子供の全身性エリテマトーデス
はじめに
小児全身性エリテマトーデスの紹介 全身性エリテマトーデス（SLE）は、広範な血管炎と結合組織の炎症、抗核抗体（ANA）、特に抗dsDNAと抗Smを特徴とする多系統の自己免疫疾患です。抗体。 SLEの子供の臨床症状は非常に複雑です。発熱と発疹の一般的な症状に加えて、臨床症状は臓器の違いにより異なります。尿、神経、心血管、血液などの複数のシステムが関与していることがよくあります。多臓器損傷。 このプロセスは重く、潜在的に致命的であり、SLEの小児の予後は成人の予後よりも深刻です。 しかし、診断と治療の進歩により、現在の予後は大幅に改善され、10年生存率は約80％です。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の病気の確率は0.003％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、腎lone腎炎、胆嚢炎、毛包炎
病原体
小児の全身性エリテマトーデスの原因
病因は遺伝、免疫、性ホルモン、環境因子に関連しているようです。それは遺伝的感受性に基づいており、外部環境は体の免疫機能障害と免疫調節障害を刺激します。性病。
遺伝的要因（30％）
この疾患はヒト白血球抗原に関連しています。中国人はHLA-DR2と密接に関連しています。子供の親Relativeも同じ疾患を持っている可能性があります。単一卵卵双生児の発生率は24％、二重卵は2％です。近年、HLAが発見されました。 -クラスII対立遺伝子は、SLE患者に存在する特定の自己抗体に関連しており、高dSdNA抗体を持つ患者の96％がHLA-DQBI * 0201（DR3およびDR7にリンク）またはDQBI * 0602（DR2およびDRw6にリンク）またはDQB1を持っています* 0302（DR4ハプロタイプにリンク）、抗リン脂質抗体、および抗Sm抗体も特定の対立遺伝子と密接に関連していることが判明しており、C2、C4、C1の遺伝的欠陥などの一部の補体成分もこの病気にかかりやすくなっています。
予防接種（20％）
末梢血リンパ球の減少、抑制性T細胞（CD8 +）はB細胞を低下させて免疫グロブリン（Ig）を産生できず、T細胞はIL-6を産生し、B細胞増殖を刺激し、IL-2は減少し、B細胞機能は活性化した、血液Igはポリクローナルで増加し、抗核抗体（ANA）、抗DNA抗体、冷反応性IgM抗リンパ球抗体、IgG抗神経抗体、抗リン脂質抗体、抗脂質抗体など、体内にはさまざまな自己抗体がありますリウマチ因子などの自己抗体は、急性溶血性貧血、白血球減少症、血管炎および凝固障害（血小板減少症など）を引き起こす可能性があり、対応する多数の免疫複合体が腎炎、心臓および中枢神経系疾患を引き起こす可能性があります。この疾患では、補体系が活性化され、血液補体が減少し、腎臓組織には補体成分、特にClqが含まれることが多く、活性化が古典的な経路であることを示唆しています。
ホルモン（20％）
この病気は女性に発生し、女性の発生率は男性の5〜9倍です。妊娠および経口避妊薬は症状を悪化させる可能性があり、エストロゲンが介在する免疫調節障害が疾患にあり、テストステロンレベルはしばしば子供の血液中に低下します。血清卵胞刺激ホルモン（FSH）、黄体形成ホルモン（LH）およびプロラクチンは、通常よりも高かった。
環境要因（25％）
ウイルス様の封入体は患者の内皮細胞に見られ、抗ウイルス抗体は糸球体溶出液に検出されます。これらの疾患は両方ともウイルス感染に関連しています。ヘルペスウイルスは、患者の血清Sm抗体を増加させる可能性がありますが、SLEの病因における感染の役割はまだ不明です。患者の血液中にさまざまなウイルス抗体、特に抗風疹ウイルス、エプスタインバーウイルス、パラミクソウイルス抗体が検出されます。 、ポリクローナルB細胞の活性化を示唆する可能性がありますが、特定の免疫応答ではありません。UV照射は状態を誘発または悪化させ、UVは皮膚組織細胞のnDNAを切断し、ケラチノサイトを誘発してIL-1、IL-3、IL-6を生成しますまた、腫瘍壊死因子は、抗原のマクロファージクリアランスを減衰させ、T細胞活性化などを阻害します。特定の薬物アレルギーと強い心理的気分およびストレスは、状態を悪化させる可能性があります。
防止
小児全身性エリテマトーデス予防
（1）光の回避と疲労の解消：疲労はSLEの最も一般的な症状であり、複数の要因の結果であり、疲労の緩和は潜在的な原因の特定にも依存します。 また、光アレルギーは患者の疲労を引き起こす可能性があり、通常の日除けと日焼け止め、防護服は非常に重要です。
（2）感染の予防：SLEの免疫機能障害と長期の免疫抑制剤の適用により、重感染が非常によく見られます。 糖質コルチコイドと免疫抑制剤の適切な使用、および投与量と適用時間の適時の調整により、感染のリスクを減らすことができます。
（3）適切な休息と運動：SLE患者のもう1つの顕著な特徴は、座りがちな生活様式、慢性疾患、精神的抑うつおよび線維筋痛症がSLE患者の動きを大幅に減らすことができることです。 ハイドロセラピーやウォーキングなどのSLE患者の有酸素運動は、SLE患者の非薬理学的レジメンの一部です。 重度の活動期にある患者はベッドで休むべきであり、寛解期および軽度の患者は運動するか、非身体的作業に従事することができます。 運動は、長期のステロイド療法によって引き起こされる筋萎縮と骨粗鬆症の予防に役立ちます。
合併症
小児全身性エリテマトーデスの合併症 合併症尿路感染腎lone腎炎胆嚢炎毛包炎
全身性エリテマトーデスの合併症
1）感染症：全身性エリテマトーデスの患者は細胞性免疫が低く、風邪や感染症にかかりやすいです。 感染は、ループスを誘発したり、ループスの発症を悪化させたり、さらに悪化させる可能性があります。 一般的な細菌感染症には、扁桃炎、気管支炎および肺炎、尿路感染症、腎lone腎炎、胆嚢炎、毛包炎、丹毒、化膿性腹膜炎、敗血症などが含まれます。
2）慢性腎不全：ループス腎炎は何年も持続し、再発して状態を悪化させ、最終的に腎不全を引き起こす可能性があります。 患者の尿素窒素および尿酸の増加、例えば短期間の疾患は、治療により正常に低下する可能性があります。
3）低タンパク血症：大量のタンパク尿による慢性ループス腎炎の患者で、足の裏、ふくらはぎ、太ももから生殖器までの浮腫、,部、腰、腹部、びまん性浮腫を引き起こす。
症状
小児全身性エリテマトーデスの症状よくある 症状顔の蝶紅斑蛋白尿の円板状紅斑白斑不規則な熱関節腫脹胸痛心膜炎腹痛
一般的な症状
発熱、不規則な発熱タイプ、全身mal怠感、疲労、食欲不振、体重減少、脱毛など
2.発疹
鼻の橋を渡る対称的な頬の蝶の発疹、明確なエッジ、革の表面よりわずかに高く、日光への露出の増加;露出した胸部と肘の領域には紅斑性発疹があります;手掌紅斑つま先の先端の紅斑、眼窩周囲の紅斑、および爪の遠位部の紅斑はすべて血管炎が原因であり、皮膚出血や潰瘍、特に鼻腔や口腔粘膜もある可能性があります。
3.関節症状
関節、筋肉痛、関節腫脹および変形。
4.ハート
心内膜、心筋および心膜に影響を与えることができ、心不全として表現することができます。
5.腎臓
限局性糸球体腎炎からびまん性の増殖性糸球体腎炎まで、重篤な症例は尿毒症で死亡する可能性があり、腎障害が最初の症状である可能性があります。
6.多発性漿膜炎
胸膜、心膜、腹膜が関与する可能性があり、単独でまたは同時に影響を受ける可能性があり、一般的に後遺症を残さないでください。
7.神経系
頭痛、人格変化、てんかん、片麻痺、失語症。
8.その他
肝臓、脾臓、リンパ節の腫れには、咳、胸痛、呼吸困難などの症状が現れることがあります。
9.ループス危機
ループス危機は、生命にかかわることが多い広範囲の急性血管炎によって引き起こされる全身性疾患であり、子供は大人よりも危機に陥りやすい。
（1）抗生物質では無効な継続的な高熱。
（2）次の症状のいずれかの発生または急性エピソード：重度の頭痛を伴う全身性極度の障害;しばしば急性腹部に類似した重度の腹痛;指先または爪の周囲の出血斑;重度の口腔潰瘍。
（3）高血圧を伴う腎機能の進行性低下。
（4）ループス肺炎または肺出血。
（5）重症の精神神経ループスのパフォーマンス。
調べる
小児全身性エリテマトーデス検査
1.血液像：白血球数が減少、多くの場合<4×10 9 / L、リンパ球が減少、多くの場合<1.5×10 9 / L、さまざまな程度の貧血、クームス試験は陽性、血小板は通常正常、減少も可能
2.抗核抗体：それらのほとんどは末梢型およびスポット型であり、抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro（SSA）抗体、抗La（SSB）抗体などがあります。
3.免疫学的検査：C3の減少、IgGの有意な増加、IgA、IgMの増加、ガンマグロブリンの増加、高いガンマグロブリン血症を示し、循環免疫複合体に陽性。
4.尿ルーチン：尿タンパク、血尿、尿細管尿、肝機能、腎機能が異常な場合があります。
5.ループスベルトテスト：生検のために皮膚の小片を採取し、直接免疫蛍光法で観察しました。表皮と真皮の境界線上に、IgG、IgA、IgMおよび補体沈着によって引き起こされる粒状または線状の蛍光バンドがあることがわかりました。
6.腎生検：ループス腎炎の診断、治療、予後において大きな価値があります。
近年、経頭蓋ドップラー超音波（TCD）は、小児のループス脳症の診断に使用できます。TCDは、効果的で、単純で、非侵襲的で、価格が優れていると考えられています。SLE状態の長期追跡観察に役立ちます。検出は、より高感度で特定の方法を提供します。
診断
小児の全身性エリテマトーデスの診断と診断
診断
小児のSLEの診断基準は成人の基準と同じで、1982年に米国リウマチ学会によって改訂されたSLE診断基準がよく使用されます。
1.頬にある蝶紅斑。
2.円盤状の紅斑。
3.光に敏感。
4.口腔または鼻の粘膜潰瘍。
5.非びらん性関節炎。
6.腎炎（血尿、タンパク尿> 0.5 g / d、細胞キャスト）。
7.脳症（発作または精神症状）。
8.胸膜炎または心膜炎。
9.血球減少症（貧血、白血球減少症、血小板減少症）。
10. ANA陽性（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体）またはループス細胞陽性、または持続性梅毒血清反応偽陽性。
11.蛍光抗核抗体は陽性です。
上記の条件のうち4つ以上が満たされた場合、SLEを診断できます。
鑑別診断
この疾患は、若年性関節リウマチ、皮膚筋炎、強皮症、混合結合組織病、血管炎などの他のリウマチ性疾患と区別する必要があります。特定する必要がある他の疾患は、細菌またはウイルス感染、さまざまなタイプの腎臓です。疾患、慢性活動性肝炎、血小板減少性紫斑病などの血液疾患、溶血性貧血など
