早期乳児てんかん性脳症
はじめに
初期乳児てんかん脳症の紹介 乳児てんかん性脳症としても知られる早期乳児てんかんは、悪性てんかんです。 この病気の発症年齢は若く、脳波にはアウトブレイク抑制波パターンがあり、けいれんを制御するのは難しく、予後は不良であり、乳児のけいれんに変わります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：乳児けいれん
病原体
早期乳児てんかん脳症
（1）病気の原因
この疾患の病因は明らかにされておらず、てんかんの家族歴がある可能性があります。おそらく、原因はてんかんの家族歴、妊娠後期の重度の妊娠誘発妊娠症候群、妊娠第1期の早期麻酔の歴史、および子供の分娩後仮死の歴史です。
（2）病因
剖検では、重度の神経壊死が観察されます。バースト抑制波形は、初期ミオクローヌス脳症と大田原症候群を含み、これらはすべて症候性てんかんです。大田原症候群の大部分は、重度の先天性または周産期の脳損傷、神経早期のミオクローヌス脳症にはしばしば類似の病変の家族歴があり、遺伝性代謝障害と関連していることが示唆されています。
防止
幼児てんかんの早期予防
小児てんかんの 予防は多くの側面から開始する必要があり、症候性てんかんの予防は次の側面に注意を払う必要があります。
1.胎児および新生児を低酸素、出生時の怪我、感染などから保護するため、特に新生児仮死および低酸素性虚血性脳症を防ぐために、周産期医療に注意を払ってください。
2.熱性けいれんの積極的な予防と治療は、乳幼児の熱性けいれんに十分な注意を払う必要があります。
3.子供の神経系の様々な病気の適時の治療を積極的に防ぎ、後遺症を減らします。
4.生化学的代謝障害の予防。
5.遺伝カウンセリングの良い仕事をするてんかんを引き起こすいくつかの重篤な遺伝性疾患については、遺伝カウンセリングを実施できます。また、いくつかは出生前診断または新生児スクリーニングに使用して、妊娠または早期治療の中止の必要性を判断できます。
合併症
早期乳児てんかん脳症合併症 合併症、乳児けいれん
頻繁な発作または感染、一部の症例は乳児けいれんまたはさらにレノックス・ガスタン症候群に変換されることがあり、生存者はしばしば重度の脳損傷、精神遅滞、言語障壁、片麻痺または脳性麻痺、除神経または皮質を有する待って
症状
早期乳児てんかん脳症の 症状 一般的な 症状言語遅滞知能はてんかんの身体の硬直を軽減します...前頭葉てんかんの帯状回
1. 3か月以内の発作、強直性および/または強直間代性発作は、1日に2〜40回発生する可能性があります。一部の病気の子供は後に乳児けいれんに変わりました。 初期のミオクローヌス脳症の主なタイプは、全身性または移動性ミオクローヌスであり、一般に乳児けいれんに変換されません。
2.精神的ジスキネジアの精神的および肉体的発達は著しく後方であり、重度の人は泣き目を凝らすことはなく、桁の機能は病気の後に失われ、生存者は見上げられないことが多い、言語障壁、四肢片麻痺など、精神運動障害の程度開始年齢は関連しています。
調べる
小児てんかん脳症の早期発見
原因および非ケトン性高血糖、プロピオン化などの遺伝的障害などの特別な結果によって、対応する臨床検査結果が変化することはありません。
1. CT検査では、大部分が異なる程度の皮質萎縮、左前頭葉の低密度の影の一部、正中線構造の左シフト、心室拡張などがあります。
2.脳波は、特徴的なアウトブレイク抑制EEGを特徴とし、EEGの特徴と進化により、この症候群はI型とII型に分類できます。リズムは乱れた後、広いスロースピニングスローウェーブに変換されます;タイプIIは、アウトブレイク抑制ウェーブから進化した病変のようなスパイクです。
診断
初期乳児てんかん脳症の診断と診断
診断基準には、以下で説明する必須条件と参照条件があります。
1.診断の前提条件
（1）発症年齢は新生児および小さな乳児である（主に生後3ヶ月以内）。
（2）頻繁で制御できない強直性および/または強直間代性発作。
（4）特徴的な大発生抑制タイプの脳波。
（4）重度の精神運動障害。
2.診断基準条件
（1）家族歴、複数の原因。
（2）乳児けいれんに変換できます。
大田症候群と乳児put（西部症候群）、レノックス・ガスタン症候群は、年齢依存性てんかん性脳症です。
（3）3つの共通点は次のとおりです。
1年齢依存;
2頻繁で制御が難しいエピソード;
3持続的に異常な異常脳波;
4さまざまな原因。
5精神的損傷;
6予後不良、3つは独自の臨床的およびEEGの違いがあり、加齢に伴う変化を示唆します。オタハラ症候群は4〜6か月でウエスト症候群に、ウエスト症候群1歳半から3歳まではレノックス・ガスタン症候群に変わります。
鑑別診断
ウェスト症候群、レノックス-ガスタン症候群の鑑別診断と鑑別では、異なる臨床的特徴、大田症候群の強くてまっすぐなまたは間代性発作;ウェスト症候群の短い頭部、体幹への四肢の屈曲に注意を払わなければなりませんミオクローヌス発作;レノックス-ガスタント症候群のトライアド（ミオクローヌス発作、緊張または強直間代発作、非定型的欠勤）、およびオタハラ症候群の発生はEEGを阻害します;ウェスト症候群のピークリズム障害グラフ、レノックス・ガスタン症候群の拡散性低速脊椎遅波波形、どちらも特徴的かつ鑑別診断的に重要です。
