副腎腫瘍

はじめに

副腎腫瘍の紹介 副腎腫瘍の分類は、その性質により良性腫瘍と悪性腫瘍に分類できます;内分泌機能の有無(高血圧を引き起こす特定のホルモンの分泌など)により非機能性腫瘍と機能性腫瘍に分類されます;髄様腫瘍、間質腫瘍または転移。 クリニックでの外科的介入を必要とする副腎腫瘍は、通常、機能性腫瘍または悪性腫瘍の疑いが高い(または術前に良性および悪性とは異なる)腫瘍です。 副腎は体内の重要な内分泌器官であり、腎臓と密接な関係があるため、伝統的に泌尿器疾患です。 人間の副腎の左側と右側は後腹膜にあり、下側は両側腎臓の上側と下側に密接に隣接しています。 副腎の形と大きさは大人の最後の指のように見えます。頭、体、尾も根から指先までの指の端のようなものですが、部分を注意深く説明すると、右の副腎は三角形です。左副腎は半月型で、前者は右腎臓の最内極にまたがり、後者は左腎臓の最内極にかかっています。長さ、幅、厚さはそれぞれ4.0 cm〜6.0 cm、2.0 cm〜3.0 cm、0.3 cmです。 〜0.6 cm 通常の副腎の重量は約4.0〜5.0グラムです。 副腎自体の体積は小さいですが、成長する腫瘍の体積は大きく異なります。通常、直径3 cm以下の腫瘍は小腫瘍と呼ばれ、最小のものは1 cm未満で、大きな腫瘍は10〜30 cmを超える場合があります。 腫瘍の形状は、例えば、豆、モモ、リンゴ、メロン、枕などです。 基礎知識 患者の割合:0.003%-0.004%(50歳以上の中年の人々) 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:高血圧

病原体

副腎腫瘍の原因

コルチゾール

人体のコルチゾールの増加によって引き起こされる一連の病態生理学的変化と臨床症状は、以前はクッシング症候群として知られているコルチゾール、またはコルチゾール過剰症です。

(1)副腎腫瘍(腺腫または癌腫)の存在によるコルチゾールの自律的過剰分泌;症例の約25%。

(2)下垂体腺腫または視床下部、さらには中枢神経系の神経調節の存在により、下垂体は副腎皮質刺激ホルモンを分泌し、これが両側副腎皮質の過形成および過剰な副腎皮質ステロイドの分泌を引き起こします。

(3)内分泌系以外の臓器腫瘍(小細胞肺がんなど)、がん性腫瘍(肺、胃腸)、胸腺腫、膵臓腫瘍、甲状腺髄様がん、神経節腫瘍、黒色腫、前立腺がんなど自己分泌ACTH(異所性ACTH症候群)は、病気の発症中に増加しました。

(4)医原性コルチコステロイドの増加。 同様の症状の治療におけるグルココルチコイドの長期使用により、薬物を止めた後、徐々に消失しました。

アルドステロン

アルドステロンは一次と二次に分けることができます。 原発性アルドステロン症は、副腎腺腫および過形成によるアルドステロンの過剰分泌によって引き起こされるまれな疾患です。 続発性アルドステロン症は、さまざまな程度の浮腫を伴うネフローゼ症候群、肝硬変の腹水、心不全、高血圧の急速な進行など、副腎のさまざまな疾患によって引き起こされる過剰なアルドステロン分泌によって引き起こされます。 本明細書に記載されているのは原発性アルドステロン症である。

原発性アルドステロン症は、ヒトのアルドステロン分泌の増加によりレニン分泌が阻害される症候群で、臨床的には高血圧と低カリウム血症が特徴です。 1954年、コングはアルドステロンを分泌した副腎腺腫の切除症例を最初に報告しました。これはコン症候群と名付けられました。 この病気を引き起こす副腎の大部分は、副腎の最外層にある小さな良性腺腫です。 副腎がんはまれで、低レニンアルドステロン症の約1%を占めています。 国際的に報告されている症例は50未満です。 現在、国際的に推定されるアルドステロン症は、高血圧の0.65%から2%を占めています。

副腎の異常

副腎異常または副腎生殖症候群と呼ばれる、腎臓の特定の先天性疾患または後天性疾患によって引き起こされる外性器および性的特徴の異常。

1.分類この疾患もまれであり、100以上の国内報告があります。 この病気は、発症年齢、性別、病因、性的特徴の異常に応じて名前を付けることができます。

2.病気の原因は過形成によるもので、主に皮質ネットワークの関連する側面で発生します。 人間の副腎によって産生され分泌される性ホルモンが優勢であり、エストロゲンはほとんどありません。 副腎皮質の正常な発達において、酵素の正常な役割は、正常に完了するため、酵素の供給不足または障害の発生、つまり、コルチゾールの合成に影響を与え、副腎過形成を促進し、それによって火災と同等のアンドロゲンの役割を増加させる必要があります多数の男性コルチコステロイドが女性患者を男性に変換します。 腫瘍のため、この病気は腫瘍の分泌と体内の性ホルモンの蓄積によって引き起こされます。

褐色細胞腫

副腎髄質は副腎の中央部にあり、副腎の約10%しか占めていません。 髄質細胞の形態は異なり、これらの細胞の顆粒球はクロムを含む液体で処理すると染色されるため、クロム親和性細胞と呼ばれます。

褐色細胞腫はほとんど良性で、約90%を占めています。 したがって、その形状はより小さく、またはメロンと同じくらい大きいです。 一般に、柑橘類の大きさで、扇形が平らで、表面が深い黄色または茶色にカットされています。 葉状の構造があり、腫瘍細胞は不規則な多角形、または小さいか大きい、骨は多核であり、参照用に特に悪性の暗闇であると疑われるクロメート染色粒子のほとんどが含まれています。

副腎髄質。 交感神経終末と中枢神経系の両方が、血液中のクロムからドーパミン、ノルエピネフリン、エピネフリンを合成することができ、これら3つをまとめてカテコールアミンと呼びます。 交感神経系と中枢神経系では、カテコールは神経細胞によって合成され、放出のために神経終末に運ばれます。 副腎髄質のドーパミンは、ドーパミンベータ強化酵素によってノルエピネフリンに変換され、さらに血液循環に直接放出されるアドレナリンに変換される必要がある中間生成物です。 腫瘍がクロム親和性細胞に発生すると、大量のアドレナリンとノルエピネフリンが腫瘍に保存されます。 通常は、患者自身または他の人に知覚されるのは容易ではありませんが、特定の刺激に遭遇すると、腫瘍はかなりの量のカテコールアミンを放出し、患者は突然血圧の上昇、心臓のリズム障害、爆発、さらには致命的です。ストライク。

副腎悪性腫瘍

副腎皮質がんはまれであり、一般に機能的であり、通常腺腫よりも大きく、しばしば100gを超える重さ、浸潤性の成長、正常な副腎組織の破壊または水没、周囲の脂肪組織の外側への浸潤、さらには外側腎臓。 小さな腺がんにはエンベロープがあります。 顔を茶色がかった黄色、一般的な出血、壊死、嚢胞性変化をカットします。 異型性が高く、腫瘍細胞の大きさが異なる微視的に分化した患者は、奇妙な核および多核で見ることができ、有糸分裂像がより一般的です。 多くの場合、腹部大動脈リンパ節または肺、肝臓、その他の場所への血液に移されます。 分化度の高い患者は、顕微鏡下では腺腫のようです。癌が小さく、被膜を持っている場合、腺腫と区別することは困難です。直径3cm以上の人は高分化腺癌とみなすべきだと考える人もいます。

防止

副腎腫瘍の予防

女性は、妊娠中および出産中に生理学的および精神的健康管理に注意を払い、胎児の円滑で健康な発達を確保するか、そのような病変の発生を防ぐことができます。

近縁の家族を持つ西欧諸国では、褐色細胞腫患者には、褐色細胞腫とさまざまな内分泌腺ホルモンを分泌できる多発性分泌腫瘍もある家族がいます。 この症例数は徐々に増加しており、国内でもいくつかの報告があります。 1993年、中国医学アカデミーの癌病院は、甲状腺腫瘍を伴う15歳の男性の黒色副腎褐色細胞腫を認め、救助し、外科的に治癒し、退院しました。

合併症

副腎腫瘍の合併症 合併症

腫瘍の合併症の種類も異なります。 高血圧でもっと。

症状

副腎腫瘍の症状一般的な 症状月経周期は、四肢のしびれを変化させます...四肢の脱力、疲労、高血圧、無月経、皮膚、紫、満月、顔面視、しばしば霧、ファジー、めまい

コルチゾール

1980年末から1998年末にかけて、中国医学院の癌病院は12歳から74歳までの48症例、女性30症例、男性18症例を受け入れました。 ほとんどの患者は肥満で、手足は太っていませんでした。 いわゆる「中心性肥満」。 頭はげ、顔は丸く、いわゆる「満月の顔」の色は濃い赤晦暗い痛み、背中や首などの「水牛の背中」、薄い皮膚、毛深い、脇の下、下腹部、太ももの紫色の部分患者は高血圧で、全身の衰弱、腰痛を訴えます。 女性患者は、口がきけない、無月経または月経障害、骨粗鬆症、およびその他の典型的な症状のようです。

アルドステロン

(1)高血圧は、主にこの疾患の最も重要なまたは最も初期の症状であるナトリウムイオンの増加によって引き起こされる血漿量の増加と血管抵抗の増加によるものです。 血圧の上昇は中程度またはわずかに上昇します。 悪性高血圧症は、最大圧力34.5 / 20.5 kPaの小児に発生する可能性があります。 一般的な降圧薬は効きにくいです。 原発性アルドステロン症の正常な血圧タイプもあり、メカニズムは不明です。 高血圧のため、高血中ナトリウムはしばしばめまい、頭痛、疲労、かすみ目、動揺、渇きなどの症状を引き起こします。

(2)低カリウム血症および低カリウム血症に起因する筋無力症および筋肉麻痺により、患者は、重度の、四肢の衰弱、下肢、および重度の麻痺を感じるようになります。 低カリウム血症は、不整脈、脳低酸素症、腎機能障害による多尿症および夜間多尿症を引き起こします。 膵臓が冒されると、空腹時血糖が上昇します。

(3)水と電解質のバランスの不均衡によって引き起こされるアルカリ中毒、最終的にはカルシウムとマグネシウムイオンの損失、四肢の右しびれ、手足の痛みなどを引き起こします。

副腎の異常

副腎の異常な症状は、主に女性患者の男性への転換に現れます。 いわゆる性転換は性器の形の変化に過ぎず、性別を決定する生殖腺と性染色体は変わらないため、真の性別は変わりません。 そのため、胎児期にはいわゆる「雌性仮性半陰陽」が発生し、真性半陰陽とは異なることを示し、後者には卵巣と精巣の両方の生殖腺があり、そのような症例はまれです。 女性の仮性半陰陽は、クリトリス、先天性尿道下裂を伴う男性性器を伴う大陰唇、著者が未治療の少女、笑顔と少年の声、および皮膚を見たときに出生時に見ることができます暗い、毛むくじゃらの、無口、陰茎などの陰核、勃起可能、陰嚢などの大陰唇。 尿道は尿生殖洞の開口部です。胎児期の男性生殖機能障害の異常は、主に外性器の大型化によるものであり、今後急速に成長します。4〜5歳の子供と右生殖器の体格は大きさと同じです。 出生時の思春期早発のほとんどは副腎腫瘍が原因です。 主な症状は、皮下脂肪の消失、男性的な男らしさ、クリトリスの肥大、声の低下、乳房と子宮の収縮、月経停止、性欲減退などです。

褐色細胞腫

この病気は主に20〜40歳の若年および中年の患者であり、男性と女性の比率はほぼ等しい。 主な症状は、高血圧の基礎代謝の変化です。高血圧は、発作性、持続性、または持続性の高血圧になります。 持続する人はめまい、頭痛、胸の圧迫感、胸の痛み、鼓動と動pit、かすみ目、緊張、不安、熱の恐怖を感じることがよくあります。 発作性の突然の頭痛、動、胸の圧迫感、青白い、発汗、息切れ、患者は突然死の感覚を持っています。 このとき、血圧が40.OkPa(200〜300mmHg)に達すると、約30分後に血圧が低下することがあります。 回復後は、通常どおりです。 将来、何らかの刺激と攻撃に再び遭遇するでしょう。 段階的な攻撃の回数がより多くなり、間隔が短くなり、状況はますます深刻になっています。 発作の刺激はあまり強くないかもしれませんが、歯を磨いたり、夢を見て夢見たり、汗をかいたり、気まずく感じたりすると目が覚める人がいます。 また、大きな腫瘍、高血圧、発作の症状のない腫瘍、または腫瘤、発作のない腫瘍、および他の疾患による死亡もあります。 したがって、このような症状のある患者は、できるだけ早く検査および治療する必要があります。

調べる

副腎腫瘍の検査

コルチゾール

B-超音波、CTまたはMRIを使用して、副腎腫瘍のサイズと性質、および周囲の構造との関係、ならびに頭蓋骨サドルのX線陽性ラテラルX線写真、断層のX線陽性ラテラル位置および3次元サドルを調べる必要がありますスライス、トモシンセシス、3次元サドル画像、CTスキャン、下垂体腺腫または微小腺腫の有無を診断する磁気共鳴画像。

アルドステロン

検査室検査

1血漿カリウムおよびナトリウム濃度と24時間尿中カリウム排泄を測定します。 低カリウム血症は自発的または発生しやすい、または低カリウム血症は、この疾患を強く疑われるべきです。

2血漿または24時間尿アルドステロン濃度と血漿レニン活性が測定されました。 血漿レニン活性が2.46 mol L / h未満で、血漿アルドステロン濃度および血漿レニン活性比が20を超える場合。

3アルドステロン阻害試験は陰性でした。 原発性アルドステロン症のアルドステロン分泌は自律的です。 これにより、本態性高血圧症と二次性アルドステロン症を除外できます。

4グルココルチコイドの分泌と分泌が最も正常です。

5経口塩化ナトリウム阻害試験:554 pmll / Lを超える血漿アルドステロンレベル、38.8nmol / 24時間以上の尿中アルドステロン値、200μmol/ 24を超える尿中ナトリウム排泄は、原発性アルドステロン症と診断できます。

糖質コルチコイド分泌が正常な高光沢患者、アルドステロン分泌の増加は高ナトリウム食では抑制できず、自発的な低カリウム血症と尿中カリウム排泄の増加を伴うなど、臨床検査結果は原発性アルドステロン症と診断できます。

画像診断

副腎腺腫および腺癌に加えて、副腎皮質過形成の導入も大きな割合を占めています。 前者は主に外科治療用であり、後者は薬物で治療されますが、2つの方法は異なり、3つはB超音波、CT、MRIで鑑別診断する必要があります。 原発性アルドステロンの原因となる腺腫は小さい可能性があるため、0.5 cmの緻密な層を使用することで、CTスキャンを使用して腫瘍を見逃さないようにすることができます。 識別が困難な場合は、副腎同位体ヨウ素コレステロールシンチグラフィースキャンとデキサメタゾン抑制試験を適用できます。つまり、患者に131I-6β-ヨードメチル-19-デメチロールコレステロールを注射すると、皮質腺腫は通常よりも多くの放射線を吸収します。マーカー、皮質過形成の摂取は正常であり、皮質癌は示されていません。 その精度率は70%〜90%に達することができます。

診断

副腎腫瘍の診断と診断

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

副腎の異常、褐色細胞腫が確認されました。

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