縦隔葉腫瘍およびその他の腫瘍
はじめに
縦隔腫瘍および縦隔内の他の腫瘍の導入 ほとんどすべての間葉系腫瘍が縦隔に見られます。間葉系組織には、線維、脂肪、平滑筋、骨格筋、中皮、滑膜、血管、組織球、および原始間葉系細胞（骨、軟骨、およびリンパ系）が含まれます。造血系）、これは発生学に共通の起源を持つ組織の大規模なグループの一般的な用語です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
縦隔腫瘍および縦隔内の他の腫瘍
縦隔内の縦隔腫瘍の病因は全身性軟部組織腫瘍の病因と類似しており、国内外の学者は遺伝学、環境科学、免疫ウイルス学で多くの研究を行っていますが、正確な原因は確認されていません。
1.傷に最初に気付くのは、いくつかの腫瘍と体表の外傷の関係です。手術、熱傷または化学火傷の瘢痕組織と異物の近くの組織は軟部組織腫瘍になりやすく、潜伏期間は2〜50年です。
2.化学動物実験により、多環式炭化水素の皮下注射によりさまざまな肉腫が発生することが確認されていますが、人間の研究では確認されていません。さびや枯葉剤のジベンゾフェノンは体内に入り、脂肪や他の組織では、急速に代謝することはできず、軟部組織肉腫を誘発することもできますが、ベトナム戦争の兵士と地元住民からの調査報告はこれを確認できません。
3.放射線分野で肉腫のある電離放射線治療患者は、通常2〜25年の潜伏期をもち、最も一般的なタイプは悪性線維性組織球腫および血管肉腫です。
4.良性腫瘍の悪性腫瘍軟部組織肉腫の大部分は原発性であり、悪性腫瘍からの良性ではありません。良性病変は悪性とみなすことができ、一部の著者は、良性悪性症例の観察において腫瘍が最初から悪性であることを繰り返し発見しています。
5.ウイルス因子C型ウイルス、白血病ウイルス、エプスタイン-バーウイルスは、実験動物およびヒト軟部組織肉腫から分離され、HIV感染患者はカポジ肉腫と関連していることが多かった。
6.免疫因子リンパ管肉腫の発生は、根治的乳房切除後の慢性リンパ浮腫と常に関連していますシクロスポリンなどの免疫抑制剤の長期使用は、軟部肉腫を引き起こす可能性があります。
7.遺伝的要因遺伝的に関連していることが知られている軟部組織腫瘍には、平滑筋腫、グロムス腫瘍、黄色腫などが含まれます。
8.遺伝子変異P53変異は散発性軟部組織腫瘍では一般的ではありませんが、P53変異Rb遺伝子の異常発現を伴う軟部組織腫瘍は、変異のないものよりも攻撃的であることが知られています。
病因
縦隔軟部組織良性腫瘍の形態は元の組織の形態と類似しています。基本的に正常組織と同じで、数または構造がわずかに異なります。縦隔悪性軟部組織の形態は正常組織と異なり、細胞分化の程度が異なります。高い、多くの場合、腫瘍の組織の起源に似たいくつかの形態学的特徴を見つけることができ、時には識別が困難であり、免疫組織化学、電子顕微鏡法および臨床と組み合わせた他の方法によって識別する必要があります。
防止
縦隔腫瘍およびその他の腫瘍予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
縦隔腫瘍およびその他の腫瘍合併症 合併症
通常、合併症はありません。
症状
縦隔葉由来腫瘍およびその他の腫瘍の症状一般的な 症状：寝汗、胸痛、嚥下困難、呼吸困難、息切れ、胸部圧迫感、胸水、体重減少
縦隔の縦隔腫瘍は何年も症状を伴わずに存在する可能性があります。その半数以上は偶発的な所見によるものです。また、身体診察または剖検報告書に記載されることもあります。最も一般的な不満は胸痛、咳、息切れ、嚥下困難、and声です。 、ホーナー症候群、上大静脈圧迫および気管、心臓圧迫など、および発熱、寝汗、全身mal怠感、食欲不振、体重減少などの非特異的症状、これらの同じ腫瘍の位置、サイズ、性質、成長モードは関連しており、良性腫瘍は症状を示す可能性が低く、嚢胞性の性質は固形腫瘍よりも少ない症状を示し、腫脹性成長は圧迫症状を生じ、浸潤性成長は影響を受ける臓器の対応する症状をしばしば有する。 ：
1.縦隔脂肪由来の腫瘍は良性腫瘍と悪性腫瘍に分けられ、良性腫瘍は大部分を占め、縦隔ではあまり一般的ではなく、縦隔の任意の部分、前縦隔のほとんど、室傍または動pit、発生理由は不明であり、胸壁の骨膜下または皮下脂肪組織に由来すると考えている人もいれば、変性した胸腺組織にも由来すると考えられています。
（1）縦隔脂肪腫：縦隔のより一般的な間葉系腫瘍の1つで、あらゆる年齢で発生する可能性があり、成人男性よりも少し多く、腫瘍は通常、無傷のエンベロープ、大部分が球状、結節性、または不規則性、切断面は淡黄色または黄色で、脂っこい、しばしば異なるサイズの小さな葉のような構造に分割されます。テクスチャーは柔らかく、通常は体積が大きく、出血、壊死、液化、嚢胞性変化および骨化を伴います。学習は主に成熟した脂肪組織で構成され、多くの場合、首、extending間または脊柱管に伸び、成長が遅い、悪性の形質転換があり、臨床的には大きな腫瘍体積が周囲の組織を圧迫するなどの明らかな症状はなく、対応する症状を引き起こすことがあります、CT脂肪腫瘍の診断に非常に価値があり、縦隔に良好なコントラストを示します。胸骨後縦隔の円形腫瘤が見られます。CT値が低く、-100HUになることがあります。腫瘍の縁は明確で、浸潤がありません。縦隔脂肪腫の胸腺組織成分の検索に注意を払い、胸腺腫の診断を除外し、高脂血症とも区別する必要があります。腫瘍は完全な被膜を有しているため、外科的切除は難しくなく、一般的な予後は良好です。 。
（2）縦隔脂肪肉腫：その病因は不明であり、縦隔に発生し、まれな男性は女性よりわずかに多く、40〜60歳でより一般的であり、青年ではまれであり、原発腫瘍の大多数は悪性の脂肪腫からも発生します脂肪肉腫は通常サイズが大きく、結節状または小葉状であり、薄い線維性被膜を有することが報告されています。高分化した顔は脂肪腫に似ています。線維性組織過形成を伴う場合は、粘液が点在する白い索が見られます。脂肪腫のタイプはゼリー状、円形細胞タイプであり、多形性は魚状または脳状であり、出血性壊死、微視的組織形態、現在高分化型、粘液性、円形細胞タイプに分類される場合があるそして、andと脱分化型5、さらに5種類の腫瘍成分が同時に混合型で、主に後縦隔に位置する脂肪肉腫、疾患の経過はより長く、術前経過は数週間から数年まで異なり、多くの場合明らかな胸痛を伴います大きな腫瘍は圧迫症状を引き起こす可能性があり、CTは診断に重要です。MRIはCTと比較して多次元的にスキャンできます。腫瘍拡大の範囲ではCTよりも優れています。 粘液性脂肪肉腫に効果があり、粘液が多いほど効果が高くなります。縦隔の脂肪肉腫の予後は表在性のものよりも悪いです。手術中の嚢内切除の予後は不良で、脂肪肉腫の5年生存率は40％〜64％です。再発率は高く、24％に達すると報告されており、再発のある患者は再手術に努めるべきです。
2.縦隔線維組織由来の腫瘍線維組織腫瘍は、線維芽細胞、線維芽細胞、コラーゲン線維で構成されており、分化度と成熟度に応じて良性と悪性に分類されます。 1990年に1796例の縦隔腫瘍が治療されたが、そのうち17例のみが線維性腫瘍であった。他の例は散在例でのみ報告された。現在、線維腫症、線維肉腫、悪性線維性組織球腫などの腫瘍を分類するのが通例である。
（1）縦隔線維腫症：コラーゲン線維と成熟線維細胞で構成される線維組織増殖性疾患であり、原因は不明であり、一部の炎症または腫瘍産生活性物質に関連している可能性があり、アレルギー反応およびそれ自体である可能性もある免疫疾患、良性と悪性の間の生物学的挙動、一般的な形態に明らかなマージンはなく、びまん性結節性過形成および結節性過形成、ほとんどの患者は中年で、臨床症状は主に胸縦隔による臓器は、増殖性の線維組織のラッピングと圧迫によって引き起こされます。大動脈弓、気管、気管支、心臓などを囲むことができ、上大静脈の閉塞のためにしばしば気づきます。他の人は胸痛、発熱、嚥下困難、ho声、および血液沈降を加速します。腫瘍が転移しない場合、治療は完全に切除されるべきであり、切除は完全には再発しません。
（2）縦隔線維肉腫：原因は不明であり、縦隔ではまれであり、主に後縦隔に位置し、腫瘍は主に円形または楕円形で、大容積であり、一般に偽のエンベロープを持ち、高分化型の顔は灰色がかった白で、硬い質感があります渦のような構造、魚のような柔らかい質感、目に見える出血性壊死、紡錘形の線維芽細胞の微視的組成などの低分化切断面、網状線維とコラーゲン線維を含み、一部の領域は粘液の変化、目に見える有糸分裂像を示す細胞はさまざまな程度の異形性を示します。細胞の数、分化の程度、コラーゲン線維の数、および有糸分裂の数の数に応じて、それらは大まかに3つのレベルに分けることができます：より良い分化を持つものは最初のレベルにあり、より悪いものは2番目のレベルにあります。悪性度、最悪は悪性度IIIであり、予後を導く効果があります。腫瘍は急速に成長し、局所浸潤が広がり、遠隔転移はほとんどありません。通常、発見されると発見されます。通常、咳、胸痛、呼吸困難、嚥下困難を訴えます。困難など、いくつかの大きな腫瘍はインスリン様因子を分泌し、低血糖を引き起こします、線維肉腫および子宮筋腫の胸部X線所見は特徴的ではなく、良い髪はありません 、通常、明確な輪郭、縦隔側に突出し、石灰化はなく、重度の外部浸潤により胸水により複雑化する可能性があり、境界は不明であり、完全切除はより困難であり、病変部位の適切な外科的切開により、手術はスムーズであるそのような腫瘍の外科的治療が依然として主要な治療法であることは非常に重要です。放射線療法または化学療法の効果は不確かであり、患者の予後は不良です。ほとんどの患者は腫瘍が発見されてから数年以内に胸腔内拡散により死亡します
（3）縦隔悪性線維性組織球腫：悪性線維性組織球腫は、高齢者で最も一般的な軟部組織肉腫であり、縦隔の原発性病変はごく少数であり、男性と女性の間で差はなく、縦隔が続き、縦隔が続きます、通常、悪性線維性組織球腫は浸潤性の成長であり、被膜はありませんが、縦隔の悪性線維性組織球腫はより多くの被膜を持ち、腫瘍は通常結節状に大きく成長する可能性があります。切断面は灰色がかった白い魚のような、または黄色または黄色がかった茶色です。大きな腫瘍には、多くの場合、出血性壊死と嚢胞性変化が伴います。たとえば、繊維成分が多く、テクスチャーが硬く、粘液成分が多いと半透明の粘液状になります。下部組織の形態は、その主要成分が線維芽細胞と組織球であるため見ることができ、多くの単核および多核巨細胞、泡沫細胞、未分化原始間葉細胞およびさまざまな炎症性細胞とも関連している可能性があります。さまざまなタイプの移行細胞である線維芽細胞は、細長いまたは肥満の紡錘状で、特別なマット状の構造に配置され、組織細胞は一般に円形または多角形です。 豊かで、腫瘍内の有糸分裂像の数は異なり、有糸分裂像はより一般的です。初期段階はしばしば無症状であり、見つけるのが困難です。腫瘍が成長して周囲の臓器または大きな血管を圧迫する場合にのみ、症状が現れます。胸部X線は質量を示すことができます存在し、後縦隔でより一般的で、しばしば縦隔側に突出する円形または不規則な塊として表され、サイズは等しくなく、密度は一般的に均一であり、いくつかの密度は不均一であり、石灰化を伴うことがあり、CTは質量を明確に理解することができます周囲の組織、特に血管との関係は、外科手術の開発に役立ちます。病変が小さい場合、病変は滑らかで、密度は均一で、大きな病変は不規則で、多くの場合壊死（55％）と石灰化（7％〜20％）を伴います。隣接臓器および組織への浸潤、診断には通常病理学的生検の使用が必要であり、外科的治療が望ましい、外科的処置が可能な限り完全であり、手術前後の放射線療法や化学療法などの補助療法の効果は確認されていない。悪性線維性組織球腫は非常に悪性である。局所再発率は40％〜55％、転移率は14％〜55％、最も一般的なものは肺転移であり、5年生存率は36％です。
3.孤立性線維性腫瘍は縦隔で発生することは非常にまれであり、ほぼ半分が悪性です。腫瘍は亜分化未分化間葉細胞に由来します。発生率はアスベスト曝露の履歴とは関係ありません。多くの場合、完全なカプセルと表面に胸膜が付いた広次、超微細構造は、腫瘍細胞が自然に線維芽細胞であり、免疫組織化学的に目に見えるビメンチン陽性、時にはケラチン陰性、より頻繁に成人男性、胸痛、咳、呼吸困難、発熱などは、変形性関節症、クラビング、低血糖を伴う可能性があり、より一般的なのは肝臓ですが、リンパ転移もありますが、リンパ節転移、外科的切除による治療、放射線療法による術後補充そして化学療法、良性の一般予後は良好で、まれに再発し、悪性患者の長期生存率は非常に低く、再発しやすく、ほとんどの再発症例は5年未満生存します。
4.縦隔血管新生腫瘍血管新生腫瘍は縦隔ではまれです。症例統計は、発生率が縦隔腫瘍の0.5％〜1.5％であり、10％〜30％が悪性であることを示唆します。病因と病因は不明であり、縦隔で発生します。以前の上部縦隔の任意の部分。
（1）縦隔血管腫：海綿状血管腫がより一般的で、一部は毛細血管腫であり、良性血管腫の90％を占めます。静脈型も報告されており、ほとんどが内臓領域または傍脊椎溝にあり、胸壁にまで達することがあります頸部および脊柱管では、腫瘍は薄いカプセルの層を持ち、そのほとんどが紫がかった赤く、柔らかく、不明確で、出血性の症状を示すものもあります。顕微鏡下の腫瘍は、内皮の薄い層で裏打ちされた拡張内腔で構成されています細い線維組織、目に見える病巣血栓症、石灰化、若年成人によく見られるコレステロール肉芽腫、性差により分離された患者は、無症候性であり、症状と腫瘍の大きさおよび周囲の組織の圧迫または浸潤、胸痛、胸部圧迫感、咳などの症状がある場合があります石の存在、外科的治療が外科的切除の最初の選択肢です。
（2）血管内皮細胞腫瘍：血管内皮細胞に由来する組織学的性能は良性と悪性の間にあり、浸潤性の成長である可能性があり、局所リンパ節転移および重要な臓器転移があり、肺および肝臓が一般的な転移である部位は低悪性度の悪性腫瘍であり、微視的形状は小さく、有糸分裂像はまれであり、手術を広範囲に除去する必要があり、一定の再発率があります。
（3）血管内皮肉腫：縦隔に発生することは非常にまれであり、原因は不明であり、腫瘍は一般に被膜がない、広範囲の出血および壊死、密な腫瘍細胞、異常な形状、有糸分裂像が見やすい、細胞は一般に網状線維に囲まれている髄腔内、硬いシート、明らかな空洞なし、高度な悪性腫瘍、急速な疾患進行、侵襲的成長、リンパおよび肺転移、時には手術で発見することはできません、患者は手術後短期間で再発、生存期間は短くなります。
（4）血管平滑筋腫瘍：主に四肢の遠位皮下組織に位置し、縦隔ではまれであり、縦隔の任意の部分で発生する可能性があり、縦隔の任意の部分、前縦隔がより一般的であり、病理学的には平滑筋腫瘍の性能を除き、それ自体も特徴：腫瘍の境界は明確です。平滑筋束は厚肉血管の周りに同心円状に配置されています。周辺細胞は徐々に壁外平滑筋細胞と融合します。異常、有糸分裂像、太い血管、狭い嚢胞はありません。壁には弾性プレートと外膜がなく、腫瘍には大きな圧迫症状があり、術前診断は生検次第であり、手術が好まれ、予後は良好です。
（5）血管平滑筋肉腫：病変部位の下大静脈、一般的な肺動脈、病変が小さな血管にある場合、原発血管を見つけるのは容易ではありません。診断は議論の余地があります。外科的治療が好ましいと判断されました。手術の範囲には、腫瘍全体とその隣接血管および癒着組織が含まれます。再発率は75％であると報告されています。再発患者に放射線療法を行った人もいますが、成功していません。化学療法は少数の場合にのみ有益です
（6）血管上皮細胞腫瘍：血管上皮細胞に由来し、良性および悪性の点がある場合がありますが、病理学的に区別することは困難です。腫瘍は体のあらゆる部分で発生する可能性があり、下肢、後腹膜および頭頸部が最も一般的であり、縦隔で発生します、年齢と性別に違いはなく、病気の長さはさまざまです。数年から数十年まで、成長は遅くなります。血液の拡散は、転移の主な方法です。肺および骨によく見られます。ほとんどの患者は無症状です。後に、巨大な腫瘤または腫瘤が浸潤します。圧迫の症状、より具体的な症状は低血糖であり、原因は腫瘍からのレニンの分泌、血中のグルコースの使用に関連している可能性があります。腫瘍が除去されると、血糖は正常に戻り、診断は病理学的判定、MRI、血管造影は、腫瘍が豊富な血管ネットワークを示し、境界をクリアします。また、腫瘍が供給された動脈の分岐とその放射線を示します。術前塞栓術は、腫瘍の血液供給を減らすことができます。手術後に再発する可能性があり、放射線療法は補助療法として使用でき、化学療法はほとんど効果がありません。
縦隔リンパ管新生腫瘍
（1）縦隔リンパ管腫：リンパ管腫は真の腫瘍ではなく奇形であり、先天性疾患に属するリンパ系および静脈系の交通障害を引き起こし、外傷後の手術に続発する場合があり、縦隔腫瘍の0.7％を占める4.5％、頸部で最も一般的、縦隔であまり一般的ではなく、主に頸部から縦隔への拡張。臨床的に、リンパ管腫は、異常なリンパ管の大きさに応じて頸部縦隔型、頸部縦隔型に分類されます。 、3つのタイプに分けられ、
1毛細血管タイプ：小さいリンパ管で構成されています。
2スポンジ様タイプ：管腔で拡張するリンパ管で構成されます。管腔にはリンパ液が含まれ、間質性結合組織が増加することが多く、間質性空間に沿って成長することが多く、容易に除去できないリンパ球およびリンパ濾胞が散在しています。
3嚢胞性リンパ管腫：このタイプは最も一般的です。
（2）リンパ管腫：リンパ管上皮腫と呼ばれる女性の良性腫瘍で発生し、その限局性病変は縦隔に位置することがあり、しばしば胸管とその枝と密接な関係にあり、乳び胸につながります。びまん型はリンパ管筋腫症と呼ばれ、肺に影響を及ぼす可能性がありますが、結節性硬化症の背景に発生するケースもあり、その病因は女性ホルモンに関連していることが示唆されています。過誤腫には良好な外科的効果があります。
6.縦隔筋原性腫瘍
（1）縦隔横紋筋腫：この腫瘍は、縦隔ではめったに見られない骨格筋の非存在下でさえ、あらゆる部分に発生する可能性があります。Miller（1978）は、かつて縦隔前部にこの腫瘍の1例を報告し、推測されました胸腺細胞に由来し、国内のジャーナルにはほとんど報告がなく、腫瘍の予後は良好です。
（2）縦隔横紋筋肉腫：横紋筋肉腫は、分化の程度が異なる骨格筋細胞で構成される悪性腫瘍です。細胞の形態は多様で、腫瘍細胞の分化の程度、特殊な組織構造、巨大な形態により、胚型に臨床的に分類されます。 （ブドウ科を含む）、紡錘細胞型、腺房型および多型4型のうち、胚型が最も一般的であり、あらゆる年齢で発生する可能性があります青年、胚は主に赤ちゃんに発生し、多形性は主に高齢者に発生し、男性の発生率は女性よりも一般的であり、縦隔横紋筋肉腫はしばしば無症候性であり、転移部位の最初の症状のために、一次病変が見つかり、質量が大きくなります悪性度が高く、急速に成長するため、早期発見は容易ではなく、重要な臓器転移がない場合はリンパ性または血行性の転移が見られます。質量は縦隔に完全に制限する必要があります。放射線療法と化学療法を組み合わせた切除により、横紋筋肉腫の病理学的分類により、特に小児および青少年の予後を決定できる 若年性、予後の最良のタイプはブドウの横紋筋肉腫で、5年生存率は95％です;続いて紡錘細胞型横紋筋肉腫、88％、胚型66％、腺房型および多型、 54％〜62％です。
7.他のまれな間葉系腫瘍は、縦隔の他の内側葉腫瘍、ならびに間葉系腫瘍、髄膜腫、滑膜肉腫、骨外性骨肉腫、軟骨肉腫など、および黄色顆粒の炎症性腫瘤に発生します。腫れ、後者は、リンパ節の非結核性肉芽腫性病変の縦隔に形成された塊です。胸部X線は、滑らかな縁と圧迫症状を引き起こすことができる大きな塊で肺に突き出た丸いまたは小葉のブロックを示します。外科的治療。
調べる
縦隔腫瘍および縦隔内の他の腫瘍の検査
X線胸部X線写真の診断的価値は限られていますが、縦隔の病変の位置、サイズ、解剖学的構造、および石灰化の有無に関係なく腫瘤の相対密度が嚢胞性か充実性かを提供することができます; CTの診断的価値は、特に縦隔で高く、縦隔の解剖学的構造と空間を占める病変の形態学的特徴を示すことができます。スキャンを強化すると、腫瘤と血管の関係を区別できます。軟部組織の解像度とコントラストの解像度は、空の血管の背景の下で縦隔の解剖学的構造を明確に示し、放射線はなく、血管造影の必要はなく、血管奇形または血管関連疾患よりも優れています術前の細胞診断、しかし組織は少なく、診断が難しいことが多い。
診断
縦隔腫瘍および縦隔内の他の腫瘍の診断と分化
縦隔で発生する間葉系腫瘍の発生源は異なるため、症状はほとんどなく、特異性はなく、術前診断は病理学的支援に依存し、もちろん、病歴と身体検査と組み合わせて、適切な補助検査手段の選択は術前を改善するのに役立つ診断精度。
軟部組織肉腫の病期分類および悪性度分類は、診断、治療、予後評価および研究にとって非常に重要です。肉腫の小さなリンパ節転移のため、古典的なTNM病期分類は正確に記述することは難しく、分類は複雑すぎて習得するのが困難です。そして、転移の可能性が15％未満などの臨床診断と治療に役立つ分類システムは、低悪性度、逆に高度に悪性であると分類され、この二次システムは治療の選択を容易にしますが、この方法肉腫の形態および生物学的挙動の程度の変化を包括的に反映するには単純すぎる。
細胞の構造、形態、細胞分裂像、および細胞の壊死の程度に応じて、等級G1が低い程度を示し、G2が高さを示す等級付け基準が決定されます;解剖学的部分T1は領域内であり、T2は領域外です。
通常、他の病気と混同されません。
