子供の拡張型心筋症
はじめに
拡張型心筋症の子供たちへの紹介 うっ血性心筋症（CCM）としても知られる拡張型心筋症（DCM）は、最も一般的な心筋症であり、心臓の拡張、収縮機能障害、心不全などを伴い、原発性心筋症によって引き起こされます。原因不明の心筋症の片側または両側。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の病気の確率は0.064％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心不全、不整脈、肺水腫、脳塞栓症
病原体
小児の拡張型心筋症の原因
ウイルス性心筋炎（30％）：
1ウイルス連続感染：DCM患者の心筋組織の17％から62％はエンテロウイルスmRNAを検出でき、ウイルスの連続感染は心筋線維、心筋肥大、間質性線維症を溶解できます。
2ウイルス媒介免疫損傷：ウイルスの誘導下で心筋組織損傷を形成する自己免疫反応、DCM患者は、細胞傷害性T細胞、抑制性Tリンパ球、ナチュラルキラー細胞を含む体液性および細胞性免疫異常を有することが判明していますさまざまなT細胞の異常、多くの研究により、さまざまな抗原（ADP / ATPベクター、β1-AR、M2ムスカリン受容体、ミオシン重鎖を含む）に対応する抗心筋抗体が検出されたことが示されています。これらの自己抗体（抗ADP / ATPキャリア抗体など）は、心筋の病理学的変化と心筋機能に重要な影響を及ぼし、受容体の正常な調節機能を妨害します。この研究により、HLA-B27、HLA-A2はDCM患者の心筋組織検査で発見されました。 HLA-DR4、HLA-DQ4およびHLA-DQ8の発現の増加は、これらの免疫学的異常（体液性免疫、細胞性免疫および自己免疫）が以前に発生したウイルス性心筋炎によって引き起こされることを示唆しています。
遺伝的（家族性）要因（25％）：
DCMの家族性連鎖分析、第一度近親者の患者の約≤20％もDCMの証拠を示し、ほとんどの家族性症例は常染色体優性であり、少数は常染色体劣性およびX連鎖（女性を運ぶ家族）でした性的なDCM関連遺伝子ですが、発症は容易ではありませんが、患者は主に男性です。
染色体1q32、2q14、2q31、3p22、6q12、6q23、6q24、9q13および10q23の病原性遺伝子を標的とする常染色体優性ファミリーの連鎖解析、病原性遺伝子は不明であり、Olsen et al。（1998）は家族を報告し、確認した染色体15q14に位置する心筋α-アクチン遺伝子（CACT）は病気の原因となる遺伝子であり、ラミニンA / C遺伝子（LMNA）とデスミン遺伝子は後で発見されます。 （DES）やデルタグリカン遺伝子（SAGD）などの変異は、DCMを引き起こすことが示されています。
Kamisago et al。（2000）は、DCM血統がHCM病原性遺伝子MYH7およびTNNT2の変異を示したことを報告し、Olson et al（2001）はTCM1変異DCM患者を発見した。
常染色体劣性ファミリーのDCMには、CPT2およびDSP遺伝子の変異が報告されています。
X連鎖DCMの発症は、染色体X-p21.2に位置するジストロフィン遺伝子（DMD）の変異によって引き起こされ、DMDはその原因遺伝子であり、バース症候群（好中球減少症を伴うDCM） 、骨格筋疾患）は、タファジンタンパク質遺伝子（G4.5）の変異によって引き起こされ、ミトコンドリアDNAの変異も報告されています。
病理学的変化（25％）：
病理は主に心腔によって拡張され、左心室は特に顕著です。壁血栓があり、これは組織学的に非特異的であり、心筋病変および線維性組織過形成による心筋細胞肥大、変性、線維性組織過形成を伴います。心筋収縮性が弱まり、心拍出量が低下し、拡張期に残留血液が増加し、収縮末期の終期圧が増加し、肺循環と全身の鬱血を引き起こします。
防止
小児拡張型心筋症の予防
現在、明確な予防策はありませんが、ウイルス性心筋炎の積極的な予防と治療。バランスの取れた食事、栄養強化、特にセレン欠乏の予防、リノール酸の不足、カリウムとマグネシウムの不足などは、心筋障害を引き起こす可能性があります。 鼻と口の粘膜をしっとり保つために、多量の水を飲んでください。
合併症
小児拡張型心筋症の合併症 合併症心不全不整脈肺水腫脳塞栓症
慢性または急性心不全、不整脈、僧帽弁逆流、肺水腫、脳塞栓症により複雑化することがあります。
1.急性心不全（AHF）：組織および臓器の灌流不足と、急性心拍出量によって引き起こされる急性心疾患によって引き起こされる急性鬱血症候群を指します。
2、不整脈（不整脈）：インパルス形成異常とインパルス伝導異常への発生の原理に応じて、心臓の電気的活動の頻度、リズム、起源、伝導速度または興奮の順序を指します。
3、脳塞栓症：血液中のさまざまな塞栓（壁の血栓の壁、アテローム性動脈硬化プラーク、脂肪、腫瘍細胞、線維軟骨または空気など）を指し、血液は脳動脈に流れ込み、ブロックされます側副血行路を補うことができない血管は、動脈の血液供給領域の脳組織の虚血性壊死を引き起こし、局所的な神経学的欠損が発生します。
症状
小児の拡張型心筋症の 症状 一般的な 症状過敏症 、浮腫、疲労、収縮期雑音、不整脈、食欲不振、腹痛、心臓肥大、頸静脈充血
すべての年齢の子供が影響を受ける可能性があり、発症のほとんどは遅く、主に慢性うっ血性心不全として現れ、時には急性心不全または不整脈の突然の発症を伴い、年長の子供は疲労、食欲不振、活動を愛さない腹痛、運動後の呼吸困難、明らかな頻脈、乏尿、浮腫、摂食困難、低体重、発汗時の呼吸困難、過度の発汗、過敏性、食物摂取量の減少、失神の子供の約10％または失神の症状、患者の顔は青白く、呼吸と心拍数は加速され、脈拍は弱く、血圧は正常または低いです、前部は膨らんでおり、頂点は左と左に拍動し、心臓は左に広がり、最初の心音は弱まり、しばしばギャロッピングがあります。心腔の拡大により、機能的な僧帽弁逆流が起こり、心尖部の頂部に軽度から中程度の収縮期雑音が現れる。左心房は左主気管支を拡大して左下肺無気肺を引き起こし、左下背部の呼吸音が減少する。声、肝臓の痛み、下肢の浮腫、大きな子供は頸静脈の充血を見ることができ、さらに脳塞栓症があるかもしれません。
調べる
拡張型心筋症の小児の検査
1.定期点検
2.心筋生検：特定の病理学的変化なし、限られた値は、特定の心筋症の鑑別診断の基準として使用できます。組織学は、心筋細胞肥大、変性、間質性線維症、DCM患者の心筋生検における心筋細胞を見ることができます心筋炎、遺伝性代謝性心筋症、およびミトコンドリア病を除外するための組織学的またはPCRの方法では、異なる程度の肥大、線維症、および明らかなリンパ球浸潤を除外することができ、心筋生検は主に心臓移植の評価に使用されます。
3.分子遺伝学的検査：家族性DCM遺伝子異常およびミトコンドリア遺伝性心筋症と診断できます。
4.胸部X線検査：胸部X線検査では、心臓の影が中程度から重度に増加し、左心室の拡大がより顕著になり、心拍が弱まりました。X線透視検査では、心拍が弱まり、心不全で肺うっ血が見られました。肺水腫、ときに目に見える胸水、左下肺無気肺。
5.心電図検査：心電図検査では、主な変化として心筋障害、不整脈、心室肥大、洞性頻拍、左心室肥大、ST-T変化が最も一般的であり、心房肥大、右心室肥大、異常なQ波が見られる心室性および上室性不整脈の患者の約半数について、第1度房室ブロック、束枝ブロックおよび心室性期外収縮がより一般的な動的心電図による不整脈。
（1）ST-Tの変化：STセグメントは主に水平方向に減少し、T波は反転または低くなります。
（2）異所性拍動および異所性リズム：心室または心房の早期収縮が最も一般的であり、頻発性、多型性、多源性心室性早期収縮、または心室頻拍に発展する可能性がある心室細動。
（3）伝導障害：場合によっては、房室ブロック（1〜3度）、屋内、束枝および枝ブロック。
（4）心室肥大：いくつかの症例では、左心室肥大の程度が異なり、右心室肥大または両側心室肥大はまれです。
6.心エコー検査：各心室が大幅に拡大し、主に左心室;心室中隔および左心室後壁の運動振幅が減少し、前部および後部僧帽弁の開口振幅が小さい;左心室収縮機能障害（駆出率および短軸方向短縮率は低下した）、左室後壁と心室中隔運動が低下し、駆出率と短縮スコアが有意に低下し、ドップラー検査により僧帽弁逆流が示唆された。
7.放射性核種のイメージング：目に見える心筋肥大、心室の拡大、壁の動きが弱まり、多くの場合、駆出率が67 Gaスキャンおよび111 In抗ミオグロブリン抗体の開発により、心筋の急性炎症を検出できます。
8.心臓トモグラフィー：単一光子トモグラフィー（SPECT）およびポジトロン放出トモグラフィー（PET）。左心室の駆出率、右心室パーティション、および左心室と右心室のピーク駆出率を測定できます。 SPECTおよびPETは、左心室、右心室のピーク充満率、および拡張機能障害の早期検出を測定できます。
9.心臓カテーテルと心臓血管造影：心エコー検査はDCMの診断に役立ちますが、心臓カテーテル検査はほとんど使用されていませんが、心臓カテーテル検査、心臓血管血管造影、および心内膜生検を使用して血行動態を監視できます。変化、冠動脈疾患および心筋組織、左心室拡張末期圧、左心房圧および肺毛細管楔入圧迫、心拍出量および一回拍出量の減少、駆出率の減少、左室血管造影が見える左心室腔が拡大し、左心室壁が弱くなっています。
診断
小児の拡張型心筋症の診断と同定
診断
家族歴を詳細に尋ねる必要があり、必要に応じて、家族性DCMを見つけるために第1世代の親族に心エコー検査を行う必要があります。現在、この疾患には特定の診断指標がなく、臨床的に心肥大、うっ血性心不全を示す除外診断のままです。不整脈の子供では、心エコー検査で心室腔の有意な増加が示され、左心室の心室中隔および後壁の動きが減少し、他の原因を考慮する必要はありません。DCMは主に心不全と左心室収縮機能によって特徴付けられます。臨床的観察および心エコー検査による障害は一般に診断できますが、家族歴のあるDCMおよびその他の原因によって引き起こされた心筋症を特定するには、詳細な病歴および家族歴を尋ねる必要があります。
鑑別診断
この疾患は、リウマチ性心疾患、ウイルス性心筋炎、心嚢液貯留、および拘束性心筋症と区別する必要があります。
1.リウマチ性心疾患：リウマチ熱および弁雑音、心エコー検査、心膜滲出液が心膜の不透明な領域に見られ、心室の拡大はなく、DCMは僧帽弁または三尖弁逆流を起こすことがある左心房の雑音とリウマチ性心疾患は、リウマチ性心疾患と容易に混同されます。DCMにはリウマチ熱の病歴はなく、心不全では心雑音が大きく、心不全が改善した後はノイズが減少または消失します。僧帽弁および/または大動脈弁の拡張期雑音がしばしば見られます。バルブには一般に変形がありません。
2.制限された心筋症：心房は明らかに拡大し、心室腔は大きくなく、変形があるかもしれず、心室拡張機能障害および収縮機能はほとんど正常です。
3.ウイルス性心筋炎：前駆ウイルス感染、複数の急性発症、血清心筋酵素（CK-MB品質）および心筋トロポニン（cTnT、cTnI）の増加、ST-TによるECG変化、QRS波低電圧不整脈はより一般的で、放射性核種の心筋画像診断は炎症または壊死を示すことがありますが、それでも心筋生検で診断する必要がある場合があります。
4.乳児DCMは、左冠動脈起源の奇形、原発性心内膜線維弾性症およびタイプIIグリコーゲン貯蔵疾患と区別する必要があります原発性心内膜線維弾性症の年齢は1歳未満です。 ECGは、ST-T変化を伴う左心室肥大、左心房に加えて心エコー検査、左心室拡大、心内膜エコー増強、心内膜心筋生検が診断に役立つことを示します。
5.不整脈：持続性不整脈と慢性心房頻拍、頻脈の患者はより一般的であり、左心室拡大の患者、収縮機能の低下、心不全の臨床症状そして、不整脈の制御、心臓の収縮、心臓機能が正常に戻ったら、DCM、急速な頻脈性心筋症の患者は兆候と誤診される可能性があります。
6.心膜液貯留：大量の心膜液貯留により、拡張型心筋症の一般的な心臓と同様に心臓の形状が拡大する場合、DCMの頂点は左に、心臓の境界の左外縁、僧帽弁、三尖聴診領域に拍動します。それは可聴できしむ可能性があります。心尖部の拍動は、心膜液が位置する場合、または心音境界の左外縁の内側に位置する場合、心臓音が遠く、僧帽弁、三尖弁聴診領域に収縮期雑音がない場合、明らかではありません少量の心嚢液が出現し、心エコー検査で診断を確認できます。
7.先天性心疾患（先天性心疾患）：一部の先天性心疾患には明らかな心不全があり、最初の心音が弱まり、3番目または4番目の心音が現れ、X線は心臓の球形の拡大を示します。小さな子供には心臓の明らかな兆候があり、しばしば明白な雑音があり、一部の子供は明らかなチアノーゼ、心エコー検査および心臓カテーテル検査を除外するのが難しくはありません、DCMと先天性心疾患の一部の子供は共存することができますこの時点で、診断にはしばしば特定の困難がありますが、臨床には注意が必要です。
8.肺性心疾患：肺性心疾患の子供には、呼吸器疾患の明確な病歴があり、右心室と右心房が拡大し、肺動脈弁領域が聞こえ、相対的な肺逆流が閉じられます。周期性雑音、肺高血圧症の増加、関連する検査で明らかな肺病変が示され、DCMによる識別は難しくありません。
9. Keshan病：Keshan病の臨床症状はDCMと区別するのが難しいが、Keshan病には特定の流行地域があり、不整脈は重度で一般的であり、急性期血清クレアチンホスホキナーゼ、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼおよび乳酸デヒドロゲナーゼであることが多い大幅に上昇しています。これはDCMとは異なります。
10.続発性心筋症は、全身性エリテマトーデス、強皮症およびアミロイドーシスによって引き起こされる続発性心筋症を除外します。
