血管網状腫
はじめに
血管網状赤血球の紹介 血管網状腫は、中胚葉細胞の胚性残存組織に由来する良性腫瘍であり、小脳に発生する頭蓋内の真の血管腫瘍です。 1926年、リンダウは血管網状組織の慎重な研究を実施し、血管網状組織と腎腫瘍、腎嚢胞と膵嚢胞、網膜血管腫との関係を発見しました。 脳または脊髄の血管網状組織に膵臓、腎嚢胞または腎臓の良性腫瘍が付随する場合、それはリンダウ病と呼ばれます。 網膜血管腫が中枢神経系の血管網状腫またはリンダウ病の病理学的変化に関連している場合、それはvonHippel-LindausDisease（VHL病）と呼ばれます。 血管網状組織腫は外科的治療に適しており、腫瘍の完全切除により疾患を治癒させることができます。 嚢胞性血管網状赤血球腫と固形血管性網状赤血球腫には異なる手術方法があります。嚢胞性血管網状赤血球腫は、嚢胞壁を除去せずに小さな腫瘍結節のみを除去します;腫瘍全体が除去されます。 基礎知識 病気の割合：0.5％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：頭蓋内出血
病原体
血管網状腫の原因
原因（75％）：
血管網状腫の病因は不明であり、2000年にWH0は未確認の腫瘍として分類しました。 血管網状腫はしばしば網膜血管腫の膵嚢胞、褐色細胞腫などを伴い、これらの病変は中胚葉に由来し、家族性の傾向があるため、遺伝的要因があると考えられています。 Oerteltらは、症例の約5％に家族歴があり、これは常染色体優性であり、男性と女性は同じ浸透度であると考えています。 VHL疾患の遺伝子は、純粋な家族性腎細胞癌の染色体転座を含む3p13-p14に隣接する染色体3p25-p26に位置しています。
病因（20％）：
血管網状腫は、血管と実質の間の統合の継続的な欠如のために、中胚葉と上皮組織成分の間の統合中に生じる障害の結果です。 胚は3ヶ月目に小脳の発達に関与しているため、小脳で発生しやすく、このような腫瘍は第4脳室の脈絡叢を形成する血管に由来します。 Sabinは、血管網状腫は間質分化によって引き起こされ、血管原始血漿および赤血球を産生すると考えています。 腫瘍では、血管の形成の前に明らかな細胞質液胞が出現し、それが徐々に液化され、元の血漿と腫瘍嚢胞液が元の血漿として生じます。
腫瘍は肉眼で嚢胞性または嚢胞性として見ることができ、腫瘍には嚢胞性の変化もあります。 腫瘍は透明で、紫色がかった赤色で、直径が異なり、強靭で、脳組織と密接に関連しています。 髄膜の近くに血管拡張があるかもしれません。 カプセルの壁と腫瘍結節に沈着した茶色がかった黄色のヘモシデリンがあります。 腫瘍の80％は嚢胞性で、特に小脳小胞の腫瘍です。 カプセルには、ほとんどが10〜100 mlの黄色または黄褐色の液体が含まれています。 嚢胞液のタンパク質含有量は高く、ゼリー状の形態に固化しやすい。 嚢胞液のタンパク質含有量は100mlあたり最大3〜4gであり、腫瘍滲出液の腫瘍壁は滑らかで、血管に豊富な腫瘍結節があり、1/4の腫瘍は正弦波の赤い腫瘍などの実質的な血液供給に富んでいます。結節は約2cmの大きさでカプセル内に突き出ていますが、一部の腫瘍結節は1cm未満であり、カプセルの壁に隠れているものさえあります。見つけるのは容易ではありません。出血しやすく、周囲の脳組織との境界をクリアします。 ほとんどの場合、単一の腫瘍の単一の症例では、脳の異なる部分に複数の腫瘍が分布している場合があります。
防止
血管網状腫の予防
塩辛くなりすぎないでください。 塩、塩漬け製品を減らし、より多くの新鮮な野菜や果物を食べると、胃がんの発生率が低下します。 亜硝酸塩は、腫瘍のナンバーワンキラーです。 新鮮でない野菜、ハムの漬物、キムチにはすべてこの発がん性物質が含まれています。 通常の条件下では、食事中の亜硝酸塩は人間の健康に害を及ぼすことはありませんが、亜硝酸塩が過剰に摂取され、体にビタミンCが不足している場合にのみ、人体に害を及ぼします。
運動を強化し、体力を高め、免疫力を向上させます。 健康体操、気功の練習、太極拳、ラジオ体操、ウォーキングなどの運動に定期的に参加することは大きな利点です。 身体運動を主張する人は誰でも、強い体と強い病気抵抗性を持ち、病気に苦しむことはめったにありません。合併症
血管網状赤血球合併症 合併症頭蓋内出血脳浮腫
1.頭蓋内出血または血腫は術中止血とは無関係であり、手術用顕微鏡の適用および手術技術の改善により、この合併症はほとんど発生していません。 傷の前の注意深い止血は、術後の頭蓋内出血を軽減または回避するために使用できます。
2.脳浮腫と術後の高い頭蓋内圧を使用して、頭蓋内圧糖質コルチコイドを減少させ、脳浮腫を減少させることができます。
3.神経機能の喪失は、手術中の損傷の重要な機能領域と重要な構造に関連しているため、手術中の損傷は可能な限り避ける必要があります。
症状
血管網状赤血球の一般的な 症状、視力、めまい、飲料水、咳、嚥下困難、ho声
病気の歴史はさまざまで、固形腫瘍の成長は遅く、数年以上続くことがあり、嚢胞期間は数週間、数週間、または数年よりも短くなります。 突然の嚢胞性変化または脳卒中による腫瘍の急性発症。 後頭蓋窩腫瘍は、第4脳室を圧迫してブロックしやすく、脳脊髄液循環の閉塞を引き起こします。また、疾患の経過も短いです。 小脳半球に位置する腫瘍は、しばしば頭蓋内圧が上昇し、頭部位置が強制される小脳症状があります。 患者の90％は頭蓋内圧亢進の症状があり、頭痛、めまい、嘔吐、視神経乳頭浮腫および視力喪失として現れます。嘔吐は症例の80％で見られ、視力喪失は30％を占め、頸部硬直は11％を占めます。 小脳腫瘍はしばしば眼振、運動失調、不安定な歩行、めまい、視力喪失、後部脳神経麻痺などを伴います。個々の症例は、嚥下障害、咽頭ar声、しゃっくり、咽頭反射消失食などの髄質症状を示します。咳など。 大脳半球に位置するものは、それらの位置に応じて対応する症状と徴候を示す場合があり、横感覚障害の片麻痺と半盲の程度が異なる場合があります。 発作を起こす人もいます。
さらに、臨床症状は病理学的タイピングに関連しています。 毛細血管および混合腫瘍はより大きな嚢胞を形成する傾向があり、頭蓋内圧亢進の症状は急速であり、疾患の経過は短く、強制的な頭部および脳幹の症状は発生しやすい。 細胞型腫瘍は、物理的要素が高く、進行が遅く、症状が遅れて発症します。 スポンジタイプは腫瘍内出血を起こしやすく、短期間の疾患、症状の大きな変動、そしてしばしば突然の悪化を伴います。 出血がくも膜下腔に侵入すると、髄膜刺激が起こることがあります。
身体検査では、脳神経障害、三叉神経感覚甲状腺機能低下症、およびIII、IVVI脳神経部分麻痺が認められる場合があります。 患者の90％は眼底に視神経乳頭浮腫があり、少数の患者は目に見える血管腫または腫瘍出血を患っています。 内臓の先天性疾患には、肝嚢胞、多発性嚢胞腎疾患、精巣上体炎、副腎褐色細胞腫、精巣上体管状腺腫などが含まれます。
調べる
血管網状赤血球の検査
1.CTパフォーマンス：
1嚢胞型：小脳半球の大きい嚢胞性低密度領域、CT値は約10HU、数ミリメートルから2cmの密度が等しい平坦な壁の小結節が見られ、腫瘍の縁がはっきりしている。
2実質的なタイプ：しこりは、プレーンスキャン中に等しい密度またはわずかに高い密度で、結節状または小葉状で、滑らかでないエッジまたは尖った突起を持ちます。
3は、腫瘍の周りに浮腫を持つことができますが、浮腫もありません。 画面に水頭症を伴うことがあります。
4拡張スキャンが実行されると、壁の小結節または固体の塊が明らかに均等に強化されます。
2. MRのパフォーマンス：
1病変は主に後頭蓋窩（小脳半球、足首）に位置し、丸く、より鮮明で鋭いエッジで、輪郭があります。
2腫瘍は均一な嚢胞性病変と小さな壁の小結節が突出していることを示した; T1加重嚢胞面積は低信号であり、壁小結節は等しい信号であった; T2加重嚢胞面積は高信号であり、結節は相対的であった低信号。
3つ以上の太い血管がストーブに届くことがよくあります。
4後壁結節は明らかに強化され、周囲の嚢胞領域は強化されなかった。
5第4脳室はしばしば圧迫され、画面に水頭症を引き起こします。
診断
血管網状腫の診断と診断
診断基準
頭蓋内血管網状腫の大部分はカーテンの下に発生します小脳腫瘍の症状があり頭蓋内圧が上昇している成人は、特に以下の疾患の可能性を考慮する必要があります。
1.家族内で血管網状組織腫の患者が確認されています。
2.真の赤血球過形成と高ヘモグロビン血症があります。
3.眼に網膜血管芽腫が見つかりました。
4.肝血管腫、多発性嚢胞腎、膵嚢胞などが腹部内臓に見つかりました。
5.脳血管造影、CTおよびMRIにより確認および診断されます。
鑑別診断
1小脳星細胞性神経膠腫：嚢胞性病変が優勢な場合、壁結節はしばしば大きくなり、石灰化する場合があり、壁結節のスキャンの強化の強化はしばしば明白ですが、血管芽腫よりは少ないです。 MRは、血管芽腫の腫瘍内の血流信号の血管の影を示すことがあり、鑑別診断の詳細情報を提供できます。
2転移性腫瘍：結節または輪状腫瘤、結節の縁は規則的で滑らかで、腫瘍周囲の浮腫はより明白で、複数のしこりである可能性があり、ほとんどが中年および高齢者に発生し、ほとんどが原発腫瘍の既往がある 通常、識別するのは難しくありません。
