백혈구 감소증 및 무과립구증
소개
백혈구 감소증과 무과립구증 소개 백혈구 감소증과 무과립구증은 말초 혈액 백혈구 수가 4.0X109 / 리터 미만으로 유지되고 호중구가 (1.5에서 1.8) X109 / 리터 미만인 것들입니다. 임상 특징은 현기증, 피로, 저열, 두근 두근, 요통, 구강 궤양, 감염 등입니다. 약물, 신체적 및 화학적 요소 또는 심각한 감염은 질병을 유발할 수 있지만 과다 비장, 재생 불량성 빈혈과 같은 다른 질병에 이차적 일 수 있습니다. 질병을 조기에 진단하고 치료하면 예후는 여전히 좋으며, 그렇지 않으면 골수 억제를 일으킬 수 있으며 예후는 좋지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.04 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부종, 패혈증
병원균
백혈구 감소증과 무과립구증의 원인
약물 유발 손상 (12 %) :
항 종양 제와 면역 억제제는 모두 증식하는 세포 집단을 죽일 수 있고, 약물은 과립구 핵산 합성을 방해하거나 방해하며, 세포 대사에 영향을 미치고, 세포 분열을 방해합니다. 약물의 직접적인 독성 효과는 호중구 감소증이 약물 용량 및 기타 다중 약물과 관련되게합니다. 면역 메커니즘에 의한 직접적인 세포 독성 또는 감소 된 과립구 생성이있을 수도 있습니다.
면역 인자 (20 %) :
자가 면역 호중구 감소증은자가 항체이며, T 림프구 또는 자연 살해 세포는 과립구 분화의 여러 단계에 작용하여 골수 손상을 유발하여 과립구 생산을 차단합니다. 류마티스 및자가 면역 질환에서 흔한 경우, 일부 약물은 절반입니다. 항원은 민감한 신체에 들어와 과립구 막 단백질에 결합하거나 혈장 단백질에 결합하여 과립구 표면에 흡착 된 전체 항원을 형성합니다. 이러한 모든 항원은 신체를 자극하여 대응하는 항 과립구 항체 IgG 또는 IgM을 생성하여 반복 투여시 과립구 응집 및 파괴를 유발합니다. 이를 면역 약물 호중구 감소증이라고하며, 일부 환자는 특정 약물 (설폰 아미드, 해열 진통제, 항생제 등)에 알레르기 반응을 보이며 호중구 감소증을 유발할뿐 아니라 발진이 동반되기도합니다. 홍역, 천식, 부종 등과 같은 알레르기 증상은 면역 호중구 감소증이 복용량과 무관하게 만듭니다.
화학 독 및 방사선 (10 %) :
화학 벤젠과 그 유도체, 디 니트로 페놀, 비소, 안티몬 등은 조혈 줄기 세포에 독성 영향을 미칩니다 엑스레이, 감마선 및 중성자는 조혈 줄기 세포와 골수 미세 환경을 직접 손상시켜 급성 또는 만성 방사선 손상을 일으킬 수 있습니다. 과립구 감소.
전신 감염 (10 %) :
마이코 박테리아 (특히 마이 코박 테 리움 투 베르 쿨 로시스)와 같은 세균성 감염 및 간염 바이러스와 같은 바이러스 성 감염.
골수의 비정상 세포 침윤 (10 %) :
골수 전이, 조혈 악성 종양 및 골수 섬유증은 골수 조혈 실패를 유발합니다.
세포 성숙 장애-비 효과적인 조혈 (15 %) :
엽산 및 비타민 B12 결핍과 같은 DNA 합성, 골수 조혈 활성에 영향을 주지만, 세포 성숙은 골수, 일부 선천성 무과립구증 및 급성 비 림프구 백혈병, 골수이 형성 증후군, 발작성 수면에서 정체되어 파괴됩니다 혈색소뇨 증에는 성숙 장애도 있으며 과립구가 감소합니다.
과립구 역학 및 병리 생리학에 따르면 질병은 4 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
(1) 골수 손상 : 호중구 감소증. 일반 성인은 매일 약 1011 이상 골수에서 많은 수의 호중구를 생성합니다. 식민지 자극 인자 IL-3, GM-CSF는 G0 조혈 줄기 세포가 세포로 들어가도록 촉진 할 수 있습니다. 증식주기 동안 G-CSF는 골수 증식 세포에서 과립구 전구 세포의 증식과 분화를 구체적으로 유도하며, 골수 세포는 증식을 멈추고 막 대형 핵과 중성 소엽 핵으로 계속 분화한다. 주변의 혈액이 약 5 일 동안 골수 저장 풀에 머무를 수 있기 전에, 일부 병원성 요인이 골수를 직접 손상시키기 때문에, CFU-GM의 수 또는 품질은 비정상적이거나 조혈 기능 장애이며, 이는 종종 호중구 감소증의 가장 흔한 원인입니다.
(B) 순환 과립구의 비정상적인 분포 : 혈관으로 들어가는 호중구의 1/2만이 순환 풀, 즉 혈류로 순환하고 호중구의 1/2이 모세관과 모세관에 부착됩니다. venular endothelial cells (edge pool)은 혈류와 순환하지 않으므로 백혈구 수에서 검출 할 수 없으며, 순환 pool과 edge pool 사이의 과립구는 서로 전환 될 수 있습니다. 아드레날린 주사 또는 스트레스 상태에서 과립구는 가장자리 풀은 순환 풀로 빠르게 이동하여 과립구 수가 크게 증가합니다. 예를 들어, 주변 풀에서 과립구의 양이 상대적으로 증가하는 경우, 가문비 구가 감소 될 수 있습니다. 이때, 과립구의 생성 및 이용은 정상적인, 전신 감염 및 알레르기 반응입니다. 반응성을 유발할 수있는 pseudogranulocyte 결핍을 획득했습니다.
(3) 혈관 외 조직에서 과립구에 대한 수요가 증가하고, 혈관에서 가속 과립구의 소비는 일반적으로 단지 몇 시간 (체류 기간의 반은 6 시간), 즉 혈관 외 및 조직으로 이동하여 방어 및 "폐기물"제거 박테리아, 곰팡이, 바이러스 또는 구루병 감염, 알레르기 반응 등의 경우 과립구 생성 인자 GM-CSF 및 G-CSF에 의해 조절되는 기능, 과립구 생성 속도 증가, 과립구는 골수에서 말초 혈액 및 조직으로 방출되어 식균 작용 및 살균 작용이 향상되지만 감염이 심할 경우 신체는 정상적인 체액 자극에 반응하지 않으며 호중구의 일부 백혈구 부착 분자 (CD11) / CD18 등 및 혈관 내피 세포 (ICAM-1)의 접착 분자는 염증 매개체에 의해 활성화되어 백혈구가 혈관벽에 달라 붙어 내피 세포를 통해 조직으로 이동하여 결국 혈액에 일시적인 과립구를 보여줍니다. 비장 환자의 감소,자가 면역 호중구 감소증 및 과립구 소비는 골수에서 생성하는 능력을 초과 할 수 있으며, 과립구 감소증이 발생할 수 있습니다.
(D) 혼합 요인 : 만성 특발성 호중구 감소증, 주기적 호중구 감소증 등과 같은 위의 세 가지 유형의 백혈구 감소증은 종종 병원에서 혼합되어 분석에주의해야합니다.
예방
백혈구 감소증과 무과립구증 예방
백혈구는 외래 박테리아, 바이러스, 곰팡이 및 기타 병원성 물질의 침입에 대한 신체의 저항 및 제거에 중요한 요소이며, 가장 중요한 구성 요소는 호중구입니다. 백혈구가 감소하면 병원성 물질의 침입을 일으키기 쉽고 여러 감염이 발생합니다. 백혈구 약물에는 특별한 효과가 없으므로 신체 운동을 강화하고 체력을 향상 시키며 질병에 저항하는 신체의 능력을 향상시키는 것이 필요합니다. 약물 치료에 너무 의존 할 필요가 없습니다. 인간의 생활 환경, 화학 물질 및 방사선 등의 악화로 인해 개인 위생 및 의사, 간호사, 구강, 피부, 회음부 관리와의 협력이 핵심이지만 질병은 위험하지만 오늘날의 의료 수준, 층류 병동, 조혈 성장 인자, 구성 요소 수혈 및 질병을 극복하기 위해 자신감으로 가득해야합니다. 다양한 항생제의 초기 치료에서 환자는 회복하고 퇴원 할 수 있습니다.
복잡
백혈구 감소증과 무과립구증의 합병증 합병증 부종 패혈증
(A) 구강 감염 : 이것은 백혈구 감소증, 초기 편도 부종, 인두 점막 궤양, 괴사 부종, 점막 홍조 및 자궁 경부 림프절 병증의 가장 흔한 합병증입니다.
(B) 급성 항문 주위 농양 : 궤양, 괴사 및 가막 막을 빠르게 형성 할 수 있습니다.
(C) 전신 전신 감염 : 패혈증이이 질환의 주요 위협이며, 사망률은 30 % 내지 40 %이다.
징후
백혈구 감소증과 무과립구증 증상 흔한 증상 현기증, 약점, 식욕 부진, 피로, 각질 제거 피부염, 저열
1. 백혈구 감소증 : 일반적으로 현기증, 피로, 사지, 통증, 식욕 부진, 발열, 불면증 및 기타 비특이적 증상, 몇 가지 무증상, 일부 환자는 구강 궤양, 폐 감염 또는 요로 감염이 반복됩니다.
2. 무과립구증 : 빈번한 발병, 종종 고열, 오한, 두통, 피로 또는 극심한 약점, 때로는 구강, 코, 피부, 직장, 항문, 질 및 기타 점막이 약물에 알레르기 성인 괴사 성 궤양으로 나타날 수 있음 각질 제거 피부염은 동시에 발생할 수 있으며 중증의 경우 중추 신경계 증상이 나타나고 패혈증 또는 패혈증이 종종 발생하여 사망에이를 수 있습니다.
확인
백혈구 감소증과 무과립구증의 검사
1. 혈액 : 적혈구 및 혈소판 수가 정상이며, 일부 악성 종양이 골수에 침투하고, 우발적 인 급성 방사선 사고가 빈혈 및 혈소판 감소증을 동반 할 수 있으며, 백혈구 수가 <4 × 109 / L, 과립구가없는 경우의 호중구 수 <0.5 × 109 / L, 림프구 또는 단핵구가 상대적으로 증가하고, 호중구는 종종 세포질에 독성 입자가 있으며, 액포가 변성됩니다. 심한 경우에는 핵 좌파 또는 나이브 세포가 보이고 비정형 림프구 및 비정상 세포.
2. 골수 : 원인에 따라 다르며 초기 단계에서 명백한 변화가 없으며, 많은 젊은 과립구의 "성숙한 장벽"과 성숙한 과립구의 감소 또는 질병의 극단 단계의 과립을 보여줄 수 있으며 회복 기간이 점차적으로 나타납니다. 각 단계에서 과립구.
3. 골수 생검 : 골수 섬유증, 골수 전이, 림프종 등에 중요한 가치가 있습니다. 골수 검사는 MDS의 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다.
4. 골수 배양 : 시험관 내에서 CFU-GM 콜로니 배양은 골수 증식 활성, 골수 호중구 비축을 이해하고, 약물의 직접적인 독성을 확인하거나 과립구 생산을 억제하는 면역 인자를 식별하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
5. 아드레날린 검사는 의사-호중구인지 여부를 확인하는 데 도움이됩니다.
6. 항 호중구 항체 분석법은 면역 과립구 감소증인지 확인하는 데 도움이됩니다.
7. 항핵 항체 (ANA), 류마티스 인자 (RF) 역가 결정, 면역 글로불린 분석.
8. 혈청 리소자임 결정 : 상승 된 라이소자임은 과립구 감소증 또는 결핍이 과도한 파괴, 리소자임 정상 또는 감소 된 과립구 생성에 의해 야기됨을 시사한다.
진단
백혈구 감소증 및 무과립구증의 진단 및 분화
진단
1. 백혈구 감소증 : 말초 혈액의 백혈구 수가 여러 가지 이유로 4.0 X10 ^ 9 / L보다 낮으며, 어린이의 표준은 10-14 세는 4.5X10 ^ 9 / L보다 낮고 5-9 세는 5.0 X10 ^보다 낮습니다 ^ 9 / L, 5 세 미만 및 5.5 X 10 ^ 9 / L 미만.
2. 호중구 감소증 및 무과립구증 : 말초 혈액 호중구의 절대 값은 호중구 감소증이라고하는 성인에서 2.0 X 10 ^ 9 / L 미만, 0.5X10 ^ 9 / 미만 L을 호중구 결핍증이라고합니다.
차별 진단
(1) 고열 환자는 감염과 무과립구증 사이의 인과 관계를 구별해야합니다.
(B) 과립구 회복 기간주의 및 급성 백혈병 확인.
