縦隔神経鞘腫瘍
はじめに
縦隔神経鞘腫瘍の紹介 神経原性腫瘍は、成人および小児の最も一般的な縦隔腫瘍であり、神経鞘腫、黒色腫、神経鞘腫、顆粒膜細胞腫瘍、神経線維腫などの良性腫瘍に分類されます。肉腫。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：硬膜外膿瘍
病原体
縦隔鞘由来腫瘍の原因
病気の原因：
シュワンノマス（20％）：
神経鞘からのシュワン細胞はゆっくりと成長します。肉眼では、括約筋のエンベロープは元の神経線維に完全に接着しています。硬く、灰色がかった黄色またはピンクで、切断面は年輪のようで、顕微鏡で見ることができます。 2種類の細胞：アントニAは紡錘状の細胞で、密で無血管です。粘液腫と複数の嚢胞性領域の変化があります。血管壁は肥厚し、硝子変性があります。アントニA細胞の電子顕微鏡観察は数多くあります。細胞体によって放出される小さな細胞質プロセスであるアントニB細胞には、これらの細胞質プロセスはありませんが、細胞質と複雑な細胞小器官が豊富です。
メラニンを含むシュワン細胞腫瘍は、傍脊柱溝に加えて脊柱管に発生し、肉芽腫は括約筋細胞の起源であるAisner et al。（1988）は、傍脊柱溝に同時に顆粒球を報告した。腫瘍。
神経線維腫症（20％）：
神経線維腫症は、神経鞘腫と比較して、神経細胞と神経鞘で構成されています。肉眼でカプセルを持っているようです。切断面は灰色で半透明で、小さな丸いまたは紡錘状の腫れがありますが、顕微鏡では実際の結合組織は見えません。境界、組織学的には、増殖する細胞膜鞘と多くの軸索が互い違いのネットワークを形成します。細胞はグリッドに配置されません。電子顕微鏡検査では、腫瘍はいくつかの大きな細胞質突起から突出する細長い細胞で構成されます。時折、コラーゲンマトリックスに有髄または無髄の軸索が見られます。
網状神経線維腫は、神経および/または神経に沿って分布する複数の腫瘤のびまん性紡錘状拡大であり、傍脊柱溝の交感神経幹、迷走神経、および横隔神経はすべて見えるが、左迷走神経は近い。側端、すなわち大動脈弓または大動脈弓のレベルはより一般的です。
神経原性肉腫（10％）：
（悪性シュワン細胞腫瘍）成人の神経原性腫瘍の10％未満が神経原性肉腫であり、腫瘍は後縦隔にあり、前縦隔に見られます;近くの構造はしばしば侵され、遠くまで発生する可能性があります移植部位では、顕微鏡下で細胞数が異常に増加し、核多型と有糸分裂が観察されました。
病因
神経鞘腫は、脊髄神経の後部およびinter間神経に発生する神経鞘細胞に由来し、交感神経および迷走神経にも発生する可能性があります。再発性喉頭神経は、男性と女性で類似しています。胸の上部で発生した差異は下よりも大きく、腫瘍のサイズは異なり、通常は直径3〜15 cm（中央値5.0 cm）で、単一の毛は複数、良性神経鞘腫瘍は2つのカテゴリに分類できます。神経鞘腫（良性神経鞘腫）および神経線維腫症、まれな黒色腫神経鞘腫および肉芽腫細胞腫瘍、悪性神経鞘腫または神経原性肉腫、神経鞘腫のほとんどが神経幹にある片側は、神経外衣または衣服に包まれて、神経幹を偏心紡錘状に拡張しますが、神経は腫瘍に浸透しないため、手術は簡単に除去でき、神経を損傷せず、神経線維腫症は主に20〜40歳で発生し、神経線維腫症のフォン・レックリング・ハウゼン病の大部分は、主な細胞成分は神経鞘細胞でもあり、これは末梢神経線維の局所的またはびまん性過形成、胸腔内縦隔によって形成される腫瘍様塊である 腫瘍はしばしば単発性です。このタイプの患者の神経線維腫症の悪性率は4％〜10％に達する可能性があります。脊髄神経根およびinter間神経の神経鞘由来腫瘍は、椎間孔で拡大および拡大します。椎間孔の外側の腫瘍はしばしば椎間孔の内側部分よりも大きくなります。まれに、縦隔に2つのまれな括約筋腫瘍が見られます：神経細胞由来の確認された神経鞘腫、黒色腫。神経性肉腫（悪性シュワン細胞腫瘍）は、成人の神経性腫瘍の10％未満を占め、10〜20歳または60〜70歳の若者に多く見られます。高齢者では、腫瘍の近くの構造が侵されることが多く、遠隔転移が起こることがありますが、顕微鏡下では、細胞数が異常に増加し、核多型と有糸分裂が起こります。
防止
縦隔神経鞘腫瘍の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
縦隔神経鞘腫瘍の合併症 合併症、硬膜外膿瘍
1.硬膜外血腫：傍脊椎筋、椎骨、硬膜静脈叢は完全に止血されておらず、手術後に血腫が形成され、手足の麻痺を引き起こします。血腫も発生する可能性があります。 この現象が発生した場合、積極的に血腫を除去し、出血を完全に止める必要があります。
2.脊髄浮腫：負傷した脊髄の外科手術、血腫に類似した臨床症状、脱水症の治療、ホルモン、重度の症例が再び手術できる、硬膜が原因であることが多い。
3.脳脊髄液の漏出：主に硬膜および筋肉層の縫合によって引き起こされるタイトではない、排水がある場合は、排水チューブを事前に削除する必要があります。 漏れが少ない場合は、薬剤の変化を観察することができ、漏れを止めることができない場合、または漏れが大きすぎる場合は、手術室でfを縫合する必要があります。
症状
縦隔神経鞘腫瘍の症状一般的な 症状上腕神経叢の関与急性疼痛脊髄圧迫頸部交感神経鎖の関与気管および縦隔の置換低酸素血症嚥下障害胸部圧迫呼吸困難急性呼吸困難
ほとんど無症状の神経鞘由来の良性腫瘍は、通常の胸部X線でよく見られますが、一部の患者では、in間神経、骨または胸壁に起因する胸または背中の痛みなどの機械的原因が原因であることがよくあります圧迫または浸潤、咳および呼吸困難は気管支樹の圧迫により引き起こされ、パンコースト症候群は上腕神経叢の関与、ホーナー症候群は頸部交感神経鎖に関与、ho声は再発喉頭神経の腫瘍浸潤、3％〜10％脊椎に腫瘍が突出している患者、脊柱管のダンベル型の腫れは、脊髄圧迫症状、下肢のしびれ、運動障害を起こす可能性がありますが、ダンベル型腫瘍の患者の60％は脊髄圧迫に関連する症状がありますが、腫瘍が巨大または悪性に成長すると、腫瘍は胸腔の片側を占める可能性があり、縦隔は健康な側に移動します。患者の肺は腫瘍によって完全に圧迫されて機能しません。徐々に、胸部圧迫感、息切れ、症状が活動後に増加します。喘鳴、肺圧迫後の部分的な鬱病、再発性肺感染症、咳、、発熱を引き起こす可能性があり、一部は急性呼吸困難を伴う場合があり、 気管を移動させ、影響を受けた側の呼吸音が消え、血液ガス分析は低酸素血症を示唆し、心臓の移動により、上大静脈症候群では上大静脈の腫瘍圧迫が起こり、食道の圧迫は一般に無症候性から嚥下障害を起こす可能性がある悪性神経線維腫はめったに見られませんが、悪性神経鞘腫の成長はしばしば早期であり、症状はより重いことがよくあります。多くの場合、隣接組織への腫瘍浸潤により激しい痛みが生じます。
調べる
縦隔神経鞘腫瘍の検査
1.胸部X線で見られる神経原性腫瘍は基本的に類似しており、良性と悪性の症状の間に明らかな違いはありません。同所性X線フィルムは、胸腔内に円形または楕円形の均一な影を示します。内側の縁はしばしば縦隔にあり、外側のスライスは腫瘍が脊椎の傍脊椎領域にあり、境界がはっきりしており、隣接する骨も変化する可能性があることを示しています。
rib骨および椎体の侵食、椎間孔の増加、cost間腔の拡大、および外反外反などが、局所圧迫による腫瘍成長、椎弓根の扁平化のために、しばしば腫瘍の性質を説明できない椎弓根の横椎体でさえ破壊され、椎間孔の拡大を伴います。これは、後縦隔のダンベル型腫瘍の特別なX線徴候であり、上部消化管チンキ剤タブレットも食道の歪みを示します。
2. CTスキャンにより、腫瘍は傍縦隔近くの傍脊椎に位置し、腫瘍境界は透明、円形、楕円形であり、良性または悪性腫瘍のいくつかの症例では葉ができることが示されました。 多発性神経線維腫症の患者では、CTスキャンの検出率は通常の胸部X線の検出率よりも高いことがよくあります。
3.磁気共鳴画像法（MRI）T1およびT2の強調画像は、神経線維腫症には高密度の特徴的な末梢ゾーンと中密度の中央ゾーンがあり、シュワン腫は不均一な高密度ゾーン、CTまたはMRIは脊柱管への腫瘍浸潤の程度を判定できますが、これは病変の程度の判定にも使用できますが、現在、胸部の片側の巨大な神経原性腫瘍などの腫瘍浸潤を理解するために、強化された脊髄X線検査が使用されています。 X線フィルムとCTフィルムは、巨大な腫瘍が胸腔全体を占め、縦隔が健康な側に移動し、気管が変位、圧迫または狭窄し、影響を受けた肺が圧迫され、一般的な胸腔内滲出が一般的であることを示すことができます。
診断
縦隔神経鞘腫瘍の診断と診断
括約筋由来の腫瘍の発症年齢は20〜50歳であり、小児にみられることもあります。発生率は男性と女性で類似していますが、神経原性肉腫は両端の良性神経鞘腫患者で発生する傾向があります。年齢および60〜70歳は、病歴を理解した後、臨床症状に従って診断することは困難であり、診断は主に術後病理検査に依存します。
胸腔内神経線維腫症を伴う神経線維腫症は、その末梢神経線維腫症のために診断が困難ではないまれな髄膜突起と区別する必要があります。
