小児卵巣腫瘍

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病原体
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はじめに

小児卵巣腫瘍の紹介卵巣腫瘍は小児悪性腫瘍の約1％を占め、5歳未満では月経前の少女で約20％が発生し、2/3は生殖細胞から発生します。基礎知識病気の割合：0.5％感染しやすい人：子供感染モード：非感染性合併症：思春期早発症

病原体

小児卵巣腫瘍の病因

胚細胞腫瘍（25％）：

無性細胞腫瘍、内胚葉洞腫瘍、奇形腫（成熟-実質的、嚢胞性、未成熟、単層上皮-卵巣間質、カルチノイド、神経外胚葉、混合）、胚性癌、悪性混合胚細胞腫瘍、多発性胚、絨毛癌、性腺腫瘍。

遺伝的要因（30％）：

最近の研究の多くの原因の一つであり、ほとんどの症例は常染色体優性である。過去10年で分子遺伝学的研究は大きな進歩を遂げた。Narodらは遺伝性乳房卵巣悪性腫瘍（HBOC）症候群を発見した。患者のがんの影響を受けやすい特定の遺伝子は、現在BRCA1と呼ばれる17番染色体上にありますが、最近、13番染色体上に別の感受性遺伝子BRCA1が同定されました。遺伝性卵巣悪性腫瘍には主に3つのタイプがあります：

（1）高リスク患者：最初に、卵巣悪性腫瘍の母親または姉妹などの家族性卵巣悪性腫瘍症候群、私は高リスク患者です。

（2）50％のリスク：乳房卵巣悪性腫瘍症候群で、母または姉妹に1人または2人の癌患者がいます。卵巣悪性腫瘍のリスクは50％です。

（3）がんの家族歴：卵巣悪性腫瘍、子宮内膜がん、乳がん、結腸直腸がんのリスクが増加する可能性があります。

病理学（30％）：

（1）組織学的分類：

（2）組織学的分類：Broderによって同定された組織学的に未分化の細胞はG1の0％から25％を占め、未分化の細胞はG2の25％から50％を占め、50％を超える未分化細胞はG3でした。

防止

小児卵巣腫瘍の予防

腫瘍の危険因子を理解し、適切な予防戦略を立てることで、腫瘍のリスクを減らすことができ、腫瘍を予防するための2つの基本的な手がかりがあります。

1.有害物質への曝露を回避または最小化するのに役立つ有害物質（促進因子）を回避します。

1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。

2.腫瘍に対する体の免疫力を向上させると、体の免疫系とがんの改善と強化に役立ちます。

現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。

免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。

人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。

さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。

ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。

現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。

合併症

小児卵巣腫瘍の合併症 合併症早熟

思春期早発を引き起こし、腫瘍や椎弓根のねじれ、出血、壊死を引き起こし、排尿や排便困難を引き起こします。

症状

小児卵巣腫瘍の症状一般的な 症状尿中のエストロゲン、食欲増進、腹部膨満、急性腹部、白血球増加、腹痛、下腹部、膨らみ、石灰化、悪心および衰弱

1.臨床症状の少ない腫瘍は一般に症状を引き起こしません。時折、患部は下腹部に沈み込んだり、痛みを感じたりします。腹部の塊にはっきりと触れることができます。表面は滑らかで、圧痛はなく、嚢がセクシーです。ほとんどの良性腫瘍は卵管を形成します。長い茎の茎は、腫瘍と周囲の組織がより非粘着性であるため、可動性が大きく、質量が下腹部側から上腹部に移動することがよくあります。

悪性腫瘍は急速に成長し、腫瘍は不規則で、可動性がなく、腹水と関連している可能性があります短期的には、衰弱、発熱、食欲不振などの全身症状が発生します。

顆粒膜細胞腫瘍などの機能性卵巣腫瘍は、大量のエストロゲンの産生により思春期早発症の症状を引き起こす可能性があります。体格、乳房、外性器などの女性の特徴は急速に発達し、月経は起こりますが、排卵は起こらず、骨の発達は正常範囲を超える可能性があります。尿中のエストロゲンが増加し、尿中のゴナドトロピンも上昇します。これは一般的な規則を超えて、人間のレベルに達します。

中型の長い卵巣腫瘤（仙骨の卵巣嚢胞を含む）は、腫瘍と椎弓根のねじれを引き起こす可能性があります。反転すると、出血と壊死が起こります。臨床的には、急性腹症です。子供は腹痛と吐き気を持っていることがあります。または、嘔吐、腫瘍部位の腹部の筋肉の緊張、圧痛が明らかであり、子供は体温が上昇し、腫瘍が大きくなると隣接臓器を圧迫し、排尿と排便困難を引き起こす可能性があります。

2.組織の種類この記事では、子供によく見られる卵巣腫瘍について簡単に説明します。

（1）未分化胚細胞腫（未分化胚細胞腫）：胚細胞癌とも呼ばれ、小児および青年期で最も一般的な悪性胚細胞腫瘍で、形態学的および生物学的に精巣胚細胞癌および松果体領域、前縦隔、後腹膜性腺外細胞がん。

腹部腫瘤は比較的急速に症状と徴候を発症します。腫瘍の捻転に加えて、腹痛は一般的ではありません。症例の75％はI期と診断されます。局所拡散、局所リンパ節転移、および肺、肝臓、または眼窩上リンパ節への長距離移動があります。無性細胞腫瘍は、直径20cmまでの大きな結節性腫瘍で、ほとんどが右側に発生し、両側に5％から10％、14％から25％が混合型異形成、つまり他の生殖性腺細胞腫瘍、未熟奇形腫、内胚葉洞腫瘍、成熟奇形腫、絨毛癌などの細胞腫瘍成分。

腫瘍が卵巣に限定されている場合、放射線療法の有無にかかわらず、卵巣とファロピウス管切除の患部のみ、生存率は同様で、最大80％、II〜IV期間の場合、包括的な治療が必要です。

FIGO（産婦人科の国際連合）による卵巣腫瘍の病期分類：

I期：腫瘍は卵巣に限局している

II期：腫瘍が片側または両側の卵巣に浸潤し、骨盤内拡散を認めます。

III期：腫瘍が片側または両側の卵巣に浸潤し、骨盤内リンパ節および/または後腹膜リンパ節に転移する腹腔内転移がある。

ステージIV：長距離転送。

（2）内胚葉洞腫瘍：胚細胞を特徴とする高度に悪性の胚性上皮腫瘍のほとんどすべては、ネットワークが粗く、マウス胎盤内胚葉洞の特殊な血管周囲構造に似ています。卵黄嚢腫瘍としても知られるこの腫瘍は、卵黄嚢液胞に類似した多くの小胞を含んでいます。

腫瘍は悪性度が高く、リンパ組織および腹部組織に急速に広がるため、疾患の経過は短く、多くの場合腹痛を伴います。診断のほとんどはIII期です。診断時の平均年齢は18〜19歳です。血清AFPが上昇していることが検出できます。幼児（6か月未満）もAFPが増加する場合があります。

手術とVACレジメン（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド）またはPVB（シスプラチン、硫酸ビンブラスチン、ブレオマイシン）などの複数の薬剤の組み合わせにより、生存率が45〜72％向上します。

（3）胎児性癌（胚性癌）：卵巣悪性腫瘍の約4％、診断の平均年齢は14歳、腹部腫瘤を除いて、患者の半分は腹痛、腫瘍表面は滑らかで、最大直径は10〜20 cmに達することができます微視的には内胚葉洞腫瘍に似ているが、細胞は分化せず、有糸分裂像、出血および壊死はより顕著であり、シラー・デュバル体はなく、妊娠陽性反応、HCG増加、診断60を含む臨床内分泌パフォーマンスの発生率が高い％はI期病変、ときに両側性病変、卵巣および卵管切除の罹患側のみのI期病変、最大50％の生存率、放射線療法効果は明らかではなく、化学療法は内胚葉洞腫瘍を指すことがある

（4）奇形腫：胚細胞腫瘍で最も一般的であり、成熟型（99％）と未熟型（1％）に分類できます。

1つの典型的な嚢胞性および固形奇形腫、多くの場合3つの胚葉を含む。

2つの単一胚層病変には、甲状腺組織、カルチノイド、神経外胚葉性腫瘍または甲状腺カルチノイド（甲状腺カルチノイド）が含まれ、神経外胚葉性病変に加えて、小児および青年のこれらの腫瘍は良性ですが、悪性変化、未熟が報告されていますこのタイプは、悪性卵巣腫瘍の子供の7.4％を占めます。診断時の平均年齢は11〜14歳です。その半数は月経前に発生します。腹部腫瘤を除き、腹痛を伴うことがよくあります。腫瘍が卵巣を超えており、腫瘍は腹膜、所属リンパ節、肺、肝臓に拡がっている可能性があります。

典型的な腫瘍の最大直径は15〜20 cmで、切断面には嚢胞性および実質性の部分があります。卵巣腫瘍の神経上皮の内容に応じて、異なるグレードに分類されます。

レベル0：成熟した組織のみ。

グレード1：主に成熟した組織、いくつかの未熟な成分、1つのスライスは低倍率の場でのみ神経上皮を見る。

グレード2：中程度の量の未熟な成分、1〜3個の低電力フィールド神経上皮に1つのスライスが見られます。

レベル3：多数の未熟な成分、1つのスライスが見える4低電力フィールドの神経上皮。

要約すると、未熟のレベルは神経上皮の量に従って判断され、0を超えるグレードは悪性です。

病変がII期以下の場合は、卵巣と卵管の患部のみを切除するか、化学療法を追加し、VACとシスプラチンを使用して局所再発と転移を制御する必要があります。

（5）悪性混合胚細胞腫瘍：小児および青年の卵巣胚細胞腫瘍の20％および悪性卵巣胚細胞腫瘍の8％診断時の平均年齢は16歳、40％は月経です。初潮の前に、AFPとHCGは手術前に測定する必要があります。腫瘍には内胚葉洞腫瘍と胚性癌の成分が含まれている可能性があるため、両側病変は最大20％になる可能性があるため、手術中に反対側の卵巣を検査する必要があります。

予後は組織構造によって決まり、生存率は約50％であり、ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド、シスプラチン、硫酸ビンブラスチン、ブレオマイシンなどの化学療法によって予後を改善できます。

（6）顆粒膜鞘細胞腫瘍：小児卵巣腫瘍の3％、診断時の平均年齢は8歳、病気の子供の60％は思春期早発性、主に片側性病変、悪性傾向低、影響を受けた卵巣および卵管切除、放射線療法、化学療法は進行および再発の場合にのみ行う。

（7）上皮性腫瘍：思春期前の少女ではまれであり、病理学的には漿液性、粘液性、子宮内膜症（子宮内膜症）または明細胞腫瘍に分類でき、さまざまな程度の細胞形態が良性または悪性であることが示される縁は悪性までです。

調べる

小児卵巣腫瘍検査

1.下腹部cyto窩穿刺の腹水細胞診では、腹水が少ない場合など、後部腸骨稜から穿刺し、癌細胞を確認するために水を腹水にします。

2.腫瘍マーカーの決定

（1）CA125：卵巣上皮癌、特に漿液性嚢胞腺癌、続いて子宮内膜癌の診断に重要な参照値があり、漿液性嚢胞腺癌の陽性率は80％以上、CA125は90％以上進行した卵巣がんの陽性率は高いが、I期の卵巣悪性腫瘍の陽性率はわずか50％です。臨床的には、CA125≥35U/ mlは陽性基準であり、CA125はそうではありません特異性、急性骨盤内炎症性疾患、子宮内膜症、骨盤および腹部結核などの一部の婦人科非悪性疾患、卵巣嚢胞、子宮筋腫、および一部の非婦人科疾患もCA125値が高くなっています。

（2）AFP：卵巣内胚葉洞腫瘍、内胚葉洞腫瘍成分を含む混合腫瘍、未分化胚腫および胚性腫瘍に特異的、一部の未熟奇形腫も上昇する可能性があり、AFPは胚細胞腫瘍として使用できます治療および追跡の前後の重要なマーカー、正常値<29μg/ L

（3）HCG：原発性卵巣絨毛癌の胚細胞腫瘍患者の血液におけるHCGの異常は陰性であり、正常な非妊娠女性の血清BサブユニットのHCG値は陰性または<3.1 mg / mlです。

（4）CEA：一部の卵巣悪性腫瘍、特に粘液性嚢胞腺癌はCEAが異常に上昇しているが、卵巣腫瘍の特異的抗原ではない。

（5）LDH：いくつかの卵巣悪性腫瘍、特に未分化腫瘍の血清中のLDHの上昇はしばしば上昇します。

しかし、それは卵巣腫瘍特有の指標ではありません。

（6）性ホルモン：顆粒膜細胞腫瘍、卵胞腫瘍は高レベルのエストロゲンを生成する可能性があります;黄体化すると、テストステロンを分泌することもあり、漿液性、粘液性、または線維上皮性腫瘍が特定量のエストロゲンを分泌することもあります。

3.フローサイトメトリー細胞DNAアッセイフローサイトメトリー（Fcm）メソッド腫瘍DNA含有量、卵巣悪性腫瘍DNA含有量および腫瘍組織学的分類、分類、臨床段階、再発を理解するためのDNA正方形マップのフローサイトメトリー分析生存率の観点から、KhooはステージIIIの卵巣悪性腫瘍の53症例でFcm検査を実施し、腫瘍の30％がDNA二倍体であり、二倍体腫瘍の患者の生存率（65％）がヘテロ二倍体の生存率よりも有意に高いことを発見しました（31）。％）、Vergoteは290症例のI期上皮性卵巣悪性腫瘍とDNA倍数性の予後との関係を調査し、2倍体腫瘍はほとんどがI期G1、粘液性または類内膜癌であるが、ヘテロ2倍体腫瘍はほとんどがIC期G3、漿液性または明細胞癌、再発のない低リスク群（二倍体腫瘍）、高リスク群（ヘテロ二倍体腫瘍）は25％再発、TropeらはDNA倍数性分析は組織に次ぐものであると考えたグレーディングの重要な予後指標。

画像検査：

1.超音波検査は、卵巣腫瘍を診断するための重要な手段であり、サイズ、位置、テクスチャー、子宮との関係、腹水の有無を判断できます。良性および悪性の判断は、経験に応じて最大80％〜90％ですが、腫瘍超音波診断は2cm未満の患者では困難です。膣超音波検査、特に膣カラードップラー超音波検査は、腫瘍内の血流の変化を示し、良性および悪性の識別の基準となります。

2.腫瘍のサイズ、テクスチャ、および骨盤内臓器間の関係を決定するためのCTおよびMRI検査、特に骨盤リンパ節および大動脈リンパ節の拡大には特定の値があります。

3.リンパ管造影法により、腸骨血管および大動脈周囲リンパ節とその転移の兆候が示され、術前評価とリンパ節郭清の準備が行われます。

4.必要に応じて、次のチェックを選択します

胃鏡、大腸内視鏡検査：原発性胃腸癌の卵巣転移癌を識別するため。

静脈内腎ography造影：腎臓の分泌および排泄機能、尿路圧迫および閉塞症状を理解する。

放射性免疫イメージング：放射性核種標識抗体を腫瘍陽性イメージング剤として使用して、腫瘍陽性イメージングを実施しました。

腹腔鏡検査：臨床的に診断が困難な骨盤腫瘤では、腹腔鏡下生検が腹水のある患者で行われ、腹水は病理学および細胞診の定性的および予備臨床病期分類に使用されます。