ソラマメ病
はじめに
ソラマメ病の紹介 一般にソラマメ病として知られている遺伝性グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠乏症は、ソラマメ病として一般に知られている最も一般的なタイプの遺伝性酵素欠乏症です。 世界中で約2億人がこの病気にかかっています。 中国はこの病気の発生率が高い地域の1つです。北と南の分布が特徴です。有病率は0.2-44.8％です.G6PD欠乏の原因はG6PD遺伝子の変異によるもので、酵素の活性の低下につながります。赤血球は酸化的損傷に抵抗できません。そして損傷を受け、溶血性貧血を引き起こしました。 基礎知識 病気の割合：0.01％-0.02％（子供ではより一般的で、発生率は約0.01％-0.02％であり、遺伝的素因を持ち、ほとんどがソラマメの成熟期に発生する） 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：溶血性貧血
病原体
ソラマメ病の原因
赤血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）には遺伝的欠陥があり、インゲンマメを食べたりソラマメの花粉にさらした後、急性溶血性貧血、ソラマメ病が発生し、病因はまだ明確ではありません。 遺伝的欠陥があることが知られている敏感な赤血球は、G6PDの欠陥のため、十分なNADPHを提供できず、ソラマメ種の特定の要因に遭遇した後に誘導される還元型グルタチオン（GSH）の還元（抗酸化）を維持します。赤血球膜は酸化されて溶血反応を起こします。
防止
ソラマメ病の予防
専門家は、あなたがたくさんのソラマメを食べない限り、ファバ病を避けることができると言います。 ただし、her出血、消化不良、慢性大腸炎、尿毒症およびその他の患者を患う遺伝性赤血球欠乏症の患者は注意を払う必要があり、ソラマメを食べてはいけません。
合併症
ソラマメ病の合併症 合併症溶血性貧血黄und
この疾患の臨床症状の重症度はさまざまで、ほとんどの患者、特に女性のヘテロ接合体は通常症状を発症せず、症状もありません。一部の患者は慢性溶血性貧血の症状を示すことがあります。 多くの場合、ソラマメの消費、特定の薬物の摂取または曝露、感染症およびその他の誘発性血色素尿症、黄und、貧血およびその他の急性溶血反応が原因です。 G6PD欠乏によって引き起こされる重度の急性溶血性貧血は、赤血球の過度の破壊によって引き起こされ、時間内に治療しないと、肝臓、腎臓、心不全、さらには死に至る場合があります。
症状
ソラマメ病の症状一般的な 症状腹痛疲労吐き気風邪タンパク尿下痢低熱黒尿
G6PD欠乏症の臨床症状は、一般的な溶血性貧血の症状とほぼ同じです。 新生児黄und、ソラマメ病、薬物誘発溶血、感染性溶血、非球状細胞溶血性貧血などの臨床タイプに分類されます。 この疾患の臨床症状の重症度はさまざまで、ほとんどの患者、特に女性のヘテロ接合体は通常症状を発症せず、症状もありません。一部の患者は慢性溶血性貧血の症状を示すことがあります。 多くの場合、ソラマメの消費、特定の薬物の摂取または曝露、感染症およびその他の誘発性血色素尿症、黄und、貧血およびその他の急性溶血反応が原因です。 G6PD欠乏によって引き起こされる重度の急性溶血性貧血は、赤血球の過度の破壊によって引き起こされ、時間内に治療しないと、肝臓、腎臓、心不全、さらには死に至る場合があります。
調べる
ソラマメ病の検査
（1）血液画像：
1ヘモグロビンは急激に低下します。 重量は10グラム/リットル未満に削減されます。
2赤血球は最小で0.5 x 1012 /リットルに減少します。
3網状赤血球は> 0.20だけ有意に増加した。
4末梢血塗抹標本は、有核赤血球を示した。
5個の白血球が上昇し、最大（10〜20）×109 /リットル、さらには白血病のような反応さえ生じます。
6血小板数は正常または増加しています。
（2）骨髄：
1赤血球細胞株と顆粒球細胞株の両方が明らかに増殖しており、顆粒球細胞株が若いほど、増殖がより明白になります。
2赤血球系は主に中期および後期の赤血球細胞で構成されています。
（3）尿検査：
1尿は醤油、濃い茶色、赤ワイン、洗浄水、黄色などです。
2オカルト血液検査の陽性率は60％〜70％に達する可能性があります。
3尿検査では、タンパク質、赤血球、ギプス、尿中ビリルビン、尿中ビリルビンが陽性であることが示されました。
4無血清ヘモグロビンが増加しました。 結合グロビンが減少します。
5グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ活性の測定が低下しました。
診断
ソラマメ病の診断と同定
G-6-PD遺伝子はX染色体上にあります。患者のほとんどは男性です。男性と女性の比率は約7：1です。生豆を食べてから数時間から数日（1〜3日）かかります。突然の発熱、めまい、いらいら、吐き気、尿は醤油のようなまたはワイン色で、通常2〜6日後に回復しますが、時間内に救助されない場合、循環障害のために生命を危険にさらします。 病歴およびメトヘモグロビン減少試験（減少率75％以上）、特に蛍光点試験により診断できます。
1.インゲンマメを食べたり、ソラマメの花粉を吸い込んだことがある。
2.臨床的特徴：
数時間から48時間の1潜伏期。
2中毒のパフォーマンス：寒さ、発熱、めまい、疲労、食欲不振、腹痛、早期黄a、貧血、ヘモグロビン尿症、尿に対する醤油色への嫌悪、その後体温が上昇、疲労と疲労が増加、持続可能3一日中。
3実験的検査：メトヘモグロビン減少試験（MHb）正常なヒト減少率> 75％（比色法）、ソラマメ病患者のMHb減少率31％〜74％（ヘテロ接合性遺伝）、減少率<30％（ホモ接合体）タイプ）;血液を含む変性グロビン体（ヘルツ体）は、5％（通常は0から0.28％）より高くなる可能性があります。
