特発性肺線維症
はじめに
特発性肺線維症の紹介 特発性肺線維症（IPF）は、不明確な病因、びまん性肺胞炎、および最終的に間質性線維症を引き起こす肺胞構造障害を特徴とする疾患です。 現在、免疫障害に関連していると考えられています。 主に乾性咳,、進行性呼吸困難として現れる典型的なIPFは、症状の3〜8年以内に末期呼吸不全または死亡に進行し、主に病理学的特徴は肺間質および肺胞腔でした。内部線維症と炎症細胞浸潤が混在しています。 病気の病因は完全には解明されていませんが、その臨床的特徴と病理学はこれが特徴的な病気であることを示すのに十分ですIPFの治療は依然として客観的かつ決定的な予後因子または治療反応を欠いています。または免疫抑制剤、細胞毒性薬は依然として主な治療薬ですが、患者の30％未満が治療反応を示し、毒性の副作用を示す可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.00025％ 罹患しやすい人口：60歳以上の男性がより一般的であり、喫煙歴がある 感染モード：非感染性 合併症：気胸、肺がん、肺高血圧症、肺心疾患
病原体
特発性肺線維症
免疫および炎症反応（30％）：
下気道の炎症反応は、肺、間質および肺胞リンパ球、マクロファージと好中球、およびIPFのTリンパ球で最も早く検出可能な損傷です。 IPF患者の肺胞から得られたTリンパ球が活性化され、IL-2受容体を発現し、INF-γを分泌します。Tリンパ球によって分泌された産物は、線維芽細胞を阻害します。細胞の増殖は、線維芽細胞のコラーゲン合成を促進することもでき、さらに、Tリンパ球はBリンパ球に対する巨大な補助効果も持ち、これは免疫複合体の産生を高めるために重要です。
選択的接着分子、接着分子結合分子、免疫グロブリンは、炎症細胞と内皮細胞の相互作用に重要な役割を果たします。多くの細胞の強力な接着は、細胞間接着分子-1（ICAM-1）および白血球抗原-1（LFA-1）に依存しますTNF-αは、内皮細胞の表面でICAM-1発現を誘導します。 LFA-1および血小板内皮細胞接着分子は白血球と内皮細胞の接合部に発現し、ウロキナーゼ型プラスミノーゲン活性化因子（ウロキナーゼu-PA）は血管から肺胞腔への炎症細胞の移動中に異なる場合があります。組織タンパク質分解酵素の分解産物、IPFの炎症細胞の直接移動は、ケモカインインターロイキン-1（IL-1）単球化学誘引物質タンパク質-1（MCP-1）、マクロファージを含むさまざまな化学物質に依存します炎症性タンパク質Ia（MIP-1a）、補体成分C5a、サイトカイン（MCP-1、MIP-1a、マクロファージに作用するRGDを含むフィブロネクチン、ロイコトリエンB4（LTB4）、IL-8および効果白血球C5a、Tリンパ球、 マクロファージ、内皮細胞、上皮細胞、線維芽細胞はこれらのサイトカインの重要な供給源であり、ウロキナーゼ受容体（u-PAR、CD87）は単球およびPMNに不可欠なケモカインであり、U-PARは白血球循環に影響を与え、補体受容体3の接着機能を活性化します。
上皮細胞の損傷（30％）：
上皮細胞の損傷はIPFの特徴です。ウイルス感染と炎症性細胞産物（酸素フリーラジカル、タンパク質分解酵素）は損傷のメディエーターです。上皮細胞の損傷は、血漿タンパク質を肺胞腔に染み込ませます。破壊可能な活性化炎症細胞（リンパ球、マクロファージ、PMN）の存在は、肺胞壁の損傷の継続的な発生に寄与します。
肺胞修復（15％）：
損傷した肺胞の修復を成功させるには、肺胞腔に入る血漿タンパク質を除去し、損傷した肺胞壁を置換し、損傷した細胞外マトリックスを再保存し、多くのサイトカインや成長因子などの培地を含む炎症反応中に形成された肺胞滲出液（血小板成長）が必要です。因子、転移性成長因子-β、インスリン様成長因子-I）、フィブロネクチン、トロンボキサン、フィブリンペプチドなど、肺胞上皮細胞およびマクロファージは、μ-PAの存在により肺胞内のセルロースの形成とクリアランスを調節します肺胞腔には網状フィブリン分解活性がありますが、IPF患者のBALにおけるフィブリン分解活性は、プラスミノーゲン活性化因子およびプラスミノーゲン活性化因子阻害剤-1（PAI-1）などのプラスミンによるものです。同様に、肺胞腔内のフィブロネクチンも阻害され、肺胞内の滲出液が除去されない場合、線維芽細胞が浸潤および増殖し、新しいマトリックスタンパク質が産生され、線維が豊富になります。素数の滲出液は傷跡になります。
線維症（10％）：
アラキドン酸代謝は、IPFの線維化反応にも重要な役割を果たします。インターロイキンは、線維芽細胞や他の間葉系細胞に直接作用し、線維芽細胞を刺激してケモカインを放出させ、細胞増殖とコラーゲン合成を促進し、肺胞修復を促進します。肺胞基底膜の上皮リモデリングの重要な特徴は、このプロセスを完了するために、II型肺胞上皮細胞が増殖し、最終的な基底膜表面修復、局所滲出液の機械化、このプロセスは間違いなくケラチノサイト成長因子である肝細胞成長因子の影響下で、これら2つの因子は上皮細胞の増殖と移動を調節します。
IPFの形成中に、上皮細胞が失われ、肺胞が崩壊し、多数の肺胞が関与すると瘢痕の塊が形成されます。
病因
肺生検標本の組織学は、線維症および炎症の他の診断および定量化を除外するために重要です。IPFの主な病理学的特徴には、肺胞中隔（間質性）および肺胞線維症が含まれます。肺疾患は同様の症状を呈する可能性があるため、肉芽腫、血管炎、無機塵肺または有機塵肺を除外する必要があります。IPFの病理学的変化は多様であり、主に肺の周辺に分布しています（胸膜下）、重度の影響を受けた肺葉でさえ、一部の肺胞を関与から保護することができます。疾患の初期段階では、肺胞構造は無傷のままですが、肺胞壁の浮腫が厚くなり、間質性炎症細胞、主に単球（リンパ球、形質細胞、単球、マクロファージだけでなく、多核好中球や好酸球も散在しています。
疾患の初期段階では、肺胞マクロファージが限局的にクラスター化され、中程度または進行したIPFの肺胞マクロファージは存在しません。疾患が進行するにつれて、慢性炎症浸潤はますます明白になり、肺胞構造は密に線維化します。代わりに、肺胞壁が壊れて壊れ、気道嚢胞性拡張（ハニカム肺）、進行性疾患、間質性肺の巨大な肺コラーゲン、細胞内マトリックス、線維芽細胞、炎症細胞はほとんどまたはまったくなく、疾患の経過はより長くなります。肺胞上皮過形成、扁平上皮化生、一部の患者は平滑筋反応性過形成、肺動脈拡張、二次性肺高血圧症およびその他の変化を有することがあり、気道がゆがんで、喫煙IPFなどの「牽引性気管支拡張症」につながる患者は肺気腫に変化があり、嚢胞腔周囲の線維組織の存在に応じて肺気腫とハニカム肺を区別できます。
びまん性肺胞損傷は初期IPFの特徴ではありませんが、成人呼吸dis迫症候群（ARDS）、吸入肺損傷、放射線誘発肺損傷、薬物誘発肺損傷、コラーゲン血管疾患、感染症など、他の多くの肺疾患でも見られます。
私は以前、主観的にIPFをいくつかの病理学的サブタイプに分割しており、落屑性間質性肺炎（DIP）および一般的な間質性肺炎（UIP）は、アメリカ胸部学会によると、疾患のさまざまな段階での病理学的タイプのIPFであることを示唆しています。 （ATS）および欧州呼吸器学会（ERS）は、IPFの診断に関する新しい国際的なコンセンサスを開発しました：UIPはIPFの特定の病理学的症状に起因しますが、DIP、呼吸器気管支炎（BPILD）、非特異的間質性肺炎（NSIP）、リンパ球性間質性肺炎（LIP）、急性間質性肺炎（AIP）、および組織化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎（BOOP）はIPFではありません。
防止
特発性肺線維症の予防
1.病気の進行が遅いため、医療スタッフは診断を慎重に確認および確認する必要があります。
2、患者が病気との闘いに自信を持ち、治療に積極的に協力することを奨励する。
3、身体運動を強化し、耐病性を高め、冬は暖かく保つために注意を払う必要があります。
4、食事の調整、栄養の増加に注意を払い、喫煙者は禁煙する必要があります。
5、患者は、毎日の歩行、固定自転車の踏込みなどの肺リハビリテーション運動プログラムへの参加を奨励されるべきであるが、肺気量を増やすことはできないが、活動の耐性を変え、呼吸困難の症状を軽減し、生活の質を改善することができる。
合併症
特発性肺線維症の合併症 合併症、気胸、肺がん、肺高血圧症、肺心臓病
合併症には、二次感染、肺性心疾患における自然気胸、そして最終的には心および肺不全に至る肺線維症があり、広範な肺線維症は肺癌によって複雑になりやすく、肺高血圧症および肺性心疾患は進行した段階で発生します。
症状
特発性肺線維症の症状一般的な 症状シットアウト呼吸陣痛呼吸困難乾いた咳関節痛膿側面胸部虚脱呼吸困難呼吸不全減量食欲
調べる
特発性肺線維症の検査
従来の臨床検査はIPFに特異的ではなく、患者の60％から94％が赤血球沈降速度が上昇し、患者の10％から20％が循環抗核抗体またはリウマチ因子陽性であり、患者の50％から67％が循環免疫を見つけることができます複雑なこれらの指標は、病気の程度や活動とは関係がなく、治療反応を予測することもできません。
胸部放射線
IPF患者の95％に異常な胸部X線写真があります。最も一般的なのは、肺容積減少、二重肺網状または網状結節浸潤であり、病変はしばしばびまん性であり、片側病変は非常にまれであり、浸潤は末梢に分布しています。または、胸膜下肺組織では、疾患が進行するにつれて、病変が肺の頂点まで広がり、肺容積が次第に減少します。胸部に直径3〜5 mmの光透過性領域（細胞腔）がある場合、線維症が関与し、肺胞構造が破壊されます。この種の病変の治療反応は貧弱で、個々の患者は間質浸潤、肺胞の不透明な領域（ガラス状の変化）、ハニカム肺、胸水または胸腔内リンパ節の拡大はまれであり、従来の胸部X線写真は肺胞ではありません炎症は肺線維症とは区別されます。予後またはホルモン反応を正確に推定することはできません。異常な胸部X線または無症候性または軽度の症状および正常な胸部X線を有する患者を徹底的に検査し、できるだけ早くIPFを無効にする必要があります。プロセス。
2.高解像度CTスキャン
高解像度CT（HRCT）スキャンは、1〜2 mmの肺実質が胸部X線写真よりも感度が高く、明確なIPFに特異的であることを示します.HRCTスキャンは非侵襲的であり、病変の範囲と性質、IPFに有用な値を提供します肺病変は薄片状であり、両方の肺の基部にある肺外（胸膜下）および非定型の病変である可能性があります。HRCTでは、IPF病変は局所的な肺胞の不透明な領域（ガラス状の変化）、嚢胞によって特徴付けられます空洞、気管支エアレーション、胸膜癒着、気管支または肺血管の不規則性または肥厚。これは、すりガラス、網状または蜂巣状病変、混合病変を伴うIPF患者の大半、これらのパフォーマンスが支配的病理組織学的変化に関連するすりガラス病変は、肺胞の閉塞した血管の影によって形成される影です。これらの不透明な肺胞領域（ガラスのような変化）は、細胞生検標本（活動性肺胞炎）、網状病変に関連します。それは、線維症を反映する交差線または太線によって特徴付けられます。小細胞カプセル（<5mm）は、肺胞中隔、肺胞管および肺胞の炎症であり、HRCTの気管支通気サインは、線維性肺組織に囲まれた拡張分岐を表します。ガス チューブ（直径1〜2ラム）、5 mmを超える嚢胞性病変は、開放肺生検中に見られるハニカム肺と一致します。最終段階のIPF、HRCTおよび病理学的検査では、気管支拡張が著しく減少していることがわかります喫煙IPF患者（特に肺の上葉）の肺容量、拡張した肺動脈、肺気腫などの解剖学的構造の変化。
HRCTは治療反応と予後評価を完全には決定しませんが、広範囲のすりガラス浸潤と小さな細胞変化は、ホルモン療法後の肺機能パラメーターの改善を予測できます（FEV1、FEV1％、DLCO）。無反応または最小反応、肺の網状病変を有する少数の患者のみがホルモン療法に反応した。一連のHRCTは、すりガラスの変化が治療によって改善できることを示したが、網状変化への進行も示した（治療なし）反応性患者）、網状の変化はしばしば治療の失敗または疾患の進行を示唆し、細胞の変化はほとんど常に進行または治療の無反応と関連しているため、HRCTはIPFの有用な臨床的および予後情報を提供しますが、さらなる決定IPFの予後または治療反応は、HRCT単独では十分ではなく、他の検査が必要です。
3.肺機能検査および運動検査
（1）肺機能検査：IPFに特徴的な生理学的変化には、肺容量の減少（例：VC、TLC）、拡散の減少（DLCO）、および低酸素血症（安静時および運動中）が含まれます。
呼気流量（1秒あたりの強制呼気量/強制肺活量、すなわちFEV1 / FVC）は、肺活量測定または流量の場合、肺線維症に加えて肺気腫を示す、増加、拡散減少、肺容量増加の傾向があります-容積曲線は、呼気流量が一回換気量の減少に基づいて正常または増加していることを示唆しています。IPFを疑う必要があります。より複雑な検査には肺活量、拡散（DLCO）、心肺運動テストが含まれます。 DLCOは、肺の容積が正常な場合でも、肺の血管を直接測定するためのパラメーターです。DLCOの減少が肺胞壁の毛細血管ユニットの損失を反映している場合は、DLCOを使用できます。肺容量（VA）は、DLCO / VA比を生成するように修正されましたが、組織病変の程度はDLCO / VAよりもDLCOとの相関が良好でした。
肺機能検査は、病変の範囲の評価と有効性の評価に役立ちます。肺機能の特定の検査と組織学的所見または治療反応との関係は明確に定義されています。肺容量の減少（予測60％未満）は予後と治療を示唆します。不良な反応、ただし例外がある、DLCOの減少または重度の障害、死亡率の増加、DLCOが45％を下回ると予測される患者、3年の死亡率が50％を超える、総肺容量の変化と組織学、予後、生存率患者には、肺胞炎と線維症を区別する生理学的指標がなく、治療効果が期待できるものではありませんが、治療後の一連の生理学的指標は依然として非常に貴重です。 3か月のホルモン療法後に反応がない場合、ホルモン状態の継続が改善される可能性は低いです。
（2）運動テストガス交換異常（低酸素血症や肺胞動脈圧差の増加など）：IPFの徴候であり、85％のIPF患者が肺胞動脈圧差を休んでいる[P（Aa）O2増加、運動中の増加はより明らかであり、運動誘発性肺胞動脈圧差[P（Aa）O2]の変化と生理学的異常は肺容量またはDLCOよりも優れています。
典型的な変化には、運動耐性の大幅な制限、[P（Aa）O2]の増加、呼吸性アルカローシス、酸素消費量の減少、および無効な内腔換気が含まれます。 （VD / VA）が増加し、特定の酸素消費レベルで1分あたりの換気量が増加し、脈拍が増加します。運動中に測定される一連のガス交換インジケーターは、状態および運動テスト（特に動脈挿管）を監視する最も感度の高いインジケーターです費用がかかり、高い技術的要件があり、検査は一般に痛みを伴い、高齢者または衰弱した患者は受け入れが難しく、標準的な運動テスト（6分間の歩行テスト）、耳または指の酸素飽和度の結果を使用できません動脈血ガスを直接測定する方が良いが、患者にとってはより受け入れられる。6分間の歩行テストの適用は限られているが、疾患の進行または寛解の定量的指標として受け入れられる。この測定値は病変の範囲を評価するのに役立ちますが、侵襲的であり、専門的な要件が高く、多くの肺機能室の用途には適していません。
4.臨床放射線生理学的スコア
臨床放射線生理学的スコア（CPR）システムは、臨床、放射線、および生理学を複合スコアに変換します。運動中の息切れの程度、胸部X線所見、肺気量、肺活量、DLCO、静的P （Aa）O2と動脈血酸素飽和度により、CPRスコアは疾患の程度を徐々に改善します。異なる体重の各変数によりスコアを決定し、疾患を等級付けできます。肺生検でCPRスコアと病態生理学的変化を確認します。相関は個々のどの指標よりも優れています。CPRスコアは疾患の活動度を表すものではありませんが、疾患の範囲と範囲の客観的な指標を提供できます。スコアは胸部レントゲン写真よりも病理とより相関していたため、一般的な胸部HRCTの代わりに修正CPRスコアを使用しましたが、スコアリングシステムに有効な前向き研究が欠けていることは楽観的ではありません。
5.気管支肺胞洗浄
これらの免疫因子は、IPF、炎症反応、多核好中球（PMN）、好中球生成物、および活性化された肺胞巨人に由来します。食細胞、肺胞マクロファージ製品、サイトカイン、成長因子、免疫複合体は上昇しています。BALの価値は研究ツールとして使用されていますが、特定の臨床的価値もあります。IPF患者の67％〜90％はBMN PMNを持っています。好酸球の増加または増加（またはその両方）; BALで好酸球が増加した患者の予後は不良であり、IPF患者の15％未満がBALでリンパ球の増加を示します。治療反応は良好ですが、BALの臨床的価値はIPFの病期分類またはモニタリングに限定されており、BALおよび一連の気管支生検を診断および評価ツールとして使用することはできません。
6.放射性核種イメージング
肺代謝イメージング肺上皮細胞透過性アッセイ67Ga肺スキャンは、活性化マクロファージおよびその他の炎症細胞が67Ga、IPF、サルコイドーシスおよびさまざまな炎症の取り込みに寄与するため、肺胞炎を識別する補助的な方法として使用できます。性感染症の肺での67 Gaの増加は、肺生検標本の病変と強い相関関係がありますが、非常に慎重に定量化しても（対数計算は難しい）、67 Gaスキャンは治療反応と臨床経過を予測できません。高価で複雑な検査（スキャンは注射の48時間後に実行する必要があります）、患者とスタッフは放射線にさらされますが、人々は最初は67 Gaスキャンに強い関心を持っていますが、IPF病期分類と疾患モニタリングはまだありませんどのくらいの価値。
他の放射性核種スキャンもIPFの活性を評価するために使用されており、陽電子放射断層撮影（PET）は、活動性肺間質性疾患の患者がベータアラニン吉草酸（DTPA、肺胞上皮透過性の尺度）を持っていることを示しました。 18F-デオキシグルコース代謝のクリアランス速度の増加、フェリチン、肺毛細血管透過性を測定する物質、肺毛細血管透過性の増加、研究によりTc-DTPAクリアランスが増加することが示されましたまたは、18F-デオキシグルコース代謝レベルは臨床的悪化を示し続け、肺胞上皮の透過性を測定するための99mTc-DTPAエアロゾル吸入スキャンは、肺炎症の定量的指標として使用できますが、PET検査作業は複雑で、高価であり、依然として必要ですさらなる研究観察。
7.肺生検
外科的肺生検（胸部または胸腔鏡検査）は診断の「ゴールドスタンダード」と見なされており、外来患者では気管支鏡検査による肺生検（IBLR）を実施できます。低、TBLRは開胸術または胸腔鏡下肺生検の前に間質性肺疾患の患者に実施する必要があります。TBLRはIPF以外の多数の特定の診断を識別することができます（好酸球性肉芽腫、サルコイドーシス、悪性腫瘍、アレルギー）肺炎、感染症、閉塞性細気管支炎、好酸球性肺炎、肺胞タンパク症など）、TBLRで採取した組織標本が小さいため（2〜5mm）、TBLRが明確でない場合、線維化の程度を判断できない診断時に、ビデオ支援胸腔鏡下肺生検を実施して、非特異的疾患を除外する必要があります。
外科的肺生検（開胸術またはビデオ補助胸腔鏡手術など）は、炎症と線維化の程度をより正確に区別でき、肺胞炎症（肺胞炎）活動と末期肺線維症（ハニカム肺）の診断的価値があります。肺の代表的な標本を得るには、少なくとも2つの異なる部位で生検を行う必要があります。一般に、最も重度の病変では生検を避ける必要があります。中程度に罹患した部位と罹患していない部位で標本を採取して、疾患の種類と進行を判断する必要があります非特異的瘢痕または炎症がしばしばこれらの部位に関係するため、同側の肺の上葉または下葉で2つか3つの組織標本を採取し、頂点または中葉を避けます。
外科的肺生検を行っても、葉や葉の線維化の程度の変化により、異なるIPF患者の予後を評価することは困難です（同じ葉でも）。線維症をより正確に評価するために、半定量スコアリングシステムと形態計測分析技術が使用されています。炎症の程度、この複雑なスコアリングシステムは、線維化プロセス、細胞組成、炎症範囲、特定の部分（肺胞壁、肺胞腔、気道）、特定の組織学的特徴（肺胞壁の化生、平滑筋および血管の変化は、細胞性肺および線維性病変に関連しており、新生児結合組織と末期線維症（細胞性肺の変化）を区別することが提唱されていますが、この問題は最も経験が豊富です。病理学者、異なる人々によって観察された結果は非常に異なっており、そのような複雑なスコアリングシステムの使用が疾患予後の肺生検評価の価値を改善できるかどうか、この分野の研究はありません。
生検の柔軟な方法は合理的であり、肺生検をいつ実施するかを決定することは決定的ではありません。ほとんどの患者は外科的開放肺生検を受ける必要があります。低い特定の死亡率、短い胸部排液時間、低い入院日、手術のリスクが高い患者（例、70歳以上、極度の肥満、心臓病、重度の肺機能障害） IPFの時点では、光ファイバー気管支鏡検査下の経気管支肺生検も考慮される場合があります。
診断
特発性肺線維症の診断と分化
診断
（1）診断技術
1.画像検査：
（1）従来のX線：X線撮影法では、適切な透過状態に注意を払い、中程度に増感したスクリーンを適用し、焦点を小さくする必要があります。初期の肺胞炎では、X線に異常を示すことはできません。病変が進行するにつれて、X線は雲のような外観を示します。目に見えるかすかに見える拡散陰影は、ガラスを粉砕するようなもので、さらなる進歩は、細い織物から粗い織物、または網目状、そして後のサイズに線維化がますます明らかになることを示しています。ハニカム肺などの嚢胞性変化、肺容量の減少、横隔膜の挙上、小葉間亀裂の変位。
（2）CTコントラスト分解能はX線よりも優れています。高分解能CT（HRCT）は、空間分解能をさらに向上させることができます。IPFの診断、特に早期肺胞炎および線維症の同定、ならびにハニカム肺の発見に非常に役立ちます。
（3）放射性核種IPFはしばしば肺胞毛細血管膜の透過性を増加させ、肺上皮透過性（LEP）を測定する99mTc-DTPAエアロゾルの放射性核種技術吸入はT1 / 2短縮を示し、これは間質の早期発見と診断に役立つIPFに特異ではない性的肺疾患。
2.肺機能検査：IPFの典型的な肺機能の変化には、換気障害の制限、肺容量の減少、肺コンプライアンスの低下および拡散容積の減少、PaO2の重度の低下およびPA-aO2の拡大、肺機能検査および画像技術が含まれます。早期診断、特に運動テストに役立ちます。画像異常の発生前に拡散と低酸素血症が減少します。肺機能テストは動的観察に使用でき、状態の評価に役立ちます。また、有効性の評価にも役立ちます。同様に、IPFの肺機能障害は特異的ではなく、鑑別診断上の価値はありません。
3、気管支肺胞洗浄：回復液中の細胞の総数が増加し、好中球の割合の増加はIPFの典型的な変化であり、診断に役立ち、主に研究に使用されています。
4、肺生検：IPF早期、中期の組織学的変化には一定の特徴があり、間質性肺疾患の原因には明確な原因を持つ多くの人々が含まれているため、肺生検はこの疾患の診断と活動評価に非常に重要です、最初の選択光ファイバー気管支鏡はTBLBとして使用されますが、標本は小さく、ファッションを診断することは困難であり、必要に応じて開胸術を行う必要があります。
（II）診断の確立：典型的な臨床症状と上記の検査によれば、IPF診断を確立できます。核となる問題は、原因が不明または不明である他の間質性肺疾患を除外することです。原因は不明であるが、原因不明の肺線維症やサルコイドーシスなどのすべての疾患がIPFであるわけではないことを示すため、IPFは全体として特定の疾患ですが、均一な疾患ではない可能性があるため、肺IPFの診断には生検が必要ですが、他の間質性肺疾患を除外する証拠がある限り、（抵抗性）外傷性検査を受けることができない患者では、IPFの臨床診断を確立することは許容されます。
（3）活動判定：現在多くの研究があるが、明確な兆候はない肺生検の組織学的評価を除き、67Gaスキャン、肺上皮透過性測定、気管支肺胞洗浄液細胞数、特にリンパ節臨床症状、X線とCTの兆候、肺機能の変化と活動は完全に平行ではありませんが、疾患の長さ、線維化の程度、ハニカムの肺、肺の有無は、細胞の数と培地の決定に重要な基準値があります。機能障害などは、活動の推定に役立ちます。
鑑別診断
コラーゲン血管疾患（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、進行性全身性硬化症、糖尿病など）、塵肺（石綿肺など）、放射線障害、特定の薬物誘発性肺疾患（ニトロフラントインなど）が発生する場合があります間質性炎症と線維症の同じタイプ。 しかし、上記の場合、特発性の損傷に限定され、他の病気の損傷とは関係がないため、このタイプの病変を呼び出すことはできません。
特定する必要があるのは、落屑性間質性肺炎、呼吸細気管支関連間質性肺疾患、分類不能または非特異的な慢性間質性肺炎、組織化肺炎を伴う特発性閉塞性細気管支炎を含む、アレルギー性肺炎および肺好酸球性肉芽腫。
