い緑色です。腸粘膜の剥離細胞と剥離細胞、胎児の羊水と皮膚の角化細胞がまだ飲み込まれています。腸閉鎖、出生後に胎便は排出されず、一部は灰色がかった白または青灰色の粘液を少量排出します。正常な胎便とは異なり、遠位腸の分泌物と剥離細胞をブロックするために、個々の病気の子供に少量の胎便が排出されることが報告されています。
（4）一般的な状態：出生後最初の数時間で、病気の子供の一般的な状態は通常の子供と変わりませんが、すぐに落ち着きがなくなり、眠ることができず、牛乳を吸わず、吸わない、頻繁な嘔吐のために弱く、すぐに現れます脱水および中毒症状、およびしばしば誤嚥性肺炎を伴う、全身状態は、気腹による腸穿孔性腹膜炎など、急速に悪化し、腹部膨満がより明白であり、腹壁浮腫、発赤および増白、腹壁静脈充血、腸音消失し、呼吸困難、チアノーゼ、体温が上昇せず、全身中毒症状があります。
経腸狭窄
腸狭窄の臨床症状は、狭窄の程度によって異なります。重大な狭窄を伴ういくつかの症例は、出生後に完全な腸閉塞を有し、腸閉鎖と区別するのが困難です。それらのほとんどは、出生後の腸閉塞が不完全です。臨床症状は繰り返される嘔吐です。嘔吐物は乳汁と胆汁です。胎便は出生後に排泄されますが、量は通常より少なくなります。鼓脹の程度は狭窄に依存します。高狭窄は上腹部に限定されます。それは慢性の不完全な腸閉塞であるため、腹部膨満は、腸のタイプと腸のper動が腹部でしばしば見られ、腸音は甲状腺機能亢進症です。
腸閉鎖の顕著な症状は嘔吐です。閉鎖が高くなると、嘔吐が早くなります。嘔吐物は、授乳された飲料と胆汁を含む乳塊です。低レベルの閉鎖症の嘔吐は、ほとんどが便様です。赤ちゃんは、出生後の最初の摂食で嘔吐を示し、嘔吐と進行性の悪化を繰り返し続けました。
排便：腸閉鎖症の子供には正常な胎便排泄はありませんが、灰色または青灰色の便が多くありますが、妊娠後期に少数の子供が胎便を形成し、血液循環障害に起因する腸閉塞が排出されます少し緑色の胎児。
早期の症例は一般的に良好な状態であり、複数の嘔吐後、それらは薄く、脱水され、全身状態が急速に悪化する。高度な症例では、誤嚥性肺炎がしばしば二次的であり、上腹部で腸の腸が膨らむ。左から右に推進されるGas動波が見られる。腹部全体が膨らんでいて、腸のタイプと腸のist動運動が見られます、例えば、腸の穿孔が伴うと、腹部の膨満が悪化し、腹部の静脈が見えます。
調べる
先天性腸閉鎖症の検査
定期的な血液および血液生化学検査、腹膜炎、肺炎の感染性血液、白血球の増加、ヘモグロビンおよび血小板減少症の減少、血液ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウムおよび血液pHの血液生化学検査、多くの場合水、電解質障害は、アルカローシスを起こす可能性があり、クレアチニンの上昇、尿素窒素の上昇などの腎機能障害を引き起こす可能性があります。
過去には、多くの人がファーバーテストを使用して胎便中の非角化上皮細胞と胎児毛を調べて腸閉鎖を診断することを強調してきました。3ヶ月以内の腸閉鎖の形成に対する診断的価値がありますが、中期および後期胎児は機械的または血管です。ケラチン化上皮は閉鎖の遠位端に落ちたため、性的に誘発された腸閉鎖は診断的ではなく、臨床およびX線検査に基づいて腸閉鎖の診断を決定することは一般に難しくないため、近年臨床的に使用されることはほとんどありませんでした。さらに、テストは完全に正確ではありません。
X線検査
X線腹部単純膜は、腸閉鎖および腸狭窄の診断に非常に価値があります。腹部直立位置の高腸閉鎖は、「3つの泡の兆候」または大きな液体レベルと小さな液体レベル、つまり大きな液体レベル（胃）を示します。 3〜4の小さな液体レベル（空腸の拡張）、下腹部にガスの影がまったくない、またはより拡張した腸fが見られる、X線に立っているフラットフィルムが複数の液体レベルと拡張した腸を示すねえ、しかし、結腸にはガスの影はありません。ほとんどの腸の極端な拡張を除いて、他の拡張した腸calの口径はほとんど均一です。側方レントゲン写真の結腸と直腸にはガスがなく、麻痺性腸閉塞とは異なります。
2. X線チンキ検査
誤嚥性肺炎を引き起こす危険性があるため、腸閉鎖症の子供に対してバリウム食事検査を実施することは適切ではありませんが、臨床的に非定型の場合は、胎児結腸に応じて腸閉鎖を判定することができないバリウム注腸検査を実施する必要があります。診断。結腸がロックされているかどうかを判断し、先天性巨大結腸または腸の回転不良を除外することもできます。
バリウム注腸またはフィルムの蛍光スクリーンの下では、結腸は小さく、直径はわずか約5mmであり、さらにバリウム注腸は、貧しい腸管および先天性巨大結腸を識別することができます。
X線透視検査では、去ant薬が閉塞部位に沈着し、少量のバリウム剤のみが狭窄セグメントから遠位腸管腔に入ります。
3.出生前Bモード超音波スキャン
高空腸閉鎖は、胃から空腸の近位端まで伸びる細長い液体領域、または胎児の腹腔上部のいくつかの拡張した空腸領域を示します。
診断
先天性腸閉鎖の診断と診断
検査診断
1.病歴とパフォーマンス特性：羊水過多、特に空腸閉鎖を伴う小腸閉鎖の15.8％〜45％、羊水量は2000〜2500mlを超え、羊水過剰の新生児は出生後も持続的な嘔吐を始めます。 、正常な胎便分泌物または進行性の腹部膨満、すなわち、腸閉鎖の可能性を疑うべきではありません。
2.肛門検査：肛門指検査と温かい生理食塩水en腸または1％過酸化水素溶液en腸を行っても正常な胎便分泌がない場合は、さらに胎便便秘と胎便肥厚による先天性巨人を除外できます。コロンは非常に重要です。
3.補助検査：腹部X線プレーンフィルムの特徴的な変化は診断に大きな価値があります。X線フィルムで立っている高腸切開は、上腹部で2〜3の液体レベルの拡大を見ることができます。閉塞のほとんどは、腸管と液面を拡大するために見ることができます。バリウム注腸は、小さな収縮した胎児の結腸として見ることができます。その特徴は次のとおりです。
鑑別診断
先天性腸閉鎖は、バリウム注腸の結果を除き、先天性巨大結腸、腸の回転不良、輪状膵臓などの疾患と区別する必要があります。
