순수한 적혈구 재생불량성 빈혈
소개
간단한 적혈구 재생 불량성 빈혈에 대한 간략한 소개 순수한 적혈구 재생 불량성 빈혈 (순화 세포 형성 증)은 순수한 적혈구 형성 빈혈이라고하며, 적혈구 계열의 선택적 산화 환원 세포 계열로 인한 드문 그룹의 증후군으로, 국내 문헌에서 100 건 이상의 사례가보고되었습니다. 병인의 대부분은자가 면역과 관련이 있습니다. 임상 적으로 선천성 및 후천성 두 가지 범주로 나눌 수 있으며, 원인에 따라 1 차 및 2 차로 나눌 수 있으며 질병의 경과에 따라 급성 및 만성으로 나눌 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 현기증
병원균
단순 적혈구 재생 불량성 빈혈
병인 :이 질환은 골수 적혈구의 선택적 재생 장애로 인해 발생합니다. 이 질환의 병리학은 주로 단순 적혈구의 증식과 분화, 임상 빈혈에 기인하며, 망상 적혈구의 감소 또는 부족으로 인해 골수의 적혈구가 현저히 감소하는 반면 과립구 및 거핵 세포주는 정상입니다. 그룹 질병. 최근 연구에 따르면 순수한 적색 재생 불량성 빈혈은 주로자가 면역 질환 인 것으로 나타났습니다. 병인과 병인론에 따르면, 대부분의 학자들은 순수한 적색 재생 불량성 빈혈을 다음과 같이 나눕니다 : 1 선천적 : Dimand-Blakfan 증후군에서 보임, 상 염색체 열성 유전, 종종 출생 후 2 ~ 2 년 동안 질병에서; 2 : 1 차와 2 차로 나뉩니다.
예방
단순 적혈구 재생 불량성 빈혈 예방
1, 일찍 자고 일찍 일어나서 몸을 운동하십시오. 불충분 한 수면은 신체의 면역 기능을 저하시킬 수 있으며, 불을 자극하여 외부 상해를 유발하기도합니다.
2. 마음을 평온하게 유지하십시오. 봄의 분노를 피하고, 너무 성급하지 말고 항상 마음의 평화를 지키십시오.
3. 담배를 끊고 마시고 커피를 마신다. 흡연은 호흡 표면 장벽 손상에 가장 취약하며 질병 발병을 유발합니다. 담배, 알코올 및 커피는 모두 신경 흥분을 자극합니다. 일부 사람들은 "장력과 피로를 없애고 싶지만 실제로는 질병의 내성을 약화시킵니다.
복잡
단순 적혈구 재생 불량성 빈혈 합병증 합병증
이 질병의 가장 흔한 합병증은 발달 기형입니다.
징후
단순 적혈구 재생 불량성 빈혈 증상 일반적인 증상 전혈 세포 용혈 빈혈 감소
이 질환의 일반적인 임상 증상은 진행성 중증 빈혈, 정상 적혈구 또는 경증 거대 세포 빈혈이며, 망상 적혈구가 현저히 감소하거나없는 정상 백혈구 백혈구 및 혈소판; 골수 핵 세포 과립구 및 거핵구 시리즈 증식이 감소하지는 않지만, 젊은 적혈구 시리즈가 현저하게 감소하거나 심지어 완전히 결여되어 있으며, 개별 질병은 초기 단계에서 성숙하는 적혈구 시리즈가 있음을 알 수 있으며, 거대한 형태 적 변화가있는 원시 적혈구의 작은 클러스터가 있지만 더 성숙한 젊은 적혈구의 부족, 철 동역학은 그 본질이 적혈구임을 보여 주었다.
(1) 선천성 순수한 적혈구 빈혈 (다이아몬드-블랙 판 빈혈)이 없음 : 첫 번째 출생에서 1 세까지 발병의 90 %, 거의 2 세 이후, 유전 법은 여전히 불분명하며, 가족 성, 아동 성장 지연 또한 일부는 엄지 기형과 같은 경증의 선천성 기형을 갖고 있으며 판 코니 빈혈은 악성 질환과 관련이 거의 없습니다. 경로 효소 활성이 증가하면 핵산 합성에 결함이 있음을 나타내며, 환자의 림프구는 시험관 내에서 정상적인 적혈구 조상 세포의 성장을 억제 할 수 있으며, 경우의 20 %는 자발적으로 완화 될 수 있으며, 환자의 60 %는 부 신피질 호르몬에 효과적이며, 효과가없는 사람들은 골수 이식도 할 수 있습니다.
(2) 급성으로 획득 한 순수한 적혈구 성 빈혈 : 바이러스 감염은 만성 용혈성 빈혈, 특히 인간의 파르 보 바이러스 B19 감염 과정에서 발생하며, 선택적으로 적혈구 전구 세포를 억제하여 급성 순수한 적혈구 성 빈혈을 유발합니다. 재생성 빈혈이라 불리는 혈종 성 위기 : 바이러스 감염 후 조혈 기능이 일시적으로 중단되어 전혈 세포가 감소합니다. 일시적인 적혈구 질환 어린이, 바이러스 성 간염 및 페니토인, 아졸과 같은 특정 약물 유발 성에서 급성 적혈구 빈혈이 발견된다고 1 주일에서 4 주 사이의 어린이, 몇 주 후에자가 치유, 감염 인자가 없다고 말했다 치질, 클로람페니콜, 이소니아지드 및 프로 카인 아미드 등은 대부분 약물을 중단 한 후에 완전히 회복됩니다.
(C) 만성 후천성 적혈구 성 빈혈 : 주로 성인, 흉선종 환자의 50 %, 흉선종 환자의 5 %만이 순수한 적혈구 성 빈혈이 있습니다;이 흉선종의 대부분은 양성이며, 70 %는 방추 세포 유형, 일부 악성이며 여성이 더 흔하며 (여성 : 남성은 3 ~ 4.5 : 1), 일부는 여전히 전신성 홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염과 같은 특정자가 면역 질환, 만성 림프 구성 백혈병과 같은 특정 종양에 이차적입니다. , 만성 골수성 백혈병, 림프 성 질환, 면역성 림프절 병증, 담도 선암종, 갑상선 암, 기관지 폐암 및 유방암 등, 원발성 후천성 무형성 빈혈증이라고하는 설명 할 수없는 환자, 젊음으로 인한 다양한 면역 기전 환자의 혈청에서 적혈구 생성, 항 적혈구 생성 항체, 항 에리트로 포이 에틴 항체 또는 억제 성 T 림프구의 억제, 환자는 종종 면역 글로불린, 단일 클론 면역 글로불린 증가 또는 감소와 같은 다양한 면역 학적 이상을 동반합니다. 콜드 아글 루티 닌, 콜드 헤 모리 신, 이종성 항체, 항핵 항체 등과 같은 다양한 혈청 양성 항체, 항 인간 글로불린 검사 및 기타 긍정적 인 개별 환자는 다양한 내분비선 기능 감소와 관련이있을 수 있습니다. 남성에서 더 많이 흉선종 PRCA (남성 : 여성 2 : 1).
확인
단순 적혈구 재생 불량성 빈혈 검사
1, 혈액 일상 검사, X 선 검사, CT 스캔.
2, 만성 유형은 흉선종의 존재 유무, 엑스레이 가슴 후부 위치, 측면 위치 및 20도 경사 위치에 대해 자세히 검사해야하며 흉선종의 85 % ~ 90 %, CT 스캔의 검출 속도 100 %에 도달 할 수 있습니다.
진단
단순 적혈구 재생 불량성 빈혈의 진단 및 진단
이 질병은 다른 원인으로 인한 빈혈과 구별되어야합니다.
조혈 미세 환경의 이상으로 인한 빈혈
조혈 미세 환경은 골수 기질, 간질 세포 및 사이토 카인을 포함한다.
1. 골수 간질 세포 및 빈혈, 골수 괴사, 골수 섬유증, 골수 경화증, 대리석 질환, 다양한 골수 외 신 생물 질환의 골수 전이, 및 다양한 감염 또는 비 감염성 골수염에 의해 손상된 골수 간질 세포 및 간질 세포 골수 기질 및 간질 세포의 손상, 조혈 미세 환경의 이상 및 혈액 세포 형성에 영향을 미칩니다.
2. 빈혈 유래 줄기 세포 인자 (SCF), 인터루킨 (IL), 과립-단일-컬럼 콜로니-자극 인자 (GM-CSF), 과립구 콜로니-자극 인자 (G-CSF), 에리스로포이에틴 (EPO), 트롬 보포 이에 틴 (TPO), 혈소판 성장 인자 (TGF), 종양 괴사 인자 (TNF) 및 인터페론 (IFN)은 모두 조혈의 양성 및 음성 조절을 갖는다. EPO가 불충분하면 신장 기능 부전, 간 질환 및 뇌하수체 또는 갑상선 기능 항진증에서 발생합니다. 신 생물 질환 또는 특정 바이러스 감염으로 인해 만성 질환을 유발할 수있는 TNF, IFN 및 염증 인자와 같은 조혈 음성 조절 제가 더 많이 유발됩니다. 빈혈 (ACD).
장애로 인한 불충분 한 조혈 물질 또는 빈혈
조혈 원료는 단백질, 지질, 비타민 (엽산, 비타민 B12 등) 및 미량 원소 (철, 구리, 아연 등)와 같은 조혈 세포의 증식, 분화 및 대사에 필요한 물질입니다. 조혈 물질의 결핍 또는 이용은 적혈구 감소를 초래할 수 있습니다.
1, 엽산 또는 비타민 B12 결핍 또는 신체의 엽산 또는 비타민 B12에 의한 다양한 생리적 또는 병리학 적 요인으로 인한 빈혈의 이용 또는 이용 장애 또는 이용 장애의 절대 또는 상대적 부족은 거대 세포 성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
2, 철분 결핍 및 클리닉에서 가장 흔한 빈혈 인 빈혈의 철 이용. 철분 결핍 및 철 이용 장애는 헴 합성에 영향을 미치며, 이러한 유형의 빈혈을 헤모글로빈 합성 비정상 빈혈이라고합니다. 이 유형의 빈혈의 적혈구 형태는 작으며, 중소 광색 영역은 소세포 차 색성 빈혈에 속하여 확대됩니다.
용혈성 빈혈 (HA) : 적혈구가 과도한 빈혈을 파괴합니다.
출혈성 빈혈
혈액 손실률에 따르면, 급성 및 만성, 만성 출혈성 빈혈은 종종 철분 결핍 빈혈과 결합됩니다. 응고 병증 (예 : 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 혈우병 및 중증 간 질환)과 비 응고 질환 (예 : 외상, 종양, 결핵, 기관지 확장증, 소화성 궤양, 가래 및 부인과 질환의 두 가지 유형 등).
