용혈성 요독 증후군
소개
용혈성 요독 증후군 소개 용혈성 증후군 (HUS) : 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 급성 신부전이 특징 인 증후군. 주로 유아 및 어린이에서 발견되며, 수십 개의 국내 보고서 만 있으며, 학령기 어린이에게 더 흔합니다. 이 질환은 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인 중 하나이며, Agenyan, North America 및 South America에서 작은 전염병을 앓고 있으며이 질환에 대한 특별한 치료법은 없으며 사망률은 77 %에 이르렀습니다. 복막 투석의 초기 적용에서 사망률은 4.5 %로 떨어졌습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 % -0.005 %입니다 취약한 사람 : 주로 유아와 어린이에서 발견 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 신부전, 울혈 성 심부전, 폐부종, 고혈압 뇌병증, 고 칼륨 혈증, 대사성 산증, 만성 신부전, 정신 지체, 간질
병원균
용혈성 요독 증후군의 원인
이 질병은 일차, 이차 및 재발의 세 가지 주요 범주로 나뉩니다.
1, 기본은 명확한 원인이 없습니다.
2, 보조는 다음 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 감염 : 현재, veracytotoxin, Shigella dysenteriae type I도 생산할 수있는 대장균 O157 : H7, O26O111O113O145가이 독소를 생산할 수 있으며, 폐렴 구균에 의해 생성 된 신경근 위 효소, 사구체 및 혈관 내피 손상을 유발할 수 있으며, 다른 것은 장티푸스, 캄 필로 박터 제주 니, 예시 니아, 슈도 투 베르 쿨 로시스, 슈도모나스, 박 테로이드 감염 및 점액 바이러스 콕 사키 바이러스와 같은 일부 바이러스 감염에서 여전히 나타납니다 , 에코 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 및 리케차 감염.
(2) 감마 글로불린 혈증 및 선천성 흉선 저형성 증과 같은 특정 면역 결핍 질환에 이차적 임.
(3) 가족 유전성 :이 질병은 상 염색체 열성 또는 우성 유전으로 같은 가족 또는 형제 자매에서 발생하며, 3 명의 형제 자매가 발생했다는보고가있었습니다.
(4) 약물 : 사이클로스포린, 미토 마이신 및 피임약.
(5) 기타 : 임신, 장기 이식, 사구체 질환 및 암과 결합 된 것들.
3, 반복 에피소드는 주로 유전 적 소인에서 볼 수 있으며, 이식 후 어린이도 흩어져있는 경우를 볼 수 있습니다.
최근의 연구에 따르면이 질환의 병인은 주로 내피 세포 손상, 특히 대장균 및 시겔 라 디 센테 리에 (Shella dysenteriae) 유형 I에 의해 생성 된 나선형 세포 독소에 의해 야기되는 내피 세포 손상에 의해 야기되는 다양한 이유에 기인 한 것으로 밝혀졌다. 내피 손상은 신경 아미노 아제, 순환 항체 및 바이러스 및 박테리아에 의해 생성 된 약물에 의해 발생할 수 있습니다. 인간 혈관 내피 세포에는 나선형 세포 독소를 수용하는 당 단백질 수용체 (GB3)가 있으며, 이는 친화력이 높은 독소에 결합 할 수 있습니다. 단백질의 진핵 세포 합성 억제, 세포 사멸, 사구 내피 세포 손상 및 사멸을 초래하면 내피 세포 및 사구체 기저막이 내피 공간으로 분리되어 국소 혈관 내 응고, 셀룰로오스 헤파린 침착을 자극하여 여과막의 여과 면적 및 투과도 변경으로 사구체 여과율이 감소하고 급성 신부전이 발생합니다.
내피 세포 손상, 콜라겐 노출은 혈소판 부착 및 응고를 활성화시킬 수 있으며, 적혈구는 셀룰로오스의 침착에 의해 기계적으로 변형되고 용해 될 수 있으며, 반면 혈소판 및 내피 세포에 존재하는 당 단백질 폰 빌레 브란트 세포 손상 후 인자 (VWF) 방출은 또한 혈소판 부착 및 응고를 가속화 할 수 있습니다. 혈관 내피 손상은 혈소판 응집 후 항 혈소판 응집 프로 스타 사이클린 (PGI2)의 합성 및 혈소판 생성을 유발하는 혈전을 감소시킬 수 있습니다. AGI (TXA2)는 PGI2와 달리 혈관 수축을 유발하여 혈전증을 촉진시켜 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증을 유발합니다.
호중구 침윤에 의해 방출 된 엘라 스타 제 및 다른 단백질 분해 효소는 내피 세포 및 사구체 기저막의 손상을 증가시키고, VWF의 절단을 촉진하고, PGI2의 성장을 억제하고, 혈전증을 촉진하며, 또한 미생물을 유발할 수있다 인터루킨 I 및 종양 괴사 인자와 같은 지단백질 및 단핵구 유래 사이토 카인의 존재는 세포 독소의 작용을 악화시키고, 내피 세포의 손상을 증가시키고, 혈액 응고를 촉진 할 수있다.
주요 병변은 신장에 있으며, 최근 뇌, 부신, 간, 비장, 심장 근육 및 장에서 혈전증과 셀룰로오스 괴사가보고되었습니다.
광학 현미경 하에서, 사구체 모세관 벽 비후, 협착증, 혈전증 및 충혈이 관찰되었고, 셀룰로스-유사 매트릭스는 쉬프의주기 산 (PAS) 및주기 산 헥사 메틸렌 테트라 민 (PASM)으로 염색되었다. 증식 또는 가벼운 무게, 경피적 증식 및 가끔 초승달 모양을 가진 작은 물질 기저막 (GBM)으로 급성 동맥 손상이 혈전증 및 섬유소 괴사로 나타날 수 있습니다. 고혈압 성 혈관 질환과 유사한 막 섬유증 증식 성 폐색, 중간 섬유증은 경증 내지 중증 세관 질 간질 병변을 가질 수있다.
Immunofluoroscopy는 사구 모세 혈관 및 혈관벽뿐만 아니라 IgM 및 C3 침착에서 섬유소원, 응고 인자 VIII 및 혈소판 막 항원 침착을 나타냈다.
전자 현미경 검사법은 내피 세포 증식, 셀룰로오스 같은 물질과 지질, 상피 세포 발 과정 융합, 모세 혈관 벽 비후, 관강 협착증, 내강을 포함하여 내피 세포와 GBM 사이의 내피 공간의 팽창 및 형성에 전형적입니다 적혈구 잔해 또는 수축 된 적혈구를 볼 수 있으며, GBM은 기저막의 내피 세포 형성 또는 간헐적 혈관 삽입으로 인해 나뉩니다.
이러한 변화는 국소적일 수 있고, 더 심한 경우에는 양측 피질 괴사가있는 광범위한 사구체 및 혈관 혈전증을 볼 수 있으며, 이러한 병변은 성인 HUS 및 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 (TTP)에서도 볼 수 있습니다. 덜 학자들은 HUS와 TTP가 같은 질병의 다른 증상이라고 믿고, 후자는 일반에게 공개되어 있으며 예후가 좋지 않습니다.
예방
용혈성 요독 증후군 예방
2001 년 2 월 8 일, 일본 의학 협회에 따르면, 일본 의학 협회 조사에 따르면, 포스 포 마이신의 조기 투여는 장 출혈성 대장균 감염으로 인한 용혈성 요독 증후군 (HUS)을 예방할 수있는 것으로 나타났습니다.
19 9 8 ~ 19 9 9 년 동안 556 개의 의료기관에서 1048 건의 장 출혈성 대장균 감염이보고되었으며 1033 건은 효과적인 장성 출혈성 대장균 감염이 655 건이었다. 노르 플록 사신 (5.5 %), 카나마이신 (2.0 %) 외에 다른 항균제를 사용하는 증상 (총 601 가지 항생제 중 가장 많은 인 (60.2 %)) 약물은 27.6 %입니다.
655 건 중 31 건의 HUS가 발생했으며 그 중 5 건은 사망했다. HUS 진단은 일본 소아 신장 학회 HU S 표준에 따랐다 : 1은 용혈성 빈혈 (H b 10g / dl), 2 명은 혈소판 감소증 (100,000 / μl 이하) 3, 급성 신장 기능 장애 (혈청 크레아티닌 농도는 각 연령 그룹의 정상 값의 1.5 배 이상입니다).
포스 포 마이신이없는 장 출혈성 대장균 감염 환자에서 HUS 발생률은 11.11 % 였고, 포스 포 마이신 그룹 (362 건), HUS 11 건 (발병률 3.04 %), 두 비율 비율은 0.251로 유의미한 차이를 보였으며, 연구 결과에 따르면 3 일째에 HUS의 발생률은 2.17 %, 4 일 후 약물의 발생률은 4.55 %이므로 가능한 빨리 투여해야합니다. HUS가 발생하지 않도록합니다.
복잡
용혈성 요독 증후군의 합병증 합병증 급성 신부전 울혈 성 심부전 폐부종 고혈압 뇌병증 고 칼륨 혈증 대사성 산증 만성 신장 기능 부전 정신 지체 간질
울혈 성 심부전, 폐부종, 고혈압 뇌병증, 고 칼륨 혈증, 대사성 산증 등과 같은 급성 신부전의 급성 합병증, 만성 신부전, 신경 학적 손상 후유증 정신 지체, 사지 마비, 정신 행동 이상 및 발작과 같은.
징후
용혈성 요독 증후군의 증상 일반적인 증상 비뇨기 뇨증, 혈뇨, 설사, 반복 구토, 복통, 고혈압, 간헐적 혈뇨, 무기력증 없음
이 질병은 주로 영아와 어린이, 남아메리카 및 남아프리카에서 발견되며 평균 연령은 <18 개월, 북미 <3 세, 인도 약 60 % <2 세, 국내 보고서 1 그룹 38 건, 19 건 7-13 세, 성별은 남성입니다 주님, 외국과는 큰 차이가 없습니다.
Prodromal 증상은 주로 복통, 구토 및 설사로 나타나는 위장염이며, 궤양 성 대장염과 매우 유사한 피의 설사 일 수 있습니다. 15 %, prodromal 기간은 약 3 ~ 16 일 (평균 7 일) 지속되었으며, 위장염 prodromal 증상이없는 환자의 사망률은 상당히 높았습니다.
prodromal 기간 후, 간헐적으로 며칠 또는 몇 주 후에 즉각적인 급성 발병 후, 용혈성 빈혈, 급성 신부전 및 출혈 경향을 포함하여 몇 시간 내에 심각한 증상이 있으며, 가장 흔한 불만은 멜 레나, hematemesis, 소변 없음 , oliguria 또는 hematuria, 창백하고, 약하고, 고혈압이있는 어린이는 30 % ~ 60 %, 울혈 성 심부전 및 부종 환자의 거의 25 %, 간비 마비 환자의 30 % ~ 50 %, 약 1/3의 환자가 황달을 앓고있는 어린이의 15 % ~ 30 %의 피부 적혈구 증 및 피하 혈종.
일부 증상은 지역에 따라 다릅니다 (예 : 인도의 경우 이질 병 후 종종 발생하고 60 %의 열이 발생합니다. 아르헨티나와 호주에서는 중추 신경계 증상이 28 %에서 52 %로 더 흔하며 이는 무기력하고 비정상적인 성격을 나타냅니다. 경련, 혼수, 편마비, 운동 실조증 등
갑작스럽고 용혈성 빈혈의 갑작스런 증상에 따르면 혈소판 감소증과 급성 신부전은 진단하기 어렵지 않지만 급성 신부전, 사구체 신염, 혈소판 감소증 및 용혈성 빈혈의 다른 원인으로 인해 발생해야합니다. 식별.
주요 예후는 신장 손상의 정도, 86 %에서 100 %에 빈뇨가 있고, 30 %에 소변이없는 경우 (4 일에서 몇 주 동안), 일부 영아는 일시적인 빈뇨와 요로 이상이 있으며 대부분의 환자 신장 기능이 완전히 회복 될 수 있으며 만성 신부전 및 고혈압 환자의 재발이있을 수 있으며 재발 환자의 예후는 좋지 않습니다.
확인
용혈성 요독 증후군 검사
1, 급성 용혈로 인한 혈액 학적 변화, 헤모글로빈이 크게 감소, 30 ~ 50g / L로 감소, 네트워크 적혈구가 크게 증가, 혈청 빌리루빈 증가, 주변 혈액 사진은 적혈구 형태 이상, 다양한 크기의 성능, 다색, 삼각형, 가시 모양 및 적혈구 잔해, 백혈구 상승은 환자의 85 %에서 볼 수 있으며, 90 %의 사례는 질병 초기에 혈소판 감소증이 있으며 평균은 75 × 109 / L이며 대부분 2 주 이내에 정상으로 돌아갑니다 .
2. 응고 인자 검사 결과는 질병 단계와 밀접한 관련이 있으며, 초기 단계에서 프로트롬빈 시간이 연장되고 피브리노겐이 감소하며 피브린 분해 산물이 증가하며 혈액 응고 II, VIII, IX 및 X 인자가 감소하지만 며칠 후에 정상으로 돌아옵니다. .
3, 소변 루틴은 혈뇨, 적혈구 잔해의 다른 정도에서 볼 수 있으며, 10 %는 심한 혈뇨가 있고, 심각한 용혈에는 혈색소뇨 증이있을 수 있으며, 단백뇨, 백혈구 및 캐스트의 정도가 다양하며 신장 기능 검사는 다양한 정도로 볼 수 있습니다 대사성 산증, 고 칼륨 혈증 및 아조 혈증.
진단
용혈성 요독 증후군의 진단 및 진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 소견을 기반으로 할 수 있습니다.
용혈성 요독 증후군은 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증과 구별되어야하며 열 및 중추 신경계 증상이있는 용혈성 요독 증후군은 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증과 구분하기 쉽지 않으며 후자의 중추 신경계 손상은 용혈성 요독 증후군보다 더 복잡합니다. 용혈성 요독 증후군보다 증상이 더 흔하고 더 무겁고 신장 손상이 더 가벼우 며, 또한 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증은 주로 성인에서 보이며 용혈성 요독 증후군은 주로 어린이, 특히 유아에서 발견됩니다.
또한 면역 용혈성 빈혈, 특발성 혈소판 감소증, 패혈증, 발작성 야행성 혈소판 뇨증, 급성 사구체 신염, 다양한 원인으로 인한 급성 신부전과 구별해야합니다.
