골수섬유증
소개
골수 섬유증 소개 골수 섬유증 (MF)을 미엘린 (myelin)이라고한다. 골수 조혈 조직의 콜라겐 증식에 의한 일종의 골수 증식 성 질환이며, 섬유질 조직은 조혈 기능에 심각한 영향을 미치며, 1 차 골수 섬유는 "골수 공포증"과 "설명되지 않은 골수성 전이"라고 불립니다. ". 이 질환은 주로 비장에서 골수 외 조혈뿐만 아니라 골수 섬유화 정도가 다르며 간과 림프절이 뒤 따릅니다. 전형적인 임상 증상은 청소년, 미성숙 적혈구 빈혈 및 눈물 모양의 적혈구입니다. 골수 천자는 종종 건식 펌핑을 나타내며, 비장은 종종 부어 오며, 다른 정도의 뼈 경화증을 가지고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.0001 % -0.0002 %로 중년 및 노인에서 더 흔합니다. 취약한 사람들 : 50-70 세에 태어난 사람들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
골수 섬유증의 원인
비정상적인 자극 (80 %)
일부 학자들은 골수 섬유증이 조혈 줄기 세포의 비정상적인 자극에 의해 유발되어 섬유 조직 증식 및 심지어 새로운 골 형성을 초래하고 골수 조혈 조직 침범이 결국 조혈 실패로 이어진다 고 믿지 않습니다.
골수 섬유증 (MF)의 주요 병리학 적 변화는 비장 및 간 림프절에서 골수 섬유증 및 골수 외 조혈이며, 골수 섬유증의 발생은 처음부터 척추, 갈비뼈, 골반 및 대퇴골에서 경골 근위까지 발생합니다. epiphysis가 시작되고 점차 팔다리의 말단으로 퍼집니다.
1) 다양한 정도의 증식, 적혈구, 과립구 및 거핵구 세포주가있는 골수 세포에서 경증 골수 섬유증을 동반 한 초기 전혈 세포 증식증, 거핵구가 가장 명백하고 지방 소포가 사라지고 망상 섬유가 증가하지만 여전히 여전히 증식합니다. 골수의 정상적인 구조에 영향을 미치지 않으며 조혈 세포는 70 % 이상을 차지하며 골수 매트릭스는 주로 가용성 콜라겐으로 구성됩니다.
2) 중상 골수 위축 및 섬유증 단계 섬유 조직 증식, 골수의 40 % 내지 60 %, 조혈 세포가 30 %, 거핵 세포가 여전히 증식하고, 골수종이 증가하고, 두꺼워지며, 골수에 인접한 새로운 뼈 형성된, 각각의 산포 된 조혈 영역은 망상 섬유, 콜라겐 섬유, 혈장 세포 및 간질 세포에 의해 형성된 평행 다발 또는 나선형 물질에 의해 분리된다.
3) 진행성 골수 섬유증 및 골다공증 MF 말기, 주로 골수, 골수, 섬유 및 골다공증 조직의 30 % 내지 40 %를 차지하는 골의 골수 과형성이 현저하게 증식하고, 골 수강이 좁으며, 거핵구는 여전히 눈에 보이고 다른 조혈 세포는 현저하게 감소합니다.이 기간 동안 골수 매트릭스 성분은 주로 고분자 단백질로 구성되며 주로 피브로넥틴을 나타내며 외인성 단백질과 TENASCIN의 분포가 증가합니다.
예방
골수 섬유증 예방
먼저 예방
벤젠 및 납과 같은 방사선 및 화학 물질과의 접촉을 피하십시오. 직업적인 요구가 종종 이러한 손상 요인에 노출되는 경우 보호 조치를 엄격히 이행해야합니다. 일상 생활,식이 요법 및 일상 생활이 규칙적이어야하고, 일과 휴식이 결합되어야하며,식이 요법이 적당해야합니다. 너무 많은 튀김, 훈제, 집중, 고무 식품을 먹지 말고, 나쁜 감정의 영향을 제거하고, 낙관적이고 활기찬 마음 상태를 유지하고, 조깅, 태극권 연주와 같은 적절한 스포츠 활동을 수행하십시오. 만성 질환, 골수염, 뼈 결핵 및 기타 질병으로 고통받는 경우 혈액, 신체 및 정신 조절, 적극적으로, 환자, 오래 지속되는, 표준화 된 치료, 질병의 추가 발달을 방지하기 위해, 특히 한약의 부작용을 줄이기 위해 한약 증후군 분화의 적용에 중점을 두어야합니다. 몸을 조정하면 이차 수초를 줄일 수 있습니다.
둘째, 컨디셔닝
(1) 생활 컨디셔닝
적절하게 운동을 강화하고 체력을 향상 시키며 감염 가능성을 줄이고 정기적 인 삶을 누리십시오.
(2) 다이어트 컨디셔닝
영양 강화, 단백질 및 다양한 비타민 추가, 신장, 호두, 붉은 날짜, 땅콩 등과 같은 영양 식품, 빈혈, 약점 및 기타 증상 및 골수 억제 후 화학 요법에 더 적합 할 수 있음, 출처 : 의료 교육 네트워크
1. 인삼은 마른 홍삼 또는 미국 인삼 10g, 작은 마른 돼지 고기, 물 200ml를 넣고 2 시간 동안 끓인 다음 약간의 소금을 넣고 먹을 수 있습니다.
2. 검은 닭 스튜 : 마른 검은 닭 절반, 구기자 10g, 물 300ml, 생강 2 조각을 넣고 2 시간 동안 끓여서 약간의 소금을 첨가하여 신장 음질 결핍에 적합합니다.
3. 검은 콩 양고기 수프 : 작은 검은 콩, 생강 2 조각, 양고기 50 그램, 2 시간 동안 끓여서 약간의 소금을 넣고 양 양 신장을 먹고 신장 양 부족에 적합합니다.
4. 검은 콩 수프 : 작은 검은 콩, 볶음, 생강 2 조각, 연못 잉어 1 개, 씻고 1000ml의 물을 넣고 1 시간 동안 식용 기름의 소금으로 1 시간 동안 끓여 신장 양을 따뜻하게하십시오. .
(3) 영적 컨디셔닝
열린 마음의 낙관주의를 유지하고 질병과의 싸움에 대한 자신감을 키우고 강한 의지를 키우십시오.
복잡
골수 섬유증 합병증 합병증 빈혈
일반적인 합병증에는 비장 압박, 빈혈 및 출혈로 인한 다양한 증상이 포함됩니다.
징후
골수 섬유증의 증상 일반적인 증상 피로의 상실, 약점, 뼈 통증, 피로, 뼈 경화증, 비정상적인 발한, 창백한, 코골이, 간 비대
대부분의 질병은 숨겨지고 진행이 느리다 많은 환자들이 종종 몇 개월 또는 몇 년 후에 증상을 진단합니다 가장 흔한 증상은 피로, 체중 감량 및 비장 압박입니다. 처음에는 일반적인 상태가 여전히 양호하며 비장이 점차적으로 나타납니다. 증가,과 대사, 빈혈 악화 증상, 늦은 출혈에는 증상이있을 수 있으며 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.
1) 비장, 간 비대 및 비장 비대증이 가장 중요한 임상 증상이며 발병률이 거의 100 % 인 경우가 종종 있으며, 환자 자신이 좌상 복부에서 덩어리를 발견했거나 신체 검사 중에 발견 된 경우도 있습니다. 1 년 동안 비장 비대로 인해 종종 복부에 압박이 가해 지거나 압박이 가해지면 비장이 견고하고 일반적으로 부드러움이 없지만 비장이 너무 빨리 자라면 비장의 국소 경색으로 인해 국소 통증이 발생할 수 있으며 마찰음도 들릴 수 있습니다.
2) 전신 증상이있는 대부분의 환자는 피로, 체중 감량, 열, 발한 및 기타 증상이며, 식욕은 일반적으로 체중 감소, 특히 늦게 감소합니다.
3) 빈혈의 초기에는 헤모글로빈의 감소에 따라 가벼운 빈혈이 있으며, 말기에는 안색이 창백하고 피로, 약점, 신체 활동 후 호흡 곤란, 심계항진 및 기타 증상이 더 분명합니다.
4) 조기 출혈 혈소판 수가 증가하거나 정상적이며 출혈 증상이 없으며 혈소판 감소증, 종종 자반증 또는 적혈구 증이있는 피부에 코가 배출 될 수 있습니다.
5) 적은 수의 환자는 골 통증이 불명확 할 수 있으며, 적은 수의 환자는 혈액 요산 증가로 인해 2 차 통풍 관절염이 발생합니다.
확인
골수 섬유증 검사
1. 혈액 사진 : 대부분의 환자는 치료 시점에 다양한 심각도의 빈혈을 앓고 있으며, 진행 단계에서는 심한 빈혈이있을 수 있으며 빈혈은 대개 양성 세포 양성 색소 유형입니다. 적혈구의 형태는 크기와 변형이 분명히 다르며 망상 적혈구는 2 % -5 %입니다. 말초 혈액의 눈물 방울 형 적혈구, 젊은 적혈구 및 골수 세포 또는 거대 혈소판이이 질환의 특징 중 하나입니다.
2. 백혈구 수는 다양하며 대부분의 환자는 초기 단계에서 일반적으로 10-30 x 10 ^ 9 / L로 증가합니다. 분류는 주로 성숙한 호중구이며, 젊고 늦은 과립구도 볼 수 있습니다. 원래 과립 및 전골 세포의 일부 5 %를 볼 수 있습니다. 호산구 및 호염기구도 약간 증가 할 수 있으며, 과립구 알칼리성 포스파타제 활성은 환자의 70 %에서 비정상적으로 증가합니다.
3. 혈소판 수와 기능은 비정상적이며, 초기 혈소판은 1000 × 10 ^ 9 / L까지 개별적으로 증가 할 수 있으며, 혈소판은 질병의 진행에 따라 점차 감소합니다. 말초 혈액, 때로는 거핵 세포 단편에서 크고 비정상적인 혈소판이 보일 수 있습니다.
4. 골수 천자 도말 검사 및 생검 : 골수 천자에서 "건식 펌핑 현상"은이 질환의 특징이며, 초기에는 골수도 말이 과형성이 될 수 있습니다. 중기 및 말기에는 핵 형성 세포가 증식하며 백혈병으로 전환 될 때 원래 세포 크게 증가했습니다. 골수 생검은이 질환의 진단의 근거로 많은 수의 망상 섬유 조직을 보여 주었으며, 심한 경우 골 증식이 관찰되었으며, 소수의 환자에서는 골수 망상 섬유 김사 염색이 불분명하여 은염 색이 필요했습니다. 골수에서의 조혈 조직 및 섬유 조직 증식의 정도에 따르면, 골수의 병리학 적 변화는 (1) 초기 단계 : 섬유 조직 과형성에 의한 전혈 세포 증식 및 (2) 중간 단계 : 골수 위축 및 섬유증으로 3 단계로 나눌 수있다. (3) 후기 : 골수 섬유증 및 골다공증.
5. 염색체 및 분자 생물학 검사 : 현재 특징적인 염색체 변화는 발견되지 않았으며, 일부 환자는 염색체 염색체 이상을 가지고 있습니다.
6. X- 레이 검사 : X- 레이 검사를받은 환자의 약 50 %가 골다공증, 골밀도 불균일 증가, 반투명 부위 발견, 소위 "유리 같은"변화, 눈에 보이는 새로운 뼈 형성 및 골막 주위 레이스처럼 두껍게, 뼈 변화는 흉골, 갈비뼈, 척추, 상완골, 쇄골, 골반 등에서 발생하며, 일부 환자는 또한 두개골 변화가 있습니다.
7. 방사성 핵종 골수 검사 : 환자의 간, 비장 및 기타 골수 외 조혈 부위에는 많은 수의 방사성 핵 종이 축적되고 방사성 농축 영역이 있습니다 섬유 조직 증식과 트렁크의 붉은 펄프가있는 긴 뼈의 근위 부분은 방사성 농축 영역을 보여줄 수 없습니다.
8. 다른 검사 : 일부 환자들은 혈청 요산, 락 테이트 탈수소 효소, 알칼리 포스파타제, 비타민 B12 및 히스타민이 증가한 것으로 나타났습니다.
진단
골수 섬유증 진단 및 분화
진단
중년 이상 환자의 경우 말초 혈액에 알 수없는 원인, 과립구 및 어린 적혈구, 눈물 방울 모양의 적혈구 및 건식 펌핑으로 인한 골수 천자가 있으며,이 질환의 가능성을 고려해야하며, 골수 생검은 병리학으로 추가 확인해야합니다. 골수 사례에서 망상 섬유 콜라겐 및 콜라겐 섬유의 명백한 증가는이 질환의 진단의 기초 중 하나입니다. IMF 및 새로운 개발에 대한 진단 기준은 다음과 같습니다.
진단 기준
(1) 국내 진단 기준 :
1. 비장이 분명히 부어 있습니다.
2, 말초 혈액에서 미성숙 과립 세포 및 / 또는 핵 적혈구의 출현, 눈물 모양의 적혈구가 많으며, 과정은 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 증가 또는 감소시킬 수 있습니다.
3, 골수 천자 여러 건조 또는 증식 감소.
4, 비장과 간 림프절의 병리 검사는 조혈 병소가 있습니다.
5, 골수 생검 병리 섹션은 섬유 조직의 상당한 증식을 보여 주었다.
위의 제 5 조는 전제 조건이며, 나머지 4 개 중 2 개에 해당하며, 방전 2 차 섬유증은 1 차 골수 섬유증으로 진단 될 수 있습니다.
(II) 외부 진단 기준 : PVSG에서 설정 한 IMF의 진단 기준은 다음과 같습니다.
1, 비장 비대.
2. 말초 혈액 도말에는 미성숙 과립 및 미성숙 적혈구가 있습니다.
3. 적혈구의 수는 정상이며 Ph1 염색체는 음성입니다.
4, 잘 골수 생검 섹션, 섬유 조직은 1/3 이상을 차지했다.
5. 다른 전신 질환 제외.
(C), IMF의 최신 진단 기준
2001 WHO 진단 기준에 따라 BCR / ABL 음성 MPD 분자의 병원성 메커니즘에 대한 최근 연구 진행에 따르면 IMF는 섬유화 전 단계와 섬유화 단계로 나뉩니다.
1. 섬유화 전 기간에는 다음이 포함됩니다.
1. 임상 : 간경변 비대증이 없거나 약간;
2, 말초 혈액 : 경증 빈혈, 경증 내지 중등도의 백혈구 증가증, 경증에서 유의 한 혈소판 증가, 미성숙 과립, 미성숙 적혈구, 눈에 띄거나 비정상적인 적혈구, 작은 눈물 같은 세포;
3, 골수 : 증가 된 세포 용량, 호중구 증식, 거핵구 증식 및 이형성증 (거핵 세포 스택, 비정상 소엽 핵, 네이 키드 핵), 순하거나 단단한 단백질 없음.
2. 섬유증 기간에는 다음이 포함됩니다.
1. 임상 : 중등도 내지 중증 간경변 대;
2, 말초 혈액 : 중등도, 중증 빈혈, 저혈당, 정상 또는 상승 된 백혈구, 저혈압, 정상 또는 상승 된 혈소판, 가시적 미성숙 과립, 미성숙 적혈구, 눈물 방울 형 세포를 갖는 비정상적 적혈구;
3, 골수 : 레티노 산, 콜라겐 섬유증, 세포 부피 감소, intracavitary 조혈, 유의 한 거핵 세포 증식 및 이형성증, 골다공증과의 부비동 확대.
차별 진단
이 질병은 간 비대 및 말초 혈액의 이상으로 인해 다음과 같은 질병과 구별되어야합니다.
1. 만성 골수성 백혈병 : 둘 다 비장 비대를 가질 수 있고, 거핵구 수가 증가하며, 말초 혈액은 중간 및 늦은 미성숙 과립구로 나타납니다. 자세한 차이점은 표에 나와 있습니다.
2. 골수 전이 : 종종 젊은 적혈구, 젊은 혈액 세포를 동반하고 빈혈이있을 수 있으며 질병의 일반적인 과정은 짧으며 비장 비대는 더 가볍습니다. 암 세포는 골수에서 찾을 수 있습니다. 일부 환자는 1 차 병변을 찾을 수 있습니다. 때때로, 암 전이 후에 골수 섬유증이 발생할 수 있지만, 종종 섬유증이 제한됩니다.
3. 낮은 증식 성 급성 백혈병 : 말초 혈액은 순진한 세포로 보일 수 있으며, 이는 전혈 세포의 감소 및 골수 증식의 감소를 동반 할 수 있습니다. 그러나 일반적으로 발병이 더 시급하고 간 비대는 중요하지 않으며 많은 수의 미성숙 세포가 골수 흡인 및 생검에서 볼 수 있습니다.
4. 골수이 형성 증후군 : 질병의 경과는 길거나 짧을 수 있으며, 말초 혈액 검사는 빈혈 또는 전 혈구 감소를 볼 수 있으며, 순진한 세포가있을 수 있습니다. 그러나 간과 비장은 일반적으로 크게 확대되지 않습니다. 골수 천자는 병리학 적 조혈 세포 및 더 높은 비율의 순진 세포를 나타냈다. 골수 생검은 비정상 선천성 국소화 (ALIP) 또는 비정상적인 염색체 발견을 가질 수 있습니다.
5. 재생 불량성 빈혈 : 일차 성 골수 섬유증의 말기에 완전한 혈구 감소가 일어날 수 있으며, 이는 재생 불량성 빈혈과 쉽게 혼동됩니다. 그러나, 재생 불량성 빈혈 환자는 비장 비대증이없고, 미성숙 과립 및 미성숙 적혈구가 없으며, 골수 생검은 골 섬유증과 크게 다르며, 재생 불량성 빈혈은 때때로 증식 할 수 있지만 섬유 성 조직 및 거핵 세포 증식은 없습니다.
6. 간경변 과다 비장 : 바이러스 성 간염의 명확한 병력과 긍정적 인 바이러스 검사. 심한 경우에는 문맥 고혈압 및 복수와 같은 보상되지 않은 간 기능이있을 수 있습니다. 골수 검사는 정상이었습니다.
7. 털이 세포 백혈병 : 완전한 혈액 세포 감소로, 털이 세포는 말초 혈액과 골수에 나타나고, 면역 표현형은 B 세포, CD11C + CD25 + CD38 +, 골수 섬유증이 있으며, 비장은 거대하고 단단하며, 골수 천자는 종종 건조합니다. 알칼리 포스파타제는 음성이며, 일반적으로 림프절 병증이 없습니다.
8. 비장의 가장자리 영역에있는 B- 세포 림프종 : 노인에서 더 흔하고, 비장 비대는 주요 징후이며, 간 및 림프절 비대증이있을 수 있으며, 말초 혈액 전혈 또는 한두 줄이 감소하고, 골수 조혈은 정상이며 말초 혈액 골수 림프구는 현저하게 상승하여 융모 성 림프구, 면역 표현형 SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, 망상 섬유가없는 골수, 종종 단일 클론 면역 글로불린 혈증을 나타냈다.
9. 급성 림프 구성 백혈병 : 젊은이들은 대부분 빈혈, 감염 및 출혈 증상이 더 심하고, 흉골 압통이 긍정적이며, 표면 림프절이 부어 있고, 비장이 부드럽고 가벼우 며, 적당히 부어 있습니다. 말초 혈액은 미성숙 림프구에서 볼 수 있으며, 골수 증식은 극도로 활동적이며 원시 및 순 림프구는 30 % 이상이며 거핵 세포는 현저히 감소합니다.
