胚細胞腫瘍
はじめに
胚細胞腫瘍の紹介 胚細胞腫瘍は、松果体領域で発生した元の胚細胞に由来し、その後にサドルアッププールが続きます。 腫瘍は主に青年期に発生し、女性ではサドルの胚細胞腫瘍がより一般的です。 胚細胞腫瘍は放射線に対して非常に敏感です。 腫瘍には通常、被膜、石灰化、出血、壊死、嚢胞性変化はありません。低悪性度の腫瘍で、ほとんどが浸潤性の成長で、多くの場合、程度や形態の異なる転移を伴い、くも膜下腔と心室系に植え込みやすいです。広がる。 組織学的に、腫瘍には主に2つの細胞成分が含まれています：類上皮細胞とリンパ系細胞。 胚細胞腫瘍の原因は明確ではなく、家族歴はまれです。 生殖細胞腫瘍は、クラインフェルター症候群の患者の縦隔および頭蓋内で報告されています（47、XXY、47染色体、2 Xおよび1 Y性染色体）。 これらの患者の典型的な特徴は、小さなtest丸、精細管、および無精子症です。縦隔および頭蓋内の胚細胞腫瘍の発生は、生殖細胞の移動および分化の変化につながる原始生殖器war贅の突然変異であると推測されます。その悪質な傾向。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：意識障害、ストレス潰瘍
病原体
胚細胞腫瘍の病因
生殖細胞は分化していません（90％）
細胞腫瘍は、松果体領域で発生した元の生殖細胞に由来し、その後にサドルアッププールが続きます。 腫瘍は主に青年期に発生し、女性ではサドルの胚細胞腫瘍がより一般的です。 胚細胞腫瘍は放射線に対して非常に敏感です。
腫瘍には通常、被膜、石灰化、出血、壊死、嚢胞性変化はありません。低悪性度の腫瘍で、ほとんどが浸潤性の成長で、多くの場合、程度や形態の異なる転移を伴い、くも膜下腔と心室系に植え込みやすいです。広がる。 組織学的に、腫瘍には主に2つの細胞成分が含まれています：類上皮細胞とリンパ系細胞。
胚細胞腫瘍の原因は明確ではなく、家族歴はまれです。 生殖細胞腫瘍は、クラインフェルター症候群の患者の縦隔および頭蓋内で報告されています（47、XXY、47染色体、2 Xおよび1 Y性染色体）。 これらの患者の典型的な特徴は、小さなtest丸、精細管、および無精子症です。縦隔および頭蓋内の胚細胞腫瘍の発生は、生殖細胞の移動および分化の変化につながる原始生殖器war贅の突然変異であると推測されます。その悪質な傾向。 胚細胞腫瘍の患者の染色体には、しばしば、ランダムではない染色体数異常や構造的異所性などの異常があります。 精巣胚細胞腫瘍では、80％に特徴的な染色体構造異常、染色体12短腕および他の腕染色体異常（i12p）が見られ、多くの非胚細胞腫瘍および性腺外胚細胞腫瘍にもi12p奇形があります。
胚の発生中、始原生殖細胞は胚の4週目にはっきりと見え、尿膜が発生する場所に隣接する卵黄嚢の壁の内胚葉細胞に現れます。 胚が折り畳まれ始めると、始原生殖細胞は卵黄嚢壁から後腸の後腸間膜を通って生殖器war贅に移動し、間葉組織に入り原始的なコードになり、徐々に成熟した生殖腺に発達します。 この移動プロセス中に、始原生殖細胞は胚全体に広がり、これらの移動する全能性幹細胞が正常な進化を完了せずに留まると、腫瘍になる可能性があります。 現在、生殖細胞腫瘍は、始原生殖細胞に由来する未分化腫瘍のグループであることがより一貫しています。
防止
胚細胞腫瘍の予防
1.有害物質への曝露を回避または最小化するのに役立つ有害物質（促進因子）を回避します。
1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。
2.腫瘍に対する体の免疫力を向上させると、体の免疫系とがんの改善と強化に役立ちます。
現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。
免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。
合併症
胚細胞腫瘍の合併症 合併症、意識障害、ストレス潰瘍
視床下部の損傷が異常な体温、意識障害、ストレス潰瘍を引き起こす可能性がある場合。
症状
胚細胞腫瘍の症状一般的な 症状眠気頭痛および嘔吐視覚障害糖尿病崩壊
顕著な臨床症状は、内分泌障害/ 8 /であり、上部視覚障害および思春期早発症として現れ、糖尿病、多飲症、嗜眠および肥満などの視床下部機能障害と関連している可能性があります。 他の症状は腫瘍部位に関連しており、松果体領域の腫瘍は中脳水道をブロックし、頭蓋内高血圧を引き起こします。 トルコsell領域の腫瘍は、最初に視覚障害を示し、続いて頭痛、嘔吐、多飲症、および下垂体機能低下症を示しました。
胚細胞腫瘍はより速く成長し、病気の経過のほとんどは1年未満であり、病気の経過は文献に2日から6年、平均7ヶ月で記録されています。 胚細胞腫瘍の症状と徴候には、主に頭蓋内圧亢進、局所的な脳局在、内分泌症状が含まれます。 症状と徴候の発生順序は一般に、頭蓋内圧の最初の増加であり、その後、四辺形圧迫の症状および視床下部症状が続きます。 また、最初の症状として4重圧迫の患者も少数です。
1.頭蓋内圧亢進の症状：胚細胞腫瘍は、水道管の早期圧迫または閉塞の上端を開き、閉塞性水頭症を引き起こす可能性があります。水頭症はより顕著であるため、ほとんどすべての患者に頭蓋内圧亢進の症状と徴候があります。 主に頭痛、吐き気と嘔吐、複視、視神経乳頭浮腫として現れ、子供は頭囲が拡大することがあります。 後期には、視神経萎縮と神経の麻痺が二次的なものになります。
2.局所局在化：最も一般的な局在化症状はパリノー症候群で、これはパリノーが松果体腫瘍に上方視力、瞳孔光反応、および調節不全がある可能性があることを初めて指摘した初めてのことです。 一部の患者は同時に低視力と組み合わせることができず、瞳孔の明度が遅いかまたは鈍く、調節反応が弱まり、そして屈性は胚細胞腫瘍の重要な兆候でした。 患者の約半数は、不安定な物体、歩行や揺れ、眼振などを特徴とする小脳症状を示すことがあり、大脳基底核の少数の違反が発生する可能性があります。 視床下部および内側膝状体の腫瘍圧迫は、両側耳鳴りおよび難聴を引き起こす可能性があります。 その他には、てんかん、脳神経（III、IV）の不完全な麻痺、および視野欠損が含まれます。
3.内分泌症状：思春期早発症および巨大生殖器は疾患の顕著な内分泌症状であるため、大きな診断的価値があります。 しかし、性的発達が一時停止または遅いこともわかります。 15歳未満の子供の性的発達障害の発生率は10％〜37.5％です。 思春期早発症は、男性症例の大半を占めています。 視床下部の損傷は、尿崩症、嗜眠、肥満、発達障害、性機能障害で発生する可能性があります。
4.転移胚細胞腫瘍組織は緩んで脱落しやすいため、しばしばクモ膜下腔に沿って基底プール、心室系、脊髄に転移する傾向があります。 転送率は一般に10％〜37％です。 頭皮や肺の下など、頭蓋外の遠隔転移が起こる場合があります。
調べる
胚細胞腫瘍検査
検査室検査
1.血液：患者の血液では、ヒト絨毛性ゴナドトロピン、アルファフェトプロテイン、および癌胎児性抗原が上昇する場合があります。 手術後に正常に戻り、再発または拡大すると再び上昇します。 11例の胚細胞腫瘍が海外で報告され、すべての患者は血中の絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインのレベルが上昇していた。 したがって、ほとんどの学者は、手術前に絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインが上昇した患者の予後は不良であると考えています。
2.脳脊髄液：ほとんどの患者の圧力が上昇し、一部の患者の脳脊髄液のタンパク質含有量は軽度から中等度に増加し、脳脊髄液の絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインは大幅に増加します。 嚢胞性細胞は、脳脊髄液細胞診で発見されることがあります。 類上皮細胞は、症例の70％で脳脊髄液に発生する可能性がありますが、必ずしも脊髄転移を意味するわけではありません。
その他の補助検査：
1.スカルフラット：頭蓋内圧亢進の兆候を示すことがあります。 患者の40％から60％は松果体の異常な石灰化を起こす可能性があります。特に10〜15歳の子供に石灰化が発生し、石灰化の直径が1 cm以上あり、石灰化が下方および後方に変位する場合、これは胚細胞腫瘍を診断するための強力な方法です。証拠。
2.放射性核種スキャン ：連続脳シンチレーション断層撮影スキャン、腫瘍内の目に見える核種蓄積の大多数、直径は1.5cm以上です。
3. CT スキャン ：CTスキャンは、サイズ、位置、および周囲の関係を正確に判断できます。 プレーンCTは同じ密度またはわずかに高い密度の灰白質で見ることができ、松果体領域の胚細胞腫瘍の石灰化の可能性は部のそれよりもはるかに高くなります。 松果体胚細胞腫瘍の成長中に石灰化松果体（ペレットの形）が取り囲まれることがある場合、石灰化した「ショット」は腫瘍または腫瘍の周辺、多くの場合は側面にあることがあります。または後部、さらには前部に押すことができます。 腫瘍の形状は円形、不規則、または蝶型であり、後者は胚細胞腫瘍の診断に特徴的な価値があります。 正常な人間の松果体の石灰化率は約40％であり、胚細胞腫瘍の患者の松果体の石灰化率はほぼ100％です。サドル上部胚細胞腫瘍には石灰化または微細な石灰化がない可能性があります。
強化されたCT：CTスキャンが見つかった場合、CT集中スキャンのためにCTをすぐに注入する必要があり、中程度から明らかな均一な強化を示し、いくつかの強化は不均一で、小さな嚢胞性変化を示します。 したがって、小児または青年、CTは松果体領域のわずかに高い密度、薬物の均一な注射を発見しました（いくつかは不均一になる可能性があります）、弾丸状の石灰化がある場合、胚細胞腫瘍を強く示唆しています。 サドルトップ胚細胞腫瘍は、正中漏斗および/または下垂体からサドル内にあり、神経下垂体に侵入することは珍しくありません。 サドル上部胚細胞腫瘍は円形または小葉状である可能性があり、CTスキャンおよび強調は松果体領域に類似していますが、一部の学者はこの部位の胚細胞腫瘍に石灰化がほとんどないと指摘しています。 「複数の」胚細胞腫瘍に関して、上記の「シングルオン」腫瘍に加えて、最も典型的なのは、CT検査の時点で2つまたは3つの胚細胞腫瘍の発見です。 CT検査は、胚細胞腫瘍、特に腫瘍の石灰化および心室の拡大または変位にとって大きな価値があります。 胚細胞腫瘍のさまざまなサブタイプには独自の症状があり、腫瘍の臨床的診断や定性的診断と組み合わされることもあります。
4. MRI検査： MRIは非常にはっきりしており、小さな胚細胞腫瘍（直径<1cm）または脊髄転移をサドルに示します。松果体領域の胚細胞腫瘍はしばしば円形、楕円形または不規則であり、ほとんどのT1は同等またはわずかに低い信号、T2はわずかに高い信号であり、いくつかは等しい信号になります。注入後の均一なエンハンスメント、明確な境界、場合によってはわずかな中程度または不均一なエンハンスメントです 胚細胞腫瘍の20％から58％に小さな嚢胞性変化があることが報告されています。これらのカプセルは、通常非常に小さいタンパク質液または壊死性液化によって引き起こされます。松果体領域は、中脳と視床に侵入する可能性があり、T2画像にぼやけた高信号があります。 MRIは、T1およびT2画像の複数の病変を除き、腫瘍の移植または播種の包括的なカバレッジを示しました。 神経節胚細胞腫瘍もT1などであり、T2はわずかに高いシグナルであり、注射後に均等に強化することができ、同側皮質の萎縮を示すものもあります。
診断
胚細胞腫瘍の診断と分化
診断
診断は、検査の結果と症状に基づいて行うことができます。
鑑別診断
1.松果体領域の嚢胞
良性病変の場合、海外での剖検率は40％と高いです。 それらのほとんどは小さく、MRI検査中に偶然発見されます。 それらのほとんどはMRIで松果体領域に小さくて丸い嚢胞を持っています。それらは注射後に穏やかな輪状です。時々嚢胞は大きく、上部象限を圧縮することができます。CTは脳脊髄液に対する流体の比率が高密度に等しいことを示します臨床症状は水頭症を引き起こさず、ほとんどは手術を必要としません。
2.松果体細胞腫瘍
すなわち、松果体腫瘍および松果体芽腫を含む松果体実質細胞から、前者はほとんど明確な境界を有する円形病変であり、脳脊髄液中に広がることはまれです;松果体芽腫は悪性、局所的です浸潤、通常サイズが大きく、テクスチャが不均一。 松果体細胞腫瘍の周囲に石灰化がみられることがあります。注射後、均一または不均一な増強がある場合があります。胚細胞腫瘍は大きい（20歳以上）。
3.神経膠腫
主に星状細胞腫、ごくわずかな上衣腫であり、ほとんどが第三脳室の四辺形または後壁から発生した。 腫瘍は小さい場合もありますが、初期段階では閉塞性水頭症を引き起こします。MRIは腫瘍と4重の体が一緒に溶けて、水道管を圧縮して狭くしたりロックしたりするのを確認します。視床と脳幹が腫れ、T2画像上に高い信号が見えました。
4.髄膜腫
松果体領域の髄膜腫はまれであり、ほとんどが成人（多くの場合40〜60歳で発生）で、しばしば小脳切開の自由縁から発生するため、中央部には多くの場合ありません。 腫瘍は円形または楕円形であることが多く、CTは密度が均一であり、MRIはT1画像で均一な高信号であり、注入後に均一に増強でき、小脳に髄膜の徴候を示すことができます（冠状動脈スキャンにより明確に示されます） 。
5.脂肪腫
先天性病変である松果体領域で発生する可能性がありますが、実際には胎児の成長と発育中の異所性またはぼやけた脂肪組織の結果です。それらのほとんどは小さく、症状を引き起こさず、手術を必要としません。
6.類上皮嚢胞または類皮嚢胞
松果体領域で発生する可能性があり、大きくなる可能性があり、CTは低密度、CT値は脳脊髄液よりも低い、MRIはT1画像の低信号、T2画像は低信号から不均一な信号に大きく変化する可能性があります。 類上皮嚢胞の境界は不規則である場合があり、境界の一部は虫のようである場合があります。
7.くも膜嚢胞
嚢胞が大きくなることがあり、嚢内の密度または信号がCTおよびMRIの脳脊髄液に似ている場合がありますが、カプセルの壁は薄く、注射後にわずかに強化されることがあります。
