우심실 이중 출구
소개
우심실 이중 출구 소개 우심실 이중 출구의 의미는 대동맥과 폐 동맥 모두의 우심실에서 발생하거나 한 대동맥과 다른 큰 동맥의 대부분이 우심실에서 시작되며 심실 중격 결손은 좌심실의 유일한 출구입니다. 심실 중격 결손은 일반적으로 대동맥 직경보다 크며 10 %의 경우에만 심실 중격 결손이 대동맥 개구부보다 작습니다. 심실 중격 결손의 약 60 %는 대동맥 판막 아래에 위치하며, 30 %는 폐 판 아래에 있으며, 일부는 심실 중격 결손이 있습니다. 위치는 대동맥 중앙과 폐동맥 개구부에 있으며, 심실 중격 결손은 심실 중격의 중간과 아래쪽에 위치하며 대동맥 개구부와는 거리가 먼 경우가 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 호흡 곤란 증후군, 기흉, 폐기종, 무기폐, 폐렴, 심부전, 부정맥, 뇌경색, 키로 흉
병원균
우심실 이중 출구 원인
원인 :
우심실 이중 출구의 혈역학 적 변화는 주로 심실 중격 결손의 위치 및 크기, 폐 협착 및 그 정도의 합병 여부에 따라 결정되며, 심실 중격 결손이 폐 협착없이 대동맥 판막 아래에 위치하면 좌심실 혈류가 커집니다. 우심실이 주로 폐동맥으로 들어가고 폐 혈류가 증가하는 동안 결손의 일부가 대동맥으로 직접 들어가고, 폐 혈류가 증가합니다. 임상 및 단순 심실 중격 결손은 폐 폐 고혈압과 유사합니다. 심실 중격 결손은 폐 협착증없이 폐 판막 아래에있을 때 좌심실 혈액은 주로 결손을 통해 폐동맥으로 들어가고 우심실은 주로 대동맥으로 들어갑니다 임상적이고 완전한 대동맥 탈구는 심실 중격 결손과 유사합니다 폐 혼잡과 심한 자반증이 있습니다. 심실 중격 결손이 크고 좌심실이 막히지 않습니다. 우심실 압력이 같고, 심실 중격 결손이 작고, 좌심실이 막히고, 좌심실과 우심실에 압력 구배가 있고, 좌심실 압력이 심실 중격 결손의 위치와 크기에 관계없이 좌심실 압력이 우심실보다 높다 Fallot의 심각한 사분 법과 유사하게 폐 허혈과 심한 자반이 있습니다.
예방
우심실 이중 출구 예방
오른쪽 심실 이중 확장 수술은 여전히 높은 사망률을 가지고 있으며, 주요 문제는 심한 폐 혈관 폐쇄 질환, 불만족스러운 폐 동맥 협착증 및 심각한 혈역학 적 영향을 갖는 복합 기형이 만족스럽게 교정되거나 교정되지 않았다는 것입니다. 불완전하고 심실 방실 차단 및 기타 요인으로 인한 저 심장 증후군으로 인해 복잡한 경우, 우심실 이중 출구 환자의 폐 혈관 저항이 800dyn, S, cm-5 및 폐 순환 및 전신 혈류를 초과하는 것으로 간주됩니다 폐관 협착증 환자의 경우 1 : 3 미만으로 폐동맥 협착증 환자의 경우 좌심실 압 대 좌심실 압력의 비율을 측정하고, 압력 비가 0.75보다 크면 수술 사망률이 높고 사망의 주요 원인은 심장입니다. 실패, 낮은 심박 출 증후군, 출혈성 폐부종, 부정맥, 완전한 방실 차단, 호흡 부전 및 감염.
복잡
우심실 이중 배출 합병증 합병증, 급성 호흡 곤란 증후군, 기흉, 폐기종, 무기폐, 심부전, 부정맥, 뇌경색, 키로 흉부
이 질환은 종종 폐 판막 또는 깔때기 협착증, 대동맥 협착증, 방실 판막 기형, 심실 이형성증, 심방 중격 결손, 비정상적인 관상 동맥 개방을 포함한 다른 기형과 결합됩니다.
이 질병의 합병증은 다음과 같습니다.
1. 급성 호흡 곤란 증후군으로 인한 심각한 폐 합병증
급성 호흡 곤란 증후군 : 외상, 감염, 중독 및 기타 증상 및 징후와 같은 주요 증상 외에 주로 갑작스럽고 진행성 호흡 곤란, 호흡 곤란, 청색증, 종종 과민성, 불안한 표현, 발한이 동반 됨 기타, 호흡 곤란의 특성은 일반적인 치료법으로 개선 될 수 없으며 다른 일차 심폐 질환 (예 : 기흉, 폐기종, 무기폐, 폐렴, 심부전)으로 설명 될 수 없습니다.
2, 전신 감염 : 장기간 인공 호흡에 이차 전신 또는 폐 감염.
3, 부정맥.
4, 뇌경색.
5. VSD 잔류 누출.
6, 신체 폐동맥 분로.
7, 우수한 대정맥 폐색.
다른 중요한 합병증으로는 기관 절개술, 흉부 폐쇄 지연, 상처 치유 지연, 갑상선 및 용혈이 있습니다.
징후
우심실 이중 출구 증상 흔한 증상 심장 기형 호흡 곤란 손가락 (발가락) 큰 동맥 탈구 폐동맥 협착 심실 중격 결손 심부전 심실 비대
우심실 이중 배출구의 임상 증상은 병변의 유형, 심실 중격 결손의 크기 및 대동맥, 폐동맥, 심실 중격 결손을 통한 좌심실 혈류 방향, 폐 순환 혈류 및 다른 심장 기형이 동반되는지 여부에 따라 다릅니다. 그러나 병변의 유형에 관계없이, 아픈 아동은 출생 후 초기 (평균 2 개월, 1 일에서 4 세까지) 증상을 나타내며, 가장 흔한 것은 자반증 및 울혈 성 심부전이며 중증의 아픈 신생아는 아닙니다. 치료 후, 조기 사망, 출생 후 2 개월 이내에 급진적 수술, 수술 사망률은 50 %로 높았으므로 폐 동맥 우회 또는 신체 폐 우회와 같은 완화 수술을 수행하여 최근 몇 년간 생명을 연장시키는 경우가 종종 있습니다 2 약 10 세 어린이의 급진적 수술 사망률은 약 10 %로 감소되었으며 흉부 X- 선, 심전도 및 심장 도관 술은 병변 유형에 따라 크게 다르며, 세그먼트 심 초음파 및 심장 혈관 조영술이 가장 신뢰할 수 있습니다. 진단 방법은 대동맥 전진과 폐동맥이 우심실, 전판 엽과 대동맥에서 유래 함을 보여줄 수 있습니다. 로브 사이에 접속하지 않을 수 있으며, 대동맥, 폐동맥 개구 심실 중격 결손의 크기와 위치의 각각의 위치를 표시 할 수 있으며, 이러한 폐 협착증과 같은 승모판 틈 등으로 심장 기형.
(1) 우심실 이중 배출구, 균일 한 방 실실, 폐 협착증이없는 대동맥 심실 중격 결손이있는 우측 대동맥이 가장 흔한 유형이며, 임상 증상 및 폐 고혈압이있는 큰 심실 중격 결손은 유사하며 종종 폐 혈류를 나타냄 재발 성 호흡기 감염, 폐렴, 스턴트 및 심장 기능 부전, 흉부 방사선 사진 : 심장 그림자 및 폐 혼잡 증가, 심전도 : 우심실 비대, 일반적인 실내 전도 차단, 우심 도관 : 좌심실 압력과 주요 폐 동맥 압력은 비슷합니다. 심실 중격 결손을 통해 좌심실에서 우심실로의 좌심실 배출로 인해 폐 혈관 저항이 증가하고 대동맥 동맥 산소 포화도가 증가했습니다. 선택적 우심실 : 눈에 보이는 주요, 폐 동맥 개발.
(2) 우심실 이중 배출구, 균일 한 방 실실, 우측 대동맥, 대동맥 심실 중격 결손, 중추의 폴로와 유사한 폐 협착증의 임상 증상, 자반, 가래, 클럽 활동 (발가락) 저산소증 에피소드, 가슴 방사선 사진 : 폐 허혈, 심전도 : 왼쪽, 오른쪽 심방, 오른쪽 심실 비대, 오른쪽 심장 카테터 삽입 : 심실 중격 결손을 통한 좌심실 배출로 우심실로의 재진입 대동맥, 따라서 우심실 산소 포화도가 우심방, 선택적 우심실보다 높습니다 : 우심실, 대동맥, 폐 동맥 발달을 동시에보고, 우심실 깔때기 및 / 또는 폐 협착증을보십시오.
(3) 우심실 이중 배출구, 균일 한 방 실실, 폐 판막 심실 중격 결손, 폐 협착증 유무에 관계없이 우측 대동맥, 아기의 자반증의 임상 증상, 호흡 곤란 및 울혈 성 심부전, 성장 지연, 클럽 활동 (발가락), 흉부 방사선 사진 : 폐 울혈 및 심장 확대, ECG : 오른쪽 축 편차, 오른쪽 심실 비대, 오른쪽 심장 카테터 삽입 : 메인, 폐 동맥 압력, 우심방과 유사한 좌우 심실 압력, 우심실 및 폐 동맥 산소 포화도가 증가하고 선택적 우심실 : 우심실, 대동맥, 폐 동맥 발생이 동시에 발생합니다.
(D) 우심실 이중 출구, 챔버는 심실 중격 결손 대동맥 및 폐동맥 개방과 관련된 두 개의 대동맥 개구부와 일치하며, 심실 중격 결손은 두 대동맥의 개방, 임상 증상 및 대동맥 판막 아래에 위치합니다. 심실 중격 결손은 비슷하고, 큰 유속, 가벼운 자반증 또는 심부전, 흉부 방사선 사진 : 증가 된 폐 혈류량, 심근 그림자 확대, 심전도 검사 : 이중 심실 비대, 오른쪽 심장 카테터 삽입 : 우심실 압력은 전신 동맥압과 유사합니다 우심실의 혈중 산소 포화도 증가, 선택적 우심실 : 대동맥과 폐 동맥의 동시 발달, 두 개의 큰 동맥에서 심실 중격 결손.
(5) 우심실 이중 배출구, 챔버는 심실 중격 결손 및 대동맥의 대동맥 개방 및 폐동맥 개구부와 일치합니다. 심실 중격 결손은 원뿔 아래에 있으며 심실 공통 채널 유형은 삼첨판 밸브 또는 정점의 정점, 큰 심실 중격 결손 및 폐 고혈압 증상의 임상 증상, 흉부 X- 선 : 폐 혼잡, 심장 그림자 증가, 심전도 : 왼쪽 및 오른쪽 심실 비대, 오른쪽 심장 도뇨 : 오른쪽 심실 산소 포화도 증가 된 선택적 우심실 혈관 조영술 : 심실 중격 결손이 동시에 발달하여 나타나는 두 개의 큰 동맥의 위치를 보여줍니다.
(6) 우심실 이중 배출구, 일관되지 않은 심실, 종종 폐 협착증 및 우심, 심실 중격 결손은 주로 유아기, 저산소증, 흉부 X- 선에서 purpura의 폐 판막 임상 증상 아래에 위치 : 심장 및 내부 장기를 보여줍니다 위치 또는 역 위치, 심전도 검사 : 좌심실 우심실 비대, 우심 카테터 삽입 및 우심실 혈관 조영술 : 좌심실 우심실 압력은 비슷하고, 카테터는 폐동맥에 삽입하기 쉽지 않지만 폐 산소 포화도는 증가하고 압력은 감소하며 혈관 조영술은 2 개를 봅니다. 대동맥은 우심실에서 시작되며 심실 중격 결손은 좌상 낭 아래에 있으며 폐 판막이 좁아집니다.
병리학 적 변화
우심실 이중 출구의 혈역학 적 변화는 주로 심실 중격 결손의 위치 및 크기, 폐 협착 및 그 정도의 합병 여부에 따라 결정되며, 심실 중격 결손이 폐 협착없이 대동맥 판막 아래에 위치하면 좌심실 혈류가 커집니다. 우심실이 주로 폐동맥으로 들어가고 폐 혈류가 증가하는 동안 결손의 일부가 대동맥에 직접 들어가고, 폐 혈류가 증가합니다. 임상 및 단순 심실 중격 결손은 폐 폐 고혈압과 유사합니다. 혈액은 주로 결손을 통해 폐동맥으로 들어가고 우심실은 주로 대동맥으로 들어갑니다 임상적이고 완전한 대동맥 탈구는 심실 중격 결손과 유사합니다 폐 혼잡과 심한 자반증이 있습니다. 심실 중격 결손이 크고 좌심실이 막히지 않습니다. 우심실 압력이 같고, 심실 중격 결손이 작고, 좌심실이 막히고, 좌심실과 우심실에 압력 구배가 있고, 좌심실 압력이 심실 중격 결손의 위치와 크기에 관계없이 좌심실 압력이 우심실보다 높다 Fallot의 심각한 사분 법과 유사하게 폐 허혈과 심한 자반증이 있습니다.
우심실 이중 출구 타이핑 방법 심실 중격 결손의 해부학 적 위치와 동맥 줄기 사이의 관계에 따른 수술 관점에서 많은 Lev, Kirklin 등은 다음과 같습니다.
(1) 대동맥 심실 중격 결손; (2) 폐 판막의 심실 중격 결손; (3) 두 동맥의 개방과 관련된 심실 중격 결손; (4) 2 개의 주요 동맥의 개방과 관련이없는 심실 중격 결손.
나는 우심실 이중 출구, 방 관계는 일관됩니다
대동맥 심실 중격 결손
폐 협착증;
폐동맥 협착증이 없습니다.
2. 폐 심실 중격 결손
폐 협착증;
폐동맥 협착증이 없습니다.
3. 두 개의 주요 동맥 개구부와 관련된 심실 중격 결손
폐동맥 협착증
폐 협착증 없음
4. 두 개의 주요 동맥의 개방과 관련이없는 심실 중격 결손
폐 협착증;
폐동맥 협착증이 없습니다.
II 우심실 이중 출구, 객실 간 일관성이없는 관계
대동맥 심실 중격 결손
폐 협착증이 없거나 없습니다.
2. 폐 심실 중격 결손
폐 협착증이 없거나 없습니다.
3. 두 개의 주요 동맥 개구부와 관련된 심실 중격 결손
폐 협착증 없음
4. 두 개의 주요 동맥의 개방과 관련이없는 심실 중격 결손
폐 협착증이 없거나 없습니다.
III 다른 복잡한 유형
완전한 정맥 정맥 배수, 완전한 공통 방실 접근, 승모판 폐쇄증 또는 협착증, 대동맥 협착증 또는 저형성 증.
확인
우심실 이중 출구 점검
연혁
임상 증상은 대동맥 및 폐 개구와 심실 중격 결손의 관계에 따라 달라지며, 폐 협착증, 깔때기 및 폐 협착증의 유무에주의를 기울이고 Fallot의 사분 법과 유사하며 저산소 성 기절, 경련 및 증상이있을 수 있습니다 손가락 발가락, 폐동맥 협착증 없음, 폐 혈액 증가, 폐 고혈압 경향이 있으며 심실 중격 결손과 유사합니다.
2. 신체 검사
앞쪽 영역의 앞쪽 영역, 왼쪽 흉골 경계 3,4 늑간 거친 수축기 중얼 음, 떨림이 동반되어 폐동맥의 두 번째 소리가 감소하거나 사라졌습니다.
3. 심전도
폐 협착증, 우심실 비대, 좌심실 비대, 연장 된 PR 간격, 일반적인 실내 전도 차단, 폐 협착증, 우심방 비대 및 우심실 비대 및 실내 전도 차단이있는 환자 좌심실 비대 및 연장 된 PR 간격이 있습니다.
4. X 선 검사
일반적으로 심장 그림자가 커지고 왼쪽 4 번째 아치가 길어지고 폐동맥 협착증이 감소하며, 폐 혈류는 폴로의 문상과 유사하게 감소합니다 폐 협착증이없는 환자의 경우 폐 혈류는 폐 고혈압으로 인한 심실 중격 결손과 유사하게 증가합니다.
5. 심장 도관 법과 오른쪽 심장 도관 법
폐 협착증이없는 환자에서는 좌심실과 우심실 압력이 동일하지만 심실 중격 결손이 작고 심실 중격 결손이 작고 좌심실 압력이 우심실과 폐동맥 압력보다 높으며, 폐동맥 협착증, 폐동맥 압력이 감소하고 우심실 산소 포화도가 우심방보다 높습니다. 우심실 혈관 조영술, 폐 동맥 발달 동시에.
6. 심 초음파
대동맥이 나타나고 폐동맥이 우심실에서 시작되거나 한 대동맥이 우심실에서 시작되고 다른 대동맥이 우심실에서 시작됩니다 대동맥은 폐동맥과 같은 평면에 있습니다 대동맥 판막과 승모판에는 섬유 연결이 없습니다.
진단
우심실 이중 출구 진단의 진단
차별 진단
병인과 관련하여, DORV는 동맥의 비정상적인 발달로 인해 발생하는데, 이는 Fallot의 사분 법과 대동맥의 완전한 전이 사이의 전이 질병이므로 Fallot의 사분 법과 대동맥의 완전한 전이와 임상 적으로 관련되어야합니다. 식별 :
1, 폴로 트의 사분 법
폴로 트의 사분 법 진단은 폴로가 제안한 네 가지 병리학 적 해부학으로 제한됩니다.
1 폐동맥 협착증.
2 개의 심실 중격 결손.
3 번의 대동맥 탑승.
4 우심실 비대, 많은 전문가 연구 후 병리학 적 해부학의 의미가 깊어지고 4 중 증후군의 병리학 적 해부학은 특징적인 심실 중격 결손 및 폐 협착증으로 구성된 심장 기형으로 정의되었으며 심실 중격 결손은 거의 같았습니다. 대동맥 아래에 위치한 대동맥 개구부, 더 일반적인 단순 심실 중격 결손, 폐 협착증은 깔때기 협착증, 협착증의 다른 부분이있을 수 있습니다, 대동맥 부분은 우심실에서 시작되지만 승모판과 대동맥 꽃잎 사이에는 섬유질 연속성과 우심실 비대가 있습니다.
일반적으로 조기 청색증, 호흡 곤란 내구력, 가래; 왼쪽 흉골 경계의 수축기 배출 소음 및 폐동맥 영역의 두 번째 심장 소리, 적혈구 수, 헤모글로빈 및 헤마토크릿 증가, 동맥 산소 포화도 감소, 심장 그것은 부츠와 같은 모양, 폐의 작은 혈관 조직, 대동맥 스 트래들 및 심실 중격 결손을 보여주는 심 초음파입니다.
2, 동맥의 완전한 전치
완전한 대동맥 탈구는 두 대동맥의 잘못된 배치를 의미하며, 대동맥은 우심실에서 정맥혈을 받고, 폐동맥은 좌심실의 폐정맥에서 산소를 받아 두 개의 고립 된 순환계 인 우심방을 형성합니다. → 우심실 → 대동맥 → 전신 → 신체 정맥 → 우심방은 사이클입니다; 좌심방 → 좌심실 → 폐동맥 → 폐 → 폐정맥 → 좌심방은 또 다른 순환계입니다. 대부분의 환자는 신생아기에 사망하여 생존 한 환자 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 특허 담관 동맥 경화증, 폐 협착증, 대동맥 굵은 선 등, 호흡 곤란, 자반증, 진행성 심장 확대 및 조기 심장 마비의 임상 증상을 포함한 다른 기형과 관련이 있습니다. 다른 기형으로 인해 폐 혼잡도 및 폐 순환의 혈액 순환이 다르고 발생 증상과 발생 시간이 다릅니다. 흉부 X- 레이 검사는 심장 초음파 진단, 심혈관에 주로 의존하는 명백한 심장 확대와 폐 혈액 증가를 보여줍니다 조영 영상은 심실 성 이형성증이 의심되거나 대동맥 궁의 해부학이 명확해야하는 경우에만 사용됩니다.
