多嚢胞性肝

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
調べる
診断

はじめに

多嚢胞性肝の紹介多発性嚢胞性肝疾患、多発性嚢胞性腎疾患の患者の半数以上、多発性嚢胞性肝臓はしばしば肝臓全体に浸潤し、多発性嚢胞性肝疾患の少数の患者は肝臓の半分または半分に限定されます。多発性嚢胞性肝疾患の大部分は先天性、つまり先天性発達の何らかの異常による肝嚢胞の形成です。多嚢胞性肝疾患の患者は通常30〜50歳まで症状があり、大きな嚢胞の女性患者は出産プロセスを妨げる可能性があります。嚢胞はゆっくりと成長し、病気は腹部の腫れを訴え、しこりを感じました。嚢胞が隣接臓器を圧迫すると、症状が現れることがあります。嚢内出血、破裂、または嚢胞の破裂の組み合わせがない限り、過度の腹痛が発生する可能性があります。腹部膨満または重圧、食欲不振、吐き気、嘔吐がある場合があります。黄jaによって引き起こされる胆道閉塞によって時々引き起こされます。治療は主に低銅食、銅吸収の減少、銅排泄の増加、および肝移植です。好ましい薬剤はD-ペニシラミンです。肝移植は、病気を治療する最良の方法です。基礎知識病気の割合：0.005-0.08％感受性の高い人：30-50歳でより一般的感染モード：非感染性合併症：肝硬変

病原体

多嚢胞性肝疾患

先天性異形成（30％）：

多嚢胞性肝疾患のほとんどは先天性であり、肝内胆管発達障害によって引き起こされます。胚発生中、過剰な胆管は遠位胆管に接続されずに自身を変性させますが、胆管外胆管が変性および吸収されず、セグメントおよび嚢で徐々に拡大すると、多嚢胞性肝が形成されます。多嚢胞性肝疾患には、多発性嚢胞腎、膵嚢胞、肺嚢胞、脾嚢胞、および脳動脈瘤、憩室、二重尿管、馬蹄腎または心室中隔欠損などの他の奇形が伴うことが多く、先天性異形成の証拠としても使用できます。多嚢胞性肝臓は、同じ家族の異なるメンバーで発生する可能性があり、非優性です。

遺伝的（25％）：

これは、生物学的な親と子孫の間、および子孫の間で似た現象です。乳児期または小児期に症状が現れる場合は、常染色体劣性疾患であり、成人の多嚢胞性肝臓は常染色体優性です。

病理学：

多嚢胞性肝嚢胞のほとんどは多発性であり、いくつかは単一ですが、複数の心房が単一に融合しているためです。多嚢胞性肝臓の大部分は肝臓全体に影響を及ぼします。カプセルには透明な胆汁を含まない液体が含まれています。肝臓は拡大して変形しています。肝臓の表面はさまざまなサイズのグレーホワイトの嚢胞として見られます。それは針先ほど小さく、子供の頭ほど大きく、肝臓部分はハニカムです。。嚢胞は肝臓の片葉に集中することもあり、右葉により多く関与します。嚢胞の大きさは8〜10cmの範囲ですが、めったに10cmを超えることはありません。嚢胞液は2000mlにもなることがあります。カプセルの薄壁には透明な液体、血清、またはゼラチン状の液体がありますが、出血や感染がある場合は血または化膿し、胆汁は含まれず、比重は通常1.010です。

嚢胞は一般に年齢とともにゆっくりと増加しますが、肝臓の容積は何年も変わらないままです。嚢胞が破裂すると、融合して大きな嚢胞になることがあります。組織学では、肝小葉構造、正常な肝細胞、線維性エンベロープに囲まれた嚢胞に変化は見られず、嚢胞壁はコラーゲン結合組織で構成され、円柱上皮または扁平胆管上皮が並んでおり、外層はコラーゲン様組織でした。カプセル内により多くの液体がある場合、上皮は平らになるか、または存在しないことさえあります。肝臓と腎臓に加えて、膵臓、脾臓、肺、卵巣、精嚢などの他の臓器にも嚢胞があり、これは二分脊椎や多指奇形などの他の先天性奇形にも関連している可能性があります。嚢胞は一般に正常な肝臓組織であり、慢性疾患の患者では線維症と胆管過形成も起こり、進行期には肝機能障害、肝硬変、門脈圧亢進症が引き起こされる可能性があります。

防止

多嚢胞性肝疾患の予防

1.通常、嚢胞の破裂を避けるために、右right間スペースと右上腹部との衝突を避けるように注意する必要があります。

2.父親や母親が病気にかかっているため、子供が病気にかかってしまい、乳児期や小児期には嚢胞が見られず、妊娠中には検出できません。したがって、この病気の親や親andがいる場合は、さらに注意を払う必要があります。 3、家族の歴史は食事に注意を払う必要がありますが、飲まないでください。さらに、実際の状況に応じて定期的に病院に行き、チェックして治療することができます。 4、ボリュームが小さい場合、臨床症状は観察できません、症状またはボリュームが積極的に外科的治療、定期的なレビューすることができます。

合併症

多嚢胞性肝合併症 合併症肝硬変

嚢胞は一般に年齢とともにゆっくりと増加しますが、肝臓の容積は何年も変わらないままです。肝臓の嚢胞が消化吸収不良などの健康や嚢胞破裂や感染などの合併症に影響を及ぼすほど大きい場合は、外科的治療を検討してください。急性の激しい腹痛、吐血、または黒い便がある場合は、病院に行く必要があります。線維症および胆管過形成も慢性疾患の患者に発生する可能性があり、肝機能障害、肝硬変、門脈圧亢進症が進行期に引き起こされる可能性があります。

症状

多嚢胞性肝症状一般的な 症状消化不良吐き気と嘔吐上腹部の大量食欲は肝臓の肥大を減少させました右上腹部痛

複数の肝嚢胞に苦しんだ後、最初の症状は胃腸症状です。消化不良、食欲不振、吐き気、嘔吐、右上腹部痛などがありますが、ある程度ではありません。肝臓は腫れていて、右上象限は腫れていて、セクシーで明白な圧痛はありません。二次感染後に悪寒と発熱が起こることがあります。

複数の肝嚢胞の肝臓表面は、散在する嚢胞性結節に達する可能性があります。嚢内出血、複合感染、椎弓根嚢胞の捻転などは、急性の腹部機能を発揮する場合があります。黄commonを伴う総胆管または肝管を圧迫するために大きな嚢胞を有することはまれであり、陽性の兆候はなく、一部の患者は腹部に触れることがあります。

調べる

多嚢胞性肝疾患の検査

検査室検査

嚢胞と出血は時々貧血、白血球数は一般的には正常ですが、最大76×10 / Lです。肝機能検査の変化は、肝臓の拡大に比例せず、間接的なビリルビンとBSPの軽度の増加のみが認められました。アルカリホスファターゼの増加は、いくつかの場合にのみ見られます。血中尿素窒素とクレアチニンは、多発性嚢胞腎および腎ユニットで増加する可能性があります。

画像検査

B-ultra-visible暗い領域と異なるサイズの嚢胞は、肝臓スキャンで見ることができます。胃腸およびバリウムの食事は、胃および十二指腸、結腸変位で見られます。静脈内腎el造影は、多発性嚢胞腎の兆候を示す場合があります。腹腔鏡検査は、その表面に多くの嚢胞を伴う肥大した肝臓を示しました。肝生検では嚢胞性壁組織が生じることがあります。 CTは、明確な形状と明確な境界を持つ円形の低密度病変を示します。エッジは直線的で、カプセルの密度は均一で、区画化はありません。フラットスキャンは診断を確認できます。強化後、コントラストはより明確になります。値> 20Hu。肝血管造影では無血管領域が見え、血管を強制的に移動させます。

臨床的には、30歳以上の年齢では、外観は健康であり、肝腫大、肝機能は正常であり、多発性嚢胞腎疾患を伴います。多嚢胞性肝疾患が疑われる家族歴。圧迫の徴候と境界線を超える特別な検査の後、診断がまだ疑わしい場合は、爆発する可能性があります。