요붕증

소개

당뇨병 insipidus 소개 당뇨병 시핀 두는 바소프레신 ​​(VP) (항 이뇨제 호르몬이라고도 함) (ADH) (중앙 또는 뇌하수체 당뇨병 insipidus라고도 함)의 불충분 한 분비 또는 신장이 혈관에 압력을 가하는 것을 말합니다. Polyuria, polydipsia, 낮은 비중의 소변 및 hypotonic 소변을 특징으로하는 반응 결함 (신장 당뇨병 insipidus라고도 함)으로 인한 증후군 그룹. 당뇨병 성 insipidus는 젊은 성인에서 일반적으로 남성과 여성의 비율이 2 : 1이며, 유전성 NDI는 소아에서 더 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람 : 모든 연령에서 발생하지만 젊은 성인에서 더 흔하게 발생하는 것으로 남녀의 발병률은 비슷합니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전해질 불균형 탈수

병원균

당뇨병의 원인

1 차 당뇨병 이뇨 (30 %) :

약 1/3 ~ 1/2 보통 뇌하수체 전 기능 장애가있는 발병이있는 소아에서 매우 적습니다 (<20 %). 이 진단은 존재하지 않는 2 차 원인을 신중하게 검색 한 후에 만 ​​확인할 수 있습니다. Sella 또는 sella에 병변의 증거가있는 뇌하수체 기능 부전 또는 고 프로락틴 혈증 또는 방사선 사진 검사가있을 경우, 가능한 원인을 찾아야합니다. 추적 기간이 길어질수록 주요 요인을 찾을 수 없습니다. 일차 당뇨병 이뇨 증의 진단이 확인됩니다. 원발성 당뇨병 성 갑상선 환자에서, 시상핵 및 뇌실 하핵의 뉴런이 감소하고 시상 하핵에 대한 항체가 순환에 존재하는 것으로보고되었다.

이차 당뇨병 이뇨 증 (20 %) :

시상 하부 또는 뇌하수체 신 생물 또는 침습성 병변에서 발생합니다 (염색 종, 두개 인두종, 배아 종양, 송과 종양, 신경 교종, 수막종, 전이, 백혈병, 조직 구증, 육종, xanthoma, 유육종증 및 뇌 전염병 (결핵, 매독, 혈관 질환).

유전성 이뇨 증 (10 %) :

유전성 당뇨병 insipidus는 매우 드물며 단일 유전성 결함 또는 DIDMOAD 증후군의 일부일 수 있습니다 (당뇨병 insipidus, 당뇨병, 시력 위축, 청각 장애, Wolfram 증후군이라고도 함).

물리 피해 (10 %) :

뇌에서, 특히 뇌하수체 및 시상 하부에서, 동위 원소 치료 후, 심한 뇌 손상에서 흔합니다.

병인

1. 바소프레신의 생리

(1) AVP의 합성 및 대사

Vasopressin은 시상 하부 핵과 뇌실 주위 핵에서 합성됩니다. 초기 제품은 preprohormone으로, 골지로 들어가서 prohormone을 형성합니다.이 호르몬은 신경 분비 소포에 캡슐화되어 있으며 신경 저혈압에 따른 소포 설득의 흐름에서 효소의 작용을 통해 신경 영양소로의 축삭 흐름은 활성 비 펩타이드, 아르기닌 바소프레신 ​​(AVP) 및 분자량 (뉴로 피신) 및 39 아미노산을 생성합니다 글리코 펩티드는 말초 혈액으로 방출되며 시상 하부 뉴런에 의해 분비되어 시상 하부 뇌하수체를 따라 원위 구덩이로 내려 가며 뇌하수체에 저장되어 있으며 최근에는 중앙 능선의 측면 밴드에서 AVP 섬유가 발견되었습니다. AVP는 또한 세 번째 심실의 바닥과 뇌간 혈관 구조의 뇌하수체 포털 시스템으로 분비 될 수 있습니다.

AVP는 신장의 원위 말초 세관에 결합하고 집 수관의 내피 세포를 결합하여 내강에서 간질로 물의 흐름을 촉진하여 일정한 삼투압 및 체액량을 유지하는 데 도움을줍니다. V1 수용체에 작용하는 고농도의 AVP는 혈관 수축을 유발할 수 있으며 뇌 축삭에 존재하는 AVP는 학습 및 기억 과정에 관여 할 수 있습니다. 중앙도 상승에있는 AVP 섬유는 ACTH 방출 촉진에 관여 할 수 있습니다.

혈장 및 소변 내 AVP의 농도는 면역 분석에 의해 결정될 수있다. 임의의 액체 섭취의 경우, 신경 외과는 거의 6 단위 또는 18mmol (20μg)의 AVP를 함유하고 말초 혈액 AVP 농도는 2.3-7.4 pmol / L (2.5 ~)이다. 8ng / L), 혈중 AVP 농도는 낮과 밤, 늦은 밤과 이른 아침, 오후에 가장 낮음, 정상적인 물 공급에서 건강한 사람들은 뇌하수체 24 시간 동안 AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng)을 방출하며 소변에서 AVP23 ~ 80pmol (25-90 ng), 24 ~ 48 시간의 물 금지 후 AVP 방출이 3 ~ 5 배 증가하고 혈액과 소변 수준이 계속 증가했으며 AVP는 주로 간과 신장에서 비활성화되었으며 AVP의 거의 7 % ~ 10 %가 활성화되었습니다. 형태는 소변에서 배출됩니다.

(B) AVP 릴리스 규정

1. 삼투 성 수용체 : AVP의 방출은 다양한 자극에 의해 영향을받으며, 정상적인 상황에서 AVP의 방출은 시상 하부의 삼투압 수용체의 조절에 주로 기인하며, 삼투압의 변화는 AVP의 생성 및 방출, 혈장 삼투압 및 AVP의 변화를 자극한다. 방출 된 피드백 조절 메커니즘은 혈장 삼투압을 좁은 범위로 유지합니다. 일반적인 사람 20ml / kg의 물 부하 후, 평균 혈장 삼투압은 281.7mOsm / kg · H2O입니다. 물에 사람에게 고압 성 식염수를 주입 한 후, 플라즈마가 주입됩니다. 삼투압은 287.3 / kg · H 2 O였다.

2. 체적 조절 : 혈액량의 감소는 좌심방과 폐정맥의 장력 수용체를 자극하고, 수압기에서 시상 하부로의 장력 억제 임펄스를 감소시켜 AVP의 방출을 자극하며, 외침, 직립, 따뜻한 환경입니다. 결과적인 혈관 확장은이 메카니즘을 자극하여 혈액량을 회복시킬 수 있으며, 부피 감소는 순환하는 AVP 농도가 높은 삼투압에 의해 야기되는 AVP 농도의 10 배에 도달하게 할 수있다.

3. Baroreceptors : 저혈압은 경동맥 및 대동맥 Baroreceptors를 자극하고, AVP 방출을 자극하며, 혈액 손실로 인한 저혈압이 가장 효과적인 자극이며, 이때 혈장 AVP 농도가 크게 증가하고 동시에 혈액량이 회복 될 때까지 혈관 수축이 발생할 수 있습니다. 혈압을 유지하십시오.

4. 신경 조절 : 시상 하부의 많은 신경 전달 물질 및 신경 펩티드는 AVP의 방출을 자극 할 수있는 아세틸 콜린, 안지오텐신 II, 히스타민, 브라 디 키닌, γ-n 유럽 펩티드 등과 같은 AVP의 방출을 조절하는 기능을 갖는다. 나이가 증가함에 따라, AVP 동안 혈장 삼투압의 반응성이 증가하고, 혈장 AVP 농도가 점진적으로 증가하는데, 이러한 생리 학적 변화는 노인의 수분 보유 및 저 나트륨 혈증의 위험을 증가시킬 수있다.

5. 약물 효과 : AVP 방출을 자극하는 약물에는 니코틴, 모르핀, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 클로 피 브레이트, 클로르 프로 파 미드 및 특정 삼환계 항우울제가 포함됩니다. 기능은 이뇨 효과, 페니토인, 클로르 프로 마진은 AVP의 방출을 억제하고 이뇨 효과를 생성 할 수 있습니다.

(3) AVP의 물 및 물 부하에 대한 반응 : 물 금지는 삼투압을 증가시켜 바소프레신의 방출을 자극 할 수 있으며, 금지 후 최대 삼투압은 신장 수질 삼투압 및 기타 신장 내 인자에 따라 변한다. 18-24 시간의 물 후에, 혈장 삼투압은 거의 292mOsm / kg · H2O를 초과하지 않으며, 혈장 AVP 농도는 14-23 pmol / L (15-25 ng / L)로 증가하며, 유입 후 AVP 방출이 억제 될 수 있으며, 일반 사람들은 20 ml를 마신다. / kg의 물 부하 후, 플라즈마 삼투압은 평균 281.7mOsm / kg · H2O로 떨어졌다.

(4) AVP 방출과 갈망의 관계 : 정상적인 상황에서, 플라즈마 삼투압이 292mOsm / kg · H2O로 상승 할 때, 삼투압의 약간의 증가에 의해 발생하는 AVP의 방출과 갈증의 느낌은 일정하다 위의 갈증은 소변 농도가 한계에 도달 할 때까지 점차 분명해지며 물이 자극되기 때문에 탈수로 인한 가벼운 수수는 갈증을 개선하고 체액 섭취량을 증가시키고 정상적인 혈장 삼투압 유지 반대로, 갈증이 없어지면 식수로 체액 손실을 바로 잡을 수는 없지만 AVP 방출은 소변 농도를 최대화 할 수 있지만 고 나트륨 혈증은 여전히 ​​발생할 수 있습니다.

(5) 글루코 코르티코이드의 역할 : 부 신피질 호르몬과 AVP는 물의 배설에 항 염증 효과가 있으며, 코르티손은 정상적인 식염수 주입으로 인한 AVP 방출의 삼투압 역치를 증가시킬 수 있으며 글루코 코르티코이드는 물 중독을 예방할 수 있습니다. 부신 기능 부전이 감소하면 신체는 물 부하에 비정상적으로 반응하고 부신 기능이 저하되면 순환에 과도한 AVP가 발생하여 소변 방출 용량이 감소 할 수 있지만 글루코 코르티코이드는 AVP 결핍에 직접 작용할 수 있습니다. 신장 세뇨관은 AVP가 없을 때 물의 투과성을 줄이고 유리수의 배출을 증가시킵니다.

(VI) AVP 작용의 세포 학적 메커니즘 작은 신장 세뇨관에 대한 AVP 효과의 메커니즘 :

1AVP는 루멘 반대편 신장 세뇨관의 관형 막에서 V2 수용체에 결합한다.

2 호르몬-수용체 복합체는 구 아닐 레이트-결합 자극 단백질에 의해 아데 닐 레이트 시클 라제를 활성화시킨다.

3- 사이 클릭 아데노신 모노 포스페이트 (cAMP)의 생산이 증가합니다.

4c-AMP를 관강 표면의 세포막으로 옮기고 막의 단백질 키나제를 활성화시킨다.

5 단백질 키나제는 막 단백질 인산화로 이어진다.

6- 캐비티 마스크는 물의 투과성을 증가시켜 물의 재 흡수를 증가시킵니다. 많은 이온과 약물이 AVP의 작용에 영향을 줄 수 있습니다. 칼슘과 리튬은 아데 닐 레이트 사이 클라 제의 AVP에 대한 반응을 억제하고, 또한 cAMP- 의존성 단백질 키나제를 억제합니다. 대조적으로, 클로르 프로 파미 드는 AVP- 유도 아데 닐 레이트 시클 라제 활성화를 향상시킨다.

2, AVP 생산 및 방출의 모든 부분에서 기능 장애가 질병으로 이어진다

물이없는 상태에서 정상적인 식수, 물 부하, 혈장 및 소변 삼투압의 변화를 비교하여 중추 당뇨병의 4 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.

유형 1 : 물이 금지되어있을 때 혈액 삼투압이 크게 증가하면 소변 삼투압은 거의 증가하지 않으며, 고열 식염수가 주입 될 때 AVP가 방출되지 않으며, 이러한 유형에는 AVP 결핍이 있습니다.

유형 2 : 물이 없을 때 소변 삼투압이 갑자기 증가하지만 식염수를 주입 할 때 삼투압 임계 값이 없습니다이 환자는 삼투압 감지 메커니즘이없고 심한 탈수로 인해 학교 용량이 낮아질 때만 AVP 방출을 자극 할 수 있습니다.

유형 3 : 혈장 삼투압이 증가함에 따라, 소변 삼투압이 약간 증가하고, AVP 방출 역치가 증가하며, 이들 환자는 AVP 방출 메커니즘이 느리거나 삼투 성 수용체 민감도가 감소된다.

유형 4 : 혈액 및 소변 삼투압 곡선이 모두 정상 우측으로 이동합니다.이 환자는 혈장 삼투압이 정상일 때 AVP를 방출하기 시작하지만 방출이 정상보다 낮습니다 .2-4 형 환자는 구역, 니코틴 및 아세틸 콜린이 있습니다. , 클로르 프로 파 미드, 클로 피 브레이트는 항 이뇨 효과가 우수하여 AVP의 합성 및 저장이 존재하고 적절한 자극하에 방출되며 드문 경우에 2-4 형 환자는 무증상 일 수 있음 고 나트륨 혈증 및 당뇨병 이뇨 증은 매우 경미하며 심지어 당뇨병 이뇨 증의 기초가 부족합니다.

예방

당뇨 예방

예방

1, 장기 정신 자극을 피하기 위해, 장기 정신 자극 (예 : 협박, 슬픔, 불안 또는 원기 회복 등)은 뇌 피질 기능 장애를 유발할 수 있으며, 이는 내분비 장애를 유발하여 항 이뇨 호르몬의 분비가 더 충분하고 더 소변이되도록합니다. 이 질병은 더 심각합니다.

2, 혈장 삼투압을 증가시켜 뇌 갈증 센터를 자극하고 열, 건조 및 음을 돕기 쉽기 때문에 고 단백질, 고지방 매운 음식 및 짠 음식 및 담배 및 알코올 섭취를 피하십시오. polydipsia와 같은 증상을 악화 시키십시오.

3, 차와 커피를 마시지 마십시오, 차와 커피에는 테오필린과 카페인이 포함되어 있으며, 중추 신경계를 자극하고, 심근 수축을 강화하고, 신장과 주변 혈관을 확장하고, 이뇨 효과가 증가하여 소변의 양이 증가하여 상태가 악화됩니다.

복잡

당뇨병 insipidus 합병증 합병증, 전해질 불균형, 탈수

신장 요관 수액 및 방광 확장과 같은 합병증이 있습니다.

1, 뇌하수체와 결합 된 당뇨병 insipidus :

시상 하부 또는 뇌하수체의 수술, 종양 및 염증은 당뇨병 성 갑상선 및 뇌하수체 기능 부전, 산후 뇌하수체 괴사의 혈관 병변을 유발할 수 있으며, 또한 뇌하수체 뇌하수체 시스템을 손상시킬 수 있으며 당뇨병 성 갑상선 및 매트를 유발할 수 있습니다 한 증후군, 당뇨병 insipidus 및 뇌하수체 기능 장애, 다뇨증 증상, 소변 삼투압이 더 높습니다; 글루코 코르티코이드와 바소프레신 ​​길항 작용 때문에 글루코 코르티코이드 결핍, 바소프레신 ​​결핍 또한 글루코 코르티코이드와 티록신이 감소하면 소변 용질의 배설이 감소하고 다뇨증의 증상이 완화 될 수 있습니다.

2, 갈증 감각 증후군이있는 당뇨병 이뇨 :

이 증후군은 바소프레신의 결핍으로 갈증의 느낌이 감소하거나 사라집니다 환자의 신장은 정상적으로 물의 배설을 조절할 수 없습니다 갈증이없고 인체의 필요에 따라 식수의 양을 늘릴 수 없습니다. 더 많이 마시고, 심한 탈수증과 고혈압 나트륨이 있으며, 체액은 고 삼투압 증상, 두통, 근육통, 빈맥, 성격 변화, 과민성, 혼란, 마비 및 심지어 혼수 상태, 바소프레신과 함께 투약량은 치료 중 조절하기가 쉽지 않고 과다 복용으로 쉽게 물을 보유 할 수 있으며, 저산소증 또는 물 중독으로 클로르 프로 파 미드, 250mg / d로 치료할 수 있으며, 소변량을 줄일 수 있으며 목 마른 중심의 기능을 향상시킬 수 있습니다.

3, 임신과 결합 된 당뇨병 insipidus :

임산부에서 부신 피질 호르몬의 분비가 증가하기 때문에 임신 중 당뇨병 이뇨 환자의 당뇨병, 가려움증의 상태가 악화 될 수 있으며, 바소프레신의 항 이뇨 효과를 길항하거나 바소프레신의 분비를 억제 할 수 있습니다. 부신 피질 호르몬과 갑상선 호르몬은 증가하고, 소변 용질 배설이 증가하여 임신 중, 특히 중간에 소변의 양이 증가하여 바소프레신에 대한 필요성이 증가하고 종종 당뇨병의 증상을 악화시킵니다. 출산 후 당뇨병 insipidus가 완화됩니다.

징후

당뇨병 insipidus의 증상 일반적인 증상 요붕 소 신장 요로 소포 다뇨증 건성 피부 종종 갈증 갈증 불면증 갈증 부신 피질 호르몬 결핍 고열

1, hypotonic polyuria

다뇨증은 DI 환자에서 가장 중요한 증상이며, CDI 환자는 일반적으로 더 시급하고 명확한 날짜를 가지고 있습니다. 소변의 양은 2,500ml / d 또는 50ml / (kg.d)를 초과합니다. 야뇨증이 현저히 증가하며 소변량은 일반적으로 4L / d를 초과하고 10L / d를 초과 할 수는 없지만 40L / d에 도달하는 것으로보고되었습니다. 소변 비중은 1.0001 내지 1.0005이고, 소변 삼투압은 50 내지 200 mOsm / L이며, 이는 혈장 삼투압보다 상당히 낮다. 장기간의 다뇨증은 방광 용량을 증가시켜 배뇨 횟수를 줄일 수 있습니다. 부분 당뇨병 성 요붕증 환자는 경미한 증상을 보이며 소변 부피는 2.4-5L / d입니다. 물 섭취가 심한 탈수로 이어지는 경우 소변 비중이 1.010 ~ 1.016에 도달 할 수 있으며 소변 삼투압이 혈장 삼투압을 290-600mOsm / sm 초과 할 수 있습니다 L. 환자의 갈증이 센터에 관여하지 않고 식수가 제한되지 않으면 일반적으로 수면에만 영향을 미치며 체력이 약하고 생명을 위협하지 않습니다. 환자의 기아가 줄어들거나 사라지고 제 시간에 물을 보충하지 못하면 심각한 물 손실, 혈장 삼투압 및 혈청 나트륨 수치, 극심한 약점, 열, 정신 증상 및 심지어 사망까지 유발할 수 있습니다. 일단 당뇨병 insipidus가 hypopituitarism과 연관되면, 당뇨병 insipidus는 완화 될 수 있고 글루코 코르티코이드 대체 요법 후에 증상이 다시 나타나거나 악화 될 수 있습니다.

유전성 NDI는 종종 영유아에서 시작되며 대부분 가족력이 있습니다. 대부분 여성에 의해 전염되며 남성은 아프다. 출생 후, 다뇨증과 다 발증이 있으며, 제때에 발견되지 않으면 심한 물 부족, 고 나트륨 혈증 및 고 투과성 혼수 상태가 원인입니다. 생존 할 수 있다면, 성인이 된 후에는 성장이 느리고 증상이 줄어들거나 사라질 수 있습니다. 유아기의 탈수와 고 삼투압이 반복되면 정신 지체와 혈관 내피 손상, 뇌와 혈관의 석회화로 이어질 수 있습니다.

2, 일차 질환의 임상 증상

이차성 당뇨병의 환자는 또한 원발성 질환의 증상 및 징후를 나타냅니다. 외상성 CDI 환자는 일시적인 당뇨 및 3 차원 당뇨가 나타날 수 있습니다. 삼상 당뇨병 insipidus는 급성기, 중간기 및 기간으로 나눌 수 있습니다. 급성기는 다뇨로 나타나며, 이는 다친 후 발생하며 주로 신경 쇼크에 의한 충격, AVP를 방출 할 수 없거나 생물학적으로 불활성 인 전구체 물질의 방출로 인해 4-5 일 동안 지속됩니다. 중기 기간은 퇴행성 뉴런으로부터 AVP가 넘쳐서 순환에서 AVP가 갑자기 증가하는 올리고 구리 아 및 비뇨기 삼투압의 증가를 특징으로한다. 지속 기간은 지속성 다뇨증이었고, 시간은 가변적이었다. 상구 핵 및 뇌실 하핵에서 큰 세포 뉴런은> 90 %가 사라 졌거나 뇌하수체 줄기의 돌이킬 수없는 손상은> 85 %였다.

임신 중 당뇨병 insipidus (GDI) : 다뇨, 저 비중 소변, 다발성, 다발성 및 전해질 불균형, 주로 일시적인 임신 3 분기에 주로 나타나는 증후군 그룹을 나타냅니다. GDI를 유발하는 다양한 요인들 중에서, 태반에 의해 분비 된 바소프레신의 역할이 가장 중요하며, 이는 AVP의 분해를 증가시키고, 인체에서 AVP의 분해와 뇌하수체 보상 AVP의 증가 된 분비 사이의 균형이 맞습니다. 무차별 적으로, 나머지 AVP 수준은 충분한 항 이뇨 작용을 유지하지 못하여 당뇨병 비 뇨증을 유발합니다. 이 효소의 수준은 전달 후 급격히 감소하였고, 4 주 후에 혈장에서 그 활성이 검출되지 않았다.

확인

당뇨의 검사

1. 혈장 삼투압과 소변 삼투압의 관계 평가

혈액 장학금과 삼투압의 정상적인 관계 : 여러 번 소변 검사를 한 환자가 여러 번 소변 검사를하고 혈액과 소변의 삼투압이 그림자의 오른쪽에 떨어지면 환자는 중추 당뇨병이나 가려움증이 있습니다. 바소프레신에 대한 반응이 정상보다 낮거나 (아래의 무 수성 검사 참조) 혈액 또는 소변 AVP 농도가 증가하면 신장 당뇨병으로 진단되며 혈액과 소변 삼투압의 관계는 특히 유용합니다. 신경 외과 또는 두부 외상 후 두 가지의 관계를 이용하여 당뇨병의 갑상선 및 위장 외액 공급을 신속하게 식별 할 수 있습니다.이 환자의 경우 정맥 주입이 일시적으로 느려질 수 있으며, 혈뇨 삼투압 측정, 소변 삼투압 측정이 반복 될 수 있습니다 플라즈마 삼투압보다 현저히 낮은 50-200 mOsm / kg H2O이며, 플라즈마 삼투압은 300 mmol / L보다 높을 수 있습니다 (정상 기준값은 280-295 mmol / L).

2, 물 테스트

바소프레신을 이용한 수축 후 삼투압을 비교하는 것은 당뇨병 insipidus를 결정하고 바소프레신 ​​결핍 및 다뇨증의 다른 원인을 식별하는 간단하고 실현 가능한 방법입니다. 소변 삼투압으로 인해 종종 삼투압 15-21과 함께 사용됩니다.

원리 : 물이 차단 된 후 정상적인 사람의 삼투압이 증가하고 순환하는 혈액량이 감소합니다. 둘 다 AVP의 방출을 자극하여 소변량을 줄이고 소변의 비중을 증가 시키며 소변의 침투가 증가하며 혈액의 삼투압이 크게 변하지 않습니다.

방법 : 질병의 중증도에 따라 6 ~ 16 시간 (보통 8 시간의 물 금지) 동안 물이 금지됩니다. 검사 전에 체중, 혈압, 혈장 삼투압 및 소변 비중, 시간당 소변량, 소변 비중 및 비뇨기 삼투압, 소변 부피가 약간 두 번 변했을 때, 비뇨기 삼투압이 <30mOsm / kg · H2O로 변하면, 내인성 AVP 분비가 최대 값 (평균)에 도달했음을 나타냅니다. 이때 혈장 삼투압이 측정 된 후 즉시 피하 바소프레신 ​​5u를 주사 한 다음, 소변을 취하여 소변 부피 및 소변 삼투압을 1-2 회 결정 하였다.

결과 분석 : 정상적인 사람들의 체중, 혈압, 식수 후의 삼투압은 <295mOsm / kg · H2O 이하, 삼투압은 800mOsm / kg · H2O보다 클 수 없습니다. 바소프레신 ​​주사 후 소변 삼투압은 증가하지 않습니다 정신 다 발증은 9 % 이상이 정상인과 비슷하거나 유사합니다 중 당뇨병 증 환자는 수분 억제 후> 3 % 이상의 휴식 손실을 보임 심한 경우 혈압이 떨어질 수 있음 과민성과 같은 증상은 질병의 중증도에 따라 부분으로 나 may 수 있습니다. 당뇨병 insipidus 및 완전한 당뇨병 insipidus, 전 혈장 삼투압 평탄화 최고 값은 300mOsm / kg · H2O보다 높지 않습니다. 소변 삼투압은 혈장 삼투압을 약간 초과 할 수 있으며, 소변 삼투압은 바소프레신 ​​주사 후 계속 상승 할 수 있습니다. 완전 당뇨병 insipidus의 삼투 평탄화 값은 300mOsm / kg · H2O 이상이며, 소변 삼투압은 혈액 삼투압보다 낮으며, 소변 삼투압은 바소프레신 ​​주사 후 9 % 이상 증가하며 심지어 두 배가됩니다. 소변 insipidus는 물이 금지 된 후에 농축 및 농축 할 수 없으며, 바소프레신 ​​주사 후에도 반응이 없습니다.

검사 특성 :이 방법은 간단하고 신뢰할 수 있으며 널리 사용되며 부작용은 바소프레신이 혈압을 높이고 협심증, 복통 및 자궁 수축을 유발한다는 것입니다.

3. 고압 식염수 테스트

이 검사는 당뇨 진단에 거의 사용되지 않으며, AVP 방출에 대한 삼투압 임계 값이이 검사에 사용될 수 있으며 특정 저 나트륨 및 고 나트륨 혈증 특성을 분석하는 데 가치가 있음을 입증해야합니다.

4, 혈장 AVP 결정

장기 다뇨증, 삼투 구배 감소로 인한 용출 (워시 아웃)로 인한 신장 골수, 내인성 AVP에 대한 신장의 반응에 영향을 미치는 부분 당뇨병 이뇨 증 및 정신과 다 발증, 부분 신장 당뇨병이 발생하기 쉽지 않음 식별은 현재 감별 진단을 돕기 위해 혈장 AVP, 혈장 및 소변 삼투압을 결정하기 위해 수질 검사를 수행합니다.

5. 중앙 당뇨의 원인 진단

중앙 당뇨 진단이 확정되면, 진단의 원인을 더 명확하게 설명 할 필요가 있으며, 원인을 파악하기 위해 시력, 시야, 스페 노이드 필름, sella CT, MRI 등을 측정해야합니다.

6, 혈장 항 이뇨 호르몬 수치

특히 물이 금지되고 고압 성 식염수로 주입 될 때 감소 (정상 기저 값은 약 1 ~ 1.5pg / ml), 뇌하수체 바소프레신 ​​예비 용량이 감소됨을 시사 할 수 없습니다.

(1) 당뇨병 성 요붕증 환자의 X- 레이 검사는 종종 판매 확대, 안장에서의 공간 점유 병변, 석회화 및 두개 내압 증가를 발견 할 수 있습니다.

(2) 가스-뇌 검사 (현재 제거됨)와 두부 CT도 비슷한 이상을 볼 수 있습니다. 안장 부위의 뼈 구조가 더 복잡하기 때문에 일반적인 X- 선 필름은 당뇨병의 진단에 유용한 정보를 제공 할 수 없습니다. 소켓의 척추 구조와 후두경 사는 안장 부위, 특히 미묘한 병변의 CT 표시를 제한합니다.

(3) 자기 공명 영상 : 고해상도 MRI는 중 당뇨병과 관련된 병변을 발견 할 수 있습니다 : 1 뇌하수체 부피는 작습니다. 2 뇌하수체 줄기가 두껍습니다. 3 뇌하수체 줄기가 중단되었습니다. 4 뇌하수체 전체 상단 가장자리 볼록. 5 뇌하수체의 높은 신호가 사라졌고 뇌하수체의 높은 신호가 사라졌고 뇌하수체의 기능이 낮았으며 뇌하수체의 AVP 분비가 감소했으며 중추 당뇨병의 갑상선 MRI 기능이 있었으며 2 차 중당 당뇨병 insipidus MRI는 뇌하수체 줄기를 나타 냈습니다. 증점은 종양 또는 전신 질환의 침윤에 의한 것으로 추정된다.

(4) X 염색체에서 신장 당뇨병 insipidus 유전자에 대한 유전자 프로브는 유전성 신장 당뇨병 insipidus에서 산후 임신의 산전 진단에 96 %의 신뢰도로 사용될 수있다.

(5) 안저 검사는 시야 결함, 혈뇨 증, 시신경 부종 또는 안저 동맥 경화증과 같은 이상을 발견 할 수 있습니다.

진단

당뇨병 insipidus의 진단 및 식별

진단

이뇨 증의 전형적인 진단은 어렵지 않습니다. 다발성, 다발성, 다뇨증 및 비중이 낮은 사람은이 질환을 고려해야하며, 필요한 경우 바소프레신 ​​및 혈액 및 소변 삼투압으로 검사를 수행 할 수 있습니다. 진단.

차별 진단

당뇨병 insipidus는 다른 유형의 다뇨증과 구별되어야하며, 일부는 병력 검사 (예 : 최근 리튬 또는 만니톨 사용, 메 톡시 플루 란 마취 수술 또는 최근 신장 이식), 신체 검사 또는 간단한 실험실 검사는 진단 (예 : 당뇨병, 신장 질환, 겸상 적혈구 빈혈, 고칼슘 혈증, 저칼륨 혈증, 일차 알도스테론증)을 유발합니다.

선천성 신장 당뇨병 insipidus는 드문 다뇨증으로 AVP에 대한 반응이 부족하여 여성이 남성보다 경미하며 물이 금지되면 농축 된 소변이 농축 될 수 있으며 많은 양의 데스 모 프레 신에 효과적입니다. 이 질환을 앓고있는 가족의 경우 X- 선 염색체의 짧은 팔에 비정상적인 유전자가 있으며, 대부분의 환자는 비정상적인 V2 수용체를 가지고 있고, 일부 환자는 수용체에 결함이 있으며, 모든 환자는 신장 당뇨병이 발생할 때 정상적인 V1 수용체 기능을 가지고 있습니다 삼투압 측정에 의해 중앙 당뇨 증을 식별 할 수없는 경우, 혈장 삼투압과 관련된 혈액 또는 소변 AVP 농도가 증가하고, 신장 당뇨 진단이 확인 될 수있다.

원발성 다발성 발작 또는 다발성 발작은 때때로 당뇨병 이뇨와 구별하기 어려울 수 있으며, 또는 두 가지 형태가 동시에 존재할 수 있습니다. 과도한 장기간의 물 섭취로 인해 저 급성 다뇨증이 당뇨병 성 요로 혼동 될 수 있습니다. 소변을 희석하는 능력이 정상이더라도 물 중독과 저 나트륨 혈증을 유발할 수 있지만 이러한 현상은 드물지만 나트륨이 적은 경향이 종종 불안정합니다. 낮은 혈장 삼투압 및 낮은 삼투압과 결합하여 소변에서 당뇨병의 요붕증의 장기 다 발증과 다른 야간 다뇨증은 종종 일차 성 다 발증의 진단, 정상 또는 종종 정상, 무 수성 검사를 확인할 수 없음 삼투압이 안정한 경우, 삼투압은 바소프레신 ​​주사 후 증가하거나 증가하지 않습니다. 장기 다량의 수분 섭취는 AVP 및 장기 다뇨증의 방출을 억제하여 신장 골수 삼투압 구배 손실, 소변 삼투압을 초래합니다. 삼투압과 비교하면 정상보다 낮을 수 있기 때문에 원발성 다 발증과 불완전한 중당 뇨증을 확인하기가 어려울 수 있으며 두 환자 모두에 해당 될 수 있습니다.

1, 당뇨병 insipidation의 진단이 확립되고, 치료를 안내하기 위해 그 중심 또는 신장 특성으로 추가로 식별되어야하며, 정신 다 발증으로 식별되어야합니다.

2. 당뇨 진단이 확정 된 후, 임상 증상 및 검사 결과에 따라 부분 당뇨 및 완전 당뇨를 구별 할 수있다.

3, 중앙 당뇨병 insipidus는 또한 목 마른 감각 증후군과 관련이 있습니다.

4. 두개 수술로 인한 중증의 이뇨 증은 일시적이거나 지속적 일 수 있으며, 수술 후 1 ~ 4 일 이상 걸리며 며칠 후에 증상이 사라지고 소변량이 정상으로 돌아옵니다. AVP의 방출은 외과 적 외상에 대해 일시적으로 억제되며 합성 외상에는 영향을 미치지 않으며 뇌염 후에도 발생할 수 있으며, 이는 뇌하수체 핵에 대한 신경 외피 다발에 대한 접근을 상실증 후핵으로 접근하는 것을 파괴한다. 뇌하수체 줄기가 절단되고, AVP를 합성 및 방출하는 능력이 상실되고, 영구적 인 당뇨병 이형성이 형성되며, AVP 장기 대체 요법이 필요하다.

5, 당뇨병 insipidus는 당뇨병, 고칼슘뇨증, 고 칼륨 혈증, 고 삼투압 성 다뇨증 및 저혈압 성 다뇨증과 같은 다뇨증에 의해 유발되는 다른 일반적인 의학적 질병과 구별되어야합니다.

(1) 당뇨병 : 종종 더 많은 음료, 더 많은 소변, 더 많은 음식, 체중 감량 증상, 고혈당, 소변 설탕 양성, 확인하기 쉽고 당뇨병 성 요붕증, 당뇨병의 경우에주의를 기울일 필요가 있습니다.

(2) 고칼슘뇨증 : 부갑상선 기능 항진증, 유육종증, 비타민 D 중독, 다발성 골수종, 암 골 전이 및 기타 질병에서 볼 수있는 주요 증상.

(3) 고요 산혈증 : 원발성 알도스테론증, 칼륨 손실 신장 병증, 신장 관상 산증, 판 코니 증후군, 리들 증후군, 바터 증후군.

(4) 고 삼투압 다뇨증 : 1.020보다 큰 소변 비중, 300mOsm / kgH20보다 큰 소변 삼투압 : 1 소변 설탕 증가. 2 요소가 증가합니다 (단백질, 고 에너지 영양). 3 요로 나트륨 증가 (예 : 부신 기능 부전 등).

(5) 저혈압 성 다뇨증 : 소변 비중이 1.006 미만, 소변 삼투압 <280mOsm / kgH20 : 1 신장 기능 장애. 2 칼륨 손실 신장 병증. 3 신장 당뇨병 insipidus. 4 고칼슘 요독증. 5 중앙 당뇨. 6 영적 다 발증 등.

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