선천성 관상 동맥 누공
소개
선천성 관상 동맥 누공 소개 선천성 관상 동맥 누공 (congenitalcoronaryarteryfistula)은 관상 동맥과 심장 실, 관상 동맥 또는 그 가지, 상 정맥, 폐동맥 및 폐정맥 사이의 비 모세 혈관 이상 트래픽입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소아의 울혈 성 심부전, 심내막염, 심근 경색, 급사
병원균
선천성 관상 동맥 연축
(1) 질병의 원인
다른 선천성 심장 질환과 마찬가지로 임신 초기의 풍진, 영양 실조, 특정 물리 및 화학 물질 (방사선, 약물 등 포함)의 영향을받는 자궁 및 유전 적 요인으로 인한 배아 기간 동안의 국소 심근 발달로 인한 것일 수 있습니다 초기 단계에서 멈 추면 정현파가 지속되어 관상 동맥과 심장 실 사이에 직접적인 의사 소통을 일으켜 관상 동맥 연축을 형성합니다.
(2) 병인
배아 기간 동안, 심장의 혈류는 심근의 많은 내피 세포로 구성된 큰 섬유 공간에 의해 공급되며,이 부비동과 같은 틈은 심장 실 및 심장 외막 혈관과 소통하며, 심장이 발달함에 따라, 관상 동맥은 대동맥의 뿌리에서 자라며, 관상 정맥은 관상 동맥에서 자라며 점차 심장 표면에 분포하며 심 외막 혈관과 심근 사이의 사인파 공간과 통신하며 점차 심근의 발달로 인해 사인파 공간을 확장합니다. 압박은 작은 관으로 진화하여 점차 정상적인 관상 동맥 혈액 순환의 일부를 형성합니다. 현상 정현파 공간이 심장 발달 장애에 남아 있으면 관상 동맥 시스템과 심장 실의 비정상적인 의사 소통이 형성되고 관상 동맥은 이상을 통과합니다. 누공은 심장 실과 직접 소통하며, 관상 동맥 누공으로, 누공이 나이가 들면 커지고 관상 동맥의 혈액이 심장 실로 직접 분비됩니다.
혈류 역학에 대한 관상 동맥 연축의 영향은 주로 누공의 크기와 침범 부위에 달려 있으며, 심방의 압력이 낮기 때문에 벽이 얇고 팽창이 크기 때문에 가래로 인한 혈류 비율 심실이 크면 우심실로의 흐름이 좌심실의 흐름보다 쉽습니다. 관상 동맥과 우심실에서 수축기 및 이완기 단계에는 왼쪽에서 오른쪽 션트가있어 오른쪽 심장 부하를 증가시키고 폐 혈류 증가, 1.8보다 큰 폐 순환 / 전신 혈류 감소, 장기 좌에서 우 션트는 울혈 성 심부전, 관상 동맥 경련 및 좌 심장 교통으로 폐 고혈압을 유발할 수 있습니다 누공을 통해 좌심방으로 또는 좌심실로만 이완되는 좌에서 우 션트, 수축기 및 이완기 혈류가 없으며, 좌심실 부하를 증가시킵니다.
관상 동맥 혈액의 일부는 고 저항 심근 혈관 층에서 저 저항 누공으로 연결 심장 실로 직접 전달되기 때문에,이 관상 동맥 "도난 된 혈액"현상은 심근 관류를 감소시켜 일부 환자에서 부분 심근 혈액 공급을 초래할 수 있습니다 불충분하거나 관상 동맥류의 형성으로 인해 동맥류의 이완기 단계에서 혈액 정체가 심근 및 원위 관상 동맥으로 인한 심근 허혈을 억제 할 수 있으며 혈전증은 동맥류에서 발생할 수 있습니다. 외측 관상 동맥 색전증 및 심근 경색.
선천성 관상 동맥 협착증의 심장은 좌심실 비대 및 비대 등 다양한 정도로 확장 될 수 있으며, 상승하는 대동맥도 확장됩니다. 심장의 표면에서는 비정상적인 교통 관상 동맥의 근위 부분이 확장되어 벽이 얇아지는 경우가 있습니다. fusiform 동맥류가 형성 될 수 있습니다.
심장 실 또는 정맥에 들어가는 관상 누관의 종류는 다음과 같습니다.
1 관상 동맥 누관 트렁크 또는 가지 끝 누공은 일반적으로 단일 누공입니다.
장골 동맥 또는 혈관 신경총과 같은 변화의 2 가지 가지;
3 누공은 관상 동맥의 주요 가지 측면에 위치하고 심장 실과의 측벽 연통을 형성하거나 관상 동맥이 확장되어 관상 동맥 동맥류를 형성합니다 누공의 정확한 위치와 크기는 심장의 표면에서 확인할 수 없습니다 (그림 1). 동맥과 유입 된 심장 실은 왼쪽과 오른쪽 관상 동맥으로 나뉘고 오른쪽 관상 동맥은 왼쪽 관상 동맥보다 많으며, 전자는 약 50 % ~ 60 %, 후자는 30 % ~ 40 %를 차지합니다. 덜, 약 2 % 내지 10 %, 관상 동맥 누공 및 심장 챔버는 우측 심방 또는 연결된 혈관과 연결되어 있고, 좌심방, 좌심실 및 다른 좌 심계로 약 90 %를 차지한다 10 %, 객담이 심장 강으로 들어간 다음 우심실, 우심방 (정맥, 관상 동 포함), 폐동맥, 좌심방 (근위 심장의 폐정맥 포함), 좌심실로 이어짐 희귀.
예방
선천성 관상 동맥 경련 예방
1. 다양한 병원성 인자 예방, 태아 및 산후 관리를 적극적으로 촉진, 임신 초기 바이러스 감염 예방, 자궁에 대한 물리적, 화학적 인자의 영향 감소, 예방을 위해 필요한 경우 태아 유전학 또는 염색체 검사 수행 아직
2. 상태에 따라 치료, 작은 흐름, 임상 증상 없음, 외과 적으로 치료할 수는 없지만 감염성 심내막염을 예방해야합니다. 증상은 일반적으로 조기 수술, 결찰 또는 구강 세척의 옹호, 영구적 일 수 있습니다 성적인 색전증 약물은 카테터 주사로 막을 수 있고 수술 후 증상을 완화시킬 수 있습니다 어떤 이유로 수술에 적합하지 않은 사람들은 증상 치료를받을 수 있습니다.
복잡
선천성 관상 동맥 누공 합병증 합병증, 울혈 성 심부전, 심내막염, 심근 경색, 급사
울혈 성 심부전, 세균성 심내막염, 심근 경색 또는 누공 파열, 설명 할 수없는 격렬한 운동으로 인한 갑작스러운 사망과 같은 합병증이있을 수 있습니다.
징후
선천성 관상 동맥 경련 증상 일반적인 증상 호흡 곤란 협심증 심부전 동맥성 동맥 경화증 객혈 상처가 뇌졸중을 형성합니다 ... 심실 중격 결손 ...
증상
대부분의 환자는 삶에 증상이없고, 소수의 환자는 나이가 들면서 구강 청정제를 사용하여 소아기에 무증상으로 나타나고 성인기에 나타납니다. 일반적으로 폐 혈류 / 전신 혈류가 1.5보다 큰 경우, 빈번한 피로, 심계항진, 호흡 곤란, 심지어 부종, 객혈 및 발작성 호흡 곤란 및 기타 심부전, "관상 동맥혈 전 현상"은 허혈 협심증을 유발하고, 발병률은 6.7 % ~ 18.4 %, 그러나 심근 경색은 거의 발생하지 않습니다.
2. 징후
전립선에서는 2 ~ 3 개의 연속적인 중얼 거리는 소리가 들릴 수 있으며 때로는 떨림이 동반 될 수 있으며, 중얼 거리는 심실 내 동맥의 위치와 관련이 있습니다. 오른쪽 심실은 왼쪽 흉골 경계의 4 번째와 5 번째 갈비뼈입니다. 흉골 오른쪽의 오른쪽 심방과 두 번째 늑간 공간 사이에서 폐동맥 또는 왼쪽 심방은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에서 더 두드러집니다.
확인
선천성 관상 동맥 누공의 검사
엑스레이 검사
1 관상 동맥-오른쪽 심장 및 폐 동맥 경련, 혈역학은 심장의 하단에서 왼쪽으로 오른쪽 션트, 하위 흐름의 크기에 따라 X 선 성능, 폐 혈액은 다양한 정도로 증가 할 수 있습니다. 일반적으로 가벼운 정도에서 중간 정도의 증가, 심장 확대는 주로 좌심실에서 이루어지며 종종 좌심실 또는 우심실의 확대가 동반되며 대동맥 오름차순 아치는 종종 더 부풀어 오르고 소수의 전환기가 정상 범위에있을 수 있습니다.
2 관상 동맥-좌심실 누공, 폐 혈액 증가의 징후가 없음, 관상 동맥-좌심실 누공, 혈류 역학적으로 대동맥 판막 역류에 해당, 더 큰 흐름을 가진 심장이 더 대동맥 유형, 왼쪽으로 심실 높이 증가, 대동맥 오름차순 아치 팽창, 심장 박동 향상, "싱킹 정맥";
3 경우에 따라 확장 된 관상 동맥 (특히 오른쪽)이 심장 그림자의 가장자리를 이루거나 바깥 쪽 돌출을 형성 할 수 있으며, 경우에 따라 종양과 같은 팽창의 관상 동맥이 석회화 될 수 있습니다.
2. 심장 초음파 검사 2 차원 심장 초음파 검사는 확장 된 관상 동맥을 명확하게 보여주고 관상 동맥의 방향을 추적 할 수 있으며, 동시에 색상 도플러 관찰을 사용하여 누관의 위치를 찾아 2 차원 심장 초음파 및 색상 도플러는 질병을 정확하게 진단하기 위해 결합합니다.
3. 더 큰 유속의 ECG 검사는 좌심실 고전압, 좌심실 비대 및 이중 심실 비대, 우심실의 가래, 우심실 비대, 우심방, 종종 심방 세동, 관상 동맥 가래로 나뉘어져 있습니다. 잠재적 인 심근 허혈이 있지만 ECG에는 ST가 있으며 T 변화는 거의 없습니다.
4. 심장 카테터 삽입 누공의 심장 실의 확장 된 혈액량이 증가합니다. 오른쪽 심장 시스템에서 우심방, 우심실 또는 폐 동맥의 혈액 산소 함량이 증가하여 션트가 존재하고 동일한 수준에 있음을 나타냅니다. 서브 플로우의 크기를 측정하고 폐동맥 압력을 측정 할 수 있습니다.
5. 심혈관 혈관 조영술은 대동맥 혈관 조영술을위한 첫 번째 선택이되어야하며, 관상 동맥 혈관이 큰 환자의 관상 동맥 조영술은 선택적 관상 동맥 조영술이 필요합니다.
1 영향을받는 관상 동맥은 분명히 천골 동맥류를 형성하기 위해 왜곡되거나 확장됩니다. 심실 또는 큰 혈관과 소통하는 누공은 일반적으로 하나이며, 종양과 같은 팽창이 있으며 일부는 둘 이상으로 볼 수 있습니다 입을 헹구십시오
2 일부 관상 동맥 장골, 특히 가지가 확장되지 않거나 약간 왜곡되지 않으며 미세 혈관 네트워크의 끝이 심장 실과 연결되어 있습니다.
진단
선천성 관상 동맥 누공의 진단 및 진단
진단 기준
증후군, 조기 중얼 거림, X 선 심장 이미지, 심전도 및 심 초음파 검사,이 질병의 진단은 어렵지 않지만 특허 관상 동맥 동맥류, 대동맥 부비동 종양, 1 차 폐 중격 결손 및 심실 중격 결손과 병용해야합니다. 대동맥 판막 기능 장애가 식별되며, 비정형 사례는 오름차순 대동맥 혈관 조영술 또는 선택적 관상 동맥 혈관 조영술로 식별 할 수 있습니다.
이 질병은 다음과 같은 범주로 나눌 수 있습니다.
누공의 기원에 따라, 관상 동맥은 오른쪽 관상 동맥 연축, 왼쪽 관상 동맥 연축, 단일 관상 동맥 연축, 다중 관상 동맥 연축 및 관상 동맥 연축으로 명시 적으로 표시되지 않습니다.
누공 배수의 위치는 관상 동맥-우심방 또는 관상 동 누공, 관상 동맥-우심실 누공, 관상 동맥-폐동맥 경련, 관상 동맥-좌심방 누공, 관상 동맥-좌심실 누공으로 나뉩니다.
3. 심장에 다른 기형의 유무는 관상 동맥과 심장 실과 폐동맥 사이의 의사 소통을 포함하여 분리 된 관상 동맥 경련으로 나뉩니다. 대동맥 또는 폐근 정맥이있는 2 차 관상 동맥 누공 및 심실 중격 완전성, 2 차 관상 동맥 연축은 선천성 관상 동맥 경련의 약 20 %를 차지하고, 우측 관상 동맥 동맥으로부터의 선천성 관상 동맥 경련은 50 % 내지 60 %를, 좌 관상 동맥 동맥은 30 % 내지 40 %를, 2 개의 관상 동맥 동맥은 2 %를 차지합니다. ~ 10 %, 오른쪽 심장 시스템의 가래 부분 (우심방, 우심실, 폐동맥, 상 정맥 및 관상 정맥)이 90 %를 차지했으며, 왼쪽 심장 시스템 (좌심방, 좌심실)에서 10 %를 차지했습니다. 우심실이 가장 많고 좌심실이 가장 작습니다.
차별 진단
이 질환으로 확인해야 할 주요 질병은 특허 관상 동맥 동맥류, 대동맥 부비동 동맥 파열, 대동맥 폐 중격 결손, 대동맥 역류로 인한 심실 중격 결손, 폐동맥에서 발생하는 좌 관상 동맥, 도플러 심장 초음파 검사, 심혈관 혈관 조영술, 특히 관상 동맥 조영술 및 자기 공명 영상은 진단을 식별하고 확인하는 데 도움이됩니다.
