腎性骨疾患
はじめに
腎性オステオパシーの紹介 腎性骨異栄養症は、慢性腎不全によって引き起こされる代謝性疾患です。 腎骨疾患と呼ばれます。 カルシウムとリンの代謝障害、酸塩基平衡障害、骨格変形を特徴とし、二次性副甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります。 骨粗鬆症、骨軟化症、線維嚢胞性骨炎、骨硬化症および転移性石灰化の骨格症状。 乳児は発育障害を引き起こす可能性があります。 治療の目的は、症状を緩和し、骨の変形と骨折、高血中リンおよびビタミンD欠乏を予防し、副甲状腺機能亢進症を緩和し、軟部組織の転移性石灰化を予防し、骨石灰化を強化することです。 尿毒症が増加した患者は、透析または腎臓移植を受けます。 基礎知識 病気の割合：0.0031％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：くる病骨粗鬆症骨硬化症骨折
病原体
腎性オステオパシーの原因
カルシウムおよびリン代謝障害（25％）：
腎不全の初期段階では、血中リン濾過の障害があり、尿中リン排泄が減少し、血中リン貯留、血中カルシウム減少が副甲状腺過形成を引き起こし、PTH分泌が増加します。 PTHは骨に作用してCa2 +を放出し、血中カルシウム濃度を回復します。 腎不全がさらに進行すると、代償機能が低下し、高血中リン、低血中カルシウムが持続し、PTHも大量に分泌され、骨カルシウムの動員が続き、悪循環が続き、最終的に線維性骨炎につながります。
ビタミンD代謝障害（20％）：
腎不全では、皮質腎尿細管の細胞内リンが著しく増加し、1,25（OH）2D3の合成を著しく阻害しました。 1,25（OH）2D3は、骨塩の沈着と腸のカルシウム吸収を促進し、合成が低下すると、腹膜透析患者の持続的な低カルシウム血症とタンパク質結合型ビタミンDの損失により、骨塩の沈着につながります。閉塞は骨軟化症を引き起こしますが、腸のカルシウム吸収は低下し、血中カルシウムは低下し、副甲状腺機能を引き起こし、線維性骨炎を引き起こします。
副甲状腺機能亢進症（20％）：
腎不全の初期段階では、副甲状腺機能亢進症と血中PTHの上昇が見られますが、これは腎不全の重症度と一致しています。 二次性副甲状腺機能亢進症は、前述の骨疾患を引き起こすことに加えて、一連の骨外病変も引き起こしました。
アルミニウム中毒（15％）：
アルミニウムは、骨の前駆細胞と石灰化した骨の間に堆積し、コラーゲンとの架橋結合を形成し、骨リモデリングの誘導効率を損ない、破骨細胞と骨芽細胞、酸性ホスファターゼ、アルカリホスファターゼの数を減らします。骨形成と石灰化の両方の活動が低下します。
代謝性アシドーシス（10％）：
アシドーシスは、骨塩の溶解に影響を与える可能性があり、アシドーシスは、1,25（OH）2D3の合成、腸のカルシウムの吸収、および骨のPTHに対する耐性にも干渉します。
軟部組織石灰化（5％）：
腎性骨ジストロフィーの症状には、骨痛、偽痛風、病的骨折、主に近位ミオパシーおよび筋力低下があります。骨変形は、くる病、長骨のアーチ、骨棘などの子供によく見られます広範囲または骨棘の剥離および成長の停滞、脊椎湾曲、成人、骨端の仙骨変形および仙骨変形。 骨外症状は軟部組織石灰化です。
防止
腎性オステオパシー予防
原発性疾患を積極的に治療します。
リンの保持と高リン血症が食事中のリン摂取を減らすのを防ぎます。
これは、副甲状腺機能亢進症に続発する尿毒症を予防および治療するための最も重要な手段です。 肉および乳製品は、食品中のリンの重要な供給源です。 ただし、食事中のリンの摂取を制限すると、食欲不振や栄養失調を引き起こす可能性があります。 毎日のリン摂取量は800 mgに制御する必要があります。
合併症
腎性オステオパシー合併症 合併症骨粗鬆症骨粗鬆症骨折
くる病または骨軟化症、嚢胞性線維症、骨粗鬆症、骨硬化症、異所性骨化、骨折など
症状
腎性オステオパシーの 症状 一般的な 症状軟骨形成異常および骨折の繰り返し骨折を伴う小児の骨痛...筋形成異常「ダックステップ」歩行膝外反外反または股関節内反先天性骨異形成
小児または青年では、この疾患は異形成および筋力低下として現れます;歩くとき、膝の外反または内反を伴うアヒルの歩行です;上腕骨またはrib骨の軟骨接合部が腫れ、上大腿骨が滑りやすくなり、重度の大腿骨が大腿骨を引き起こす可能性があります頸部線維性骨炎。 成人は、軟軟化症の症状と緩い変性領域の圧痛を呈します。
腎性オステオパシーは遅く、すでに症状の発現が遅れており、臨床的には、骨の痛み、骨折、骨の変形が主な特徴です。 骨痛の症状の1つは、全身性であることが多く、下半身の下部（ウエスト、背中、ヒップ、膝関節）で発生し、運動中または圧迫中に増加し、歩行や揺れも起きません。 病的骨折は主にrib骨で起こり、他の部分もわずかな外力によって骨折を引き起こす可能性があります。 低輸送およびグルココルチコイド治療腎移植患者でより一般的で、高速タイプはまれです。 成人は脊椎、胸部および骨盤の変形を起こしやすく、重度の患者は収縮症候群として知られる身長短縮と換気障害を引き起こし、子供は成長が遅れる場合があります。
調べる
腎骨疾患の検査
（1）総血清カルシウム：骨軟化症の患者では、血清カルシウムの総量は一般的に低く、線維口炎の患者は一般に正常または高値です;重度の腎不全、血清タンパク質結合カルシウムおよびイオン化カルシウムの患者両方とも低いです。
（2）血清無機リン：一般に増加し、非常に高い。
（3）アルカリホスファターゼ、血清マグネシウム、血中尿素はすべて上昇します;血漿炭酸塩はアシドーシスにより減少し、タンパク尿と低尿カルシウムがあります。
診断
腎性骨異栄養症の診断と鑑別診断
骨生検
骨生検は、腎骨疾患を診断および研究するための最も重要な方法の1つです。 骨生検技術と組織学の改善と発展に伴い、臨床診断と治療における骨生検の応用はますます一般的になっています。 糸球体濾過率（GFR）が40 ml / minを下回ると、腎生検はPTH活性の増加と骨石灰化障害を反映します。 さらに、腎生検は、アルミニウム関連骨損傷（ARBD）の診断のための唯一の信頼できる基礎です。 同時に、骨生検はカルシトリオールを服用している患者のモニタリングにとって特定の重要性を持っています。
骨X線検査
骨X線検査は、腎性骨異栄養症を診断するための古典的な方法の1つです。 骨のX線検査は、骨膜下吸収、骨粗鬆症、病的骨折、くる病、続発性副甲状腺機能亢進症、ならびに続発性副甲状腺機能亢進症またはβ2ミクログロブリンアミロイドーシスに起因する骨軟化症に見られます骨嚢胞性病変。 ただし、X線検査だけでは、腎性骨異栄養症の組織タイプと骨輸送率は明らかにならず、骨疾患の早期診断には役立ちません。
骨密度測定
骨ミネラルの含有量を反映するために骨ミネラル密度を使用すると、腎骨疾患の損傷評価の感度を向上させることができますが、腎損傷の高輸送性、低輸送性またはアルミニウム中毒を判断することはまだできません。 腎性オステオパシーの治療の経過観察に使用できます。
核医学検査
近年、核医学技術の発展に伴い、腎性骨異栄養症患者の骨画像診断のための99mTC標識MDP（メチレンジホスホネート）、骨折や偽骨折などの局所的損傷が発見され、高輸送性骨疾患が発見されました線維性骨炎および低輸送性骨疾患によって引き起こされる骨軟化症の鑑別診断上の価値があります。 アルミニウム中毒によって引き起こされる腎性オステオパシーは、骨イメージングにおける組織放射能の濃度が低く、軟組織の濃度が高いホットスポットがあります。 したがって、核医学骨イメージングを使用した非侵襲的検査は、腎性骨異栄養症の診断と分類に一定の価値があります。
生化学指標
PTH、アルカリホスファターゼ（AP）、オステオカルシン（BGP）、α2-HS糖タンパク質、インスリン成長因子-1（IGF-1）など、腎オステオパシーには生化学的変化もあります。 VII型プロコラーゲン拡張ペプチドなど。 腎性オステオパシーの病因におけるこれらの指標のいくつかのメカニズムは不明のままですが、腎性骨異栄養症の診断と研究に貢献しています。
