大動脈の完全な転位
はじめに
大動脈の完全な転位の概要 大動脈の完全な転位とは、大動脈と肺動脈の位置を指します。大動脈弁は通常、肺動脈弁の右後部ではなく、右前部にあり、右心室が位置しています。肺動脈弁は、大動脈弁と左心室の左後部にあります。 。 左右の心房心室の位置、および心房と心室の関係は変化しません。 静脈血は右心房と右心房に戻り、大動脈は全身に行きます。酸素化された血液は左心房と左心室に戻され、肺動脈はまだ肺にあるため、全身循環と肺循環は完全に行き、循環相互作用を失います。原則として、心房中隔、心室中隔、または動脈管開存症がない場合は血流の交換が必要であり、乳児は一時的に生存できます。 大動脈の完全な転位は、新生児期の最も一般的なチアノーゼ先天性心疾患であり、発生率は0.2‰0.3‰です。 先天性心疾患の総数の約5％から7％、チアノーゼ性先天性心疾患の2番目、男性と女性の疾患の比率は2〜4：1です。 糖尿病の母親の母親の発生率は通常の母親の発生率の11.4倍であり、妊娠初期にホルモンや抗けいれん薬を使用した妊婦の発生率は高くなります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：心不全心室中隔欠損
病原体
完全な大動脈転位
遺伝的要因（45％）：
完全な大動脈脱臼（TGA）は、胚発生、縦隔捻転または非らせん捻転の5週目から7週目が原因であり、主動脈と肺動脈の転位を引き起こすため、体と肺循環は独立したサイクル、つまり体静脈の静脈になります。血液は右心房と右心室に戻り、大動脈を通って全身の組織と臓器に到達します。肺静脈の動脈血は左心房と左心室に戻り、肺動脈を通って肺に到達します。 他の心臓奇形がある場合は、2つのサイクルの間にシャントチャネルがあり、一時的な生活のために少量の混合血液を交換できます。 両側の流量は異なり、肺高血圧、閉塞、心室拡張、肥大、心不全、および死を引き起こす可能性があります。
解剖学的要因（15％）：
通常の状況下では、肺動脈弁の下の円錐が発達し、肺動脈は左上前部に位置し、大動脈弁下萎縮、大動脈は右下背部に位置します。 大動脈が転位すると、大動脈弁の円錐が発達し、吸収されません。大動脈は右前部および上前部に位置します。肺が前方に移動し、円錐が萎縮し、肺動脈が左後部および後部に位置します。 このように、肺動脈は左心室に後方に接続され、大動脈は右心室に接続されます;大動脈弁は円錐の存在により三尖弁に接続されます;肺動脈弁の下には円錐がなく、僧帽弁は繊維接続されています。 一般的な奇形には、心房中隔欠損または卵円孔開存、心室中隔欠損、動脈管開存、および肺狭窄が含まれます。
病態生理：
他の2つの異常を伴わない大動脈の完全な転位は、2つの並列サイクルをもたらします。 上大静脈および下大静脈からの静脈血は、右心の大動脈を介して大動脈に供給され、肺静脈からの酸素を含んだ血液は、左心を介して肺に注入され、転置された肺動脈に入ります。 患者は、血流混合のために心臓内交通（卵円孔、心房中隔欠損、心室中隔欠損）または心外コミュニケーション（動脈管開存動脈、側副血管）に頼らなければなりません。 この疾患の血行動態の変化は、他の奇形を伴うかどうか、左右の心臓と血液間のコミュニケーションの程度、および肺動脈が狭いかどうかによって異なります。 心室中隔欠損と肺狭窄が組み合わされるかどうかに応じて、大動脈の完全な転位は3つのカテゴリーに分けることができます：
（1）大動脈の完全な転位と完全な心室中隔：右心室負荷が増加し肥大が拡大し、正常な肺血管抵抗が低下し、左心室圧が低下し、心室中隔がしばしば左心室に偏っています。 2つは卵円孔閉鎖と動脈カテーテルのみに依存して通信および混合を行うため、チアノーゼと低酸素症は深刻です。
（2）心室中隔欠損を伴う大動脈の完全な転位：心室中隔欠損を伴う大動脈の完全な転位は、左右の心臓の血液コミュニケーションをより混合させることができるため、打撲は減少しますが、肺血流の増加は心不全につながる可能性があります。
（3）心室中隔欠損および肺狭窄を伴う完全な動脈転座：血行動態の変化は、ファロー四徴症に類似しています。
防止
大動脈の完全な転位
術前治療：重度の低酸素症の乳児の場合、動脈カテーテルを拡張するために三次病院に搬送する前に、プロスタグランジンE1またはプロスタグランジンE2の静脈内注入を行う必要があります。中毒。 バルーン造os術は、初期の緩和手術として使用できます。 X線または心エコー検査の直接視覚監視下で、カテーテルを大腿静脈から挿入します。下大静脈から右心房に移った後、卵円孔を左心房に押し込み、カテーテルを左心房に配置してバルーンを拡張します。カテーテルを軽く素早く引っ張り、バルーンを引き裂きます。 この方法により、全身循環の低酸素状態を改善できます。
合併症
主要な動脈の完全な転位 合併症、心不全、心室中隔欠損
他の2つの異常を伴わない大動脈の完全な転位は、2つの並列サイクルをもたらします。 上大静脈および下大静脈からの静脈血は、右心の大動脈を介して大動脈に供給され、肺静脈からの酸素を含んだ血液は、左心を介して肺に注入され、転置された肺動脈に入ります。 患者は、血流混合のために心臓内交通（卵円孔、心房中隔欠損、心室中隔欠損）または心外コミュニケーション（動脈管開存動脈、側副血管）に頼らなければなりません。 この疾患の血行動態の変化は、他の奇形を伴うかどうか、左右の心臓と血液間のコミュニケーションの程度、および肺動脈が狭いかどうかによって異なります。 心室中隔欠損と肺狭窄が組み合わされるかどうかに応じて、大動脈の完全な転位は3つのカテゴリーに分けることができます：
（1）大動脈の完全な転位と完全な心室中隔：右心室負荷が増加し肥大が拡大し、正常な肺血管抵抗が低下し、左心室圧が低下し、心室中隔がしばしば左心室に偏っています。 2つは卵円孔閉鎖と動脈カテーテルのみに依存して通信および混合を行うため、チアノーゼと低酸素症は深刻です。
（2）心室中隔欠損を伴う大動脈の完全な転位：心室中隔欠損を伴う大動脈の完全な転位は、左右の心臓の血液コミュニケーションをより混合させることができるため、打撲は減少しますが、肺血流の増加は心不全につながる可能性があります。
（3）心室中隔欠損および肺狭窄を伴う完全な動脈転座：血行動態の変化は、ファロー四徴症に類似しています。
症状
大動脈の完全な転位の 症状 一般的な 症状上半身代償性多汗症のクラビング（つま先）出生後、持続性のチアノーゼ性肝臓と硬い新生児があります。
1.チアノーゼ：生まれたときに早期に発生し、そのほとんどは1か月以内に始まります。 年齢が増加し、活動量が増加するにつれて、チアノーゼは徐々に増加します。 チアノーゼは全身性であり、動脈管開存症を同時に組み合わせると紫色に違いがあり、上枝は下肢よりも青く重いです。
2.うっ血性心不全：出生後3〜4週間、乳児は摂食困難、多汗症、息切れ、肝臓の肥大、肺の細かい湿ったラ音などの症状があります。 子供はしばしば発育不良です。
3.身体検査により、クラビングとつま先の早期出現が明らかになりました。 出生後、心臓には明らかな雑音はありませんが、胸壁からの大動脈弁閉鎖音である大きな単一の第2心音があります。大きな心室中隔欠損または大きな動脈カテーテルまたは肺動脈狭窄がある場合、それを聞くことができます。対応する奇形によって生成されるノイズ。 動脈管開存症など、左胸骨境界の第2 inter間空間で継続的な雑音が聞こえ、心室中隔欠損と組み合わさって、左胸骨境界の第3 inter間空間で完全な収縮期雑音が聞こえ、胸骨に肺狭窄があります収縮期のジェット雑音が左端の上端で聞こえます。 騒音が大きい場合、それはしばしば振戦を伴います。 一般に、大きな心室中隔欠損症の患者は肺高血圧症を伴う心不全を起こしますが、肺狭窄を伴う患者は明らかな紫斑を起こしますが、心不全はまれです。
調べる
大動脈の完全な転位
1.心エコー検査：大動脈の完全な転位を診断する一般的な方法。 2回目の超音波検査で房室接続が正常で、心室大動脈が接続されていないことが示された場合、診断を確定できます。
2.色とスペクトルのドップラー超音波検査：心臓内シャントの方向、サイズの決定、複合奇形の検出に貢献します。 カテーテルは右心室から大動脈に直接挿入でき、右心室圧は大動脈に等しくなります。
3. X線検査。
4.心電図。
5.心血管の血管造影。
診断
大動脈の完全転位の診断と診断
1主動脈および肺動脈は前後位置に配置されることが多いため、同所性スライスは小さな大動脈影を示し、肺動脈はわずかに落ち込んでおり、心臓は小さく、心臓画像は「卵形」です; 2心臓画像は徐々に増加します; 3ほとんどの患者の肺テクスチャが増加し、肺動脈狭窄が組み合わされると、肺のテクスチャが減少します。
新生児期に特別な変化はありません。 乳児期は、右軸の右軸、右心室肥大、ファッションおよび右心房肥大を示しています。 肺血流が大幅に増加すると、電気軸、左心室肥大および右心室肥大の正常または左偏差が発生する場合があります。 心室中隔欠損が組み合わされたとき、電気軸は左に偏り、二重腔肥大があった。
2回目の超音波検査で房室接続が正常で、心室大動脈が接続されていないことが示された場合、診断を確定できます。 大動脈は多くの場合、右心室から右前部に位置し、肺動脈は左心室から左後部に位置しています。 カラーおよびスペクトルドップラー超音波検査により、心臓内シャントの方向、サイズの決定、複合奇形の検出が容易になります。
カテーテルは右心室から大動脈に直接挿入でき、右心室圧は大動脈に等しくなります。 また、肺動脈酸素測定値は、卵円孔または心房中隔欠損から左心室までの大動脈よりも高い可能性があります。
選択的左室血管造影では、大動脈は右心室から見られた。左室血管造影は肺動脈が左心室に由来することを示した。選択的上行大動脈血管造影は、大動脈の位置関係と冠動脈奇形が組み合わされたかどうかを示した。
