心内膜クッション欠損

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はじめに

心内膜パッドの欠陥の紹介心内膜パッドの欠陥は、房室中隔欠損または房室経路欠損とも呼ばれます。房室弁下の大きな心室中隔欠損の奇形、房室弁面近くの心房中隔欠損、単一または一般的な房室弁開口部を含む、心室流入路の心内膜クッション融合中の発達障害による胚段階、先天性心疾患の4％、先天性型（ダウン症候群）の患者の半分以上を占めています。完全な心内膜欠損の患者は、4つの心腔間の相互通信により複数の左から右へのシャントがあります。右心室と肺動脈の圧力は心室の圧力に等しくなります。。患者はしばしば生後数ヶ月以内に肺血管抵抗の明らかな増加を示します。先天性（ダウン症候群）の患者は、肺高血圧症でより速く進行します。房室弁逆流は心室容積負荷を増加させ、肺高血圧症およびうっ血性心不全を悪化させるため、早期手術が不可欠です。基礎知識病気の割合：0.0015％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：僧帽弁逆流症三尖弁逆流症

病原体

心内膜パッドの欠陥の原因

心房および心室のレベルでの左から右へのシャントは、心内膜パッド欠損のあるほぼすべての患者でかなりの量の肺血流をもたらします。心室中隔欠損がない場合、血行動態は大規模な心房中隔欠損に似ており、右心室の発作が増加します。房室弁葉を通る逆流は時間とともに増加し、左から右へのシャントは大きくなり、進行性の進行性の心臓肥大およびうっ血性心不全を伴います。

完全な心内膜欠損の患者は、4つの心腔間の相互通信により複数の左から右へのシャントがあります。右心室と肺動脈の圧力は心室の圧力に等しくなります。。患者はしばしば生後数ヶ月以内に肺血管抵抗の明らかな増加を示します。先天性（ダウン症候群）の患者は、肺高血圧症でより速く進行します。房室弁逆流は心室容積負荷を増加させ、肺高血圧症およびうっ血性心不全を悪化させるため、早期手術が不可欠です。

防止

心内膜クッションの欠陥防止

妊娠中の女性は、妊娠中の検査のために定期的に病院に行く必要があります。

合併症

心内膜パッドの合併症 合併症僧帽弁閉鎖不全症三尖弁閉鎖不全症

全身循環抵抗の70％を超える肺循環抵抗に加えて、手術には禁忌であり、すべての種類の房室管奇形を早期に実施する必要があります。

1.残留心房または心室中隔欠損。

2、異常な心臓伝導（不整脈と完全な心臓ブロック）。

3、僧帽弁逆流。

4、三尖弁逆流。

症状

心内膜パッド欠損症の症状一般的な 症状心室中隔欠損症呼吸不全息切れ心房中隔欠損症繰り返し上気道感染症幼児の摂食困難毎週の発汗性心不全

部分型

流量が少ない患者の症状は明らかではない場合があり、心雑音は身体診察中にのみ発見されます。シャントが大きい患者は、激しい発汗、息切れ、摂食困難、上気道感染の繰り返し、成長遅延、活動制限、うっ血性心不全を経験する場合があります。

フルタイプ

完全な心内膜クッション欠損のある患者は、上気道感染の繰り返し、摂食困難、体重減少、食事中の発汗など、人生の早い段階でうっ血性心不全の典型的な症状を示します。身体診察では、頻脈、呼吸困難、肝腫大、および前部の拍動の増加が明らかになりました。房室弁逆流が明らかな場合、大きな収縮期雑音が聞こえます。胸部X線写真は、二重腔と肺鬱血を示しています。 ECGは、2腔肥大、PR間隔の延長、および運動軸の左軸偏差を示した。