小児後天性免疫不全症候群 腎症
はじめに
小児後天性免疫不全症候群腎症の概要 腎障害および糸球体硬化症を引き起こす、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）によって引き起こされる慢性の重病。 ヒトのHIV感染は主にヘルパーTリンパ球、すなわちCD4 + Tリンパ球に損傷を引き起こし、健康調査を低下させ、他の免疫機能に損傷を与え、さまざまな日和見感染や腫瘍を引き起こし、最終的に死に至ります。 エイズは世界中の国々で人気を博しており、予後が悪く死亡率が高いため、治療法はまったくなく、すでに深刻な結果を引き起こしています。 基礎知識 病気の割合：0.0024％ 感染しやすい人：子供 送信モード：母から子への送信 合併症：腎不全
病原体
小児後天性免疫不全症候群腎症
（1）病気の原因
乳児と子供はエイズのキャリアと輸血の母親を介して感染するため、子供のエイズの感染は主に月経血感染と垂直感染を介して行われます。 AIDSウイルスによる血液および血液製剤の発生率は、新生児または子供で高くなっています。 特に血友病Aの小児では、第VIII因子の入力後の有病率は30％でした; 57症例がカウントされ、12症例が輸血に関連していました。 小児の症例は、エイズの症例の約1％を占めています。 1983年にエイズの病原体であるヒト免疫不全ウイルス（HIV）が発見されて以来、この病気の診断と治療に新たな進展がありました。
（2）病因
1.病因HIV関連腎症の病因はいまだ不明であり、HIV-Nは糸球体に限定される疾患であることが報告されています。 HIV感染に関連する糸球体硬化症が、腎臓に侵入するウイルスによって直接引き起こされるのか、糸球体肥大を促進する他のメカニズムを介して間接的に引き起こされるのかについては、さらに調査する必要があります。 研究により、血行動態または急性期反応物やインターロイキンなどの感染関連循環因子のいずれかが、糸球体透過性を変化させる重要な因子であることが示唆されています。 HIV感染患者にはインターロイキン代謝障害、特に高い循環（IL-1）ベータおよびTNFレベルが存在することが指摘されています; HIV感染に伴う初期腎機能障害は糸球体透過性に関連する可能性があります欠陥関連および尿細管機能不全の証拠。
2.病理学的変化糸球体タンパク尿が発生した場合、腎生検を慎重に検討する必要があります。 腎生検により、間質における軽度のメサンギウム過形成、限局性糸球体硬化症、最小病変、限局性壊死性糸球体腎炎および他の糸球体病理学的変化を除いて、腎臓の組織学が異なることが示された同種のユニークなタンパク質性物質が拡張腎尿細管に満たされ、萎縮した尿細管上皮と間質細胞浸潤がすべて見えます。 急性尿細管壊死、アレルギー性間質性腎炎、腎臓感染、腫瘍、血管損傷、腎カルシウム沈着がすべて見られます。 剖検および生検により、糸球体毛細血管内皮細胞に小さな尿細管封入体（TRI）が明らかになりました。 IgMとC3は免疫蛍光に存在し、IgAはメサンギウム領域に沈着します。
防止
小児後天性免疫不全症候群腎症の予防
主にHIV感染を防ぐために、使い捨て注射器、慎重な輸血、血液製剤を使用して、HIVに感染した女性が妊娠するのを防ぎます。 HIVに関する相談と自発的なHIV検査はすべての妊婦に共通しており、妊婦自身の早期治療と周産期感染の予防に役立ちます。 HIV患者の治療は、腎臓病を発症する危険因子を減らすことができます。
合併症
小児後天性免疫不全症候群腎症の合併症 合併症、腎不全
ニューモシスティスカリニ肺炎、リンパ球性間質性肺炎、細菌感染の繰り返し（結核などを含む）、腸内ウイルス性髄膜炎、アルボウイルス脳炎などの重篤な感染症に一般的に関連し、神経根も引き起こす神経障害および血管疾患（脳卒中）。 すべての子供は、進行性の体重減少、下痢、発育遅延を起こします。 この病気の子供は、進行性の腎不全、複数のシステム、複数の臓器の損傷を持っています。
症状
小児後天性免疫不全症候群腎症症状共通 症状反復感染発熱ネフローゼ症候群遅い成長腎原性浮腫リンパ節腫脹タンパク尿下痢
エイズ腎症の子供は、母親の病歴、性感染症の履歴、薬物依存症および薬物使用の履歴、小児に輸血や血液製剤があるかどうかなど、病歴について詳しく尋ねる必要があります。 成人のエイズには、長い潜伏期間、病気の比較的長い経過、および複雑な状態の特徴があります。 しかし、子供のエイズ、特に幼児や幼児は、成人のエイズとは大きく異なり、潜伏期間は比較的短く、病気は急速に進行します。 HIV-Nの子供では、HIV感染、主にタンパク尿の診断後に尿検査異常が発生します。 HIVの重要な臨床的特徴の1つであるネフローゼ症候群のタンパク尿の症状である、尿中のマイクロアルブミン/クレアチニンの比率の増加によって特徴付けられます。 主に、ネフローゼ症候群、タンパク尿、浮腫、および低タンパク血症の症状です。 正常な血圧、進行性の高窒素血症、および腎臓の肥大は、急性進行を示し、これは末期腎疾患（ESRD）に進行する可能性があり、治療に反応しません。 エイズの子供の臨床成績は、発生する日和見感染の場所と種類に大きく依存します。 垂直感染HIV感染、成長の停滞、リンパ節腫脹、慢性の咳と発熱、再発性肺感染、および持続性下痢の主な臨床症状。 肺疾患は小児エイズ患者の80％以上で見られ、これは合併症と死亡の主な原因です。 北京小児病院から報告された3人の子供は全員、主な臨床症状として長期にわたる咳を繰り返しており、肺炎の1症例を6回含んでいた。 さらに、これらの子供は進行性の消耗、下痢、発育遅延を起こします。 肺感染症は、主にニューモシスチスカリニ肺炎（PCP）、リンパ球性間質性肺炎（LIP）、および結核を含む細菌感染の繰り返しです。 PCPは幼児期のエイズの最も一般的な日和見感染症であり、その主な臨床症状は息切れ、低酸素症、X線検査です。 LIPの初期段階は無症候性であり、両側肺の影があります。 中枢神経系の感染症には、エンテロウイルス性髄膜炎などの急性自己制限疾患、破壊的な後遺症を引き起こす重度のびまん性または局所感染症（例、アルボウイルス脳炎）が含まれます。 CNS感染のすべての臨床症状は、サイトカインの放出などの毒性メディエーターに続発しています。 これらの要因は神経毒性であり、運動異常や麻痺などの脳症の臨床症状を引き起こします。 これらの疾患の多くは、神経根障害および血管疾患（脳卒中）も引き起こします。 カンジダ症、単純ヘルペスウイルス感染、線状歯肉紅斑、口腔毛状白板症など、口腔および顔面の小児HIV感染患者の症状。
調べる
小児後天性免疫不全症候群腎症
周産期のHIV感染を早期に検出するためのすべての妊婦のHIVカウンセリングと自発的なHIV検査も、妊婦自身の早期治療と周産期感染予防に貢献します。
ウイルス検査
HIV感染が疑われる乳児については、ウイルス分離またはHIV DNAまたはRNAのPCR検出を含め、HIVウイルス学をできるだけ早く（生後48時間以内に）実施する必要があります。 最初の検査結果が得られた後、2回目（出生後14日）をできるだけ早くチェックして、HIV感染があるかどうかを判断する必要があります。 ウイルス学的検査は、生後1〜2ヶ月および生後3〜6ヶ月にも繰り返す必要があります。 HIV DNAの検査にPCRを使用することは、乳児期のHIV感染の検査に最も適切な方法です。 HIV RNAのPCR検出は、周産期のHIV感染の診断にも有用ですが、データは限られています。 HIV分離の感度は、HIV DNAを検出するためのPCRの感度と似ていますが、分離と培養のプロセスは複雑で高価です。 1か月未満の乳児の場合、HIV感染を診断または除外するためにHIV p24抗原を単独で使用することはお勧めできません。 標本を採取する際、臍帯血は母体の血液によって汚染される可能性があるため使用しないでください。 赤ちゃんの出生後48時間または48時間以内に、ウイルス学的検査の陽性は子宮内感染であり、ウイルス学的検査は出生後1週間以内に陰性であるが、出生時に感染性である出生時に陽性になる。 子宮内感染および出生時に生まれたものにおける生後1ヵ月後のHIV RNAのコピー数は、予後および疾患の進行にとってより価値があります。 HIV感染歴のある乳児は、最初のウイルス検査結果が陰性であっても、生後1〜2か月で検査を繰り返す必要があります。 結果が陰性の場合、3〜6ヶ月齢でテストを繰り返す必要があります。 両方の検体のウイルス学的検査結果が陽性であれば、診断を確認できます。 2つ以上の検査結果が1か月以内に2回陰性であり、4か月以上前の1回の検査結果が陰性である場合、HIV感染は除外できます。
2.分類チェック
診断が確定すると同時に、患者を分類する必要があります；これは治療法の選択と予後の判断にとって重要です。 分類は、感染状態、免疫状態、臨床状態の3つの方法で行われます。
（1）感染状態：HIV感染と非HIV感染に分けられます。 1 HIV感染：母親のHIV IgG抗体は乳児では18か月であるため、HIV IgG抗体だけではHIV感染の診断には不十分です。 HIV感染を検出するための最も感度の高い特定の方法は、PCRによってHIV DNAまたはRNAを検出するか、ウイルス分離によって血漿、単核細胞または脳脊髄液からHIVを分離することです。 これらの方法は、出生後短期間で30％から50％のHIV感染乳児を検出できるため、3か月から6か月でHIV感染乳児のほぼ100％を検出できます。 p24抗原の検出感度は十分ではありません。特にHIV抗体のレベルが高い場合、かなりの量のp24抗原が抗体に結合して抗原抗体複合体を形成するため、容易に検出されません。 ただし、抗原抗体複合体を解離する特定の手法を使用すると、抗原検出の感度が向上する可能性があります。 2 HIV感染なし：以下の場合、HIV感染は除外できます。 B. HIV感染がないことを示す他の検査結果。 C. AIDSサーベイランス症例の定義の基準を満たしていない（要点は、PCR、ウイルス分離、またはp24抗原検出により、それぞれ18ヶ月以内に2人のHIV感染母親から採取した非臍帯血サンプル） 。
（2）免疫学的状態：主にCD4 Tリンパ球数に従って分類されます。 正常なCD4 Tリンパ球の数は、年齢によって成人によって異なるため、US CDCには年齢層ごとに異なる分類基準があります（表2）。 CD4セルインデックスでは、絶対値よりもCD4セルの変化率のほうが重要です。 HIV感染では、CD4細胞は感染の進行とともに減少します； CD4細胞が低いものは予後が不良です。 HIV感染の診断が確立されたら、その後3か月ごとにCD4細胞を検査する必要があります。
3.ウイルス量の検出
HIVウイルス量は、抗ウイルス療法において指導的な役割を果たします。 ウイルス量は、一般にHIV RNAの定量的検出によって決定されます。 アッセイの結果は、HIV RNAのコピー数で表されます。 成人のデータでは、HIVのレベルが急性HIV感染の6〜12か月後にかなりのマージン（102〜3）で減少することが示されています。これは、体の免疫系とウイルスの相互作用を反映しています。 その後、一定の定常状態に達します。 しかし、周産期に得られるHIV感染は成人のものとは異なり、HIV RNAの高コピー数は長期間続きます。 出生時のコピー数は、通常10,000 / ml未満であり、生後2か月で最大100,000 / ml、2か月で最大1,000万/ mlです。 後でゆっくり下げます。 1歳未満の乳児では、HIV RNAのコピー数が2.99×105 / mlを超える場合、疾患の進行または死亡に関係する可能性があります;コピー数が100,000 / mlを超え、CD4細胞が15％未満の場合、病気の進行と死の可能性を示す場合があります。 HIV RNAの定量的検出方法が異なる場合、結果は異なります。 同じ標本を異なる方法でテストすると、結果が2倍異なる場合があります。 使用可能な方法には、定量的PCR（Luo Diagnostic SystemのAmplicor HIV-1 Monitorなど）、分岐鎖DNA検出（Quantiplex of Chiron Corporation、米国）、および核酸配列の増幅に基づく血漿RNA（Organon Technika Co.、Ltd.のNASBA）の検出が含まれます。 ウイルス量を継続的に監視するために、特定のメーカーの技術を選択した後は、常に同じ技術を使用することが重要です。 上記の3つの検出技術では、検体の量に異なる要件があります。血液検体の最小量（100μl）はNASBAテクノロジーであり、AmplicorのHIV-1モニター（200μl）が続きますが、Quantiplexには1 mlの血漿が必要です。 もう1つの注目すべき現象は、HIV RNAが同じ日または異なる日に最大3倍の範囲で変化することです。 乳幼児では、この変化の範囲はさらに大きくなる可能性があります。 したがって、繰り返しテストした後、HIV RNAコピー数の変化が2歳未満の子供で5倍（0.7 log 10）以上、2歳以上の子供で3倍（0.5 log 10）以上の場合にのみ、ウイルス量を考慮する必要があります。臨床的および生物学的変化。 検出技術の出現を排除するために、1つのサンプルを2つの部分に分割し、平均値を検出値として使用できます。 治療計画の場合、1つのテスト結果のみに基づいて変更を加えることはできず、テストの確認を繰り返した後にテストを変更できます。 B超音波、X線フィルム、脳CTなどの従来の画像検査では、全身リンパ節が腫脹し、肺炎症病変が見つかり、明らかな中枢神経系を占める病変が見つかったことがよくありました。 肺感染は、主にPCP、LIP、細菌性肺炎、結核などの一般的な合併症と死亡の主な原因です。 PCPは乳児期のエイズの最も一般的な日和見感染症であり、胸部X線は肺門の周囲に網状、綿毛状、ひも状のぼやけた影を示し、病気が進行するにつれて、ぼやけた小さな結び目と結び目が現れます。結び目の影は、より大きなフレーク状の影にマージすることもできます。 結節状の影は多くの場合複数です。 肺病変は、一般に気管支に沿った2つの肺から末梢にかけて発生し、2つの肺の先端と肺底はほとんど影響を受けないか、影響が少ない。 LIPの初期段階は無症候性であり、両側肺の影があります。 肺のテクスチャーまたはドット状の影が増加し、肺は明らかに羽のようなものであり、後期は間質性線維症であり、これは蜂の巣状の肺の影です。 中枢神経系の感染は、重度のびまん性または局所感染を引き起こし、運動異常や麻痺などの脳症の臨床症状、神経根障害および脳卒中を引き起こす可能性があります。
診断
小児におけるネフローゼ後天性免疫不全症候群の診断と診断
AIDS腎症の小児の臨床診断には、性感染症の病歴、母親の薬物依存と薬物乱用、または輸血と血液製剤の使用歴が含まれます。 臨床検査でHIV感染の存在、複数の全身障害、尿検査異常が確認された後、尿中微量アルブミン/クレアチニン比が増加し、病気を確認できます。
HIVに感染した母親から生まれた乳児におけるHIV感染の診断原則：
1. ELISA検出抗体で診断が確定した18か月以上の乳児2陽性および確認検査（免疫ブロットまたは無蛍光検出）1陽性、または異なるサンプルで2つの異なるウイルス検出検査（HIV分離、HIV遺伝子およびp24抗原測定で陽性、または小児エイズ定義疾患がある（臨床タイピングを参照）。 推定18か月以上の乳児の診断：ウイルス検査（同上）が陽性である（臍帯血を除く）。
2. 18か月未満の乳児の確定診断は、異なるサンプルでの2つのウイルス検査テスト（同上）で陽性であるか、小児AIDS定義疾患があります。
3.先天性免疫不全症を除く。
