신증후군
소개
신 증후군 소개 신 증후군 (NS)은 독립적 인 질병이 아니라 사구체 질환의 임상 증후군 그룹입니다. 전형적인 성능은 다량의 단백뇨 (> 3.5g / 1.73m2 신체 표면적), 저 알부민 혈증 (플라즈마 알부민 <30g / L), 고지혈증이 있거나없는 부종, 진단 기준은 많은 수의 단백질이어야 함 소변 및 저 단백 혈증. 다량의 단백뇨는 사구체 질환의 특징이며, 신 혈관 질환 또는 세뇨관 간질 질환에서 이러한 다량의 단백뇨를 갖는 것은 드물다. 저 단백 혈증, 고지혈증 및 부종은 다량의 단백뇨의 결과이므로, 진단 기준은 다량의 단백뇨에 기초해야한다고 여겨진다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.006 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빠른 사구체 신염 간질 성 신염 요독증
병원균
신 증후군의 원인
질병의 원인
일반적으로 사구체 여과막 손상을 유발할 수있는 모든 요소는 신 증후군으로 이어질 수 있으며, 원인에 따라 1 차와 2 차로 나눌 수 있으며, 이전 진단은 주로 2 차 신 증후군의 배제에 의존합니다. 일차 신 증후군의 원인은 알려져 있지 않으며, 면역 메커니즘, 특히 세포 성 면역 변화는 병인과 관련이있을 수 있으며, 지질 대사 장애, 응고 인자의 변화 및 다량의 단백뇨도 질병, 이차 신장병에 관여합니다. 증후군의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
감염 (25 %) :
세균성 감염, 신염, 세균성 심내막염, 션트 신염, 나병, 매독, 결핵, 역류성 신 병증이있는 만성 신우 신염 등에서 발견 된 세균성 감염, B 형 간염에서 발견 된 바이러스 성 감염, 거대 세포 바이러스, 감염성 단일 폐렴, 인간 면역 결핍 바이러스, 기생충 감염은 말라리아 기생충, 톡소 플라스마 증, 기생충, 정신 분열증 및 필라 리아 증에서 발견됩니다.
약물 (22 %) :
중독, 알레르기, 유기 또는 무기 수은, 유기 금 및은, 페니 실라 민, 디아 세틴, 프로 베네 시드, 비 스테로이드 성 항염증제, 트리 메 테스 및 기타 약물, 벌침, 뱀독, 꽃가루, 백신, 항독소 등 알레르기.
종양 (15 %) :
폐, 위, 결장, 유방, 난소, 갑상선 및 기타 종양, 백혈병 및 림프종, Willm 종양 등
전신 질환 (10 %) :
전신성 홍 반성 루푸스, 혼합 결합 조직 질환, 피부염, 쇼그렌 증후군, 알레르기 성 자반증, 아밀로이드증 등
대사성 질환 (5 %) :
당뇨병, 갑상선 질환.
유전성 질환 선천성 신 증후군, 알 포트 증후군, 파브리 병, 겸상 적혈구 빈혈, 손톱 천골 증후군, 지방 영양 부족, 가족 신장 증후군.
기타 : 자간증, 이식 된 신장의 만성 거부, 악성 신장 경화증, 신장 동맥 협착증 등
중국의 2 차 신 증후군에서는 전신성 홍반 루푸스, 당뇨병 성 신증, 알레르기 성 자반증이 가장 흔하며, 1 차 신 증후군이 여기에 강조되어 있습니다. 소아에서 원발성 신 증후군에서 흔한 조직 병리학 적 변화는 주로 작은 병변이며, 성인은 주로 국소 적 부분 신염, 막성 신증 및 최소 병변이다.
최근 몇 년 동안 성인 신 증후군의 병인이 크게 바뀌었고, 1970 년부터 1980 년까지 막 신증이 가장 흔한 원인으로 최소 병변 신장 병증 및 국소 부분 사구체 경화증이 있었다. 경화는 신 증후군이 발생하지 않아야하지만, 임상 신장 생검은 국소 분절 사구체 경화증이 막성 신증을 능가한다는 것을 확인했으며, Mark 등은 막성 신증이 1976 년부터 1979 년까지 36 %를 차지했으며 미세한 병변은 23 %라고보고했다. FSGS (focal segmental sclerosis)는 1995 년부터 1997 년까지 신 증후군의 주요 원인으로 35 %를 차지했으며 FSGS는 1995-1997 년 그룹에서 흑신 증후군의 50 %를 차지함을 발견했다. 또한 연령의 67 %가 45 세 미만이고, 작은 병변 신 증후군이 감소 추세를 나타내고, 막 증식 성 신염도 감소 추세를 나타내며, 경상 IgA 신증은 매년 증가하고 있으며, 데이터의 경우 10 %가 44 세 이상인 것으로 나타났습니다. AL 아밀로이드증이지만 다발성 골수종 및 파라 글로불린 혈증을 확인하지 못했습니다.
병인
원발성 신 증후군은 병리학 적 유형이 다르기 때문에 병인이 다릅니다.
1. 신 증후군에 흔한 여러 병리학 적 유형
(1) 최소 병변 (MCNS) : 사구체는 기본적으로 가벼운 현미경 검사에서 정상이며, 때때로 상피 세포가 부어 오르고, 약간의 경상 세포 증식, 양성 형광 면역 형광이 없으며, 심지어는 면역 면역 글로불린 및 C3 침착, 전자 현미경 발바닥의 넓은 융합은 사라지고 상피 세포의 진공 변성, 미세 융모 형성 및 전자 고밀도 침착이 동반되지 않으며 가장 흔한 병리학적인 소아 신증 증후군입니다.
(2) 경골 증식 성 신염 (MSPGN) : 증가 된 매트릭스를 갖는 확산 성 사구체 간세포 증식은 질병의 특징적인 변화이며, 광학 현미경 하에서 각성 간세포 증식, 각 경막 세포 3 개 이상에서 mesangial matrix가 증가하고, mesangial matrix 확장의 심각한 병변이 국소 모세관 혈관 경련을 압박하여 내강 협착, 작은 동맥 히아 린 변성, 일부는 국소 분절 사구체 경화증, 간질을 유발할 수 있음 염증성 세포 침윤 및 섬유증, 관상 위축증, 신장 혈관은 일반적으로 전자 현미경 하에서 경상 세포 증식 및 매트릭스 증가, 중증 분절 장간막 삽입, 경동맥 아래 전자 치밀 침착, 중증 단백질 비뇨기 내장 내장 상피 세포가 부풀어 오르고 경증 및 중간 불평등 발 과정 융합이 있으며, 경골 부위는 IgG, IgM 및 / 또는 보체 C3 침착을 가질 수 있습니다.
(3) 국소 분절 사구체 경화증 (FSGS) : 근위 골수 신장에서 시작하여 소량의 사구체 (초점)와 사구체 국소 (분절)에 영향을 미치는 국소 병변이 특징 임 공은 관여하고, 빛은 소수의 모세관 천골 부위 만 관련되며 대부분은 사구체의 대부분에 영향을 미칩니다 병변은 균일하며 세포 또는 세포가없는 hyaline 변성이 없습니다. 국소 사구체 경화증, 영향을받은 네프론의 신장 관 상피 세포는 종종 위축이며, 말초 세포는 세포 침윤, 섬유증, 전자가 대부분의 사구체 또는 모든 사구체 발 과정, 상피 세포를 현미경으로 보여줍니다. 발 과정과 기저막은 질병의 초기 병리학 적 변화에서 분리되고 전자 치밀 퇴적물은 내피 세포와 경막 세포에 퇴적됩니다 .IgM과 C3는 불규칙하고 덩어리, 결절 퇴적물이며 경화 부위에 병든 신장이 없습니다. 공은 음성 또는 확산 IgM, C3 침착 물, IgA, IgG는 드물다.
(4) 막 증식 성 신장염 (MPGN) : 또한 간질 성 모세관 신장염, 간질 성 세포 증식, 모세관 혈관 경련 및 기저막의 이중 트랙에 의한 병리학 적 변화, 주요 특징으로서의 확산 성 막상 세포 증식, 증식으로도 알려져 있음 mesangial matrix는 내피와 기저막 사이에 삽입되고 기저막은 이중-트랙 변화를 겪게되는데, MPGN은 전자 치밀 물질의 증착 위치에 따라 III 형으로 분류되며, I 형 내피 세포와 mesangial 영역은 전자 치밀 물질을 가지며 면역 형광은 IgG를 나타낸다. , IgM, C3, C4는 기저막을 따라 침착되고, II 형 기저막의 스트립 형 전자 치밀 물질이며, 면역 형광은 주로 C3 침착이며, 면역 글로불린은 드물고, III 형 피 내피, 상 피하 및 경피적 영역 전자 치밀 물질이 있으며, 면역 형광은 주로 간질 단핵 세포 침윤, 섬유증 및 관 위축을 동반하는 IgG, IgM 침착이 있거나없는 C3 침착입니다.
(5) 막성 신장 병증 (MN) : 모세관 벽 비후는 광학 현미경, 사 구형 기저 상피 세포 하의 면역 복합체 침착, 기저막의 다중 미세 스파이크 및 사구체 세포의 증식 하에서 볼 수있다 진행된 병변이 악화 될 수 있으며, 경화 요법 및 히 알린 유사 변화로 발전 할 수 있음은 분명하지 않습니다 : 근위부 연 세관 상피 세포의 진공 변성은 전자 현미경으로 관찰 할 수 있으며, 상피 세포 아래에 조밀 한 세포층에 의해 분리 된 전자 치밀 퇴적물이있을 수 있습니다. 면역 형광법은 상 피하 면역 글로불린이 가장 세밀한 입상을 특징으로하며, IgG가 가장 일반적이고 1/3이 C3 침착을 나타 냈으며,이 단계는 초기 상피 세포 침착의 1 단계, 손톱 형성의 2 단계였다. 단계 III은 기저막에서의 증착 기간이고 단계 IV는 경화 기간이다.
(6) IgA 신장 병증 : 중간 영역에서 중요한 IgA 침착, WHO는 IgA 신장 병증의 조직 학적 증상을 5 개의 등급으로 분류 하였다 : 등급 1 경증 병변, 작은 분절 증식을 갖는 등급 II 최소 병변, 등급 III 초점 분절 사구체 공 신염, 증식 및 경화증이있는 IV 등급 확산 성 경막 병변, 80 % 이상의 사구체를 포함하는 V 등급 확산 성 경화성 신염, 세뇨관 간질 병변은 진행성 사구체 손상, 신장 세뇨관의 중요한 지표입니다 간질 성 병변이 심한 환자는 예후가 좋지 않습니다.
병리학 적 연구에 따르면 면역 신장에 해당하는 면역 글로불린, 보체 단백질, 림프 성 조혈 세포 및 전자 치형이 인간 신장 생검 표본에 존재한다는 사실이 밝혀졌습니다 실험 동물 모델 결과에 대한 엄격한 분석은 사구체 병변의 면역 학적 병인입니다. 메커니즘에 대한 이해는 활성화 된 면역 시스템에 의해 매개되는 다양한 유형의 인간 사구체 신염의 기초를 제공합니다. 사구체 병변의 면역 학적 병인은 1 차 및 2 차 메커니즘으로 나눌 수 있으며, 1 차 메커니즘은 신장 유발에 중점을 둡니다. 사구체 병변의 1 차 요인 (1 차 요인이 심각한 병변 만 유발하는 경우는 거의 없지만) 체액 면역계는 림프구에 의해 생성 된 활성화 된 항체에 의존하며 체액 면역계는 2 가지 기본 메커니즘을 통해 사구체 병변을 유발합니다. 사구체 제자리 항원 반응 (면역 복합체 형성을 초래할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있음), 순환 성 가용성 항원에 결합하는 2 개의 항체는 사구체에 면역 복합체를 침착시킨다. 다형 핵 백혈구, 단핵구, 혈소판 및 활성화 된 보충제를 포함한 염증 매개체에 의해 매개되는 경로 체성분, 활성화 된 사구체 내피 세포, 간세포 및 상피 세포는 염증 반응에 관여하며, 2 차 메커니즘에 관여하는 매개체는 사이토 카인, 성장 인자, 반응성 산소 종, 생물 활성 지질, 프로테아제, 혈관 활성 물질 ( 엔도 텔린 및 내피-유래 이완 인자).
2. 사구체 병변을 유도하는 체액 면역 메커니즘
항체 매개 사구체 병변은 주로 B 세포와 관련된 면역 반응에 의해 발생합니다 .B 세포 막의 표면에는 다수의 면역 글로불린 분자가 있으며, 대 식세포 및 수지상 세포에 의해 제시된 항원과 결합 될 수 있습니다. 상기 방법에 관여하는 가용성 B 세포 성장 인자의 직접 접촉 또는 방출에 의해, 활성화 된 B 세포는 추가로 증식 및 분화하고 항체-분비 형질 세포 및 기억 세포를 형성함으로써, T 헬퍼 세포는 T 억제 세포, 항체 생산 및 활성은 MHC 클래스 II 분자에 결합하는 항원을 인식하는 항-이디 오 타입 항체 (일차 항체의 초 가변 영역에 결합)에 의해 차단 될 수 있으므로 특정 MHC 클래스 II 유전자는 면역 매개 성 사구체 신염 인 것으로 추론됩니다 이와 관련하여, 콜라겐 IV, 라미닌, 피브로넥틴, 헤파린 당 단백질 등과 같은 사구체 기저막의 천연 성분은자가 항체 공격의 표적이 될 수 있으며, 이는 사구체 기저막 신염의 발생을 초래할 수있다 항 사구체 기저막 신염의 병인은 다음과 같을 수 있습니다 : 1 사구체 기저막 항원과 외래 항원의 교차 반응성 (분자 시뮬레이션), 원래 은닉 된 항원 결정 기가 노출되고, 3 개의 사구체 기저막이 새로운 항원을 생성하거나 사구체 기저막 생리 학적 성분 변화가 순환 항체 및 사구체 기저막 결합, 항체 및 사구체 기저막의 생성을 자극하여 신장을 직접 유도함 소 구체의 구조와 기능의 변화, 실험에 따르면 염증 매개체 (보체 단백질, 림프 성 조혈 세포 등)가없는 경우, 분리 된 신장에 항구 체 기저막 항체가 주입되어 사구체 모세 혈관 벽 전하가 발생할 수 있음이 밝혀졌습니다 장벽을 파괴하여 단백뇨를 유발하고 사구체 여과율 감소, 사구체 지층 라미닌 재배 열에 대한 초 구조적 변화, 발 과정 융합, 사구체 기저막의 음이온 결합 부위 손실 및 세포 손상은, 경상 매트릭스 및 사구체 기저막이 공통 성분을 갖지만, 면역 공격의 표적으로서 경상 매트릭스에 특이적인 항원이있을 수있다. 각 매트릭스 매트릭스 성분에 대한 모노클로 날 항체는 마우스에 주사 될 수있다. 전자 치의 침착으로 이어지지 만 조직 학적 변화와 단백뇨는 발견되지 않았으며, IgA 신증 환자의 혈청 및 신장 용출액에서 항 미생물이 발견되었다고보고되었다. 매트릭스 항체, 사구체 고유 세포 표면 항원-결합 항체와 관련된 3 가지 실험 동물 모델이 있으며, 상피 세포에 대한 항체는 활성 또는 수동 헤이 만 신장염을 유발할 수 있으며, 중간 세포에 대한 항체는 항- Thy-1 항체 신염, 내피 세포에 대한 항체는 안지오텐신 I- 전환 신염을 유발할 수 있습니다.이 사구체 병변은 사구체 내 면역 복합체의 형성과 관련이 있으며, 일부는 정상 세포를 가지고 있습니다. 그것은 기능 장애와 관련이 있으며 면역 복합체의 형성과 관련이 없습니다.
사구체에 외인성 거대 분자의 이식은 또한 항체 공격의 표적이 될 수 있으며, 그 결과 원위치 면역 복합체가 형성되어 특정 약물, 독소, 미생물 또는 종양에 대한 인간 노출을 설명 할 수 있습니다. 많은 종류의 면역 복합체 신염, 신장에서 멀리 떨어진 내인성 항원은 비슷한 메커니즘을 통해 신장 질환을 유발할 수 있습니다.
순환 면역 복합체는 또한 인간 사구체 신염을 유발할 수 있습니다 추정 항원은 외인성 혈청 단백질, 약물, 음식 항원, 감염성 미생물 (박테리아, 기생충, 바이러스, 곰팡이, 미코 플라스마) 및 일부 내인성 소스입니다. 핵산, 갑상선 항원, 종양 항원, 핵 비 DNA 물질, 적혈구 항원 및 신장 관형 항원과 같은 성 항원 1950 년대에는 사구체 병변을 유발하는 가용성 순환 면역 복합체의 역할이 인식되었습니다. 인자의 조합은 사구체에서 순환 면역 복합체의 침착을 결정하고 사구체 병변을 유발합니다. 항원은 면역 원성이어야하며, 종종 사용되는 항원의 용량과 경로에 의해 결정됩니다. 항원은 충분한 시간 동안 순환 상태를 유지해야합니다. 항체에 결합하기 위해 면역 복합체의 크기는 항원-항체 비율에 따라 달라지며, 항체 결합 부위의 수는 면역 복합체의 크기와 사구체에 퇴적되는 방식을 결정하며, 다가 항원을 포함하는 면역 복합체는 종종 퇴적된다. 중생 세포 및 저비용의 항원을 함유하는 면역 복합체가 사구체 모세 혈관 벽, 항원을 따라 침착된다 대전 성은 항원과 사구체의 결합 및 계내 면역 복합체의 형성에 영향을 미치며 양이온 성 항원의 신 독성은 중성 또는 음성 항원보다 강하며, 사구체 병변이 지속되면 높은 수준의 순환 항원이 지속됩니다. 사구체 병변을 완화시키기 위해, 항원은 사구체에 결합하는 면역 복합체의 격자 구조를 변화시켜이를 작은 가용성 면역 복합체로 전환시킬 수 있으며, 과량의 항원은 상 피하 면역 복합체, 항체의 제거를 촉진 할 수있다 양 및 친화력은 또한 면역 복합체의 생리적 특성에 영향을 미친다. 동일한 큰 격자 구조에 근접한 항원 항체의 면역 복합체는 단핵 식세포 계에 의해 효과적으로 제거 될 수 있고, 작은 면역 복합체는 사구체를 자유롭게 통과 할 수있다. 적당히 큰 면역 복합체 만이 사구체에 유지되며, 항체의 친 화성 (항원에 대한 결합)은 면역 복합체의 안정성에 영향을 미치고 궁극적으로 낮은 친 화성 항체로 면역 복합체의 크기에 영향을 미칩니다. 제조 된 면역 복합체는 사구 모세 혈관 벽에서 쉽게 분리되고 재결합되며, 고친 화도 항체는 간세포에서 종종 발생하는 안정적인 면역 복합체를 형성한다.
단핵 식균 시스템은 순환 면역 복합체의 제거에 중요한 역할을하며, 사구체 신염의 발생은 단핵 식균 시스템의 포화와 관련이 있으며, 영장류 가용성 항원-항체 복합체는 적혈구 CR1 수용체에 결합하여 적혈구가 면역 할 수 있습니다. 복합체는 간장으로 옮겨져 보체의 활성화에 의존하는 과정입니다.
3. 사구체 병변을 유도하는 세포 면역 메커니즘
B 세포와 달리 T 림프구는 항원, 항원 제시 세포 공정 및 항원을 T 헬퍼 세포에 직접 결합 할 수 없으며, T 세포 수용체는 항원 제시 세포와 항원 분자의 표면에서 복합체를 인식하고 T 헬퍼 세포는 분화하고 증식합니다. 다양한 용해성 사이토 카인의 분비, T, B 세포 및 대 식세포 면역 반응의 도움, T 세포 사멸 및 지연 형 알레르기 반응 (DTH)과 같은 활성화 된 T 세포의 직접적인 영향을 줄 수 있음 조직 손상의 주요 이펙터 세포, 감작 된 T 림프구는 대부분의 체액 성 면역 반응에 관여하며, 많은 관찰은 인간 신장 미세 병증이 림프구-매개 질환이고, 미세한 질환 단백뇨 일 수 있음을 시사한다 림 포카 인에 의해 매개되는 이러한 림 포카 인은 신장에서 국소 적으로 생성되며 전체 수준에서 측정 될 수 없습니다.
4. 사구체 병변의 이차 매개체
사구체 병변의 일차 면역 병인이 시작된 후, 일련의 이차 매개체가 활성화되고 응집되어 염증 반응을 일으킨다. 다형 핵 백혈구는 다양한 사구체 신염, 활성화 된 보체 단백질 C3a, C5a에 나타난다 화학 요 법적 특성을 가지고 있으며 염증 부위에 축적 될 다형 핵 백혈구를 유인합니다. 다형 핵 백혈구는 또한 Fc 수용체를 통해 사구체 기저막에 이식 된 항체에 직접 결합 할 수 있습니다. 그것은 내피 세포 및 매트릭스 분자 (염증 동안 노출 될 수 있음)에 결합 할 수 있고, 다형 핵 백혈구는 다형 핵 백혈구가 활성화 될 때 방출되는 친 유성 입자 및 기타 특수 입자에서 다중 독성 물질을 합성 및 저장한다. 단백 분해 효소가 사구체 병변, 세린 프로테아제 (엘라 스테아 제, 카 텝신) 및 2 개의 메탈 로프 로테이나 제 (다형 핵 백혈구 콜라게나 제, 젤라 티나 제)의 발달에 관여하는 세포 외 (extracellular)에서, 신장은 작지만 매트릭스 단백질을 분해 할 수있다 공의 기저막의 분해는 단백뇨를 유발하고, 많은 다형 핵 백혈구 유래 물질은 사구체 병변을 유발할 수 있으며, 단백질 분해 효소는 다른 응고 캐스케이드, 다형 핵 백혈구에 의해 방출 된 양이온 성 단백질과 같은 혈장 단백질 캐스케이드 반응은 사구체 기저막의 음이온 부위에 결합하여이를 중화시킬 수 있으며, 다형 핵 백혈구는 인지질 대사 산물 (프로스타글란딘, 트롬 복산)을 합성 할 수있다 , 류코트리엔 및 혈소판 활성화 인자) 및 혈관 활성 물질 (히스타민) 및 활성 산소 대사 물.
인간의 신장 생검 검체에 대한 단일 클론 항체 결합은 대부분의 단핵 대 식세포가 순환에 침투하지만, 단핵 대 식세포, 특히 초승달 및 전염성 사구체 신염을 갖는 다양한 사구체 질환에 관여하는 것으로 밝혀졌다. 사구체는 사내에서 전파 될 수 있지만 이론적으로 단핵 대 식세포와 다형 핵 백혈구의 응집 메커니즘은 거의 동일하지만 실험은 비보 체 의존적 메커니즘을 통한 것으로 나타났다. 알레르기 반응에서 단핵구의 침윤은 활성화 된 T 림프구에 의해 방출되는 가용성 림프구에 의해 매개되는데, 이는 특히 초승달의 단핵구에 대해 단핵 대 식세포 케모카인의 특성을 갖는 것으로 보인다. 사구체 내피 세포에 대한 세포의 접착은 단핵 대 식세포를 사구체 병변으로 이동시키는 기본 단계이며, 단핵 대 식세포는 다형 핵 백혈구와 유사한 막 부착 분자를 가지므로 내피 세포와 상호 작용할 수 있고 세포 외 매트릭스 성분, β1 인테그린, VLA-4 (단핵 대 식세포에서 발현되지만 다형 핵 백혈구에서는 발현되지 않음)상의 상응하는 수용체 결합은 피브로넥틴 및 VCAM-1에 결합 할 수있다. 사구체 병변에서 핵 대 식세포의 가능한 역할은 다음과 같다 : 1 식균 작용 : 면역 반응물의 제거를 도울 수 있지만, 다른 생합성 반응을 활성화 할 수있다, 2 항원 제시 : 침투하는 단핵 대 식세포는 주로 MHC 클래스 II 항원을 발현한다 사구체 세포 내 면역 반응 유발, 3 개의 사이토 카인 생성, 사구체 염증 반응 매개, 4 개의 응고제 및 섬유소 용해 활성, 5 개의 혈소판 활성화 인자, 6 개의 매트릭스 분해 효소 : 매트릭스 분해 효소 분해 신장 작은 공 기저막, 기타 7 개 : 프로테아제, 사구체, 8 개의 활성 산소 대사 산물, 9 개의 혈관 활성 물질, 10 개의 양이온 성 단백질에 결합 된 면역 복합체의 용해를 돕는다.
사구체 병변에서의 혈소판 응집 메커니즘은 아직 명확하지 않지만, 혈소판에 의해 방출되는 일부 물질은 사구체를 손상시킬 수 있습니다. 생체 활성 지질에는 혈소판 활성화 인자와 혈소판 수 축제 인 트롬 복산 A2가 포함되며 신장을 감소시킵니다. 작은 볼 여과 속도, 혈소판 유래 성장 인자는 경막 증식 및 수축을 촉진 할 수 있으며, 경상 백혈구의 화학적 인력을 촉진하고, 염증 반응을 증폭시킬 수 있으며, 혈소판 인자 IV는 백혈구 화학 주성 인자 일뿐만 아니라 양이온이다 루푸스 신염, 막 사구체 신염, 막 증식 사구체 신염 및 분절 사구체 경화증에서 혈소판 인자 IV는 사구체 모세 혈관 벽 음이온 부위, 혈소판과 함께 발견 될 수 있습니다 소스 헤파라나 아제는 또한 사구체 기저막의 음이온 장벽을 방해 할 수 있습니다. 사구체 병변을 유발할 수있는 다른 혈소판 활동 및 제품에는 보체 캐스케이드를 활성화시키는 C3 및 C5 및 히스타민 및 세로토닌과 같은 혈관 활성 아민이 포함됩니다. 후자는 직접적인 신 독성을 가지며 혈소판 활성화 인자는 염증, 평활근 수축, 혈압 상승 활동, 혈소판 활성화 인자를 혈액에서 갖는다 소판, 다형 핵 백혈구, 단핵구, 내피 세포, 신장 골수 간질 세포 및 경막 세포 방출, 내 독소, C3, C5, 면역 글로불린 Fc 세그먼트, 류코트리엔, 혈소판 유래 성장 인자, 칼슘 이온 및 혈관 활성 펩티드는 식균 작용 과정에 관여합니다. 혈소판 활성화 인자는 혈소판 응집, 활성화 및 탈과립 화, 백혈구의 주 화성 및 활성화, 경막 세포의 활성화 및 수축으로 아라키돈 산 대사 산물 및 활성을 생성 할 수 있습니다. 미세 순환의 투과성 및 색조를 변경하는 산소 대사 물은 보체를 활성화시키고 면역 억제 효과를 갖는다 성장 인자 및 사이토 카인은 표적 세포 표면의 특정 수용체에 결합하여 일련의 세포 반응을 개시하는 폴리펩티드 분자이다. 이들 인자 중 일부는 신장 자체의 세포 및 / 또는 염증 세포에 의해 생성되어, 인접 세포에 대해 부 신경계 방식으로 작용하거나,자가 분비 방식으로 작용하지만, 최근에는 사구체 세포에 대한 다양한 인자를 확인하려는 노력이 이루어지고있다. 생물학적 영향은 21 세기에 예측할 수 있으며,이 연구 영역은 면역 매개 성 사구체 병변의 병인에 대한 새로운 통찰력을 제공 할 것입니다.
일부 사구체 질환은 사구체에 피브린 침착이있어 응고 시스템이 초승달 형성에 중요한 역할을한다고 주장합니다 일부는 피브린 침착이 지속되면 신장이 경화되고 형태 학적 연구는 초기 병변이있을 때 사구체 기저막 단편 및 Hageman 인자가 Bauman 캡슐로 방출 될 때, 내인성 응고 경로의 활성화는 백혈구 화학 주성 제인 피브린을 생성하여 단핵구 응집 및 초승달 형성, 피브린 분해 생성물을 야기한다. 내피 세포 및 경피 세포에 독성 영향을 미치며, Hageman factor는 응고제 및 섬유소 용해 활성 이외에도 백혈구의 화학 주성 및 활성화, 보체 활성화, 칼리 크레인 및 브라 디 키닌 생산, 작은 신장 성장과 같은 많은 생물학적 효과를 가지고 있습니다. 볼 병변과 관련하여 면역 사구체 질환에 관여하는 피브린은 대부분 외인성 응고 경로에 의해 생성된다는 것이 입증되었습니다 사구체를 침범하는 단핵구는 조직 인자 응고제 활동의 주요 원천이며 단핵 세포는 T와 협력합니다. 세포는 단핵 벌금을 유발하는 적어도 3 가지의 다른 응고 인자, 면역 복합체, 세포 결합 항체, 내 독소 및 피토 헤 마글 루티 닌을 생성합니다 세포의 응고제 활성, 단핵구는 또한 내피 세포의 조직 인자 활성을 자극하기 위해 단핵 인자 (예 : TNF 또는 IL-1)를 방출하고, 피브린 분해 속도의 감소는 또한 피브린 관련 사구체 병변을 촉진시킨다.
보체 시스템은 조직에서 면역 복합체의 침착을 예방하고 면역 반응을 촉진시키는 데 이중 역할을합니다. 보체는 두 가지 다른 메커니즘을 통해 사구체 병변을 유발합니다 : 1C5a는 백혈구 반응을 유발하고 2MAC (막 공격 복합체) 직접 손상을 유발합니다 기능성, C4a, C3a, C5a는 보체 활성화 후 화학 주성 활성을 가지며, 이는 다형 핵 백혈구의 응집 및 활성화를 야기 할 수 있으며, 다형 핵 백혈구는 CR1 및 CR3을 통해 활성화 된 보체 성분과 면역 접착 될 수 있으며, MAC은 직접 신장으로 이어질 수있다. 인간 면역 복합 매개 사구체 신염 (루푸스 신염, 막 사구체 신염, IgA 신 병증, 연쇄상 구균 감염성 사구체 신염) 환자에서 세포 매개 신장 생검 표본이 필요없는 작은 공 병변 MAC은 MAC에서 발견 될 수 있으며, MAC은 세포막의 완전성을 파괴하여 칼슘 이온 유입을 유발하여 세포 내 대사 기능을 방해하며, MAC의 형성은 결국 사구체 병변 및 단백뇨를 유발합니다. 단핵 식균 시스템에 의한 식균 작용에 의한 면역 복합체의 응집을 방해하여 순환 면역 복합체의 용해도를 유지하면 보체를 조절할 수 있습니다 간세포 제거 면역 복합체를 촉진시키는 역할, 시험 관내 보체 대체 활성화 경로는 침전 된 면역 복합체를 용해시킬 수 있으며, 사구체 신염의 발병률은 유전성 보체 결핍증 환자에서 증가한다.
활성 대사 산물에는 과산화물 음이온, 과산화수소, 히드 록실 라디칼 및 차아 염소산, 활성 산소 대사 산물, 세포막 불포화 지방산과의 상호 작용, DNA의 뉴클레오티드 및 단백질의 티올 그룹이 포함됩니다. 활성 산소 대사 산물은 직접 또는 프로테아제 (콜라게나 제, 젤라 티나 제)를 활성화시켜 사구체 기저막의 분해를 촉진함으로써 사구체 기저막을 간접적으로 억제하고, 사구체 구조는 차아 염소산 유도체와의 상호 작용에 의해 할로겐화되어 세포 독성 및 세포 독성을 매개한다. 막 세포 용해, 미세 순환의 확장은 사구체 고유 세포 대사 활성 (cAMP 증가, 아라키돈 산 대사, RAF 및 TNFα 합성)의 변화를 초래하고, 반응성 산소 대사 산물의 간접 효과는 백혈구 화학 주성 및 접착, 면역 복합화를 포함한다 가교, 변화하는 세포 면역.
Eicostable 불포화 지방산은 아라키돈 산 및 기타 다중 불포화 지방산에서 유래 한자가 유효 물질로 프로스타글란딘과 트롬 복산은 사이클로 옥 시게나 제 경로에서, 류코트리엔은 리폭 시게나 제 경로에서 유래하며 프로스타글란딘 E2는 면역 복합체의 침착을 감소시키고, 콜라겐 합성을 억제하고, 사구체 경화증을 감소시키고, T 및 B 림프구의 기능을 억제하고, 대 식세포 응집을 억제하고, Ia 항원을 발현시키고, 사이토 카인 (종양 괴사 인자 및 인터루킨)을 억제 할 수있다. -1), 리소좀 효소 및 활성 산소 대사 산물의 방출은 사구체 여과 속도를 유지하기 위해 신장 혈류를 유지할 수 있으며, 경피 세포는 프로스타글란딘 E2의 주요 공급원이며, 트롬 복산 A2는 사구체를 감소시킬 수 있습니다 류코트리엔 B4의 여과 속도는 백혈구에 대한 화학 주성 효과를 가지며, 이는 보체 수용체 1의 발현을 촉진하고 리소좀 효소 및 반응성 산소 종 대사 물을 방출 할 수 있으며 또한 내피 세포에 대한 접착 성을 증가시킬 수있다.
엔도 텔린은 신장 기능에 영향을 미치는 신장 혈관 저항 증가, 사구체 여과율 감소, 신장 혈류 및 한외 여과 계수, 변경된 나트륨 수송 및 내피로부터의 사구체 내피 텔린을 포함하는 펩티드 물질 그룹을 포함한다. 세포 및 중간 세포가 생성되고, 중간 세포는 엔도 텔린 수용체를 발현하고, 형질 전환 성장 인자 베타, 트롬빈 및 트롬 복산은 배양 된 중간 세포를 자극하여 엔도 텔린을 생성 할 수 있으며, 이는 중간 세포를 수축시키고 증식시킬 수있다. 그리고 합성 20- 탄소 불포화 지방산, 혈소판 유래 성장 인자 및 혈소판 활성화 인자, 여러 내피 유래 인자는 혈관 확장을 유발할 수 있으며, 내피 유래 이완 인자는 질소 함유 산화물과 동의어이며, 내피 유래 이완 인자는 증가 될 수 있습니다 메가 니알 세포의 사이 클릭 구아노 신 모노 포스페이트 수준은 유사 분열을 억제하고, 안지오텐신 II- 유도 된 메가 니얼 수축을 억제하며, 혈소판 부착 및 응집을 억제한다.
예방
신 증후군 예방
이 질병의 발병과 예후는 많은 요인과 관련이 있습니다. 예방은 자신의 건강에서 시작하고, 합리적인식이 요법에주의를 기울이고, 체력을 향상시키고, 면역력을 높이고, 독성 물질, 유해한 약물 및 화학 물질과의 접촉을 피하여 신체 손상을 줄이십시오. 신 증후군 환자의 효능 및 장기 예후에 영향을 미치는 중요한 요소 인 감염 및 다양한 질병의 적극적인 예방은 신 증후군의 합병증이며, 적극적으로 예방 및 치료되어야한다.
복잡
신 증후군 합병증 합병증, 진행성 사구체 신염, 간질 성 신염, 요독증
(a) 감염
신 증후군 환자에서 감염에 대한 내성이 감소하는 주된 이유는 다음과 같습니다. 1 소변에서 많은 양의 IgG가 손실됩니다. 인자 2B (보체의 대체 경로 성분)가 없으면 박테리아의 면역 조절 효과에 결함이 생깁니다. 3 영양 실조로 인해 신체의 비특이적 면역 반응이 약해져 면역 기능이 손상됩니다. 4 트랜스페린과 아연은 소변에서 크게 손실되며, 트랜스페린은 정상적인 림프구 기능을 유지하기 위해 필요하며 아연 이온 농도는 티 모신 합성과 관련이 있습니다. 5 개의 국소 인자, 흉막 삼출액, 복수, 피부 파열로 인한 피부 부종 및 심한 부종으로 인해 국소 체액 인자가 희석되고 방어 기능이 약화되며 신 증후군 환자에게는 항생제의 출현 전에 세균 감염이 의심되는 모든 요인 신 증후군 환자의 주요 사망 원인 중 하나 인 중증 감염은 주로 어린이와 노인에서 발생하며 성인은 흔하지 않으며 임상 적으로 흔한 감염은 1 차 복막염, 봉와직염, 호흡기 감염 및 요로 감염입니다. 감염 진단이 이루어지며 즉시 치료해야합니다.
(B)과 응고 상태 및 정맥 혈전증
신 증후군에는 주로 IX, XI 인자 감소, V, VIII, 인자 X, 피브리노겐, β- 트롬 보 글로불린 및 혈소판 수준, 혈소판 부착을 포함한 혈액 응고 인자의 변화로 인해과 응고 성이 있습니다. 응집력 증가, 항 트롬빈 III 및 항-플라스 민 활성 감소, 응집 및 응고 인자 증가, 항 응고 및 항 응고 인자 감소, 섬유소 용해 기전의 손상은 신장병의 포괄적 인 질병입니다 과 응고 상태의 원인, 항생제, 호르몬 및 이뇨제의 적용은 정맥 혈전증의 악화 요인이며, 호르몬은 응고 단백질에서 역할을하며 이뇨제는 혈액을 집중시키고 혈액 점도를 증가시킵니다.
신 증후군에서 혈장 알부민이 2.0g / d1 미만인 경우, 정맥 정맥 혈전증의 위험이 증가합니다. 대부분의 사람들은 작은 정맥에서 혈전이 먼저 형성되어 결국에는 신장 정맥, 신장 정맥 혈전증을 포함한다고 생각합니다. 다른 병리학 적 유형의 신장 질환 환자의 최대 50 %, 발병률은 5 % ~ 16 %이며, 급성 정맥 정맥 혈전증은 요통, 혈뇨, 백혈구 증가증, 소변 단백질 증가 및 신장 기능 장애, 증상이없는 만성 환자이지만 혈전증 후 신장 골반 혈액은 종종 혈전 흘림으로 인해 단백뇨가 악화되거나 치료에 대한 반응이 좋지 않습니다. 혈전 색전증이 일반적이며 폐색전증이 발생할 수 있습니다. 당뇨병, 아미노산 비뇨기 및 신장 관상 산증과 같은 신장 관 기능 장애가 있으며, 명확한 진단에는 신장 정맥 조영술 필요, 도플러 초음파, CT, IMR 및 기타 비 침습적 검사도 진단에 도움이되며 혈장 베타 혈전 단백질 증가 가능성 혈전증, 혈액에서 증가 된 α2-anti-plasmin은 또한 신정맥 혈전증의 지표로 간주되며 말초 심정 맥 혈전증의 비율은 약 6 %이며, 이는 작은 경우에 일반적입니다. 심부 정맥, 12 %만이 임상 증상이 있고, 25 %는 도플러 초음파에서 발견 될 수 있으며, 폐색전증의 발생률은 7 %이며, 12 %는 여전히 임상 증상이 없으며, 다른 정맥은 드물고, 동맥 혈전증은 드물지만 소아에서는 혈전증의 발생률은 매우 낮지 만 동맥은 정맥 침범만큼 흔합니다.
(3) 급성 신부전
급성 신부전은 신 증후군의 가장 심각한 합병증으로 종종 투석 치료가 필요합니다. 일반적인 원인은 다음과 같습니다 : 1 혈역학 적 변화 : 신 증후군은 종종 저 단백 혈증과 혈관 질환을 앓고 있습니다. 혈액량과 혈압 강하에 매우 민감한 동맥 경화증으로 인해 급성 혈액 손실, 구토, 설사로 인한 체액 손실, 외과 적 부상, 복수, 이뇨 및 항 고혈압제 사용으로 혈압이 더 낮아져 신장 관류로 이어질 수 있습니다. 갑작스런 감소는 사구체 여과율을 감소시키고 급성 허혈 후 관상피 세포의 팽창, 퇴행 및 괴사로 인해 급성 신부전을 초래합니다. 2 신장 간질 부종 : 저 단백 혈증은 말초 조직 부종을 유발할 수 있으며, 신장 간질 부종, 신장 세뇨관의 신장 간질 부종 압박을 유발하여 캡슐 정수압의 근위 세뇨관이 증가하여 GFR이 감소합니다. 약물로 인한 급성 간질 성 신염. 4 양측 신장 정맥 혈전증. 5 혈관 수축 : 부분 신 증후군 환자는 저 단백 혈증에서 레닌 농도가 증가하고, 레닌이 신장 동맥을 수축시키고, GFR이 감소하는 것을 볼 수 있으며,이 병태는 혈관 병변이있는 노인 환자에서 더 흔합니다. 6 농축 된 단백질 캐스트는 원위 세관을 차단합니다. 신 증후군에서 급성 신부전의 기전 중 하나에 관여 할 수 있습니다. 7 신 증후군은 종종 사구체 상피 발 과정의 광범위한 융합을 수반하고 골절 구멍이 사라져 효과적인 여과 영역을 효과적으로 감소시킵니다. 8 개의 빠른 사구체 신염. 9 요로 폐쇄.
(4) 신장 관 기능 장애
신장 증후군에서 신장 관 기능 장애, 어린이에서 더 흔하게, 메커니즘은 신장 세뇨관에 의한 필터 단백질의 다량의 재 흡수 인 것으로 여겨지며, 이는 종종 당뇨병, 아미노산 뇨, 고인 산 소변, 신장으로 나타나는 관상피 세포에 손상을 일으킨다 다양한 신장 관 기능 장애가 종종 예후가 좋지 않은 칼륨 및 높은 염화 산증의 작은 튜브 손실.
(5) 비정상적인 뼈 및 칼슘 대사
신 증후군에서, 혈액 순환에서 VitD- 결합 단백질 (Mw65000) 및 VitD 복합체가 소변으로부터 손실되어, 1,25 (OH) 2VitD3의 혈중 농도가 감소하여, 장 칼슘 흡수 장애 및 PTH에 대한 뼈 내성을 초래한다. 신 증후군은 종종 저 칼슘 혈증, 때로는 부갑상선 기능 항진증으로 인한 섬유 연화 및 섬유 낭성 골염, 신 증후군과 관련된 신부전 영양 실조 (신장 증후군보다 적음)를 나타냅니다. 요독증이 더 심각합니다.
(6) 내분비 및 대사 이상
갑상선 결합 단백질 (TBG) 및 코르티코 스테로이드 결합 단백질 (CBG)의 신장 질환 증후군 비뇨기 손실, 임상 갑상선 기능은 정상일 수 있지만, 혈청 TBG 및 T3은 종종 감소하고, 유리 T3 및 T4, TSH 수준은 혈액 CBG로 인해 정상이며 17- 하이드 록시 코티솔은 감소하고 유리 및 결합 된 코티솔 비율은 변할 수 있으며 약리학 적 용량에 대한 조직 코티솔 반응은 세룰로 플라스 민 (Mw151000), 트랜스페린 (Mw80000) 및 알부민이 소변에서 손실되어 정상과 다릅니다 신 증후군은 종종 혈청 구리, 철 및 아연 농도가 감소하고 아연 결핍은 발기 부전, 미각 장애, 상처 내화 및 세포 매개 면역 손상 등을 유발할 수 있습니다. 지속적인 트랜스페린 감소는 철의 임상 치료를 유발할 수 있습니다 저항성 소세포 hypochromic 빈혈, 또한 심각한 hypoproteinemia는 지속적인 대사 알칼리증을 유발할 수 있으며, 혈장 단백질 중탄산염은 혈장 단백질의 10g / L 감소로 인해 3mmol / L 감소합니다.
징후
신 증후군 흔한 증상 단백뇨 저 단백 혈증 신부전 신부전 부종 소변 오일 전신 지속 부종 신장 외 막힘 손톱 반원형 사구체 "세 높은"사구체 기저막 나방
신 증후군의 주요 특징은 크게 단백뇨, 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증 및 전신 중증 부종이다.
1, 다량의 단백뇨
다량의 단백뇨는 신 증후군의 표지이며, 주성분은 다른 혈장 단백질 성분을 포함하는 알부민이며, 사구체 기저막의 투과성은 단백뇨, 전하 장벽 및 기계적 장벽 (사구체 모세관)의 기본 원인입니다. 혈관 기공 장벽의 변화), 신장 관 상피 세포 재 흡수 및 이화 작용 능력은 단백뇨, 사구체 여과율, 혈장 단백질 농도 및 단백질 섭취의 형성에 영향을 미쳐 단백뇨, 신장의 정도에 직접 영향을 미칩니다 볼의 여과 속도가 낮아지면 단백뇨가 감소합니다. 중증 저 단백 혈증에서, 비뇨기 단백질 배설이 증가 될 수 있고, 고 단백질식이는 비뇨기 단백질 배설을 증가시킬 수있다. 따라서 일일 단백질 정량 방법만이 소변 단백질의 정도를 정확하게 결정할 수 없으며, 알부민 제거율, 소변 단백질 / 크레아티닌 (> 3.5 종종 신장 병변 범위 단백뇨), 소변 단백질 성분의 소변 단백질 전기 영동 검출을 할 수 있습니다 비뇨기 단백질의 선택도는 낮고 비뇨기 단백질 선택도의 임상 적 가치는 긍정적이지 않다는 제안이 증가하여 드물게 사용되었습니다.
2, 저 단백 혈증
신 증후군의 두 번째 특징으로 혈청 알부민이 30g / L 미만이며 신 증후군에서 간에서 알부민의 합성이 증가하며식이에 충분한 단백질과 칼로리가 공급되면 환자의 간은 매일 알부민을 합성합니다. 간 합성 알부민의 보상 효과가 소변 단백질, 저 단백 혈증, 저 단백 혈증 및 소변 단백질의 손실을 보충하기에 충분하지 않은 경우, 약 22.6g은 정상적인 사람의 일일 15.6g보다 현저히 높습니다. 차이점은 동일하지 않습니다.
신 증후군 환자는 일반적으로 음의 질소 균형을 갖습니다. 단백질 부하가 높을 때 양의 질소 균형으로 전환 될 수 있습니다. 단백질이 높으면 사구체 여과 단백질이 증가하여 소변 단백질의 배설이 증가 할 수 있으므로 혈장 단백질의 상승은 분명하지 않습니다. 그러나, 안지오텐신-전환 효소 억제제를 동시에 복용하면 소변 단백질의 배설을 억제 할 수 있으며, 알부민 농도가 상당히 증가 될 수있다.
저 단백 혈증의 경우 알부민에 대한 약물의 결합이 감소하고 혈액 내 유리 약물의 농도가 증가하여 약물의 독성을 증가시킬 수 있습니다.
신 증후군에서 다양한 혈장 단백질 성분이 변경 될 수 있으며, α2 및 β 글로불린 증가, α1 글로불린은 정상, IgG 수준은 현저히 감소하며, IgA, IgM, IgE 수준은 정상 또는 상승, 섬유소원, 응고 인자 V, VII, VIII, X는 증가 할 수 있으며, 혈소판 수 증가, 항 트롬빈 III 감소 (헤파린 관련 인자), 정상 또는 증가 된 C 단백질 및 S 단백질 농도와 함께 간 합성 증가와 관련이있을 수 있지만 활동 감소 이것은과 응고 상태, 요로 섬유증 분해 산물 (FDP)의 증가에 기여하여 사구체 투과성의 변화를 반영하며, 혈액 응고 및 응집의 다양한 전구 인자가 증가합니다. 응집 방지 및 섬유소 분해의 메커니즘이 손상됩니다. 고 콜레스테롤 혈증 및 고 섬유소 혈증의 복합 효과로 인해 혈장 점도가 증가하고 혈관 내피가 손상되면 자발적인 혈전증이 발생할 수 있습니다.
또한 중요한 금속 이온 (구리, 철, 아연)이있는 단백질, 중요한 호르몬 (티록신, 코티솔, 프로스타글란딘)에 결합하는 단백질 및 활성 25- (OH) D3과 같은 운반체도 감소합니다. 감소하면 후자는 부갑상선 기능 항진증, 칼슘 및 인 대사 장애를 유발하여 신장 뼈 질환, 지속적인 트랜스페린 감소, 글루코 코르티코이드가 자유롭고 치료 환자에게 결합 된 호르몬 비율의 변화를 유발할 수 있습니다 , 약물의 대사 및 효능의 변화를 초래한다.
3, 고지혈증
이 질환은 총 콜레스테롤, 트리글리세리드, 저밀도 지단백질 (LDH), 초 저밀도 지단백질 (VLDH) 수준, 저 알부민 혈증과 관련된 고지혈증 및 혈청 백색에서만 LDL / HLDL이 유의하게 증가합니다. 단백질이 10-20g / L보다 낮 으면 고밀도 지단백질 (HDL)이 정상이거나 감소하고 LDL / HDL 비율이 증가하여 죽상 경화성 합병증, 고지혈증 및 혈전증의 위험이 증가합니다. 그리고 진행성 사구체 경화증.
환자는 지질 소변, 소변 내 복굴절 성 지방 체, 가능하면 콜레스테롤-함유 상피 세포 또는 지방 체 캐스트를 제공 할 수있다.
4, 부종
환자의 가장 눈에 띄는 증상은 전신 부종, 초기 눈꺼풀, 얼굴의 부종 및 발목이 점진적으로 증가하는 것입니다. 질병이 부종과 전신을 발달시키고 흉막 삼출, 복수, 심낭 삼출, 종격동 삼출, 음낭 또는 음순 부종, 폐 부종이 발생할 수 있으며, 심한 눈을 열 수 없으며, 머리와 목이 두꺼워지고, 피부가 될 수 있습니다 왁스 같은 창백한 플러스 가슴, 복수, 그래서 명백한 호흡 곤란이 있고, 평평하게 앉아있을 수 없습니다, 피부 손상이있는 경우에만 앉을 수 없으며, 조직액이 넘쳐 멈춤, 부종 및 신체 위치, 외모 및 위치 부종, 의심 및 정맥 혈전증과 관련이없는 부종의 심각성은 일반적으로 저 알부민 혈증의 정도와 양의 상관 관계가 있으며, 일반적으로 부종은 주로 단백뇨가 혈장 단백질 (특히 알부민), 혈장 콜로이드 삼투압의 감소를 유발하는 것으로 생각됩니다. 감소, 간질 공간의 움직임으로 인한 혈관 내 혈액 이동 및 고유 부종은 주요 신장 나트륨 수분 보유와 관련이 있으며 가능한 요인은 다음과 같습니다. 1 사구체 여과율 감소. 신장 관 재 흡수가 2 증가했습니다. 혈장 심방 펩티드 (ANP)에 반응하는 원위 세관의 능력이 감소되었다.
확인
신 증후군의 검사
실험실 검사
1, 소변 루틴 : 간단한 신장 질환, 24 시간 정량적 0.1g / kg 이상, 때때로 소량의 적혈구, 신장염 질환, 단백뇨의 정도뿐만 아니라 미세하거나 심한 혈뇨.
2, 혈액 생화학 적 측정 : 저 단백 혈증 (혈청 알부민 <30g / L, 유아 <25g / L), 알부민 및 글로불린 비율이 역으로 나타 났으며, 혈청 단백질 전기 영동은 글로불린 증가를 보였고 혈중 콜레스테롤이 크게 증가했습니다 (어린이) > 5.7 mmol / L, 유아> 5.1 mmol / L).
3, 신장 기능 결정 : oliguria는 일시적인 가벼운 azotemia, 간단한 신장 질환을 가질 수 있으며, 신장 기능 부전, 혈청 크레아티닌 및 요소 질소의 상승이 다른 경우 신장 기능이 더 정상적입니다. 신장병.
4, 혈청 보체 결정 : 간단한 신 병증과 신염 신 병증을 구별하는 데 도움이되며, 전 혈청 보체는 정상이며, 후자는 종종 낮은 정도의 낮은 보체 혈증을 가지며, C3는 계속 감소합니다.
5, 혈청 및 소변 단백질 전기 영동 : 소변에서 감마 글로불린 대 알부민의 비율이 0.1 미만인 경우, 거짓 다량의 단백뇨 및 경쇄 단백뇨를 식별하면서 소변 단백질의 선택성을 반영하기 위해 소변 IgG 성분을 검출함으로써 선택적 단백뇨 (단순한 신장 병증에 대해 프롬프트 됨)의 경우, 0.5보다 큰 것은 비 선택적 단백뇨 증 (신염 성 신장 병증에 대해 프롬프트 됨)입니다.
6, 혈청 면역 검사 : 1 차를 구별하기 위해 항 핵 항체, 항 이중 가닥 DNA 항체, 항 SM 항체, 항 RRN 항체, 항 히스톤 항체, B 형 간염 바이러스 마커 및 류마티스 인자, 순환 면역 복합체 등의 검출 성 및 이차 신 증후군.
7, 혈액 응고, 섬유소 용해 관련 단백질 검출 : 피브리노겐 및 V, VII, VIII 및 X 인자, 안티 트롬빈 III, 소변 섬유소 분해 산물 (FDP) 등은 신체의 응고 상태를 반영 할 수 있습니다 항응고제 치료를위한 기초를 제공하십시오.
8. 소변 효소 결정 : 리소자임, N- 아세틸 -β- 글루코 사미니다 제 (NAG) 등의 결정은 신장 관 간질 손상이 있는지 확인하는 데 도움이됩니다.
다른 검사
1, B- 초음파 및 기타 영상 검사 : 신장의 선천성 기형을 배제하십시오.
2, 경피 신장 생검 생검 : 신염 유형 신증 또는 글루코 코르티코이드 진단의 진단을 위해서는 치료 옵션의 개발을 안내하기 위해 병리학 적 유형을 추가로 정의하기 위해 적시에 신장 생검이어야합니다.
진단
신 증후군의 진단 및 분화
진단
일차 신 증후군의 진단은 환자의 나이, 이환율, 질병 특성, 임상 증상 및 실험실 결과와 함께 진단되어야하며, 신 증후군에는 단백뇨, 저 단백 혈증, 부종 및 고지혈증이 있습니다. 1 차 신 증후군을 진단하기 위해서는 2 차 신 증후군을 먼저 배제해야하며, 신장 생검의 병리학 적 변화는 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다 1 차 신 증후군의 진단 기준은 다음과 같습니다 : 1 소변 단백질이 초과 3.5g / d. 2 혈장 알부민은 30g / L 미만입니다. 3 부종. 4 개의 상승 된 혈액 지질. 진단을 위해서는 2 개 또는 2 개가 필요합니다. 완전한 진단은 먼저 신 증후군인지 진단 한 후 원인을 확인하고 2 차 원인 및 유전 원인을 배제한 후 1 차 신 증후군을 진단해야합니다. 금기 사항은 병리 진단을 결정하기 위해 신장 생검을하는 것이 가장 좋으며 마지막으로 합병증이 있는지, 특히 공동 감염, 혈전증 및 급성 신부전의 경우 합병증이 있는지 판단하는 것이 가장 좋습니다.
차별 진단
신 증후군은 독립적 인 질환이 아닌 임상 적으로 유사한 증후군의 그룹으로 주요 단백뇨, 저 단백 혈증, 부종, 고지혈증 및 신 증후군의 많은 원인입니다. 기본과 보조의 두 가지 주요 범주가 있습니다.
일차 신 증후군의 진단은 이차 신 증후군과 먼저 구별되어야하며,이 질환과 구별되어야하는 임상 적으로 일반적인 이차 신 증후군은 다음과 같습니다.
1, purpuric nephritis : 발진 및 purpura, 관절 통증, 복통 및 혈액의 대변 및 기타 특성뿐만 아니라 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압 및 신장염의 다른 특성을 가진 환자, purpura의 특성이 전형적인 것이 아니라면 쉽게 일차로 오진 신장 증후군은 질병의 초기 단계에 종종 혈청 IgA가 상승하고, 신장 생검 확산 경상 증식은 흔한 병리학 적 변화이며, 면역 병리학은 주요 퇴적물로서 IgA 및 C3이므로 식별하기 어렵지 않습니다.
2、狼疮性肾炎：多见于20～40岁女性，病人多有发热，皮疹及关节痛，血清抗核抗体，抗ds-DNA，抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征，免疫病理呈“满堂亮”。
3、糖尿病肾病：多发于糖尿病史10年以上的病人，可表现为肾病综合征，眼底检查有微血管改变，肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成，肾活检可明确诊断。
4、乙肝病毒相关肾炎：可表现为肾病综合征，病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5、Wegner肉芽肿：鼻及鼻窦坏死性炎症，肺炎，坏死性肾小球为本病的三大特征，肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征，血清γ球蛋白，IgG，IgA增高。
6、淀粉样肾病：早期可仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征，血清γ球蛋白增高，心脏，肝，脾大，皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿，确诊依靠肾活检。
7、恶性肿瘤所致的肾病综合征：各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征，甚至以肾病综合征为早期临床表现，因此对肾病综合征病人应做全面检查，排除恶性肿瘤。
8、肾移植术后移植肾复发：肾移植后肾病综合征的复发率约为10%，通常术后1周至25个月，出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6个月至10年间丧失移植肾。
9、药物所致肾病综合征：有机金，汞，D-青霉胺，卡托普利(巯甲丙脯酸)，非类固醇类消炎药有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道，应注意用药史，及时停药可能使病情缓解。
10、人类免疫缺陷病毒相关性肾病：人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症，多见于HIV感染的早期，其他严重感染之前，依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用，同性恋，HIV高发地区及人群)，早期HIV检测及抗HIV抗体的检测，并结合HIV的其他临床表现(如无症状性感染，持续性淋巴结肿大，继发性肿瘤)可有助于HIV-AN的诊断，结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者，尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性，HIV-AN的肾病理学特征是：全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷，伴有明显的足突细胞增生。光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病。电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞，间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)，有助于确立诊断。
11、混合性结缔组织病肾损害：患者同时具有系统性硬化症，系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎三种疾病的混合表现，但不能确诊其中一疾病，血清多可检出高滴度的抗RNP抗体，抗SM抗体阴性，血清补体几乎都正常，肾损害仅约5%，主要表现为蛋白尿及血尿，也可发生肾病综合征，肾功能基本正常，肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜性肾病，对糖皮质激素反应好，预后较好。
12、类风湿性关节炎肾损害：类风湿性关节炎好发于20～50岁女性，肾损害的发生率较低，其肾损害的原因可能有以下几种情况：类风湿性关节炎镇痛药肾病，类风湿性关节炎并发肾淀粉样变，类风湿性关节炎并发肾小球肾炎，类风湿性关节炎并发肾病综合征十分罕见，其类风湿因子阳性，肾活检最常见为系膜性肾小球肾炎，应用皮质激素治疗后可改善。
13、冷球蛋白血症肾损害：临床上遇到紫癜，关节痛，雷诺现象，肝脾肿大，淋巴结肿大，视力障碍，血管性晕厥及脑血栓形成等，同时并发肾小球肾炎，应考虑本病，进一步证实血中冷球蛋白增高，即可确定诊断，冷球蛋白血症都可引起肾损害，在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病，主要表现为蛋白尿及镜下血尿，常可发生肾病综合征及高血压，预后较差，少数患者表现为急性肾炎综合征，部分可呈急进性肾炎综合征，直接发展至终末期衰竭。
14、结节病肾损害：结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病，肾脏受累较少见，临床肾损害者约占1%，肾活检及尸检时发现肾病变者达20%，多发于30～50岁，男女均可发病，确诊主要依靠实验室检查及胸部照片，淋巴结，皮肤，肝，肾活检，血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断，结节病的肾损害可分为：肉芽肿直接侵犯肾脏，钙代谢异常所致肾损害和肾小球肾炎。
15、纤维素性肾小球病：40～60岁发病多见，男性偏多，大多数患者有镜下血尿，几乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿，50%以上患者有高血压，绝大多数无系统性疾病，有少数病例合并恶性肿瘤，电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对刚果红染色，硫磺素T等染色阴性，目前，倾向于把两者视为同一疾病。
16、胶原Ⅲ肾小球病：成人及儿童均可发病，男性多见，常染色体隐性遗传，常以蛋白尿和肾病综合征为特点，长时期内肾功能正常，以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭，肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段，免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。
17、纤维连接蛋白肾小球病：发病在14～59岁，多见于30岁以下年轻人，男女均可受累，本病为常染色体显性遗传，蛋白尿是本病常见的临床表现，50%患者有高血压，肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(PAS阳性)，刚果红染色阴性，电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物，基底膜厚度正常，这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小，其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致。免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性，且弥漫分布于系膜区和内皮下，有助于确诊。
18、脂蛋白肾小球病：多见于男性，多数呈散发性，少数为家族性发病，全部患者存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，脂蛋白不在肾外形成栓塞，其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”，组织化学染色脂蛋白阳性，电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”，并存在血脂质代谢异常，诊断不难确立，本病无确切有效的治疗方法。
