肺閉鎖症
はじめに
肺閉鎖症の概要 完全心室中隔閉鎖症とは、肺動脈弁の完全閉鎖、三尖弁の構造と機能障害、右心室の異形成の程度、無傷の心室中隔、および房室と心室の大血管間の正常な関係を伴う先天性心臓奇形を指します。その発生率は先天性心疾患の約1％〜3％を占め、新生児の先天性心疾患の約30％を占めています。 心室の発達、動脈幹の分離、肺動脈弁の発達の異常は、通常心臓胚の発達の後期に肺動脈弁の閉鎖を引き起こす可能性があります。 ハンターはこの病気の病理学的特徴を1783年に初めて記述し、Noveloらは1951年にその臨床的特徴を報告しました。 1983年に、ピーコックは最初に心室中隔の無傷の肺動脈閉鎖症と命名されました。 診断されたら、手術を行う必要があります。 ほとんどの手術は段階的手術で治療されます。 プロスタグランジンE1は、動脈カテーテルの閉鎖時間を遅らせるために、出生後に静脈内投与されました。 近位肺シャント、または体外循環における同時肺動脈弁切開;フェーズ2は、3〜5歳で右心室から肺への血流チャネルを確立し、室内交通および心外シャントを閉じます。 基礎知識 病気の割合：0.015％ 感受性の高い人：幼児によく見られます 感染モード：非感染性 合併症：心不全
病原体
肺閉鎖症の原因
偽動脈幹としても知られる心室中隔欠損症は、ファロー四徴症の最も深刻なタイプです。肺動脈弁閉鎖症または欠如のため、右心室と肺動脈の間にチャネルがありません。肺幹自体がブロックまたはスタントされる場合があります。 。 左右の心室の心室からの血液はすべて、動脈カテーテルまたは気管支動脈から大動脈肺循環に注入されます。 心室中隔は右心室形成異常を完了し、右心室壁は厚く、三尖弁は小さくなります;右心室は盲腔であるため、収縮中に血液は右心房に戻ります;大静脈から右心房に戻る血液は開存卵円孔または心房中隔欠損部を通して左心房、左心室、および大動脈に入ります。 肺循環の血液は、動脈カテーテルまたは気管支動脈の側副循環から来ます。
病態生理
肺動脈弁の肺動脈閉鎖には2つの病理学的タイプがあり、1つは3つの肥厚した弁尖の融合であり、仙骨結合線は中央にあり、ほとんどが右室漏斗閉鎖または重度の狭窄、または三尖弁逆流を伴うそして、三尖弁が下がります。
別の種類の肥厚した弁は完全に閉塞しますが、仙骨の結合線は周囲のみで、中心は肺幹に突き出た滑らかな線維膜です。このタイプの右心室漏斗には明らかな狭窄はありません。右心室形成異常は軽度です。 肺動脈弁輪は未発達であることが多く、肺動脈は平滑であるか通常よりわずかに少ないことが多く、主な肺動脈は完全に欠如しており、約4％を占めています。
三尖弁病変は通常存在し、30％の腱索癒合、一部のリーフレット組織が機械化され、約25％が三尖弁の変形を伴い、重度の三尖弁逆流または狭窄、時折三尖弁欠損を引き起こすなど。 三尖弁輪のサイズは右心室腔に比例します。非常に小さな右心室腔を持つ患者では、三尖弁はひどく狭窄し、弁輪が小さくなり閉塞が小さくなり、弁葉が厚くなり、腱索が短くなり、仙骨スペースと乳頭筋がなくなります。 したがって、三尖弁輪の直径は、右心室腔のサイズを間接的に反映する可能性があります。 三尖弁が重いほど、右心室腔は小さくなり、右心室圧は高くなります。 右心房の拡大は、三尖弁逆流の程度と密接に関連しています。
一般に、卵円孔開存および心房中隔欠損を含む、心房中隔を通る右から左へのシャント交通開口部の程度はさまざまです。
グリーンウォールドは、1956年に心室の形態に応じて2つのタイプに分けられました。小さな右室腔I型で、しばしば三尖弁狭窄を伴います。 大きな右心腔はII型であり、しばしば三尖弁の奇形または異形成、重度の三尖弁逆流、右心室壁のthin薄化、さらには心筋層を伴わない。 ブルとド・レバルは、右心室の流入部、小柱部、漏斗部の有無に応じて疾患を3つのタイプに分けます：タイプIは右心室に存在し、右心室は多かれ少なかれ存在します。異形成、II型は右心室小柱に存在せず、右心室腔は小さく、III型は右心室小柱であり、漏斗部は存在しません。 この分類には、外科的治療に対する特定の臨床的ガイドの重要性があります。 右心室内腔内高血圧は、内膜の線維化を引き起こし、拡張期コンプライアンスが低下します。 完全な心室中隔閉鎖は冠動脈異常と組み合わされ、Cader and Sageの剖検により、症例の60％で右心室冠動脈痙攣が見つかったことがわかりました。 症例の約10％に1つ以上の冠動脈の狭窄または閉鎖があり、遠位心筋層への血液供給は右心室から供給されます。
心筋虚血、低酸素症、さらには梗塞は、血液酸素飽和度が低い右心室の血液供給によって引き起こされる可能性があります。 この冠動脈奇形は、三尖弁輪および右心室が非常に小さい場合の臨床および剖検の両方のケースで確認されています。 さらに、剖検では、冠動脈狭窄の患者の17％が単一の冠動脈であり、冠動脈の異常が右心室流出路を通過しました。
防止
肺閉鎖症の予防
1.小児中隔の完全な肺閉鎖に対する環境の影響
家族歴について質問し、遺伝的状況を理解し、環境要因の影響を調査して、先天性心疾患の原因を調べます。 ショーは住所の住所を調査して、妊娠中の母親がさらされる可能性のある環境催奇形性因子を理解します。 母親の産地の住所は、環境要因を推定するために妊娠初期の住所を表すために時々使用されます。 出生時および生産時の母親の住所である調査データによると、母親の約24.8％が妊娠開始と生産の間を移動しました。 したがって、製造住所を観察すると、先天性奇形と母親の環境への暴露との関連の肯定的な結果が減少する可能性があります。 妊娠時の住所の環境を調査する必要があります。
2.小児中隔無傷肺閉鎖症に対する染色体異常の影響
シュワニッツは、出生時の心臓奇形の検出は染色体検査の指標として使用できると主張します。 著者は、588人の胎児が出生前に成長遅延および/または先天奇形と診断され、これらの症例のうち116人（19.7％）が染色体異常を有することが判明したと述べました。 出生前に診断されたこれらの奇形の胎児の中で、102（17.3％）の胎児に心臓奇形があり、したがって、心臓奇形が最も一般的な奇形でした。 出生前に心臓奇形と診断された胎児のうち、41胎児（40.2％）に染色体異常（18トリソミーと21トリソミーの最も一般的）がありました。
3. 妊娠中の食事療法の小児中隔無傷肺閉鎖に対する効果
母親が妊娠前に食事療法を開始すると、胎児への損傷を防ぐことができます。 したがって、原因を深く理解している場合は、妊娠中および妊娠前に妊娠中の母親と胎児からの母体疾患と胎児奇形を監視することができます。 しかし、遺伝学と環境損傷の観点から、先天性心疾患の原因は完全には理解されておらず、それらのほとんどは予防に無力です。骨の折れる仕事には、臨床および基本分野の学者の共同努力が必要です。
合併症
肺閉鎖症の合併症 合併症心不全
多くの場合、うっ血性心不全と低心拍出量症候群によって複雑になります。
症状
肺閉鎖症の症状一般的な 症状肝臓の大きな紫斑病2つの肺が拡散または散在しています...息切れと動pit
子供の90％以上が、出生時または出生直後に紫斑を発症し、徐々に悪化します。 紫斑の程度は、主に動脈カテーテルおよび他の体肺血管を通る肺への血流に依存します。 動脈カテーテルが小さい場合、紫斑は重く、生存者はクラビング（つま先）があります。 多くの場合、活動後の成長および発達障害は、動は短いがまれである。 体と肺の交通量が多い場合、紫斑はより軽く、呼吸器感染症になりやすく、心不全は早期に起こることがよくあります。 動脈カテーテルが閉じる傾向がある場合、紫斑は次第に悪化します。 重症の場合、動脈血酸素分圧は20 mmHgに低下し、酸素飽和度は約40％にすぎません。 右心不全は、三尖弁逆流、肝腫大、浮腫、および根尖部の患者でより一般的です。 子供が生まれた場合、一般的な子供は、出生後の紫斑、呼吸困難、および代謝性アシドーシスでよく発達することができます。
調べる
肺動脈閉鎖チェック
胸部X線、心電図、心臓色超音波、CT、MRI、右心カテーテル法、心臓血管造影。
診断
肺閉鎖症の診断と診断
診断
診断は、徴候、胸部X線、心電図、心臓色超音波、CT、MRI、右心カテーテル法、および心臓血管造影によって行うことができます。 CTとMRIは肺動脈の発達と側副血行の確立を示すことができます右心カテーテル法と心臓血管造影は、病気を示すための鍵です。
鑑別診断
1.心室中隔欠損の臨床症状は、ファロー四徴症の症状と類似していますが、チアノーゼは出生後数日で発生する四肢疾患よりも早く発生します。収縮期雑音はしばしば軽く、胸部と背中が動脈から聞こえる場合があります。カテーテルの開存性または気管支側副血行の継続的なつぶやき。最初の心音の後、早期の収縮音がしばしば聞こえ、心底の2番目の心音が増強されて単一になります。 X線検査では、心臓の影が増加し、心臓と腰が明らかに落ち込んでおり、気管支の葉が肺に見られることが示されました。 心エコー検査で診断を確認できます。
2.心室中隔の完全な臨床症状は重度の肺狭窄に類似しており、ほとんどの子供は出生後数日以内に死亡します。 動脈カテーテルが連続的に開いていて低酸素症が軽度の場合、病気の子供は数週間生存できますが、通常の状況では打撲が大きく、低酸素症が重症であり、発作性発作があり、これは心不全と合併して肝臓を拡大しやすくなります。 頸静脈は波が高いだけです。 動脈管開存または軽度の収縮期雑音からのみ、三尖弁逆流から連続的な雑音がしばしば聞こえます。肺底閉鎖音の消失、心臓の影のX線検査により、心臓の底の2番目の心臓音は単一です軽度または極端に増加し、心臓と腰が明らかに落ち込み、肺野の血管が減少します。 心電図は高いP点と右心室形成異常を示し、左心室肥大を示しましたが、運動軸はしばしば正常範囲または軽度の右逸脱にあり、これは三尖弁閉鎖の左軸とは異なりました。 心エコー検査で診断を確認できます。 肺動脈閉鎖、右心室サイズ、壁厚、三尖弁の形態および開閉機能を表示でき、卵円孔または心房中隔欠損のサイズを測定できます。 心臓カテーテル法は、右心房と右心室を増加させることができます。心血管造影は、右心室が盲腔であることを確認できます。造影剤は、右心房から心房中隔欠損を通って、左心房、左心室、および大動脈に入ります。肺循環の通路に入ります。
