子供の腎静脈血栓症

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病原体
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はじめに

小児の腎静脈血栓症の紹介腎静脈血栓症（腎静脈血栓症）は、腎静脈の体幹および/または枝における血栓の形成を指し、腎静脈の部分的または全体的な閉塞を引き起こし、一連の病理学的変化および臨床症状を引き起こします。腎静脈血栓症は、体幹、単一の枝または複数の枝に発生する片側または両側で発生する可能性があり、他の臓器の血栓症と共存する可能性があります。慢性腎静脈血栓症の臨床症状は明らかではありませんが、副腎循環を形成して腎静脈還流を改善するのに十分な時間があるため、ほとんどの腎不全は可逆的です。ほとんどの病気は剖検診断であり、X線血管造影と選択的血管カテーテル法の進歩により、出生前診断が増加しています。基礎知識病気の割合：0.002％感染しやすい人：子供感染モード：非感染性合併症：高血圧性腎性糖尿症腎不全

病原体

小児の腎静脈血栓症の原因

原因：

1.原発性：ほとんどの新生児は感染症または胃腸障害のために脱水状態になりますが、先天性腎または心臓の異常がある小児では、低容量、敗血症性ショック、仮死、鎌状赤血球貧血なども多くみられます。血管造影後、高浸透圧状態に関連している可能性があり、妊娠中毒、難産、出生前低酸素症、糖尿病の母親の子供で発生する可能性が高く、明らかなインセンティブのない小さな年齢層でも見られます。

2.セカンダリ

（1）腎疾患に続発する：小児は、単純腎症の再発後の難治性疾患の患者により多く見られます。

（2）下大静脈血栓症に続発する：下大静脈血栓症または腎静脈、腹部大動脈瘤、腎細胞癌、リンパ細網腫瘍などの外部腫瘍圧迫に起因する下大静脈に続発する。

病因：

新生児および乳児の細胞外液は比較的多く、腎濃縮機能は低く、腎臓は二重毛細血管循環を有し、血液輸送は遅いため、血中濃度、脱水、凝固亢進および高浸透圧状態では、静脈血栓症が形成されやすいです。特に周産期には、血漿中の分子量が若干小さいため（アルブミンの分子量に類似）抗凝固因子などの凝固亢進状態を伴うことが多いネフローゼ症候群の大きな子供と大人の子供では、アンチトロンビンIII（68,000）、α1-アンチトリプシン（540万）およびフィブリン溶解性プラスミノーゲン（81,000）は尿から失われますが、V、VII、 VIII、フィブリノーゲン（分子量> 200,000）および抗線維素溶解性α2-マクログロブリン（840,000）は分子量が大きく、尿から容易に失われることはなく、肝臓の代償タンパク質合成で増加する可能性があります。凝固亢進の状態。

一方、血小板の数はほとんど中程度に増加し、凝集と接着が強化され、β-トロンボグロブリン、血小板第4因子および第3因子が放出され、前者2つは第X因子を活性化してトロンビン活性を増加させることができます。後者は、血小板凝集を促進する血小板活性化因子（PAF）の増加と同様に、トロンボプラスチンの形成に関与しています。さらに、腎血漿低タンパク血症のため、血漿量が減少し、さらにフロセミドとそれに伴う高脂血症は血液の粘度を高めます。ホルモンの投与は血小板産生を刺激し、VIII↑はより重度の凝固亢進を引き起こします。腎静脈血栓症は通常、小葉間静脈、上行性のまっすぐな血管およびアーチ静脈、さらに下大静脈および副腎静脈などの小さな腎静脈で始まります。側方病変、分枝伸展への主腎静脈はまれであり、出血性梗塞、壊死、後期に見える瘢痕、小葉および拘縮を伴う腎臓が見られることがあり、腎形成不全および慢性腎lone腎炎と間違われることがあり、一部はびまん性腎が見られることがある小球性硬化症、尿細管萎縮およびヘモシデリン沈着を伴う広範な髄質破壊、しばしば腎石灰化または壊死を伴う出生前罹患率、新生児は局所的に組織化された血栓症を有する可能性があります。

防止

小児腎静脈血栓症の予防

上記の子供の母親はこの病気になりやすいので、脱水症によって引き起こされる感染症または胃腸障害はしばしばこの病気で発生する可能性があり、積極的な予防治療、脱水症の適時の修正、周産期ケア、妊娠中毒、難産および糖尿病の積極的な予防と治療で良い仕事をする必要があります、腎疾患のリスクが高い小児には、予防的抗凝固療法を行い、この疾患の発生を積極的に予防する必要があります。

合併症

小児腎静脈血栓症の合併症 合併症、高血圧性腎低血糖、腎不全

病気が長引く患者には、高血圧、腎性尿失禁、複雑な腎不全、高浸透圧症候群などがあります。

症状

小児の腎静脈血栓症の 症状 一般的な 症状顔面pale白な腎臓領域いびき静脈血栓症顔面半球青黒結節腹痛代謝性アシドーシスタンパク尿腎性ブドウ糖質高ナトリウム血症脱水症

新生児と赤ちゃんの主な特徴は、腰のなめらかな形状、肉眼的血尿、発熱、嘔吐および下痢、脱水および代謝性アシドーシスを伴う硬い表面です。これは、急速な呼吸、顔色、ショック、および腫瘍の出現前後を特徴とします。白血球数の増加は、多くの場合、進行性腎不全、高浸透圧状態および死につながり、主に高浸透圧症候群である主な疾患の症状はより明白であり、一般的には、疾患を考慮するために腰の腫れ、より大きな子供および急性腎腎血栓症はしばしば典型的な症状を示しますが、慢性腎静脈血栓症、特に側副血行は良好です。無症候性、国内および海外で腎静脈造影により診断された患者のほとんどは無症候性です。

1.激しい腹痛または腰部低血圧は、腎臓領域の痛みに関連している可能性があります。

2.多くの場合、肉眼的血尿があり、ほとんどすべてが顕微鏡血尿の下にあります。

3.単純な腎臓病の子供は、突然大量のタンパク尿を起こすことがあります。

4.腎機能の突然の悪化、GFRの低下、急性腎不全、BUNおよび血清クレアチニンの上昇、および尿または乏尿および高窒素血症は両側に影響を受けなかった。

5.病気の子供の中には、発熱や感染症の症状がある場合があります。

6.疾患の長期経過を伴う小児は、高血圧、腎糖尿、腎尿細管性アシドーシスなどの腎尿細管機能障害を起こすことがあります。この病気の特徴、ネフローゼ症候群、血尿、タンパク尿、腎機能低下を伴う小児の突然の痛覚過敏または腰痛は、微小血管溶血性貧血、血小板数などの上記の状況において、この病気と考えるべきです増加または進行性の減少、血清または尿中のフィブリン分解生成物の増加または減少、血漿Dダイマーは陽性であり、非常に疑われるべきであり、さらに診断を確認する必要があり、腹部単純膜、Bモード超音波は腎静脈腎el造影や腎スキャンなどの定期検査により、腎臓を大まかに診断できることが示されました。症状がある場合は、DSAまたは選択的腎静脈造影を確認する必要があります。内部血栓により内腔が完全に閉塞する場合、分岐の遠位分岐は発達しません;急性の場合、病変を除いて、他の静脈は肥厚し、腎臓の形大、慢性側副血行を持っている人。

調べる

小児の腎静脈血栓症の検査

子供の3分の1は明らかな貧血であり、凝固時間は長くなります。子供の90％は進行性の血小板減少症を持っています。後者はこの病気の最も有用で簡単で信頼できる検査所見です。赤血球破片（異種赤血球）を見ることができ、微小血管凝固および溶血性尿毒症症候群、血小板減少症、凝固因子の減少と組み合わせて、腎静脈および重篤な症例の他の部分（脳や肝臓など）の静脈系での消費を反映します。、AT-IIIが減少、血清フィブリン分解産物（FDP）が> 10mg / L（10μg/ ml）増加、血漿D-ダイマー陽性および血漿フィブリンが<2g / L（200mg / dl）減少、しかし、上記のほとんどは急性症例であり、腎静脈血栓症を伴う腎疾患の傾向を予測する明確な指標はなく、血漿フィブリノゲンを増やすことが一般的であり、血漿フィブリノゲンは血漿粘度を高め、血栓症の発生率に直接影響します。同時に、血小板数の増加、血漿プラスミノーゲンの減少、アンチトロンビンIIIの減少は血栓症のリスクを予測しますが、消費性の血管内凝固がある場合、フィブリノーゲンと血小板の数を徐々に減らすことができる非侵襲的コンピューター断層撮影法（CT）。

Bモード超音波およびドップラー超音波血流マップは診断には陽性ですが、感度は低く、大きな腎血栓の診断に使用でき、腹部単純膜は腎臓の拡大と高度な石灰化を示すことができます; Bモード超音波は腎臓を示すことができます血管の大きさはまだ大きな血管で見ることができます;腎静脈腎el造影法または腎スキャンは腎臓がおおよそ診断できることを示しました、静脈腎造影法（IVP）は年長の子供に役立ちます、急性の90％以上が腎臓を示すことができます腎臓全体または梗塞領域の一部のセグメントには機能がなく、罹患した腎臓の一部は拡大し、発達は遅れ、無症候性の成人のほとんどは正常であり、尿管の近位側副血行路の一部が見られますが、新生児の発達では見られます貧弱である程度のリスクと腎スキャンの代わりに、逆行性腎el造影が正常であるか、浮腫のために腎visが不完全であり、壊死性腎組織が尿管カテーテルに容易に侵入し、腎に注入された造影剤が液化腎実質に浸透して広がる可能性がある下大静脈血管造影および腎血管造影の静脈相。

診断には、経皮的大腿静脈穿刺選択的静脈造影法の使用が必要です。例えば、ドレナージ遅延は小さな血栓である可能性があります。デジタルサブトラクション血管造影法（DSA）は、近年、デジタルサブトラクション血管造影法が優れており、投与量が少なく、造影剤濃度が低く、腎機能障害に使用できます。外傷検査の場合、血管穿孔、急性腎不全、血管内損傷は血栓症（腎臓静脈および下肢静脈）および肺塞栓症を誘発する可能性があるため、合併症はより深刻であるため、日常的に使用しないでください。