원발성 부갑상샘기능항진증
소개
일차 성 부갑상선 기능 항진증 소개 부갑상선 기능 항진증 (부갑상선 기능 항진증)을 부갑상선 기능 항진증이라고합니다. 갑상선의 왼쪽과 오른쪽의 안쪽에 밀접하게 연결된 네 개의 부갑상선이 있습니다. 샘은 타원형이고 편평하며 길이 5-6mm, 폭 3-4mm, 두께 약 2mm, 무게 30-45mg; 황갈색과 부드러운. 부갑상선은 부갑상선 호르몬을 분비합니다. 부갑상선 호르몬은 생리 기능이 신체의 칼슘 대사를 조절하고 신체의 칼슘과 인의 균형을 유지하는 것입니다. 일차 부갑상선 기능 항진증은 단일 부갑상선 선종 (90 %)에 의해 발생하며, 부갑상선 선종의 다발성 선종 또는 과형성으로 인한 경우가 적으며 선암종으로 인한 경우는 거의 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염, 혼수 상태, 고칼슘 혈증
병원균
일차 성 부갑상선 기능 항진증의 원인
질병의 원인
일차 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 선종, 비대성 비대 또는 선암에 의한 부갑상선 호르몬의 과도한 분비로 인해 발생하며 원인은 알려져 있지 않습니다. 병리학 적 변화는 다음과 같습니다.
(a) 부갑상선
병변에는 세 가지 유형이 있습니다.
부갑상선 선종
약 80 % 이상 작은 선종은 정상 땀샘에 묻히고 큰 선은 지름이 수 센티미터 일 수 있습니다. 선종에는 낭성 변화, 출혈, 괴사 또는 석회화가있는 온전한 외피가 있습니다. 대부분의 종양 조직은 주세포에 속하며 투명한 세포로 구성 될 수 있으며, 선종에서는 잔류 지방 세포가 발견되지 않습니다. 병변의 90 %는 샘과 관련이 있으며 여러 선종이 드물다. 선종은 또한 가슴 종격동, 갑상선 또는 식도의 이소성 부갑상선에서 발생할 수 있습니다.
부갑상선 비대
최근에, 일차 세포의 증식에 의해 야기 된 사례의 수가 증가 된 것으로 밝혀졌다 (약 15 %). 비대성 비대 인 경우, 4 개의 땀샘이 종종 관여하고, 모양이 불규칙하고, 캡슐이 없으며, 샘에 낭종, 출혈 및 괴사가 없으며, 세포 조직은 주로 지방 세포가있는 큰 물과 같은 투명한 세포로 구성됩니다. 증식 영역 주위의 조직 압축으로 인해, 의사 봉투의 형성은 선종으로 쉽게 오해된다.
부갑상선 암종
캡슐, 혈관 및 주변 조직은 종양 세포 침윤, 핵 패킹 및 전달을 갖는다.
(2) 뼈
주요 병변은 파골 세포 또는 조골 세포, 뼈 흡수, 다양한 정도의 뼈 석회 제거, 및 결합 조직 과형성이 섬유 성 골염을 구성한다. 심한 경우에는 여러 낭성 병변과 "갈색 종양"이 생겨 병리학 적 골절과 기형이 발생하기 쉽습니다. 신생아 조직에서는 석회화가 거의 없습니다. 뼈 재 흡수에 기초한 골격 병변은 전신성입니다. 골 질환의 분포는 지골, 두개골, 하악골, 척추 및 골반에서 더 분명합니다. 또한 뼈 경화와 같은 변화가 발생할 수 있습니다.
(III) 칼슘 염의 이소성 침착
신장은 배설 중 소변 농도 및 산도와 같은 칼슘 염을 배설하는 데 중요한 기관이며 여러 개의 요로 결석이 종종 발생합니다. 칼슘 염 침착은 신장 세뇨관 또는 간질 조직에서 발생할 수 있습니다. 또한, 칼슘 염 침착은 폐, 흉막, 위장 점막, 피부 및 심근에서 발생할 수 있습니다.
병인
부갑상선 호르몬의 과도한 분비로 인해 칼슘은 뼈에서 혈액 순환으로 동원되어 고칼슘 혈증을 유발하며 무기 인의 신장 관 재 흡수가 감소하고 비뇨 인 배출이 증가하며 혈액 인이 감소합니다. 종양의 자율성과 고혈당으로 인해 부갑상선을 억제 할 수 없으므로 혈중 칼슘이 계속 증가합니다 신장 기능이 손상되지 않으면 비뇨기 칼슘 배설이 증가하고 혈중 칼슘이 약간 감소하지만 부갑상선 호르몬의 지속적인 증가 , 광범위한 골 재 흡수 및 석회화, 골 매트릭스 분해, 뮤신, 하이드 록시 프롤린 및 기타 대사 산물이 비뇨 배설, 요석 형성 또는 신장 칼슘 증 (신 칼슘 증), 이차 감염 및 기타 요인으로 인해 증가했습니다. 신장 기능은 종종 심각한 손상을 입습니다. 신장 기능 부전의 후반 단계에서 인산염이 완전히 배출되지 않고 인 농도가 상승하지만 혈중 칼슘이 감소 할 수 있으며 갑상선 분비 증가 (종양 외부 조직의 이차 기능)를 자극합니다. 이 질병은 파골 세포에 의해 주로 동원되지만, 조골 세포 활성도 보상 증가를 나타내므로 매번 혈청 알칼리성 포스파타제가 증가합니다.
예방
일차 성 부갑상선 기능 항진증
PHPT의 다음 조건은 중요한 징후이며, 고혈당 칼슘을 즉시 교정하고, 조기 수술을 위해 노력해야하며, 신장 결석, 신부전, 섬유 성 낭포 성 골염, 꼽추, 신장 단축, 허위와 같은 장기 고칼슘 혈증 병변 성적인 클럽 활동 (지골의 끝에 심각한 골염이 있음을 나타냄); 심한 근병증, 전이성 석회화 (폐, 신장, 혈관, 관절의 석회화 및 구역 각막 병증, 결막에 인산 칼슘의 침착으로 인한 "적목") ), 빈혈 (과도한 PTH로 인해 골수 섬유증을 유발하고 조혈 기능을 감소시킬 수 있음). 2 혈액 칼슘> 3.5mmol / L (14mg / dl)과 같은 심각한 고칼슘 혈증 및 신경 정신과 적 증상이 있습니다.
복잡
일차 성 부갑상선 기능 저하증 합병증, 요로 감염, 혼수 상태, 고칼슘 혈증
신장 관 구조의 파괴로 인해이 질환은 요로 감염이 반복되어 복잡해져 결국 신장 단위의 감소, 돌이킬 수없는 신부전의 형성 및 부갑상선 질환의 동시 발생으로 이어지며 급성 부갑상선이라고도합니다. 과 기능, 증상, 혼수 상태, 구토, 다뇨증, 수분 손실 및 기타 고칼슘 혈증 증후군, 4.0mmol / L 이상의 혈중 칼슘, 필요한 응급 조치, 소수의 환자가 환각, 편집증과 같은 정신 증상을 가질 수 있음 , 다발성 내분비 신생 물증 I 형 (위장, 뇌하수체 종양, 부갑상선 선종, 때로는 베르 머 증후군이라고하는 위장 암종과 관련됨) 또는 II 형 (유두 증후군 : 갈색 세포종, 갑상선) 부갑상선 기능 항진증을 동반 한 수질 암종).
징후
일차 부갑상선 기능 항진증의 증상 일반적인 증상 식욕 부진, 구역, 변비, 부갑상선 기능, 과잉 행동, 다뇨증, 피부 가려움증, 무기력증, 체중 감소, 골다공증
이 질병은 20 세에서 50 세 사이의 사람들에서 더 흔하며 남성보다 여성이 더 많습니다. 발병이 느리고 신장 결석을 반복적으로 발견 한 사람이 있으며, 주요 증상으로 뼈 통증이 있으며, 신경 증상이있는 사람은 혈중 칼슘이 높고 내분비 신 생물이 여러 개인 사람도 있습니다. 항상 무증상 인이 있습니다. 임상 증상은 다음 네 그룹으로 요약 될 수 있습니다.
(1) 고칼슘 혈증 및 저인 산혈증
초기 증상의 경우 종종 간과됩니다.
1. 소화 시스템 : 약한 위, 변비, 팽만감, 메스꺼움, 구토 등과 같은 증상이있을 수 있습니다. 십이지장 궤양 질환이있는 일부 환자는 고칼슘 혈증에 의한 위 점막에서 위 트린의 분비와 관련이있을 수 있습니다. Zollinger Ellison 증후군과 같은 섬 위암을 동반하면 소화성 궤양이 치료가 어려우며, 일부 환자는 다발성 췌장염과 관련이 있으며 원인을 알 수 없으며 췌장의 칼슘 침착으로 인한 것일 수 있습니다 췌관이 막혔습니다.
2. 근육 : 팔다리 근육이 느슨하고 긴장이 감소하며 환자는 피로와 약화되기 쉽습니다. 심근, 때로는 부정맥 인 ECG는 QT 간격이 짧아지는 것을 보여줍니다.
3. 비뇨기 계통 : 칼슘 수치가 높기 때문에 소변에서 칼슘이 많이 배출되며, 환자는 종종 다뇨증, 갈증 및 다발성 증을 호소하며, 요로 결석의 발생률도 일반적으로 60 %에서 90 % 사이입니다. 신장 산통, 혈뇨 또는 2 차 요로 감염이 있으며, 이는 신장 손상을 유발할 수 있으며 반복 된 에피소드 후에도 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이 질환으로 인한 요로 결석의 특성은 다발성, 재발 성, 양측 성이며 돌은 종종 신장 실질 칼슘 침착과 함께 활동이 증가하고 증가하고 있으며이 질환에 대한 진단 적 의미가 있습니다. 신장 관상 칼슘 침착 및 칼슘 침착은 신부전을 유발할 수 있습니다.
위에서 언급 한 증후군 외에도 신장 실질, 각막, 연골 또는 흉막의 자궁 외 석회화가 발생할 수 있습니다.
(2) 골격 증상
처음에는 뼈 통증이 있으며, 뒤쪽, 척추, 엉덩이, 가슴 갈비 또는 팔다리에 부드러움이 동반 될 수 있습니다. 하지는 체중, 걷기 어려움, 종종 관절염 또는 근육 병변으로 잘못 진단되는 것을 지원할 수 없습니다. 골격 기형은 오랜 시간 후에 점차적으로 나타납니다 (일부 환자는 여전히 국소 돌출과 같은 뼈낭을 가지고 있음). 길이가 짧아지고 병리학 적 골절이 생길 수 있으며 심지어 침대에 누워있을 수도 있습니다.
(3) 다른 증후군
소수의 환자는 환각, 편집증, 다발성 내분비 신생 물증 유형 I (위장 종, 뇌하수체 종양, 부갑상선 선종이있는 부갑상선 선종에 의한 베르 머 증후군이라고도 함) 또는 유형 II와 같은 정신과 적 증상이있을 수 있습니다. (유두 증후군 : 갈색 세포종, 부갑상선 기능 항진증을 동반 한 갑상선 수질 암).
확인
일차 성 부갑상선 기능 항진증 검사
엑스레이 검사 :
X- 선에서 보여지는 주요 변화는 1 개의 골 막하 피질 흡수 및 석회 제거였다. 2 개의 낭종과 유사한 변화는 덜 일반적입니다. 3 개의 골절 및 / 또는 기형. 골반, 두개골, 척추 또는 긴 뼈와 같은 전신 뼈의 석회화, 골절 및 기형은이 질환에서 흔하지 만, 지골의 골 막하 피질에 흡수되어 두개골에 의해 석회 제거되고 치조골에 흡수됩니다. 그리고 뼈 낭종은 질병의 좋은 병변 (양성 비율 80 %)을 형성하여 진단에 도움이됩니다. 소수의 환자가 여전히 골다공증과 이소성 석회화를 경험할 수 있습니다.이 뼈의 형태 학적 변화는 부갑상선 호르몬이 파골 세포 및 조골 세포에 미치는 영향, 칼시토닌 보상 및 병리학 적 선상 표현과 관련이있을 수 있습니다. 간헐적 인 활동 관련. X-ray에서 여러 재발 성 요로 결석과 신장 칼슘 증을 볼 수 있으며 이는 진단에 유용합니다.
실험실 검사 :
(a) 피
1. 초기 혈중 칼슘의 대부분이 증가하여 진단에 가장 의미가 있습니다. 혈중 칼슘이 반복적으로 2.7mmol / L (10.8mg / dl)을 초과하면 의심되는 사례로 간주해야하며 2.8mmol / L (11.0mg / dl) 이상이 더 중요합니다. 초기에는 혈중 칼슘의 증가가 경미하고 변동될 수 있으므로 여러 번 반복해야합니다. 혈중 칼슘은 종종 정상 수준으로 유지 되며이 질환에서는 극히 드 rare니다. 그러나 신장 기능 장애가 발생하면 혈중 칼슘이 종종 낮아지고 혈청 칼슘 농도와 혈청 부갑상선 호르몬 농도와 부갑상선 종양 무게 간에는 상관 관계가 있습니다.
2. 대부분의 인은 1.0mmol / L (3.0mg / dl)보다 낮지 만, 칼슘만큼 진단의 의의가 크지 않으며, 특히 고급 기능의 신장 기능 장애의 경우 인의 배설이 어려워 인이 증가 할 수 있습니다.
3. 혈청 부갑상선 호르몬의 결정 : 혈청 iPTH 및 혈액 칼슘의 결정은 다음과 같이 나눌 수 있습니다 : 1 차 부갑상선 기능 항진증은 수술이 필요하고, 2 개의 높은 칼슘은 두 그룹의 추가 검사를 유발합니다. 병리학 적으로 확인 된 1 차 부갑상선 기능 항진증에서 혈청 iPTH와 칼슘은 환자의 90 %에서 정상보다 유의하게 높았습니다. 혈중 칼슘과 iPTH의 증가 만 증가하지 않으면 암이나 다른 이유로 인한 혈중 칼슘의 증가를 고려해야합니다 .2 차 부갑상선 기능 항진증에서 혈액 iPTH도 유의하게 증가 할 수 있지만 혈중 칼슘은 대부분 정상이거나 낮습니다. 중국 그룹의 정상 혈청 수치는 겨울에는 23.5 ± 0.12, 여름에는 19.2 ± 7.7pg / ml였습니다.
PTH는 주로 비 활동성 단편 인 PTH의 중간 또는 카르복시 말단을 측정하는 방사선 면역 분석법 (RIA)에 의해 측정 될 수 있으며, 임상 실습과 밀접한 관련이 있지만 신장 기능 부전으로 인해 방해받을 수 있습니다. 따라서, 임상 적으로 관련된 PTH 전체 분자의 결정을위한 이중 부위 면역 방사법 (IRMA) 방법의 현재 사용, 결과는 신장 질환을 방해하지 않으며, 정상, 부갑상선 기능, 일차 성 부갑상선 기능 항진증 및 종양을 잘 해결할 수있다 고칼슘 혈증으로 인해 발생합니다.
4. 혈장 1,25 (OH) 2D :이 질환에서 과도한 PTH는 신장 1a- 하이드 록 실라 제 활성을 자극하고 혈장 1,25 (OH) 2D 함량을 증가시킬 수 있습니다. 중국 내 그룹의 정상 혈청 수치는 겨울에는 13.2 ± 3.8ng / ml, 여름에는 18.9 ± 6.5ng / ml였습니다.
5. 혈청 알칼리성 포스파타제 : 순수한 요로 결석의 경우, 조기에 정상일 수 있지만, 골 질환 증상이 있으며, 거의 모두 12도 이상, 때로는 70도까지 다양한 정도까지 증가합니다.
6. 혈청 항-타르타르산 산도 : 타르트 레이트 내성 산 포스파타제 (TRAP)는 골 재 흡수 및 골 전환율이 증가 할 때 혈청 TRAP 농도를 증가시켰다. 이 질환에서 혈청 TRAP는 종종 두 배가되며 수술 치료가 성공하면 수술 후 1-2 주 이내에 크게 감소 할 수 있으며 정상에 도달 할 수도 있습니다. Peking Union Medical College Hospital 그룹의 정상 값은 7.2 ± 1.9IU / L입니다.
(2) 소변 칼슘 및 인 배설 증가
주로 신장 관 여과 후 혈중 칼슘 증가로 인해 소변 칼슘도 증가했습니다. 저 칼슘 다이어트 (하루 칼슘 150mg 미만) 3 일 후에도 24 시간 소변 칼슘 배설량은 여전히 200mg을 초과 할 수 있지만 정상적인 사람들은 150mg 미만입니다. 정상식이 요법을하는 경우 소변 칼슘은 종종 250mg을 초과합니다. 그러나 비뇨기 칼슘 배설량은 비뇨기 결석의 유무뿐만 아니라 비타민 D 및 햇빛의 강도와 같은 많은 요인에 의해 영향을받을 수 있으므로 비뇨기 칼슘의 중요성을 분석해야합니다. 소변을 수집 할 때 칼슘 염 침전이 결과에 영향을 미치지 않도록 산을 수집해야합니다. 요로 감염이있는 경우에도 여전히 단백뇨, 농뇨, 혈뇨 등이 있습니다. 또한, 비뇨기 cAMP 및 히드 록시 프롤린 배설이 증가하고, 후자는 골 흡수의 민감성을 증가시키는 것으로 밝혀졌다.
(C) 코티솔 억제 시험
많은 수의 글루코 코르티코이드에는 항 비타민 D 효과 (칼슘의 장 흡수 억제 등)가있어 유육종증, 비타민 D 중독, 다발성 골수종, 전이성 암 또는 갑상선 기능 항진증으로 인한 고칼슘 혈증을 줄일 수 있습니다. 그러나이 질병으로 인한 혈중 칼슘이 너무 높습니다. 이 방법은 10 일 동안 하루에 3 번 경구 하이드로 코르티손 50mg입니다.
진단
일차 성 부갑상선 기능 항진증의 진단 및 분화
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
감별 진단에서는 주로 다른 원인으로 인한 고칼슘 혈증과 전이가 있거나없는 암과 같은 이차 부갑상선 기능 항진증, 종종 고칼슘 혈증, 다발성 골수종, 결절 등 질병 (사르코 이드 증), 우유-알칼리 증후군, 비타민 D, 티아 지드 이뇨제 중독 등은 고칼슘 혈증을 갖지만 일반적으로 코티솔에 의해 억제 될 수 있으며,이 질환은 고칼슘 혈증에 의해 억제되지 않습니다. 이 질환에서 혈청 알칼리성 포스파타제가 증가하였고 골수종은 정상이었다. 또한 이차 부갑상선 기능 항진증을 구별해야합니다.
