ポーランド症候群における胸壁欠損の修復

1841年、ポーランドは最初に変形を伴うまたは伴わない先天性大胸筋および小胸筋を記述しました。 そのような奇形がポーランド症候群と呼ばれたのは1962年まででした。 この症候群の奇形には、大胸筋および小胸筋の胸骨頭異形成、および第2 fifth骨から第5 terior骨の前部の肺およびcost軟骨欠損も含まれます。 吸入すると、右胸部軟骨の欠損は内側に押し下げられ、吐き出すと、右胸部軟骨の欠損は外側に凸になります。 乳房の軽度の異形成、乳房の完全な欠如、乳首の欠如。 胸部の皮下脂肪は少なく、毛はありません。 手の奇形には、手のひらの奇形、短い指、および指の奇形、小さな肩甲骨、挙上、および翼の奇形が含まれます。 この症候群は比較的まれであり、推定発生率は300万分の1です。 ポーランド症候群は、メビウス症候群と呼ばれる、2番目または2番目のまれな症候群である、両側性または片側性ヘルニアおよび外転筋麻痺と関連する場合もあります。 Shambergerらは、ポーランド症候群の75例、男性40人、53.3％、女性35人、46.7％を報告しました;右側の44人の患者、58.7％を占め、左側の30人の患者、40％を占め、両側で1人の症例、 1.3％;複合手の変形が66.7％を占め、複合乳房の変形が49.3％を占めました。 子供の胸は内側に押し下げられ、胸骨は患側に回転し、反対側は凸で変形しており、32.0％を占めていました。 胸壁の筋肉と骨の欠陥の程度を判断することは、胸壁再建の設計と修復材料の選択にとって重要です。 病気の治療：胸壁の軟部組織の奇形 徴候 ポーランド症候群の胸壁欠損修復は以下に適用されます： 1.胸郭を支えるrib骨軟骨には大きな陥入または欠損があり、胸部の陥入を減らし、胸壁の異常な呼吸をなくすために外科的に修復する必要があります。 2. cost軟骨の欠陥。胸骨は、反対側のrotated軟骨の有無にかかわらず、患側に回転します。 3.女性患者は、患部に乳房がないため、同時に乳房血管形成術を行うことができます。 4.胸部と小筋肉は胸骨端に限定されており、機能的影響のない人は胸壁の修復を行う必要はありません。 術前の準備 胸部および手の変形の程度と範囲の包括的な検査、形成外科との協力、胸部および手の変形の矯正のステージング。 手術手順 麻酔と組み合わせた気管内挿管。 仰pine位で、広背筋フラップを使用する場合は、側position位を使用します。 切開 胸骨の中央縦切開または2つの乳首の間の第4 level骨レベルと胸下部の横切開。 胸骨の外側から皮膚、皮下組織、筋肉、遊離皮弁および遊離胸筋皮弁を切り取り、無傷の胸部および小筋肉を保持します。 2. cost軟骨の露出 cost軟骨の欠如、胸筋筋膜に起因する胸筋異形成、皮膚への深い胸筋筋膜は非常に薄いため、この層を胸に分離しないでください。 3.胸骨回転内側変形を修正します 胸骨は通常、患側に回転し、くさび形の胸骨骨切り術は第2 cost軟骨の下で横方向にオフセットされ、胸骨プレートは5〜8 mmに切断され、太い糸で縫合されます。 4.骨膜下軟骨切除 骨移植片は、cost骨軟骨欠損の広い領域を持つ患者に与えられるべきです。 対側rib骨軟骨が胸部から突出し、骨膜下軟骨が除去されたが、その方法は漏斗胸手術と同じであった。 cost軟骨の欠損が2から4の場合、5番目と6番目のrib骨を反対側から採取し、mechanical骨を縦軸に沿って分割して最大の機械的支持力を維持し、破損したcost軟骨と胸骨の間に縫合糸を固定します。 5.広背筋の皮弁の移動 乳房欠損症の女性は、同時に乳房血管形成術を行うことができます。 大きな胸と小さな筋肉の欠如は、鎖骨下、胸骨の固定、directly骨をカバーし、胸の筋肉の不在と鎖骨下のうつ病を修正して、広背筋移動筋肉フラップを直接使用できます。 女性の乳房が存在しない場合、乳房形成術を完了するために人工材料が広背筋の下に埋め込まれます。 合併症 1.皮膚と筋肉の皮弁は、血液の供給が不十分なため壊死しています。 2.乳房インプラントには人工補綴物が埋め込まれているため、取り外す必要があります。