후천성 혈소판 기능 장애
소개
후천성 혈소판 기능 장애 소개 이차성 혈소판 감소증으로도 알려진 후판 혈소판 기능 장애는 상당한 수의 질병을 포함하는 다른 질병에 이차적 인 혈소판 감소증입니다. 약물 유발 면역 혈소판 감소증, 에반스 증후군, 만성 림프 구성 백혈병, 다양한 급성 백혈병, 림프종, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 갑상선 기능 항진증과 같은 다른 면역 혈소판 감소증과 같은. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백혈병
병원균
혈소판 기능 장애 획득
비정상 혈소판 기능 (30 %) :
내인성 혈소판 결함으로 인한 것일 수도 있고 정상적인 혈소판 기능을 변화시키는 외인성 요인에 의한 것일 수도 있습니다. 혈소판 기능에 영향을 미치는 아스피린의 광범위한 사용으로 인해, 획득 된 혈소판 기능 장애가 일반적이며, 많은 다른 약물이 혈소판 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.
비정상 골수 질환 (25 %) :
많은 임상 질환 (골수 증식 성 질환, 요독증, 마크로 글로불린 혈증, 다발성 골수종, 간경변 및 전신성 홍 반성 루푸스와 같은)도 혈소판 기능에 영향을 줄 수 있습니다 아스피린은 정상 피험자의 출혈 시간을 약간 만들 수 있습니다 장기간이지만 기존 혈소판 기능 장애 또는 심한 혈구 응집 (예 : 치료 용량의 헤파린 또는 심각한 혈우병)이있는 환자의 경우 혈액이 흐르는 경우의 체외 순환시 출혈 시간을 크게 연장시킬 수 있습니다. 산소 공급 장치를 펌핑하면 혈소판 기능 장애와 장기간의 출혈 시간이 발생할 수 있으므로 환자의 혈소판 수에 관계없이 심장 수술 후 출혈이 많고 출혈이 오래 지속되는 한 혈소판 농축액이 제공되어야합니다. 혈소판 기능 장애는 주로 혈소판 표면 섬유소 용해가 활성화되어 혈소판 막 당 단백질 Ib 및 VWF 결합 부위가 손실되며, 아프로 티닌 (플라스 민 활성을 중화시키는 프로테아제 억제제)은 외과 적 심폐 바이 패스 동안 출혈을 예방하는 것으로보고되었습니다. 수혈이 연장되고 수혈이 줄어 듭니다.
다른 이유 (20 %) :
만성 신부전으로 인해, 비뇨기 환자는 설명 할 수없는 출혈 시간을 가질 수 있습니다. 효과적인 투석에서, cryoprecipitate 또는 desmopressin의 입력 후 출혈 시간이 일시적으로 단축 될 수 있습니다. 적혈구 또는 적혈구 생성 제는 적혈구를 만들기 위해 사용될 수 있습니다. 수의 증가는 또한 출혈 시간을 단축시킬 수 있습니다.
예방
혈소판 기능 장애 예방
1. 신체 활동을 향상시키고 질병 저항력을 향상시키기 위해 스포츠 활동에 적극적으로 참여
2. 호흡기 감염, 홍역, 수두, 풍진 및 간염을 예방하기 위해주의를 기울이십시오. 그렇지 않으면 상태를 유발하거나 악화시키기 쉽습니다.
3. 급성기 또는 출혈이 많은 경우, 침대에서 휴식을 취하고 활동을 제한하며 긴장에 대한 두려움을 제거해야합니다.
4. 출혈을 일으키지 않도록 외상성 충돌을 피하십시오.
5. 혈소판 수가 20 × 10 9 / L 미만인 경우, 상태 변화를 면밀히 관찰하고 다양한 외상 및 두개 내 출혈을 예방해야합니다.
6. 다이어트는 가볍고, 영양이 풍부하고, 소화하기 쉽고, 혈우병, 대변의 혈액은 반 유동식이어야하고, 단단한 음식과 조섬유 음식을 피하고, 매운 음식을 피하고, 땅콩, 붉은 날짜 및 기타 음식을 먹을 수 있어야합니다.
복잡
혈소판 기능 장애 합병증 획득 합병증 백혈병
중증 환자는 대변에 혈액과 혈액이있을 수 있으며, 두개 내 출혈, 두개 내 고혈압, 심지어 혼수 상태 인 환자는 거의 없습니다.
징후
혈소판 기능 장애 증상 일반적인 증상 창백한 피부 푸르 푸라 코 헤르페스 피로 피곤
1. 약물로 인한 면역성 혈소판 감소증 : 출혈 증상이 나타나기 전에 잠복기가 있으며 단기 복용은 약물 복용 후 몇 시간 내에 발생할 수 있으며, 노인은 몇 달, 보통 5-10 일 후에 종종 오한과 열이 동반 될 수 있습니다. 두통, 구역, 구토 등
둘째, 기타 면역성 혈소판 감소증 : 전신성 피부 purpura, 코 분비물 또는 여성 월경통, 피로, 약점, 창백한, 어두운 소변, 때때로 고혈압, 혈뇨, 빈혈증과 같은 신장 손상의 눈에 보이는 징후 등, 신경계의 증상은 드물다.
셋째, 응고 병증
1, 재생 불량성 빈혈 및 골수 질환 : 골수 거핵구 감소, 혈소판 생성 감소 등의 재생 불량성 빈혈의 다양한 원인, 혈소판 감소증은 재생 불량성 빈혈의 가장 초기 증상이 될 수 있습니다 치료 후 헤모글로빈과 과립구가 정상으로 돌아오고 혈소판이 회복되지 않고 암 세포와 같은 골수 질환이 혈소판 감소증에 침윤되어 대부분의 종양 세포가 거대 핵과 얇은 다리를 손상시켜 혈소판 생성이 감소합니다. 명확하게 진단 할 수 있으며, 전 골수 증식, 거핵구 감소; 후자는 종양 세포에서 발견 될 수 있습니다.
2, 물리 및 화학적 요소는 골수를 억제합니다 : 악성 종양의 치료에서 이온화 방사선, 알킬화제, 항 대사제, 세포 독성 제 등과 같은 물리 및 화학적 요소, 혈소판 감소증은 흔한 합병증, 또는 골수 세포를 직접 독살하거나 면역 반응, 이러한 요인의 대부분은 골수 손상을 확산시키고 환자는 전혈 감소를 보여 주지만 일부 질병은 혈소판 감소증과 거핵 세포 감소를 나타낼 수 있기 때문에 거핵 세포를 가진 일부 환자는 방사선에 더 민감합니다.
3, megakaryocytes를 선택적으로 억제하는 요인 : chlorothiazide 약물과 그 상승 제는 혈소판 항체의 메커니즘뿐만 아니라 혈소판 감소증을 유발할 수 있지만 혈소판 생성을 억제함으로써 후자가 더 중요합니다. 약리학의 역할, 골수 억제 환자, 거핵 세포 감소, 가벼운 무증상 환자는이 약의 최대 25를 취할 수 있으며, 개별 임산부는이 약을 복용 한 후 선천성 혈소판 감소증을 일으킬 수 있으며, 어머니는 무증상 일 수 있습니다 .
4, 선천성 거핵 세포 생성이 불량합니다 : 질병은 드물고, 거핵 세포와 혈소판이 현저하게 감소하며, 종종 신장, 심장, 뼈 등과 같은 선천성 기형이 동반되며 예후는 좋지 않습니다. 약 2/3 명의 어린이가 8 개월 이내에 사망했습니다. 두개 내 출혈, 풍진에 의한 모체 임신, 구강 D860은 질병 요인이 될 수 있습니다.
5, 기타 : 에스트로겐은 때때로 거핵 세포 혈소판 감소증을 유발할 수 없으며, 에탄올은 혈소판 감소, 임상 적으로 희귀 한 출혈, 음주 중지, 혈소판을 회복시킬 수있는 혈소판 감소증으로의 장기간 무거운 음주의 일반적인 원인 인 혈소판 생성을 억제 할 수 있습니다 .
IV. 일부 비타민 B12 또는 엽산 결핍증이있는 거대아 세포 빈혈 환자에서는 효과가없는 혈소판 감소가 흔하며, 혈소판 감소증, 출혈 경향이 있고 일부는 전혈 감소, 골수 거핵구가 정상이거나 심지어 증가하는 경우도 있습니다. 따라서 비효율적 인 혈소판 감소증의 경우 혈소판은 가난한 젊은이의 치료로 정상으로 돌아올 수 있습니다.
5. 혈전 포이 에틴 결핍이 질환은 선천성 혈전 포이 에틴 결핍으로 인한 혈소판 감소증에 의해 발생합니다.이 질환은 대부분 유전성이며 유아기 출혈, 혈소판 수 감소, 거핵구 수는 정상, 형태 및 구조입니다. 특별한 변경 사항이 없습니다.
여섯째, 주기적 혈소판 감소증이 질병은 설명되지 않은주기적인 혈소판 감소증으로 인한 출혈성 질환으로, 더 흔합니다. 혈소판 감소증과 혈소판 증가 또는 규칙적인 간격으로 정상적인 교대. 간격은 보통 20입니다. 30 일 동안이 질병은 여성에게 더 흔하며 발작은 종종 월경, 생리 기간 혈소판 감소증, 출혈 증가, 거핵 세포는 일반적으로 피부와 점막 출혈을 감소시키지 않으며 특별한 치료는 없습니다.
7. 비장 질환으로 인한 혈소판 감소증 정상 상황에서는 비만에서 신체 혈소판의 3 분의 1이 체포되며, 문맥 고혈압, 고셔병, 림프종, 유육종증, Folty 증후군 등과 같은 비장 비대가있는 경우 혈소판 수는 감소 할 수 있지만 신체의 총 혈소판 양은 감소하지 않습니다 주사 후 : 아드레날린으로 인해 혈소판 수가 일정 시간 내에 크게 증가 할 수 있습니다. 때때로 혈소판 파괴의 증가 요인이있을 수 있습니다.
8. 전염성 혈소판 감소증이 질환은 바이러스, 박테리아 또는 기타 감염으로 인한 혈소판 감소증입니다.
1, 바이러스 감염 : 혈소판 감소증을 유발할 수있는 바이러스 감염에는 홍역, 풍진, 단순 포진, 수두, 거대 세포 바이러스 감염, 바이러스 성 간염, 독감, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증, 전염성 출혈열, 고양이가 포함됩니다. 발톱 열, 뎅기열 등의 경우 바이러스는 거핵 세포를 침범하고 혈소판 생성을 감소시킬 수 있으며 혈소판에 흡착하여 혈소판 파괴를 일으킬 수 있습니다. 심한 홍역 및 유행성 출혈열이있는 일부 환자는 혈관 내 응고로 인해 혈소판을 소비합니다.
2, 세균성 감염 : 많은 세균성 감염은 그람 양성 및 음성 세균성 패혈증, 수막 구균, 균혈증, 장티푸스, 결핵, 세균성 심내막염, 성홍열, 브루셀라증, 세균성 독소는 혈소판 생성을 억제하거나 혈소판 파괴를 증가 시키며 혈관벽 기능에 영향을 미치는 독소로 인해 혈소판 소비를 증가시킬 수 있습니다. 간단히 혈소판 감소증이있는 환자는 감염의 명확한 징후가있는 경우 질병을 고려해야합니다. 그런 다음 혈소판이 회복됩니다.
확인
혈소판 기능 장애 획득
먼저, 출혈 시간의 의미에 대한 출혈 시간 (BT) 결정이 연장됩니다.
1. 비정상적인 혈관 구조 또는 기능 : 괴혈병, 모세 혈관 확장증, 혈관 가성 소 혈증 (본 빌레 브란트 병).
2. 비정상적인 혈소판 수 : 다양한 원인, 혈소판 증으로 인한 혈소판 감소 성 자반증.
3. 비정상적인 혈소판 기능 : 혈소판 질환, 혈소판 감소증과 같은.
4. 기타 : 섬유소원 혈증이 적거나 없음, 1 차 및 2 차 섬유소 용해, 혈액 순환에 항응고제.
둘째, 아스피린 내성 검사의 중요성
이 검사는 폰 빌레 브란트 병을 진단하는 중요한 방법으로, 가벼운 환자의 출혈 시간은 여전히 정상일 수 있지만 아스피린 복용 후 출혈 시간은 연장 될 수 있습니다.
3. 모세관 취약성 테스트의 중요성 새로운 출혈 포인트가 10보다 큰 경우 모세관 취약성이 증가하여 다음과 같은 경우에 볼 수 있습니다.
1. 비정상적인 모세관 벽 : 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증, 알레르기 성 자반증, 괴혈병, 전염성 혈관성 자반과 같은.
2. 혈소판 수 감소 : 1 차 또는 2 차 혈소판 감소 성 자반증.
3. 혈소판 기능 결핍 질환 : 혈소판 약화, 혈소판 질환, 약물 및 특정 질병과 같은 혈소판 유래 기능 결함을 유발합니다.
넷째, 혈관 의사 모발 성 인자 (VWF) 결정의 중요성
1. 혈관성 유사 혈우병 인자 감소는 혈관성 유사 혈우병, 혈우병 담체에서 볼 수 있습니다.
2. 증가 된 혈관 의사 모발 성 인자는 다음에서 발견됩니다.
(1) 허혈성 심장-뇌 혈관 질환, 말초 혈관 질환과 같은 혈관 내피 손상.
(2) 신 증후군, 임신 유발 성 고혈압 및 요독증과 같은 고 응혈 성 질환.
(3) 주요 수술, 당뇨병, 고지혈증, DIC 등과 같은 기타
6- 케토-프로스타글란딘 F1a (PG F1a)의 의미 결정 6- 케토-프로스타글란딘 감소
1. 선천성 혈소판 아라키돈 산 대사 결핍 질환 또는 아스피린과 같은 경구 비 스테로이드 성 항염증제.
2. 관상 동맥 심장 질환, 뇌 동맥 경화, 뇌 혈전증, 당뇨병, 사구체 병변, 말초 혈관 혈전증 등과 같은과 응고 상태 및 혈전 성 질환
진단
획득 한 혈소판 기능 장애의 진단 및 분화
진단
첫째, 출혈 시간 (BT) 결정의 의의 : 혈관 구조 또는 기능적 이상에서 나타나는 장기간의 출혈 시간 : 괴혈병, 모세 혈관 확장증, 폰 빌레 브란트 병 (본 빌레 브란트 병), 비정상 혈소판 수 : 다양한 이유로 혈소판 감소 성 자반증, 혈소판 감소증, 비정상적인 혈소판 기능 : 혈소판 질환, 혈소판 감소증과 같은 기타 : 섬유소원 혈증이 적거나없는 것, 1 차 및 2 차 섬유소 용해, 혈액 순환 항응고제 등
둘째, 아스피린 내성 검사의 중요성 :이 검사는 경증 환자의 출혈 시간이 여전히 정상일 수 있지만 아스피린 복용 후 출혈 시간이 연장 될 수 있기 때문에 혈관 유사 혈모의 진단에 중요한 방법입니다.
셋째, 모세 혈관 취약성 테스트의 중요성 : 10 개 이상의 새로운 출혈 포인트가 양성으로 모세 혈관 취약성이 증가했음을 나타내는 다음 조건에서 볼 수 있습니다. 모세 혈관 벽 이상 : 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증, 알레르기 성 자반증, 괴혈병 감염성 혈관 자반증, 혈소판 수 감소 : 1 차 또는 2 차 혈소판 감소 성 자반증, 혈소판 기능 결핍 질환 : 혈소판 감소증, 혈소판 감소증, 약물 및 특정 질병과 같은 혈소판 유래 기능성 결함 .
넷째, 혈관 유사 혈우병 인자 (VWF) 결정의 의의 : 혈관 유사 혈우병 인자 감소 : 혈관 유사 혈모, 혈우병 담체, 증가 된 혈관 유사 혈모 인자 : (1) 혈관 허혈성 심장-대뇌 혈관 질환, 말초 혈관 질환과 같은 내피 손상; (2) 신 증후군, 임신 유발 고혈압, 요독증과 같은 고 응혈 성 질환; (3) 기타 주요 수술, 당뇨병, 고지혈증, DIC Et, 5,6- 케토-프로스타글란딘 F1a (PG F1a) 선천성 혈소판 아라키돈 산 대사 결핍 질환 또는 아스피린과 같은 경구 비 스테로이드 성 항염증제에서 발견 된 6- 케토-프로스타글란딘 감소의 측정; 관상 동맥 심장 질환, 뇌 동맥 경화, 뇌 혈전증, 당뇨병, 사구체 병변, 말초 혈관 혈전증 등과 같은 상태 및 혈전 질환
차별 진단
이 질병은 일차 혈소판 감소증과 차별화되어야합니다.
