前リンパ球性白血病
はじめに
若いリンパ球性白血病の紹介 前リンパ球性白血病（PLL）は、比較的まれなタイプのリンパ球性白血病です。 発生率は主に中年および高齢であり、一般に50歳以上で、男性ではより一般的であり、BまたはT細胞に由来する末梢リンパ球腫瘍に属します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血、中枢神経系白血病
病原体
若年性リンパ性白血病の原因
原因：
いくつかの関連する要因がありますが、原因は不明であり、病気は性別感受性です。
病因
細胞遺伝学、患者の約60％に14qの異常があり、12染色体上のトリソミー異常の割合はCLL患者（この異常のある患者はCLLによって発症する可能性があります）、6q-および染色体1および12の重量よりも低いときどき見える; t（6:12）（q15; q14）異常も報告されている、t（2; 13）（q35; q14）は横紋筋肉腫の小児における一般的な染色体変化であり、B-PLLでも見られるへ。
細胞ゲノミクス、PLLの80％は悪性B細胞の起源です。これらの細胞はしばしばモノクローナル免疫グロブリン遺伝子再配列を持ち、CLL細胞と同様のB細胞表面抗原を発現します。B-CLLとは異なり、PLLはしばしば高濃度を発現します。表面免疫グロブリン、主にIgM（IgDの有無にかかわらず）;マウス赤血球とロゼットを形成できません、PLL患者の半分のB細胞はCD5表面抗原を発現し、モノクローナル抗体SN8はCLLまたはHCLでPLL B細胞に結合できますB細胞は分化しており、PLLの20％は悪性T細胞であり、CD2抗原を発現することが多く、ヒツジ赤血球とロゼットを形成することがあります。これらの症例では、患者の75％がCD4を発現し、20％がCD8抗原を発現します;白血病の約15％細胞はCD4とCD8を同時に発現し、元のT細胞に由来する細胞、T-PLLはCD7抗原を発現することが多いが、CD1、HLA-DRまたはTdTは発現しないこと、T-PLL細胞はα特異的エステラーゼ陽性、酵素タイプそれは大きな粒子タイプです。
防止
若いリンパ球性白血病の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。 白血病の複雑な状態のため、白血病の治療は非常に難しく、万能の治療ではなく、白血病の状態に影響を与える可能性のある多くの要因があります。 したがって、白血病には包括的な治療計画が必要です。 白血病にはさまざまな原因があり、状態が変わり、白血病の治療が非常に困難になるため、理学療法だけでなく心理的および食事にも注意を払う包括的な白血病治療が必要です。それに注意してください。 合理的な食習慣：軽い食事を維持します。 新鮮な野菜や水産物をもっと食べましょう。
合併症
若いリンパ球性白血病の合併症 合併症貧血中枢神経系白血病
他の白血病と同様に、感染、発熱、出血、貧血、肝脾腫、皮膚損傷、肝臓と腎臓の機能障害、心肺機能障害、中枢神経系白血病およびその他の合併症と組み合わせることができ、重篤な場合は生命を脅かす可能性があります。
症状
若いリンパ球性白血病の 症状 一般的な 症状リンパ節の拡大腹水口腔潰瘍減量低熱出血傾向胸水
病気の経過は、急性、亜急性、慢性、主に慢性、疲労、衰弱、体重減少、食欲不振、しばしば低熱、再発性口腔潰瘍などの初期症状があり、少数の患者は骨痛と後天性出血傾向を示します脾臓の肥大はこの病気の特徴であり、脾臓、軽度から中等度の肝臓の肥大、B-PLLのリンパ節腫脹がほとんどまたはまったくないことがあり、T-PLLリンパ節腫脹がよくみられます。関連する体幹、顔面および腕の皮膚病変の関連症状があり、通常は初期段階に現れ、しばしば顔および耳のびまん性浸潤性紅斑、落屑なし、かゆみのない紅皮症として現れます;場合によっては、皮膚浸潤はハニカムに似ています中枢神経系白血病、白血病胸水または腹水を伴う症例はほとんどなく、心肺合併症を起こす患者もいます。
調べる
若いリンパ球性白血病の検査
血の絵
ほぼすべての患者は細胞色素沈着性貧血が陽性であり、患者の半数以上が血小板減少症を患っています;白血球は著しく増加しており、多くの場合100×109 / Lを超え、若いリンパ球の割合は成熟リンパ球と比較してその形態的特徴が50％を超えています細胞体はわずかに大きく、細胞質は豊富で、核/血漿比はわずかに低く、核クロマチン濃度は塊状または厚く、不均一に配置され、核膜の周囲に沿って密に分布しており、核と核小体は同期していませんつまり、核小体は明らかであり、核質は比較的成熟しています.T-PLL患者の若いリンパ球は、核/血漿比が高く、好塩基性細胞質が強く、顆粒がなく、しばしば突起があります。核は楕円形または不規則であり、折り畳まれてねじれます。核クロマチンは高密度で、核小体は明白です。通常は1です。T-PLLセルの約19％は小さく、核小体は光学顕微鏡では見えません。核小体は電子顕微鏡で見えます。このグループは小さな細胞バリアントT-PLLです。 。
2.骨髄
過形成は著しく活発で、主にリンパ球であり、若いリンパ球の形態は末梢血と一致していた。乾燥骨髄抽出はまれであった。生検では、白血病細胞のびまん性または混合浸潤が認められた。
位相差顕微鏡：若いリンパ球の1から2核、一部の細胞には細胞質に粗い粒子があり、時には細胞質側にクラスター化され、一部の細胞の細胞質には小さな絨毛の突出が見られます。
超微細構造：若いリンパ球は、長さ0.07-2.5μmの絨毛のような小さな突起を持ち、ほとんどの細胞は大きな核小体、核の円形、細胞質が豊富で、ゴルジ体は未発達です。
細胞化学：患者の80％がPAS陽性、ACP陽性、TRAP、POX、SB陰性、非特異的エステラーゼがT-PLL患者で陽性でした。
3.細胞遺伝学
B-PLLの60％には14qがあり、T-PLLの76％には14番染色体の切れ目があり、ブレークポイントはq11とq32であり、inv（14）（q11; q32）は一般的な核型であり、T-PLLの53％は8番染色体上の3番染色体。
4.免疫表現型
T-PLL：CDla-、YdT-、CD2、CD3、CD5、CD7、CD25-/、CD38 /-; CD4、CD8-が65％を占め、CD4、CD8が2l％を占め、CD4-、CD8- 13％。
B-PLL：CD5-/、CD10-/、CD11c-、CD25-、CD23-/、CD24、B-1y7-、FMC7、slg（μまたはδ+μ）。
5.生化学検査
血清カルシウムは正常です。
臨床症状、症状および徴候によると、X線、CT、MRI、B超音波、心電図およびその他の検査が選択されました。
診断
若いリンパ球性白血病の診断と分化
診断基準
包括的な国内および外国の文献、PLLの診断基準は次のとおりです。
1. 50歳以上の患者ではより一般的であり、脾臓は明らかであり、疾患の経過は進行性である。
2.末梢血白血球が著しく増加し、若いリンパ球は55％を超えていました。
3.若いリンパ球は、大きな細胞体、好塩基性の質、高密度の核クロマチン、明瞭な核小体、および低い核比によって特徴付けられます。
4.免疫表現型B-PLL：SIg、CD19、CD79b、CD7、CD22陽性、CD5、CD23陰性の高発現、T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽性。
5. CLLを除外できます。
診断評価：
高齢者の脾臓は明らかに腫脹し、病気の経過は進行し、白血球とリンパ球の数は明らかに増加し、核小体があり、これは基本的にPLLと診断できます。例えば、核小体非定型、実行可能なフルゲン染色、したがって、臨床症状血液の形態学的検査は診断の基本であり、B-PLLとT-PLLを区別するために、臨床症状は免疫表現型検出への依存を判断する手がかりを提供します。
鑑別診断
1.CLLは両方とも主に高齢者であり、脾腫と末梢血リンパ球が有意に増加しており、主な識別ポイントは次のとおりです。
1CLL患者のほとんどはゆっくりと進行し、疾患の経過は数年、さらには10年以上続くことがあり、PLL状態は進行性であり、治療反応は不良であり、生存期間はわずか約1年です。
2PLLの白血球増加はCLLのそれよりはるかに高く、3/4 PLL白血球は> 100×109 / Lです。
3PLLのリンパ球は明瞭な核小体を持っていますが、CLLのリンパ球は核小体のない成熟した小さなリンパ球です。
4さまざまな免疫表現型、C-LLのT-CLLの1％未満でT-PLLを識別する必要があるかどうかは、依然として議論の余地があります。
さらに、B-CLL白血病細胞の10％が混合されています。つまり、主に小さなリンパ球ですが、リンパ球の約10％が未処理で、核小体、時にはCLLと呼ばれる最大50％ / PLL、80％CLL / PLL、そのナイーブリンパ球比は安定しており、臨床症状、免疫表現型、持続時間、および生存率は通常のCLLと変わりません。一部の人々はCLLバリアントと呼び、さらに20％CLL / PLLは病気の経過中に典型的なPLLに変換できます。変換後の平均寿命はわずか9ヶ月です。CLLバリアントCLL / PLLに属します。臨床症状および免疫表現型によると、変換によるPLL、変換CLL / PLLと区別できます。既存のCLLの臨床的および免疫表現型の特徴は、PLLで特定することは難しくありません。
2.有毛細胞白血病（HCL）HCLは脾腫と末梢血リンパ球増加症の特徴を持っているため、PLLで特定する必要があります。
1HCL患者の末梢血は、主に全血細胞の減少によるものですが、PLL患者の白血球は大幅に増加する必要があります。
2HCLのリンパ球は有毛細胞（HC）であり、PLLのリンパ球のほとんどに核小体があり、形態が大きく異なります。
3HCLはHC-酒石酸ホスファターゼ染色（TRAP）で陽性であり、PLLは陰性でした。
4つの免疫表現型は異なります。
5電子顕微鏡検査：HCLは、顕著な毛状隆起と層状層、リボソーム複合体を示し、PLLには明らかな核小体がありました。
3.急性リンパ芽球性白血病（ALL）ALL患者の血液および骨髄には多数のナイーブリンパ球が存在し、脾臓も明らかに肥大している場合があり、PLLと区別する必要があります。
1ALLは小児および青年でより一般的であり、PLLは主に高齢者で見られます。
2ALLはしばしば表在性リンパ節腫脹に関連していますが、PLLはまれであり、一部のT-PLLでのみ見られます。
3形態学的には、ALLの原始的であるナイーブリンパ球のクロマチンはPLLよりも薄く、核小体はPLLほど明瞭ではありません。
4免疫表現型、B-ALLはCD20、CD19、CD10などの初期の抗原を発現し、B-PLLはSIgなどのより成熟した抗原を発現しました。
