小児のリンパ性間質性肺炎
はじめに
小児のリンパ球性間質性肺炎の紹介 リンパ球性間質性肺炎（LIP）は、肺間質および肺胞腔における成熟リンパ球の良性過形成のまれな病変です。 リンパ球性間質性肺炎は成人ではまれであるため、小児では一般的であり、エイズに関連しています。 基礎知識 子どもの割合：子どもの発生率は約0.008％〜0.009％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺線維症
病原体
小児リンパ球性間質性肺炎
（1）病気の原因
リンパ球性間質性肺炎の原因は不明であり、早産および低免疫機能が原因であることが多く、原因は次のとおりです。
1. HIV感染とHIV感染は、リンパ球の増殖につながります。
2. HIVはEBV感染と相乗効果があります。
3.免疫、HLA-DR、HLA-DR表現型に関連する遺伝的要因、リンパ球性間質性肺炎の相対リスクは70.1％と高く、自己免疫溶血などの多くの免疫介在性疾患にも関連している可能性があります貧血、慢性活動性肝炎、若年性関節リウマチ、甲状腺炎、全身性エリテマトーデス、重症筋無力症、シェーグレン症候群。
（2）病因
最初に、HIV自体がリンパ過形成を引き起こします。さらに、HIVはEBV感染に関連します。EBVとHIVは相乗効果があります。LIPは間質性肺炎や落屑性間質性肺炎とは異なります。肺リンパ球の増殖性疾患である肺炎は、HIV感染だけでなく、シェーグレン症候群、慢性活動性肝炎、重症筋無力症などの自己免疫疾患を含む原発性免疫不全および自己免疫疾患でも発生します。悪性貧血;免疫不全疾患には骨髄移植患者が含まれ、HIVに感染した子供のフォローアップの報告があり、LIPは30％から50％に達する可能性があります組織損傷エフェクター細胞（CD8）の増殖を引き起こすIL-2は、肺生検標本のLIPの8例で報告されており、EBVの8例が発見されています; CD8リンパ球増加症には耳下腺の腫脹、シェーグレン症候群、 LIP、および黒人患者はHLA-DR5に関連しており、HLA-DR5表現型の相対リスクは70.1％です。
防止
小児リンパ球性間質性肺炎の予防
この病気に対する効果的な予防策はありません。早期に発見され、迅速に治療されるべきです。
合併症
小児リンパ球性間質性肺炎 合併症肺線維症
それは呼吸不全を伴う肺線維症に発展し、最終的には呼吸不全および循環不全を伴います。
症状
小児のリンパ球性間質性肺炎の 症状 一般的な 症状湿性脾腫s finger指の爪（つま先）リンパ節腫脹、唾液腺肥大、呼吸困難
発症年齢は約1歳（5〜81ヶ月）です。最初の症状としてのHIV感染小児の平均生存期間は72ヶ月です。発症はゆっくり、非特異的な症状、一般的な咳、呼吸困難、体重減少です。発熱、脱力感、胸痛、hemo血は一般的ではない、身体検査では全身性リンパ節腫脹、唾液腺肥大、速い心拍数、急速な呼吸、チアノーゼ、クラビング、通常の聴診または喘鳴または吸入を参照X線フィルムは、肺のテクスチャまたはドットのような影の増加、肺底の羽毛状の浸潤影、目に見える結節、小さな肺門リンパ節、ハニカム肺を伴う肺間質性線維症の後期発達、CT検査は小さく示すことができます結節性陰影およびすりガラス陰影、肺機能は、肺容量の減少、制限された換気機能障害、肺コンプライアンスの低下および拡散機能障害を示し、後者は疾患進行のより敏感な指標である。
調べる
小児のリンパ球性間質性肺炎の検査
1.リンパ球増加症および好酸球増加症が周囲の血液に見られます。
2.骨髄はリンパ球、形質細胞、好酸球に見られます。
3.主にIgMの免疫グロブリンの血液生化学検査が増加しました;少数は低ガンマグロブリン血症と関連している可能性があります。
4.血液ガス分析で低酸素血症が示されました。
5肺胞気管支洗浄液の病原体検査は、病原体を見つけることができず、肺生検を明確に診断することができ、近年では、光ファイバー気管支鏡検査と気管支肺胞洗浄も診断することができます。
6.胸部X線二重肺組織の増加またはドット状の影、肺底は明らかに羽毛状であり、後期は肺間質性線維症であり、これはハニカム肺影です。
7.肺機能は、制限的な換気障害、肺コンプライアンスの低下、びまん性機能の低下を示します。
診断
小児のリンパ球性間質性肺炎の診断と診断
診断
1.病気の発症年齢は約1歳で、HIV感染の歴史があります。
2.臨床症状症状は潜行性で、ゆっくりで、一般的な症状は咳、呼吸困難、体重減少であり、いくつかは発熱、脱力感、胸痛があります。
3.表在性リンパ節、唾液腺の拡大、チアノーゼ、心拍数の増加、急速な呼吸、肺聴診で喘鳴または吸入のいびきが発生する場合があります。そして、肝臓、脾腫、上記の特徴と実験室支援検査を組み合わせることで、診断を確認できます。
鑑別診断
HIV感染、慢性進行性疾患、X線検査および肺生検病理学およびその他の病原体誘発性間質性肺炎の臨床検査の診断によれば、著者は12歳の少年LIP（病理学的確認）、X線を見てきたそれは、両側性の小さな蜂巣状の影、HIV陰性として現れ、LIPは重度のリンパ浸潤性疾患と区別する必要があります。
1.外因性アレルギー性肺胞炎、血管免疫芽球性リンパ腫、びまん性リンパ増殖性および濾胞性細気管支炎などの明らかなリンパ浸潤性疾患との同定。
2.免疫障害（AIDSなど）の患者では、ニューモシスティスカリニ、マイコバクテリア感染、CMV感染を特定する必要があります。
3.気管支リンパ組織に関連するリンパ腫原発性肺リンパ腫95％の同定は低悪性度の気管支関連リンパB細胞リンパ腫であり、ほとんどが限局性で、外科的に切除可能で、予後良好な肺に限られます。肺外症状のある患者の予後は不良です。
