特発性ヘモジデリン症
はじめに
特発性ヘモシデリン症の紹介 特発性肺セロトニン症（IPH）はまれな疾患であり、その原因は不明であり、肺で断続的な出血が起こります。 国際的には200以上の症例が報告され、国内では120以上の症例が報告されました（1994年まで）。 肺胞内の赤血球が破壊された後、グロビンが吸収され、ヘモシデリンが肺組織に沈着して反応を引き起こします。 鉄欠乏性貧血は、出血の繰り返しに続発する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.003％-0.006％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：鉄欠乏性貧血
病原体
特発性ヘモジデローシス
原因不明の憶測は、いくつかの側面、肺上皮細胞の異常な発達、間質性毛細血管の機械的不安定性および繰り返し出血;肺好酸球浸潤の1/8患者、および肥満細胞などの免疫機能障害に関連しています。より多くの形質細胞があり、一部の患者は凝縮試験が陽性であり、一部の患者はリウマチ、多発性関節炎、心筋炎、およびグッドパスチャー症候群を有する可能性があります。
言及されている他の理由は、動物性タンパク質の摂取、有毒物質（有機農薬など）の吸入です。
顕微鏡検査では、肺胞上皮壊死、過形成、局所毛細血管拡張症、肺胞および間質でヘモシデリンを貪食するマクロファージ、および後期に散在性間質を認めることがあります。線維症、電子顕微鏡検査では、広範囲の毛細血管内皮細胞の膨張、内膜でのタンパク質沈着、肺組織洗浄、乾燥、組織鉄含有量が正常な肺の5〜200倍であり、疾患に比例することが示唆されています。
防止
特発性ヘモシデリン予防
疾患の経過は大きく異なり、報告された68例、20年（29％）が3年以内に死亡し、17例（25％）が活動し、12例（18％）が安定し、19例（28％）が正常に戻った。
一部の人々は、牛乳が病気の原因の1つであるかもしれないと思います、そして、子供たちが牛乳の使用をやめるのが最善です。
合併症
特発性ヘモシデリン合併症 鉄欠乏性貧血の合併症
びまん性肺間質性線維症、びまん性肺間質性線維症は、さまざまな原因により引き起こされる間質性肺の炎症性疾患であり、病変は主に肺間質に関与するが、肺胞上皮細胞および肺血管系にも関与する。 原因は明確で、一部は不明です。 明らかな原因は、アスベストや石炭などの無機ダストの吸入、カビの粉塵、綿粉などの有機ダスト、煙、二酸化硫黄などのガス、ウイルス、バクテリア、菌類、寄生虫感染症、薬物の影響と放射線損傷です。
症状
特発性ヘモジデローシスの症状一般的な 症状皮膚のpale白、低熱、乾いた咳、皮膚、金属色...
この病気は子供でより一般的で、主に1歳から7歳、15歳で15％、男性と女性の比率は2：1、明らかな家族性はなく、症状は肺内出血の程度に依存し、軽度の持続的な慢性出血があります乾いた咳、疲労、青白い肌、体重減少、さらにはクラビングもあります。急性出血中は、bloodに血ができ、hemo血、低熱、胸痛などがあります。そして、二次感染は明らかな湿った羅音と便潜血陽性を示します。
X線では、下肺の斑点状の影と複数の不明瞭な縁の融合が認められた。肺出血が止まった後、数週間以内に影は改善した。持続的な中程度の出血の場合、肺の病変はmi粒である
繰り返されるp血、血、肺の内縁の斑点状の影、および続発性鉄欠乏性貧血は、in、気管支肺胞洗浄液および肺生検で見つかった食細胞によって診断することができます。青いヘモシデリンを含み、心原性（うっ血）因子を除外した後に診断することができます。
調べる
特発性ヘモジデローシスの検査
まず、検査室検査
1、中程度の貧血でより一般的な小細胞低色素性貧血の異なる程度。 血清フェリチンが減少します。
2、攻撃期間はわずかな黄ja、主に間接ビリルビンの増加があります。 いくつかのCombsテストが陽性になる場合があります。
3、塗抹プルシアンブルー染色は、細胞内にヘモシデリン粒子である青い粒子が存在することを示しており、これにより診断を確認することができます。 幼児や幼児の場合、上記の染色のために胃液を服用する必要があります。
第二に、赤血球とヘモシデリンを含む肺胞および間質マクロファージの顕微鏡検査。 肺にはさまざまな程度のびまん性線維症があります。 電子顕微鏡検査により、内皮浮腫、II型肺胞上皮過形成、および基底膜上のタンパク質沈着を伴うびまん性毛細血管損傷が示された。
第三に、X線は肺の中部と下部に斑点状の陰影の融合を示し、肺出血が止まった後、陰影は数週間以内に改善しました。 持続的な中程度の出血がある患者では、肺の病変がmi粒である場合があります。
診断
特発性ヘモシデリンの診断と診断
心原性（うっ血性）肺出血の同定：
症状は肺内出血の程度に依存します。 軽度の持続性の慢性出血は、乾いた咳、疲労、青白い肌、体重減少、さらにはクラビングを引き起こす可能性があります。 急性出血中、の血、hemo血、低熱、胸痛などが発生する場合があります。 後の段階では、呼吸が困難になったり、心機能が不十分になったりする場合があります。 急性期および二次感染では、明らかな湿ったラレがあります。 便潜血は陽性です。
