악성 조직구증
소개
악성 조직 구증 소개 악성 조직 구증 (악성 그룹)은 단핵-대 식세포 시스템에서 조직 세포의 악성 증식 성 질환으로, 임상 증상은 열, 간 비대, 전혈 세포의 확대 및 진행성 실패로 특징 지어진다. 사악한 그룹은 대부분 20 ~ 40 세의 젊은이들에게 더 흔하며 남녀의 발병률은 2 ~ 3 : 1입니다. 질병은 질병의 경과에 따라 급성 및 만성으로 나눌 수 있습니다. 국내에서는 급성 유형이 더 흔하고, 발병이 빠르며, 상태가 위험하고, 질병의 진행이 짧으며, 화학 요법이없는 대부분의 경우 간 및 신부전, 위장관 및 두개 내 출혈로 사망 한 지 6 개월 이내에 사망했습니다. . 증상, 징후 및 실험실 검사의 특이성이 없기 때문에이 질병의 현재 국내 진단은 여전히 임상 증상, 골수 세포 형태 및 / 또는 생검 병리에 주로 의존합니다. 조기 진단이 더 어렵습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 주로 20 세에서 40 세 사이의 청년에서 더 흔하며 남성과 여성의 발병률은 2 ~ 3 : 1입니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 위장관 출혈
병원균
악성 조직 구증의 원인
(1) 질병의 원인
EB 바이러스 감염과 관련이있을 수있는 조직 구 림프종 또는 급성 단핵구 백혈병의 변형으로 간주되는 것이 여전히 확실하지 않으며, 일부 사람들은 이것이자가 면역 증식 성 질환이거나 면역 기능의 결핍으로 인한 것이라고 생각합니다. 최근에, 악성 그룹은 종종 악성 림프종 (B 세포), T 세포 및 네이 키드 세포 급성 림프 구성 백혈병, 급성 과립-단 핵질과 관련된 다른 종양에 이차적 인 제 2 악성 종양 인 것으로보고되었다 세포 백혈병, Lennerts lymphoma는 면역 요법의 화학 요법 또는 일차 종양 억제에 관여하는 것으로 추정되어 염색체 이상, 클론 성 악성 돌연변이를 유발하며이 질병의 발생은 부검 중 일부 경우 비만 세포 증식으로 인해 환자의 면역 기능과 관련이있을 수 있습니다. 일부 사람들은 그것이자가 면역 증식 성 병변이라고 생각하며, 처음에는 알레르기 성이며 점차 종양으로 변합니다. 일부 사람들은 악성 그룹 환자에서 혈청 Epstein-Barr 바이러스 항체 역가가 증가하는 것을 발견했습니다. 림프종의 원인이지만 사악한 그룹의 원인에 대한 역할은 여전히 불분명합니다. 일부 사람들은 최근의 악을 발견했습니다. 중앙 아프리카 그룹의 발병률은 환경 적 요인, 특히 바이러스 성 요인과 관련이있을 것으로 예상되지만 여전히 강력한 혈청 학적 및 역학적 증거는 없지만 Kobari 등은 악의 발생 후 만성 EBV 감염 사례를 관찰했습니다. 이 그룹에서 EBV는 림프구 막 항원에 국한되었고 DNA의 EBV는 in situ hybridization (ISH)에 의해 검출되었으며, 결과는 초기 만성 감염에서 비 악성 조직 세포에서 EBV 입자와 그에 따른 악이 발견되었다. 세포의 EBV 입자는 동일하며, 정상적인 정상 조직 세포가 EBV 감염 후 비정상 세포가 될 수 있으며 클론 팽창이 악의적 인 그룹을 초래하는 것으로 추론된다 악성 골수 표본의 8 가지 경우에 대한 국내 Liang Ping (1984) 전자 현미경 관찰 결과 악성 세포 2 종에서 IV 형 뉴 클레오 좀이 발견되었는데, 이는 세포가 바이러스에 의해 영향을 받았다는 형태 학적 징후로 여겨졌으며 외국의 일부 사람들은이 질병이 유전 적 요인과 관련이 있다고 의심하여 아버지와 아들의 발병률이보고되었다. 국내 Guan Min et al. (1990)은 2 명의 사례가 형제이고 가족 중 한 명의 형제가 아프다고보고했으며, 3 명의 형제는 영아와 어린 자녀로 태어 났으며, 병이 시작된 후 3 개월 이내에 상태가 동일했습니다. 죽음, 최근 몇 년 동안 악마 그룹, 국내 학자들은 면역 결핍이 원인이나 결과가 짧은에, 결정적이기 때문에 면역 결핍증 환자, 원인은 아직 명확하지 않습니다 것을 건의 심각한 위축을 보여주는 림프 조직 부검에서 발견했다.
(2) 병인
1969 년 Rodman은 2 건의 염색체 전좌, 즉 t (2; 5) (p23; q35)를보고했으며 염색체 1 이상이 있었으며 Morgan 등은 1986 년에 악성 세포주를 발견했다. 종종 t (2; 5)를 동반하는 염색체 (5q35 파열)의 긴 팔의 분열과 염색체 1, 3 및 6에도 전위가 있다고보고 된 바있다. Morris (1994) 및 기타 확인 된 t (2) 5) NPM / ALK 융합 유전자를 생성 할 수 있으며, Shiota et al (1995)은이 융합 유전자가 모든 t (2; 5)에서 발견되는 (80kD) 고 인산화 단백질 (p80), NPM / ALK 융합 유전자 및 p80을 암호화한다고 지적했다. p80 NPM / ALK의 발현은 독립적 인 질환으로 5q35 파열의 결정은 세포 유전학 또는 p80 발현에 의한 CD30 양성 종양의 진단을위한 전제로 사용될 수있다 Wu Shiqi et al. (1983)은 그룹 D를 제안했다. 염색체 소실이이 질환의 가장 흔한 핵형이다 .1989 년에 Stephen 등은“bad group”의 세 가지 사례를보고했는데,이 모두는 ki-1 (CD30)을 나타내고, 모두 t (2; 5) (p23; q35) 전위를 가졌다. 이 전위는 사악한 그룹으로 특징 지어지는 질병 그룹의 공통된 특징 일 것으로 여겨진다 1990 년에 Abe 등은 4 개의 악한 그룹의 세포 유전학을 연구했는데 그 중 2 개는 염색체 17 이상이 있었다. 짧은 팔 13 (17p13)을 가리키고, 문헌을 검토하고, 동일한 그룹의 비정상적인 발견의 또 다른 7 가지 경우, p53 유전자 돌연변이가 인간 악성 종양에서 더 높고, p53 (종양 억제 유전자)이 1992 년 Tian Hong 등은 염색체 17의 짧은 팔에서 악성 백혈병 환자 2 명에 대해 골수 염색체 분석을 실시했으며, 모두 부분 삼 염색체 1 (1qter-1p11) 및 1p11 파단 전위를 가졌다.
예방
악성 조직 구증 예방
1. 일상 생활에서 환자를 돕고 산소 소비를 줄이며 심장과 폐의 부담을 줄입니다.
2. 환자에게 적절한 휴식과 수면 시간을 보장하고, 환경을 조용하고 편안하게 유지하고, 불필요한 작동을 피하고, 소음, 방문자와 같은 간섭 요인을 줄이고, 따뜻하게 유지하고, 냉기를 피하십시오.
3. 항상 소인을 피하고 상태를 안정적으로 유지, 냉방, 진통, 땀을 흘린 옷을 제때에 교체하는 등 피로를 예방하거나 줄일 수있는 환자의 방법과 항상상의하십시오.
복잡
악성 조직 구증 합병증 합병증, 빈혈, 위장관 출혈
이 질환의 합병증은 고열 피로, 출혈 및 감염입니다. 심한 경우 사망이 발생할 수 있습니다.이 질병 그룹은 종종 여러 종류의 장기, 특히 급성 유형을 포함합니다. 발병이 시급하고 코스가 짧고 위험하며 열, 빈혈 및 출혈이 발생할 수 있습니다. , 간, 비장, 부은 림프절, 기침, 흉통, 호흡 곤란, 복통, 위장관 출혈 등. 이는 임상 증상이며 합병증이며 임상 적으로 구별하기가 어렵습니다.
징후
악성 조직 구증의 흔한 증상, 피의 노화, 불규칙한 뜨거운 비강 간경화 촉진, 이완, 뜨거운 잇몸, 출혈, 장 천공
사악한 군의 침윤 부위에 따라 임상 증상이 다르며, 상기 병리학 적 관여로부터 조혈 조직이 관여 할 수 있고 (가장 흔함), 비 조혈 조직이 관여 할 수 있으므로 임상 증상이 다양하다. 예를 들어 이스라엘에 따르면 5 가지 유형이 있으며 실제로 대부분의 병리학 적 그룹은 병리학 적 특징을 가지며 임상 증상은 유형 2 이상의 특성을 갖지만 Cazal은 내장, 피부 유형 및 아동 유형으로 축소하지만 어린이와 성인으로 간주됩니다. 임상 적 차이는 크지 않으며, 병변에는 주로 공통 형이라 불리는 조혈 조직이 포함되며, 비형 혈성 조직의 주요 유형은 특수형이라고하며, 피부 형, 위장 형, 폐형, 신장 형 및 신경과 같은 특수형이 더 있습니다. 유형, 다발성 혈청 염 유형, 장 천공 유형, 비장 및 비장 자발적 파열 유형, 만성 재발 유형 등, 일부 저자는 임상 증상이 다양하고 요약하기 어렵고 임상 및 병리학 적 통제가 일관성이 없다고 생각합니다. 분류는 예후에 거의 영향을 미치지 않으며, 국내 분류의 치료에 대한 통일 된 의견은 없으며, 만성적으로 매우 심각하기 때문에 질병 경과에 따라 (1 년 이상 만성) 급성 및 만성으로 제안됩니다. 드물게, 대부분의 경우에 급성 발병과 짧은 질병 경과가 있기 때문에 긴급 성 또는 둔화에 대한 임상 적 강조는 없습니다 .1975 년 복건성 Sanming City에서 개최 된 심포지엄에서 만성적 유형이 확정되지 않았으며 국내 문헌 보고서 (특별 포함) 임상 증상의 다양성을 이해하기 위해 862 가지 유형의 사례에 대한 종합적인 분석은 다음과 같습니다.
첫 증상
사악한 그룹의 유형에 관계없이 열은 종종 첫 번째 성능이며, 열 유형은 대부분 불규칙한 고열 (38.7 %)에 이어 유지 열 (26.3 %), 이완 열 (21.2 %), 간헐적 열 (10.8 %)입니다. 저열 (3 %)은 드물고, 창백하며, 피로는 빈혈로 인해 발생하며, 출혈 경향은 첫 번째 성과에서 드문 일이 아닙니다. 특히 질병의 말기 단계에서 사망의 원인 중 하나이며 황달은 일반적으로 초기에는 분명하지 않습니다. 그 후 일부 환자들은 황달이 처음으로 전염병 병원에 입원했으며, 많은 경우 열, 복통 및 반복되는 피변이 중국에서보고되었으며, 이는 종종 장 천공을 동반하고 급성 복부로 진단되었습니다. 폐에 폐렴, 폐암 및 결핵 사례가보고되고 있으며, 마비, 뇌신경 마비 또는 두개 내압 증가에 대한보고가 많이 있습니다. 일부 환자에게는 뼈가 있고 관절통이 매우 중요하며 진통제는 종종 효과가 없습니다.
질병은 질병의 경과에 따라 급성 및 만성으로 나눌 수 있습니다.
(1) 열이 가장 두드러진 성능, 첫 증상으로 열이있는 환자의 90 % 이상, 체온이 40 ° C 이상일 수 있으며 열 유형이 더 불규칙한 열, 간헐적 열, 이완 열 및 보존 열, 몇 가지 경우 항생제는 체온을 일시적으로 낮출 수 있지만 더 많은 열이 질병 자체와 관련이 있고 항생제 치료에 반응하지 않습니다. 코르티코 스테로이드는 냉각 효과가 있지만 화학 요법이 효과적 일 때만 지속되지 않으며 체온이 정상으로 돌아올 수 있습니다.
(2) 빈혈은 또한 가장 흔한 증상 중 하나이며, 급성 유형의 초기 단계에서 빈혈이 발생하며 점차 악화되고 있습니다. 고급의 경우 창백함과 전신 부전이 매우 중요합니다. 발병이 느리게 진행되는 몇 가지 경우에서 가장 두드러진 증상은 빈혈 일 수 있습니다. 그리고 피로.
(3) 출혈은 피부 반점이나 ecchymoses에 더 흔하며, 비강 배출, 잇몸, 점막, 소변의 혈액, 혈뇨 또는 대변의 혈액이 뒤 따릅니다.
(4) 또한 피로, 식욕 부진, 체중 감량 및 약점도 질병이 진행됨에 따라 중요합니다.
2. 징후
큰 간, 비장 비대는 일반적으로 경증 또는 중등도의 부종이며, 간 1 례는 오른쪽 갈비뼈 아래 10cm입니다. 비장 1 례는 가장 큰 골반강이지만 간장의 약 1/3 정도 인 위장관 질환입니다 비장을 만지지 않고, 2/3의 부기가 약하게 부어 있고, 표면 림프절은 일반적으로 큰 콩과 같으며, 땅콩은 크고, 최대는 계란과 같습니다. 부검에서 악 그룹은 주로 깊은 림프절을 침범하며, 표면 림프절은 없습니다. 크고 악한 그룹을 배제 할 수없는 피부 손상은 결절과 덩어리에서 가장 흔합니다 (과립 종을 형성하거나 섬유증을 유발할 수 있으며 육안으로 결절을 형성하지만 현미경 아래의 세포는 서로 달라 붙지 않습니다), 궤양이 동반 될 수 있습니다. 황반 발진 발진, 자반 및 적혈구 증과 같은 비특이적 손상과 관련 될 수 있으며, 피부 손상은 악의가있는 어린이에게 더 흔하며 특징적인 것으로 간주되며 폐에는 기침, 숨가쁨, 복부 접촉이있는 목소리가있을 수 있음 대부분의 덩어리는 장형 악 그룹의 징후였으며 일부 사람들은 장 증상이있는 53 건 (발열, 복통, 설사 제외), 41.5 %의 복부 질량 및 52.8 %의 장 천공을 세었습니다.
확인
악성 조직 구증 검사
실험실 검사
말초 혈액
환자의 방문 시점에서 혈액의 10 %만이 정상이고 나머지는 다양한 정도의 혈액 세포 감소를 가지고 있습니다 (백혈구 수는 몇 가지 경우에 증가 할 수 있습니다). 질병이 발달함에 따라 전 혈구 감소가 점점 더 분명해지며, 이는이 질병의 두드러진 증상 중 하나입니다. 환자의 약 절반이 말초 혈액 끝에서 (특히 농축 또는 백혈구 층에서) 비정상 세포를 발견 할 가능성이 있습니다.
2. 골수
골수 도말에서 대부분의 정상적인 조혈 조직이 여전히 관찰되었으며, 골수 도말 241 례가 분석되었으며, 골수의 66.4 %가 활성 또는 유의하게 활성을 나타 냈으며, 33.6 %는 병변이 고르지 않게 분포하여 과형성을 보이거나 심하게 감소시켰다. 때때로 많은 골수 천자에서 악성 세포를 찾지 못하고, 다양한 악성 세포가 골수 도말에서 혼합 될 때 크기와 다형성이 다양 할 수 있으며, 세포 학적 형태의 변화는 국내외에서 동일하지 않습니다. 국립 혈액 학술 회의에서 세포 형태의 특성에 따라 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.
(1) 비정상적인 "조직"세포 (악성 "조직"세포) : 큰 (20 ~ 40μm) 모양의 규칙적이거나 불규칙적 인 원형, 세포질은 정상 원시 세포, 세포질 진한 파란색 또는 밝은 파란색, 진한 파란색보다 풍부합니다 종종 입자가없고, 하늘색은 몇 개 이상의 미세 입자를 가질 수 있으며, 다수의 액포가있을 수 있으며, 코어는 둥글거나 타원형 일 수 있으며, 때때로 분 지형, 때때로 이중 핵, 미세 핵 염색질 또는 네트워크 형태로 핵소체가 다릅니다.
(2) 림프계 "조직"세포 : 림프구 크기, 림프구 또는 내피 세포와 유사한 형태와 같은 타원형 일 수 있고, 곡선 형 꼬리로 불규칙적으로 둥글거나 좁을 수 있으며, 세포질은 하늘색, 회색 파랑 더 미세한 입자를 포함하는 색상, 코어는 종종 한쪽 또는 한쪽으로 편향되어 있으며, 핵 염색질은 더 상세하며 때로는 핵입니다.
(3) 단일 핵 "조직"세포 : 형태는 단핵구와 유사하지만 핵 염색은 더 깊거나 거칠다.
(4) 다핵 거대 세포 : 매우 큰 직경, 최대 50μm, 불규칙한 모양, 입자가없는 세포질 연한 파란색 또는 입자가 적거나 몇 개의 작은 입자 (일반적으로 3-6 개의 핵 또는 핵 성분, 핵소체 또는 은닉 또는 분명히
(5) 식세포 : 대량, 단핵 또는 이핵, 타원형 편향, 느슨한 염색질, 투명 핵소, 식세포 성숙 적혈구 또는 그 단편을 함유하는 세포질, 젊은 적혈구, 혈소판 및 호중구 식균 세포 등의 세포는 20 개 이상의 혈액 세포를 삼킬 수 있습니다.
우리의 관찰에 따르면, 비정상적인 "조직"세포 및 / 또는 다핵 "조직"세포는 특정한 진단 적 가치를 갖는 반면, 림프 및 단 핵성 세포는 골수 코팅과 같은 특정한 진단 적 의미없이 다른 질병에서도 발생할 수있다. 1959 년에 Yu Zhifei는 18 건의 사례를보고했으며 골수의 비정상 조직은 핵 세포의 10.5 %를 차지하며 최대 88 %를 차지했습니다.
3. 조직 화학적 염색
이 질환의 특수 세포의 세포 화학적 반응은 과산화 효소 염색에 대해 대부분 음성이며 수단 블랙 염색에 대해 음성 또는 약한 양성, 글리코겐 염색에 대한 약한 양성 확산 반응입니다. 산 포스파타제 염색은 주로 약간 강한 양성 반응은 타르타르산 일 수 있습니다 억제, 글루 쿠로니다 아제 염색 약 양성 ~ 중간 양성 반응; 비특이적 에스 테라 제 염색 양성 ~ 강한 양성 반응, 불화 나트륨으로 억제 가능; α-ASD 클로로 아세테이트 나프 틸 에스 테라 제 및 알칼리성 포스파타제 음성 반응, 용해 효소 염색은 양성이고, α1- 안티 트립신 및 α1- 안티 트립신은 양성이었다.
4. 생화학 검사
62 % 혈청 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 증가; 54.3 % 우레아 질소 증가; 경우에 따라 젖산 탈수소 효소, 알칼리 포스파타제 증가, 혈청 페리틴 함량이 유의하게 증가했습니다.
5.47.6 % 적혈구 침강 속도 증가 및 호중구 알칼리성 포스파타제 감소.
보조 검사
병리학 검사
림프절 피부, 간, 골수 및 기타 병리학 적 생검에서 사악한 세포가 발견되었습니다.
2.X 라인
흉부 X- 레이는 확산 또는 간질 침윤, 흩어진 군 및 작은 결절 그림자, 종격동 하 림프절, 흉막 삼출액 등과 같이 변경되었지만 X- 레이 성능은 일반적으로 특별하지 않습니다. 종종 합병증이있는 이성.
3. CT, MRI 검사
두개골, 복부, 간, 비장, 복막 림프절 및 흉부 및 기타 병변이 발견되었습니다.
4.B 울트라
간장 비장 림프절 확대, 흉막 삼출, 복수 등.
진단
악성 조직 구증의 진단 및 분화
진단
과거에이 질병의 진단은 주로 임상 증상과 세포 형태 또는 생검 소견에 의존하고 있으며 최근에는이 질병의 악성 세포 공급원에 대한 새로운 이해가 있었으며 심지어 질병 이름을 바꾸어야한다고 제안했지만, 같은 질병 실체로서 임상 증상 및 세포, 병리학 적 발견은 과거 설명과 다르지 않아야하므로 과거 진단 기준이 여전히 사용됩니다. 정확성을 위해 악성 세포의 출처를 결정하기 위해 일부 세포 마커, 세포 및 분자 유전자 지표를 추가하면됩니다. 질병의 이름을 지정하십시오.
임상 증상
급성 발병, 장기 열, 진행성 간 및 비장 림프절 병증, 진행성 간 및 신장 부전, 진행성 전혈 세포 감소, 진행성 전신 부전, 종종 황달, 출혈, 피부 손상 및 혈청 강이 동반 됨 유체.
2. 골수 번짐
상기 언급 된 비정상 세포의 수는 진단에서 발견되어야하며, 골수는 항상 관여하지 않고 병변이 국소 적으로 분포되기 때문에 골수는 검사에서 1 ~ 2 회 배제되지 않을 수 있으므로 검사를 여러 번 반복해야합니다. 양성 비율은 경골보다 높았다 (경골 음성의 경우 4 건은 흉골 천자로 바뀌었고, 천골 도말 비정상 세포의 경우는 1 %에 불과했고 흉골 천공의 경우 비정상 세포는 핵 세포의 8 %를 차지했다).
3. 말초 혈액 집중 도말 검사
말초 혈액 도말 305 건, 152 건 (49.8 %)에서 비정상 세포가 발견되었으며, 혈액 집중 후 비정상 세포가 발견 될 가능성이 높았으며, 혈액 집중 도말은 골수 번짐을 보완 할 수있었습니다.
현재 사악한 그룹을 진단하는 주요 방법은 골수 천자 도말 검사에 의존하는 것입니다. 골수 진단의 성공률은 69 %입니다. 골수는 "나쁜 그룹"세포가 핵 세포의 2 % ~ 78 %를 차지합니다 (이 중 2 % ~ 20 %) 77.1 %, 72 % 이상, 22.9 %를 차지함) 5 개의 골수 천자를 통해 98 %의 사례를 진단 할 수 있음을 제안하지만 사실, 환자의 10.2 %는 아직 출생 전에 진단을받지 못하고, 또 다른 10.3 %는 살아있는 조직의 다른 부분의 병리학 적 검사 (표 4), 살아있는 조직의 다른 부분의 확인 된 진단 성공률 : 피부 생검 72.7 % (24/33); 림프절 생검 63.1 % (70/111); 골수 생검 39.7 % (27 / 68); 간 생검 25 % (5/25), 개별 림프절 천자, 비장 천자, 심낭 천자, 폐 천자, 뇌척수액 및 흉부 및 복수 및 "악성"세포를 찾기위한 복수 및 표면 림프절 생검 성공률이 피부보다 낮음 생검은 심부 림프절을 침해하는 "존중 성 그룹"에 기인하며, "악성 그룹"은 종종 국소 침윤을 나타내며 천공을 파악하기 어렵 기 때문에 골수 생검 및 간 생검은 보조 진단으로 만 사용될 수 있습니다.
요컨대, 진단은 임상 증상의 중요성을 강조해야한다. 많은 국내 학자들은이 질병에 대한 임상 진단과 형태 학적 지원이 초기에 진단 될 수 있다는 점에 동의한다 (형태 학적 변화가없는 임상 의심은 질병을 배제 할 수 없음) 여러 부위의 골수 천자 (흉골 천자의 양성률이 높을 수 있음) 및 가능한 생검을 반복해야합니다. 형태 학적 특징은 있지만 임상 증상과 일치하지 않는 조직은 반응성 및 다른 조직 구증 질환과 구별되어야합니다. 악성 세포의 출처를 결정하려면 다양한 세포 화학, 면역 학적 마커 및 세포 및 분자 유전자 검사를 수행해야합니다. Ki-30 (CD30) 양성, t (2 : 5) (p23 : q35) 염색체 전좌, 융합 유전자 NPM / ALK (p80), 역 형성 대 세포 림프종을 식별하는 데 도움이되고, 상피 막 항원 (EMA) 및 CD25 (IL-2 수용체)와 같은 다른 마커도 양성일 수 있습니다.
차별 진단
악성 조직 구증은 반응성 조직 구증, 급성 백혈병, 골수 전이 및 재생 불량성 빈혈과 같은 질병과 구별되어야합니다.
이 질병의 임상 증상은 다양하고 비특이적이므로 임상 증상에 근거하여 오진하기 쉽다. 국내 종합 보고서에 의해보고 된 669 건의 종합 오진 률은 69.4 %로 높으며 국내 문헌에보고 된 오진 사례는 70 건이 넘습니다. 잘못 진단 된 상황 :
1 열, 출혈 및 완전한 혈구 감소로 인해 재생 불량성 빈혈, 급성 백혈병 등으로 진단 됨;
2 열, 황달, 간 및 비장으로 인해 황달 간염, 간경변, 담도 감염 등으로 오진 된 경우;
3 열 때문에 위장 증상으로 계속 후퇴하고 장티푸스, 패혈증, 장 결핵 등으로 오인 됨;
4 대변의 혈액, 설사 또는 복부 덩어리로 인한 장 종양, 림프종, 궤양 성 대장염 등으로 간주;
5 열, 기침, 호흡 곤란, 흉막액 및 폐암 감염, 폐암, 결핵 등으로 인해;
6 발열, 혈뇨, 부종 및 사구체 신염, 요로 감염 및 심지어 빈혈의 진단으로 인해;
7 마비, 뇌신경 마비 또는 경련이있는 열로 인해 뇌염, 골수염, 두개 내 종양으로 오인 됨;
8 다발성 혈청 염으로서 심낭 삼출 또는 흉막 삼출 및 오진이 동반 된 열로 인해;
9 비 인두 궤양으로 인한 괴사 성 육아종으로 오인 됨;
10 열, 피부 결절성 궤양 또는 홍반 및 잘못된 피부 결핵, 비 수용성 판막 염, 진균증 곰팡이 등으로 인해 외과 적 질병에 대해 외과 적으로 조사 된 사례가 많으므로 질병을 개선해야합니다. 경계.
골수를 이용한 세포 형태의 지원은 진단에 도움이 될 수 있지만, 많은 비-신생 물성 질환은 종종이 질환으로 확인되는 반응성 조직 세포 확대를 유발할 수 있습니다.
1. 반응성 조직 구증의 개념
그것은 일차 질환의 특정 요인의 자극으로 인해 명백한 일차 질환의 존재를 말하고, 조직 세포 증식이 발생하며, 일차 질환이 제거 된 후, 일차 질환 진단이 명확 할 때 자극 후 증식하는 조직 세포가 자연적으로 완화됩니다 조직 구성 과형성의 정도가 경미하면 후자는 쉽게 무시되지만, 중병을 앓고있는 환자가 강한 조직 세포 반응을 보이는 경우, 1 차 질환의 진단은 "악기"로 잘못 진단되며 일부 전염병이 알려져 있습니다. 결핵, 장티푸스, 브루셀라증, 말라리아 등은 골수 조직 세포를 증가시키고 혈액 세포의 식균 작용을 유발할 수 있었지만, 과거에는 조직 세포 증식의 개념과 분류가 혼란 스러웠으며 1970 년대에는 반응성 조직 구증이 3 가지로 나뉘 었습니다. 수업 :
1 감염성 : 상기 질환 및 간염, 감염성 단핵구증 등을 포함한 감염성 질환의 이차;
2 알레르기 반응 : 결합 조직 질환, 약물 알레르기, 피부 염증성 림프절 병 및 특정 백신 반응에 이차적 임;
3 악성 신 생물 질환 : 골수로 옮겨 가지 않으면 조직 세포 증식이있을 수 있습니다.
1970 년대 초, 장 지난 (Zhang Zhinan)과 다른 후속 연구는 악 그룹의 최초 진단 사례가 몇 년 후에도 생존했으며, 일부는 전형적인 류마티스 관절염으로 발전했으며, 일부는 루푸스 적혈구; 결과는 연장 된 간염이며, 일부는 질병의 징후가 없으며, 일부 임상 사례 및 골수 세포 형태, 이러한 사례 검토, 임상 개시는 고열, 창백, 간 및 비장을 가진 "악성 그룹"과 매우 유사합니다. 혈액 세포 감소, 개별 출혈 경향, 1 건의 혈압이 80 / 57mmHg로 떨어지고 자동 방전, 대부분의 질병은 매우 위험하지만 골수 세포의 형태는 대부분 단핵 및 림프 세포이며 일부는 비정형 세포이지만 많은 것은 아닙니다 더 많은 (1 % 이하), 단지 1 사례 (더 많은 약 20 %), 혈압이 자동으로 병원에서 퇴원합니다. 그 당시 관절 증상이 없으며 몇 년 후에 관절이 변형되고 변형되어 류마티스 관절염으로 볼 수 있습니다. 개별 반응성 조직 세포 증식 및 "나쁜 그룹"은 초기 단계에서 확인하기 어렵다.
1979 년에 Risdal 등은 바이러스 감염과 혈액 세포의 식균 작용으로 인해 19 개의 조직 세포 증식 사례를보고했으며, 그 중 14 건은 질병 발병 전에 장기 면역 억제제로 치료를 받았으며 바이러스는 양성으로 바이러스 관련 혈소판 증후군이라고 불렀다. VAHS (Virus-related Hemophagotictic Syndrome) 이후 바이러스는 혈액 포식성 증후군을 유발할 수있을뿐만 아니라 많은 박테리아, 곰팡이, 심지어 최근 수혈, 종양 전파 등도 감염 관련 혈액 포식성 증후군 (감염- 조혈 증후군 외에 조혈 조직 구증으로 알려진 관련 조혈 세포 증후군)은 골수 세포학의 관점에서 파생되며 조직 세포 증식 및 활성으로 나타납니다. 다양한 혈액 세포를 걸러냅니다.
많은 병원체가 혈구 세포 증후군을 일으키는 것으로 확인되었습니다.
1 바이러스, 예컨대 엡스타인-바 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 단순 포진 바이러스, 수두 대상 포진 바이러스, 아데노 바이러스, 파르 보 바이러스 B19;
장내 그람 음성 간균, 헤모필루스 인플루엔자, 스트렙토 코 쿠스 뉴 모니 아에, 포도상 구균 아우 레 우스, 브루셀라 아보 투스, 마이코 플라스마 뉴 모니 아에 등의 2 종의 박테리아;
3 Bernard Rickettsia;
4 Mycobacterium 결핵;
캡슐 히스 토 플라스마, Candida albicans, Cryptococcus neoformans와 같은 5 개의 곰팡이.
6 Leishmania, hemophagocytic syndrome의 임상 증상은 일차 질환에 따라 다르며 가장 흔한 증상은 열, 주로 고열, 오한, 야간 땀, 식욕 부진, 체중 감소 및 간, 비장, 림프절이 약간 확대되고, 일부 환자는 출혈, 발진, 전혈 세포 감소, 간 기능 손상 또는 응 고증이있을 수 있으며, VAHS는 중추 신경계 증상, 폐 침윤 또는 신부전 및 기타 장기 손상 증상을 가질 수 있습니다 VAHS는 종종 2-6 주 전에 바이러스 성 감염 증상이 있지만 혈구 형성 증후군은 본질적으로 반응성 조직 구증이지만, 2 차 감염이 없으면 자연적으로 1-8 주 내에 완화되지만 심각합니다. 사례, 임상 과정은 "나쁜 그룹"과 매우 유사하며, 사망률은 30 % ~ 40 %까지 높을 수 있으며, 위험 수준은 "나쁜 그룹"과 구별하기가 거의 어렵습니다. 1991 년 Chen 등은 EB 바이러스로 인한 대만 어린이 10 명을보고했습니다. 폭발성 VAHS, 발열, 황달, 간 비대증의 임상 증상, 완전한 혈액 세포 감소, 응고 병리 및 간 기능 장애, 비정형 T 림프구 세포로 골수 검사 및 소수의 B 면역 모세포 침윤, 식세포 혈액 세포를 이용한 성숙한 조직 세포 증식이 있었으며, 처음 6 건은 악성 군으로 진단되었고 10 건이 급격히 사망했으며 열에서 사망까지의 평균 생존 시간은 주로 여러 기관의 부전 및 기회를 동반 한 응고 병증으로 인해 16 일이었다. 혈청 학적 식별 및 블롯 혼성화 실험에 의해 확인 된 병원체 감염은 엡스타인-바 바이러스에 의한 급성 감염이었다.
2. 반응성 조직 구증의 실험실 검사
(1) 말초 혈액 세포는 다양한 정도로 감소했습니다. 국가의 반응성 조직 구증은 828.4 건에서 빈혈이 48.4 % 였고, 완전한 혈구 감소증이 14.6 %를 차지했으며, 나머지는 혈소판 감소증 또는 백혈구 감소증 또는 세 줄의 세 번째 줄이었습니다. 감소, 적은 수의 백혈구 증가 (7.3 %); 말초 혈액 도말 성숙 조직 세포가 17.8 % (1 %에서 31 %), 외래 데이터 빈혈, 백혈구 및 혈소판 감소증이 9l %, 80 %를 차지하는 것으로 나타났습니다 그리고 88 %.
(2) 골수 도말은 조직 세포의 증가를 보여줍니다. 대부분의 세포는 성숙 또는 단핵 및 림프 조직 세포이며, 이는 식세포 작용을하는 혈액 세포를 동반 할 수 있습니다. 일부 경우에, 소수의 비정상 조직 세포 또는 1 개 또는 2 개의 다핵 거대 세포가 보일 수 있습니다. 현재, 전체 혈액 세포 감소는 조직 세포에 의한 혈액 세포의 과도한 식균 작용에 의한 것이 아니라 감염이 골수를 억제하는 결과 인 것으로 여겨진다.
(3) 기타 검사실 검사 : 종종 혈청 알라닌 아미노 트랜스퍼 라 아제의 증가, 혈당 증가, 혈전 빌리루빈 증가, 프로트롬빈 시간 연장, 감마 글로불린 혈증, 혈중 알파 2 글로불린 비율 증가 , 젖산 탈수소 효소 등 증가, VAHS 환자 혈청 혈청 항체 역가가 증가 할 수 있고, 바이러스 배양이 양성일 수 있으며, 반응성 조직 세포 증식의 다른 이유는 조만간 주요 질병의 징후 및 상응하는 실험 결과가 나타날 수있다.
3. 악성 그룹 및 반응성 조직 구증의 확인
1994 년에 Feng Yun 등은 13 명의 혈구 세포 증후군과 1986 년에서 1992 년 사이에 진단 된 "악성 집단"질환의 유사점과 차이점을보고했다.
임상 증상과 세포 형태를 구별하는 데 어려움이있을 수 있으며 병원체 검사와 혈청 페리틴 검출이이 두 가지를 식별하는 데 도움이 될 수 있으며, 혈청 페리틴은 반응성 조직 세포보다 "나쁜 그룹"에서 유의하게 더 높은 것으로 간주됩니다. 증식, 그러나 또한 두 질환의 혈청 페리틴이 유의하게 증가하는 것으로보고되었으며,이 둘 사이에는 유의 한 차이가 없으며, "나쁜 그룹"에서 호중구 알칼리성 포스파타제 (NAP)의 양성률 및 적분은 매우 낮다 그러나, 대부분의 반응성 NAP는 증가한다. "악성 그룹"의 세포는 유사 분열성 수치가 불량하고, 식 균성 혈액 세포의 현상은 덜 일반적이지만, 반응성 조직 세포는 유사성이 적고 유사 분열성 수치 및 식 균성 세포는 더 성숙한 것으로 여겨진다. 우리의 과거 경험에 따르면, 명백한 감염이 없으면 부신 피질 호르몬을 검사 할 수 있으며, 반응이있는 사람은 2-3 일 동안 약을 복용 할 수 있고 체온이 점차 퇴행하여 단기간에 중단 될 수 있습니다. 재가열, 더 긴 간격이있을 수 있으며 체온은 여전히 재치료 할 수 있으며, 1 차 질병이 동시에 치료되었는지 여부에 따라 달라지며 38 건의 반응성 조직 구증을 시행했습니다. 분석, 1 차 질환 16 건, 자연 치료 9 건, 열처리 후 구강 프레드니손 7 건, 열 비포 후 간 비장 및 림프절 수축, 혈액 및 골수가 점차 정상으로 돌아옴 이 그룹은 부 신피질 호르몬에 대한 반응이 좋지 않았지만 체온이 내려가도 단기간에 정상으로 떨어지지 않거나 단기간에 지속적으로 적용되지 않고 점진적으로 지속적으로 적용되지 않는 것으로 나타 났으며, 일부 혈구 구성 증후군은 사이클로스포린 A의 적용에 효과적이라고보고되었다. 식세포 작용을하는 골수에서 조직 세포의 증가는 먼저 반응하는 것을 배제해야한다고 강조되는데,보다 일반적으로, 절반 이상의 응답자가 주요 질병을 발견 할 가능성이 높으며, 일반적인 반응성 조직 세포 성장은 길지 않습니다. 반복 된 골수 천자 검사는 많이 바뀌었고 빨리 사라졌다.
