若年性皮膚筋炎
はじめに
若年性皮膚筋炎の紹介 若年性皮膚筋炎（JDM）は、横紋筋および皮膚の急性または慢性の非化膿性炎症を特徴とする免疫介在性の多系統疾患です。 JRA、SLE、強皮症などの他の結合組織疾患、少数の悪性腫瘍と組み合わされた約10％。 死の主な原因は、呼吸不全と胃腸潰瘍、出血です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：嚥下障害、麻痺性イレウス、黄und、肝臓肥大
病原体
若年性皮膚筋炎の原因
ウイルス感染（45％）：
さまざまな感染症、特にウイルス感染症、特にコクサッキーウイルスおよび皮膚筋炎が関与しており、感染症はサイトカインや他のメカニズムのリンパ球放出を引き起こします。筋肉繊維。
ボディファクター（55％）：
同時に、筋肉タンパク質は変性し、抗原性であり、自己抗原抗体反応も役割を果たしている可能性があります。大幅に増加しましたが、家族の継承との関係は決定されていません。
病因
広範な血管炎は、子供の皮膚筋炎の主な病理学的変化です。小さな動脈、細静脈、毛細血管は、血管変性、塞栓症、多発性梗塞で見られます。血小板の蓄積、血栓症、狭窄、閉塞を引き起こしますこの血管の変化は、皮膚、筋肉、皮下組織、胃腸管、中枢神経系、内臓嚢に見られます。皮膚の変化は表皮萎縮、基底細胞として現れます。液化と変性、真皮浮腫、慢性炎症性細胞浸潤、コラーゲン線維の破壊と断片化、およびその下にある上皮毛細血管は、内皮の腫脹により拡大、増加、減少し、歪むように見えることがあります。筋肉束の周りの小さな筋肉血管病変による筋肉組織、筋肉繊維の厚さ、変性、壊死、より長い経過、筋肉繊維萎縮または線維性結合組織置換、石灰質、胃腸の血管損傷が異なることがわかります潰瘍、出血、穿孔を形成します。
防止
若年性皮膚筋炎の予防
1.この病気は感染症と免疫機能不全に関連しているため、感染症、特にウイルス感染症、特にコクサッキーウイルス感染症の積極的な予防と治療は、この疾患の発生率を低下させるはずです。
2.病気は環境に関連している可能性があり、季節や地理的な場所に密接に関連しているため、あなたが住んでいる環境にもっと注意を払ってください。
3.ワクチン、薬物、骨髄移植もJDMを誘発する可能性があり、薬物の使用と注射に注意する必要があります。
合併症
若年性皮膚筋炎の合併症 合併症、嚥下困難、麻痺性イレウス、黄und、肝臓肥大
喉の筋肉の関与は、嚥下困難、消化管粘膜の拡散性出血性炎症または急性腸間膜動脈塞栓症、胃腸穿孔、麻痺性イレウス、黄und、肝腫大、リンパ節腫脹、レイノー現象、脾腫重度の進行した筋萎縮および関節拘縮。
症状
若年性皮膚剥離症状一般的な 症状リンパ節の拡大腹部膨満腹痛脾腫大麻痺腸閉塞
一般的にオカルト発症、1/3急性発症、不規則な発熱、38〜40°C、しばしば疲労、不快感、関節痛、食欲不振と体重減少、過敏性、活動低下を訴えます。
筋肉の症状
子供は、軽度の筋肉痛または筋肉のこわばり、筋肉の衰弱、下肢の筋肉でより一般的に発症し、歩行不能になり、階段を上ることができず、頸部屈筋と背筋が持ち上げられず座位を維持できず、病気の筋肉を訴えました対称的な分布、股関節、肩、頸部屈筋、腹部の筋肉などの明らかな近位筋肉;影響を受けた筋肉は浮腫性で、わずかに硬く、柔らかい圧痛;筋力低下、子供は仰pine位から座ることができず、座ることができません最初から、しゃがむこともしゃがむことも、立ち上がることも、階段を昇降することも困難です。手足の遠位の筋肉の重度の関与、子供はまったく動くことができず、子供の喉の筋肉の10％が関与し、嚥下困難につながります;子供の顔の筋肉と目外部の筋肉の関与により、顔の表情の減少、外反外反、深部仙骨反射、進行期の筋萎縮および関節拘縮が起こります。
2.皮膚の症状
3/4の子供には典型的な皮膚の変化があり、これが最初の症状か、筋肉症状が現れてから数週間後です。
（1）発疹：上まぶたの皮膚が浮腫を伴って赤紫色になり、顔が紫または紫に拡散し、首と胸上部の「V」領域、体幹と四肢が拡散または制限される場合があります。濃い赤色の斑点、発疹の程度および発疹の持続期間、色素沈着は発疹が治まった後も残ることがあります。
（2）ゴットトロンプラーク：光沢のある紅斑のような萎縮性鱗状プラークである、関節伸展側の対称性の変化。皮膚萎縮領域は淡いピンク色で、初期の皮膚肥厚は白色であるため、火綿プラーク、ゴットトロンプラークとも呼ばれます。近位指節間関節、第2中手指節間関節、遠位指節間関節によくみられます;つま先はまれです;肘、膝、足首の関節の拡張も含まれます。
（3）爪のしわ：皮膚は明らかに赤く、毛細血管のしわは拡張し、毛細血管は肥厚し、曲がって中断します。
（4）後期：皮下石灰化と皮膚潰瘍を生じ、破裂から白いカルシウム塩を排出します。
3.胃腸の症状
中咽頭潰瘍、全腹痛、黒便、時折の止血、消化管粘膜の拡散性出血性炎症または急性腸間膜動脈塞栓症;胃腸管が穿孔されている場合は脇の下の遊離ガス;腹部膨満時に腸の疑いおよび麻痺閉塞。
4.その他
黄und、肝臓および肝機能障害、リンパ節腫脹、レイノー現象、脾腫、しばしば心臓、肺、泌尿生殖器系および中枢神経系が関与している場合があります。
調べる
若年性皮膚筋炎の検査
検査室検査
1.血液：急性期の白血球増加と後期の貧血。
2.急性期反応物 ： ESRは増加し、α2およびガンマグロブリンは増加し、CRPは陽性であったが、変化は軽度であった。
3.血清酵素検査 ：クレアチンキナーゼ（CK）、乳酸脱水素酵素（LDH）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）など、CKアイソザイムCK-MMが増加しました。
4.抗核抗体 ： ANA 50％陽性であるが、dsDNAおよび抗Sm抗体陽性ではなく、特定の抗Jo-1抗体を持つことができる。
画像検査
1. X線検査 ：骨関節周辺の石灰化、または軟部組織と皮膚の石灰化の拡散。
2.筋電図 ：次のような筋原性変化：安静時の自発性細動電位、正の鋭波、挿入過敏性、収縮時の短時間制限、低振幅、多相電位、刺激中の高繰り返し周波数放電。
3. MRI ：筋肉の異常の位置と範囲を表示できます。これは、状態の監視と筋肉生検部位のガイドに役立ちます。
4. 筋生検 ：一般的に三角筋または大腿四頭筋、筋電図またはMRIで確認された病変、筋萎縮がない、標本はより大きくなければならない（2〜3cm）；不適切な部位および不適切標本サイズにより、筋肉生検結果が陰性になる可能性があるため、疾患は疾患の後期段階で行うべきではないため、病変はもはや特定ではありません。生検標本を見ることができます：血管周囲の炎症細胞浸潤、筋線維萎縮、筋肉束の壊死、筋線維再生現象。
診断
若年性皮膚筋炎の診断と診断
診断
典型的な皮膚筋炎の診断は難しくなく、典型的な発疹、対称的な近位の筋力低下、血清筋肉酵素、EMG、および筋生検の変化と組み合わせて、現在1975年にボーハンの基準を適用して診断することができます：
1.対称的な近位の筋力低下：嚥下困難および呼吸筋力低下に関連している可能性があります。
2.典型的な皮膚の変化：まぶたの周りに紫がかった赤と浮腫を伴う上まぶたを含む；中手指節および近位指節間関節の背側の赤いうろこ状発疹（Gottronの兆候）。
3.臨床検査：血清骨格筋酵素活性、特にクレアチンキナーゼ、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、アルドラーゼの増加。
4. EMGの異常：
1つの低電位、短時間の多相波。
2細動電位、正のスパイク、挿入電位の延長;
3時間が静かなとき、高振幅は異常放電します。
5.筋生検：典型的な筋原性損傷。
鑑別診断
1.感染後の筋炎：一部のウイルス感染、特にインフルエンザA、B、コクサッキーBは、急性の一時的な筋炎を引き起こし、一時的な血清筋肉酵素を増加させ、3〜5日後に完全に回復します。さらに、旋毛虫症、トキソプラズマ症およびブドウ球菌感染は、皮膚筋炎と同様の症状を引き起こす可能性があるため、特定する必要があります。
2.重症筋無力症：発疹のない多発性筋炎と区別する必要があります。この疾患は全身の筋力低下を特徴とします。重度の血清筋肉酵素および筋肉生検は正常であり、抗アセチルコリン受容体（AchR）抗体陽性であり、ネオスチグミン検査を特定できます。
3.進行性筋ジストロフィー：男性の病気で、典型的なアヒルの歩行とgas腹筋偽性肥大があり、家族歴がはっきりしています。
さらに、リウマチ性疾患における全身性エリテマトーデスおよび混合結合組織疾患と区別する必要があり、その他は、多発性神経根炎、ポリオおよび脊髄炎などの筋力低下および麻痺を特徴とする疾患と区別する必要があります。 。
