진행성 안구마비
소개
골수 진행성 마비 소개 진행성 골수 (볼) 마비는 골수 및 뇌 두개골 신경의 핵의 퇴행성 질환으로, 진행성 연하 곤란, 불명확 한 조음 및 안면 및 저작근의 약점을 가진 운동 신경계 질환입니다. 근육 약화, 근육 위축 및 피라미드 관 징후, 감각 및 괄약근 기능의 조합은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 일부 환자는 만성 중금속 중독의 병력이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 % 감수성 인구 : 중년 발병 후 더 많음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조 폐렴
병원균
수질 진행성 마비
원인 (40 %) :
척수의 전방 경적 세포, 뇌간 그룹의 운동 뇌, 피질 피라미드 세포 및 피라미드 기관이 선택적으로 침범하는 만성 진행성 퇴행성 질환입니다. 임상 적 특징은 손상된 증상과 상하 운동 뉴런의 징후가 공존하는 것입니다.
예방
수질 진행성 마비 예방
흡인 방지 음식과 물의 흡인으로 인한 기침을 피하기 위해 환자가 스스로 음식을 먹거나 유치 위관을 만들고 코를 먹이는 것은 금지되어 있습니다. 삼킴 실험 후 삼킴 기능이 회복 된 것으로 확인 된 후 코 공급을 중단 할 수 있습니다. 위 튜브를 빼기 전에 먼저 튜브에 30 ~ 50ml의 가스를 주입 한 다음 위 튜브의 꼬리를 접어 다시 빼냅니다. 위 튜브를 당기는 과정에서 튜브에 남은 음식이 기관으로 흡입되는 것을 피하십시오.
복잡
골수 진행성 마비 합병증 합병증
대부분의 환자는 연하 곤란으로 영양 실조를 겪고 있으며 매우 얇습니다. 마지막으로 질식이나 흡인 폐렴으로 사망합니다. 질병 후 평균 생존 시간은 약 2-3 년입니다.
징후
수질 진행성 마비 증상 일반적인 증상 연하 곤란, 인두 반사, 쉰 목소리, 근육 약화, 관절, 설사 근육 위축, 기침
질병의 발병 후 1 년 이상, 식수 기침, 삼키기 어려움, 씹기, 기침 및 호흡 약화, 소화 불량, 입천장의 검사, 인두 반사가 사라짐, 인두 타액 축적, 근육 묶음으로 혀 근육 위축 떨림.
대뇌 피질의 골수 다발은 하악 반사에 관여하며, 늦은 울음 소리와 강한 웃음 소리, Zhenzheng의 성능과 유사 마비가 공존합니다.
3 진행이 빨라지고, 예후가 나쁘고, 1-3 년 이상 호흡기 근육 마비와 폐 감염으로 사망했습니다.
확인
수질 진행성 마비
1. 신경 전기 생리학 : 근전도 검사는 전형적인 신경 원성 변화입니다. 휴식시에는 세동 전위와 양의 선명도를 볼 수 있고 때로는 진전 전위를 볼 수 있습니다. 작은 힘이 수축하면 모터 유닛 전위 시간이 넓어지고 진폭이 증가하며 다 상파가 증가합니다. 강한 수축은 간단한 위상을 나타냅니다. 신경 전도 속도는 정상입니다. 운동 유발 잠재력은 상부 운동 뉴런 손상을 결정하는 데 도움이됩니다.
2, 근육 생검 : 진단에 도움이되지만 특이성, 초기 신경성 근육 위축, 가벼운 현미경 검사 및 늦게 근육 근육 위축은 식별하기 쉽지 않습니다.
3, 기타 : 혈액 생화학, CSF 검사, 이상 없음, 크레아틴 포스 포 키나아제 (CK) 활동이 약간 비정상적 일 수 있으며, MRI는 척수 및 뇌 줄기 위축의 경우가 작아짐을 보여줄 수 있습니다.
진단
골수 진행성 마비의 진단 및 분화
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 소견을 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 중증 근무력증은 종종 골수 증상을 나타내지 만, 근육 위축과 매혹이 없으며, 영향을받는 근육의 약점은 종종 아침 빛과 늦게 병적 피로로 나타납니다. 필요한 경우 네오스 티그 민의 근육 내 주사를 약물 검사로 사용할 수 있습니다.
2. 급성 전염성 다발성 신경염은보다 급성이며, 말단 말단, 이완성 마비 및 뇌척수액에서 단백질 및 세포 분리에 종종 대칭적인 약점을 가지고 있습니다.
3. 수질 강 및 뇌간 종양은 때때로이 질환과 유사하지만 감각 장애를 동반합니다.
4. 후두 부위의 소뇌 협착 각도 또는 큰 후두 부위는 종종 골수 신경과 관련이 있지만, 종종 한쪽면이며 종종 감각 장애가 있습니다.
5. Pseudobulbar palsy는 양측 골수 골수 다발의 병변으로 종종 여러 뇌 혈관 사고의 후유증이며 다발성 경화증 환자에서도 볼 수 있습니다. 임상 증상은 수질 oblongata에 의해 지배되는 근육 경련이지만, 혀 근육과 매혹의 위축은 없습니다. 환자의 부드러운 구개 반사, 인두 벽 반사 및 하악 반사가 활성화되거나 향상되며 강한 울음과 강한 웃음이 발생할 수 있습니다.
