파종성 혈관 내 응고
소개
혈관 내 응고 확산 소개 확산 성 혈관 내 응고 (DIC)는 단일 질환이 아니라 여러 원인에 의해 발생하는 복잡한 병리학 적 과정 및 임상 증후군이다. 그것은 미세 순환에서 광범위한 혈소판 응집 및 피브린 침착을 특징으로하여, 미세한 혈전 형성, 이차 응고 인자 및 혈소판의 대량 소비, 및 섬유소 분해를 초래하여 미세 순환 장애, 출혈, 용혈을 유발합니다. 일련의 심각한 임상 증상. 급성 유포 된 혈관 내 응고 상태는 빠르게 진행되고 있으며, 제 시간에 치료하지 않으면 생명을 위협하는 경우가 많습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌 색전증, 혼수 상태, 호흡 부전, 혈뇨, 구역 및 구토, 복통, 두개 내 출혈, 빈혈, 충격
병원균
확산 성 혈관 내 응고 병증
DIC의 원인은 여러 가지가 있는데 중국의 물질 군에 대한 분석에 따르면, 감염은 일반적으로 전체 사례 수의 1/3 이상을 차지하고 악성 종양 (급성 골수성 백혈병 포함)이 뒤 따릅니다. 원인의 약 2/3, 광범위한 수술, 조직 손상, 산과 사고 및 체외 순환도 DIC의 일반적인 원인입니다.
감염 (35 %) :
그람 음성균과 양성 세균성 패혈증이 발생할 수 있지만, 대장균, 프로테우스, 슈도모나스 아에 루기 노사 및 바실러스와 같은 그람 음성균이 더 일반적입니다. 포도상 구균과 같은 그람 양성균, 장티푸스 바실러스 (Bacillus) 등 스타 필로 코커스 아우 레 우스 (Staphylococcus aureus), 용혈성 연쇄상 구균, 클로스 트리 디움 (Clostridium) 등과 같은 그람 양성 박테리아는 바이러스, 구루병, 원생 동물, 스피 로체 및 진균 감염 등과 같은 비 박테리아 감염으로 인해 덜 일반적입니다. 세균 감염의 병인은 주로 세균 감염 자체와 생성 된 내 독소를 포함합니다. 박테리아 감염 후 혈관 내피 세포 손상은 많은 양의 조직 인자를 혈액으로 방출하고 혈액 응고를 촉진하며 응고, 섬유소 분해 및 키닌 시스템의 활성화를 보완 할 수 있습니다. 시험관에서 그램 음성 박테리아의 혈액에 내 독소를 첨가하면 토끼에 다량의 알킬화제가 사용되는 경우 단핵구의 1 차 막에서 조직 인자 활성을 유발할 수 있음이 실험에서 입증되었습니다. 단핵 세포를 섭취 한 후, 내 독소는 DIC를 생성하지 않으며, 혈관 내피 세포에 대한 내 독소 노출은 또한 조직 인자 활성을 생성하지만 또한 박테리아 양성 박테리아의 세포벽에있는 테오 틱산의 함량에 대한 펩티 도지 시스 (DIC를 유도하는 펩티드 당)의 비가 DIC의 발생과 관련이 있으며, 감염에 의한 DIC의 병리가 복잡하고 다면적이라는 것이 명백하다. 브래디 키닌은 혈관에 이완 효과가 강하며 혈압 강하 및 감염 충격의 원인 중 하나입니다.
악성 종양 (25 %) :
암, 췌장, 신장, 전립선, 기관지 및 기타 암에서 DIC가 더 흔하고 급성 골수성 백혈병은 DIC를 쉽게 발병 할 수 있습니다. 암에서 DIC는 특히 광범위한 전이 또는 대규모 조직 괴사를 겪는 경우가 많습니다. 이는 종양 세포가 응고 촉진 및 DIC 촉진의 병리학 적 효과를 갖는 다량의 뮤신, 조직 인자, 응고제, 단백질 분해 효소를 분비하기 때문이며, Trousseau 증후군은 악성 종양에서 만성 DIC의 경우이다. , 반복적 인 이동성 동정맥 혈전증, 심지어 첫 번째의 성능으로 나타남.
산과 사고 (15 %) :
양수 색전증, 태반 조기 박리, 고혈압 식염수 유산, 임신 독성 독소, 사산 사망, 자궁 파열, 제왕 절개 등을 포함하여 DIC를 볼 수 있습니다. 질병의 메커니즘은 주로 양수 및 태반과 같은 조직의 많은 조직 요인에 기인합니다 혈액 순환으로 혈액 응고를 촉진하고, 또한 응고 가능한 상태와 혈관 및 혈류의 비정상적인 변화가 질병의 원인이 될 수 있습니다.
다양한 원인에서 DIC의 병인은 정확히 동일하지 않으며 DIC를 유발하는 주요 메커니즘은 다음과 같습니다.
1 DIC에 의해 복잡한 중증의 머리 손상은 손상된 혈액 뇌 장벽을 통과하여 혈액 순환을 시작하고 혈액 응고를 촉진합니다 .2 악의적 인 뱀 물린은 DIC를 유발하여 조직 손상뿐만 아니라 혈액에 많은 양의 조직 인자를 방출합니다 뱀독의 분비 물질은 혈액 응고를 촉진 할뿐만 아니라 피브리노겐을 피브린으로 전환시키는 효과도 가지고 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스, 이식 거부 등의 3 가지 면역 질환은 주로 질병의 비정상적인 면역 메커니즘으로 인해 DIC를 유발합니다. 혈관 내피 세포 손상, 보체 활성화는 응고 메커니즘의 촉진, 급성 간 괴사, 간경변 및 심각한 간 손상이있는 다른 경우와 같은 4 가지 간 질환과 관련이 있으며, 유사한 혈관 내피 손상을 제외하고는 DIC도 발생하기 쉽습니다. 반면에, 응고제 물질의 효과는 간 질환에서 식균 작용의 기능 약화 및 응고제 물질의 제거, 5 체온 상승, 산증, 쇼크, 혈관 내피 세포의 저산소증 유발 손상에 기인합니다. 또는 DIC, 용혈성 질환 또는 용혈 반응을 악화 시키거나 적혈구는 또한 응고제 물질을 촉진 할 수 있습니다 발병 또는 DIC 악화.
DIC의 발병 기전에서 가장 중요한 변화는 트롬빈과 플라스 민의 결과로 인한 것이며, 신체에서이 둘의 영향은 많은 혈액 응고와 섬유소 용해 활성을 만들어냅니다. 질병의 중증도는 매우 다양하며 질병의 여러 단계에서 다른 변화를 일으킬 수 있으며 일련의 실험실 테스트를 통해 발견되며, 트롬빈의 역할에서 섬유소원은 먼저 단백질 펩타이드 A로 분해됩니다. 피브린 단량체를 형성하는 경우, 단량체는 인자 VIII의 가교 하에서 피브린으로 중합되어 혈전을 형성하지만, 피브린 (원래)은 또한 피브린 절단 생성물 (FDP), 트롬빈과의 가용성 복합체를 형성 할 수있다 또한 인자 V, VIII, XIII, 단백질 C 시스템 및 혈소판을 활성화하고 혈소판 활성화 인자 (PAF), 프로 스타 사이클린, VW 인자 등과 같은 다양한 활성 매개체의 생성을 자극 할 수 있습니다. 트롬빈은 또한 혈관 내피 세포를 통해 섬유에 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 가용화 시스템, 신체의 트롬빈 활동의 변화는 생화학 응고 활성 물질과 관련된 신체의 다양한 변화를 유발할 것이며, 그 결과는 피브리노겐, 인자 II, V, VIII, XIII, 단백질 C 및 혈소판은 많은 소비, 혈소판 기능 장애, 플라스 미노 겐이 다양한 활성화 제 및 조직 플라스 미노 겐 활성화 제에 의해 활성화되어 감소된다 섬유소 용해 효소는 섬유소 분해 효소가 섬유소 (이전)에 작용하여 FDP / FDP를 형성합니다 .FDP는 섬유소의 형성 및 중합을 억제하고 혈소판 활성화를 억제하며 혈액 응고 인자를 분해 및 비활성화하여 섬유소, 인자 V, VIII, IX의 함량이 감소된다. 상기 두 가지 효과의 결과로부터, 체내의 응고 및 섬유소 분해의 변화는 DIC의 발생에서 극히 복잡하다.
또한, DIC에서 항응고제 물질의 감소는 단백질 C 시스템의 성분 인 안티 트롬빈 III 및 조직 경로 억제 인자를 포함한다.
예방
확산 성 혈관 내 응고 예방
추위와 따뜻함의 변화에주의를 기울이고 추위와 습기를 조절하고 행복한 정신을 가졌으며 온화한 상태를 유지해야합니다. 적절하게 활동할 수 있습니다. 열이 강하고 출혈이 심하고 환자가 심하게 고갈되면 조기 진단을 위해 상태를주의 깊게 관찰해야합니다. 늦은 환자는 침술을 줄여야합니다. 식이 요법에서 진정한 열 및 음과 결핍 및 혈액 정체 인 경우 체액을 심각하게 해치고 상태를 악화시키지 않도록 매운 자극적 인 제품을 피해야합니다.
복잡
확산 성 혈관 내 응고 합병증 합병증 뇌 색전증 혼수 호흡 부전 혈뇨 메스꺼움 및 구토 복통 두개 내 출혈성 빈혈 쇼크
이 질병의 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.
1. 뇌가 색전 될 때 간 기능 장애, 말기 괴사 등과 같은 혼수 상태, 경련 등이 발생할 수 있습니다.
2. 폐 고혈압으로 인한 갑작스런 어려움, 청색증, 호흡 부전 또는 오른쪽 심부전이 폐와 관련 될 때 발생할 수 있습니다.
3. 신장이 관련되면, oliguria, hematuria 및 심지어 신부전이 나타납니다.
4. 메스꺼움, 구토, 복통 및 위장관 출혈은 위장관이 관여 할 때 발생합니다.
5. 중증 요로 출혈 또는 두개 내 출혈, 더 많은 출혈은 빈혈 또는 쇼크, 또는 사망일 수 있습니다.
징후
확산 혈관 내 응고 증상 일반적인 증상 대동맥 혈액 공급 장애 귀 껍질 황달 피부 출혈 의식 장애 설사 복통 졸음 출혈 경향
임상 분류
(1) 급성 유형 : 급성 발병, 종종 몇 시간 또는 1 ~ 2d 발병, 상태가 위험하고, 빠른 진행, 출혈, 충격 및 기타 증상이 분명합니다.
중증, 급성 감염, 급성 외상 및 대수술, 수혈로 인한 급성 용혈, 양수 색전증 및 기타 혈관 내 응고의 다른 원인.
(2) 아 급성 유형 :이 질환은 며칠에서 몇 주 내에 발생하며 상태는 급성 유형보다 중등도이며, 다양한 암과 급성 백혈병에서 흔하며 사산이 남아 있습니다.
(3) 만성 유형 : 만성 간 질환, 임신 중독, 결합 조직 질환, 거대 혈관종 등에서 나타나는 느린 발병, 때로는 최대 몇 개월에서 몇 년까지, 임상 출혈은 가볍고 충격과 혈전증은 드물며 종종 필요합니다. 실험실 검사 후 발견되었습니다.
상기 임상 유형은 종종 혈류로의 응고제의 양 및 속도와 관련이 있으며, 응고제 물질이 혈류로 빠르게 들어가면 종종 급성 형태로 나타납니다. 아 급성 또는 만성.
임상 증상
(1) 출혈 :이 질환의 출혈은 자발적이고 광범위한 출혈을 특징으로하며, 출혈 부위는 피부의 출혈 지점 만 볼 수 있으며, 심한 경우에는 광범위한 피부, 점막 출혈 또는 혈종에서 볼 수 있으며 위장관, 폐 및 요로도 볼 수 있습니다. 생식기 출혈, fulminant 국소 괴저가있을 수 있으며, 출혈의 특징은 수술 절개, 상처, 침술 부위 출혈, 출산 중 출혈 또는 출혈, 임상 출혈 중증도, 뇌출혈, 위장관 출혈과 폐출혈은 종종 사망 원인입니다.
(2) 충격 : 충격 또는 저혈압은 경증에서 중증에 이르는 급성 및 아 급성 유형에서 흔하며, 단기간 또는 돌이킬 수없는 발달로 발생할 수 있으며 혈관 내피 손상, 조직 손상으로 인한 혈관 내 혈액 응고에서 더 흔할 수 있습니다. 종양, 백혈병과 같은 질병에는 저혈압이 거의 발생하지 않으며, 대부분의 내화 쇼크; 2 개의 폐동맥 및 문맥 압력이 증가하고 중심 정맥 압력 및 동맥압이 감소합니다. 순환 기능 장애, 혈액 정지, 모세 혈관 압력 증가, 체외 체액, 혈액량 감소, 충격은 질병을 증가시켜 악순환, 예후가 좋지 않습니다.
(3) 색전술 : 광범위한 미세 혈관 색전증, 혈역학 적 장애를 유발하여 허혈 및 저산소증, 대사 장애 및 다양한 조직 및 기관의 기능 장애를 유발한다. 색전증의 일반적인 증상은 국소 혼잡, 출혈 또는 무색 증이다. 팁의 장기 색전증은 비염, 귀 껍질의 건조한 괴사를 유발할 수 있으며 내장 색전증은 간, 신장, 폐, 뇌, 위장관 또는 여러 기관에서 동시에 흔하며, oliguria, 호흡 곤란, 혼란, 코마, 경련, 복통, 설사 및 요통.
(4) 용혈 : 혈관 내 용혈은 질병으로 이어질 수 있으며, 반대로, 혈관 내 혈액 응고 동안 미세 혈전 및 피브린 침착 물이 형성되면 적혈구가 변형, 파괴 및 용혈 될 수 있으며 급성 용혈 동안 열 및 황달이 발생할 수 있습니다. 요통, 혈색소뇨 증, 중증의 oliguria 또는 무 뇨증, 다량의 용혈 및 출혈로 인해 빈혈 및 그와 관련된 증상도 임상 적으로 볼 수 있습니다.
(5) 신경계 : 뇌출혈, 부종 및 출혈은 두개 내 미세 혈관에서의 광범위한 혈전증 및 쇼크에 의해 유발되며, 무기력, 과민성, 의식 장애, 혼수 상태 등 일련의 신경 학적 증상 및 징후를 반영합니다. 경련, 뇌신경 마비 및 사지 마비, 뇌출혈, 뇌 부종 및 큰 동맥혈 공급 장애는 직접 사망을 유발할 수 있습니다.
확인
확산 성 혈관 내 응고 검사
실험실 검사
(1) 응고 인자 및 혈소판 소비를 반영하는 테스트 : 1 혈소판 수 :이 질환에서 미세 혈전을 형성하기 위해 혈소판의 대량 소비로 인해 혈소판 수가 감소하고, 2 응고 시간 : 확산 된 혈관 내 응고 초기 단계에서 혈액이 높은 응고 상태에 있음 상태, 응고 시간은 종종 혈액이 수집 될 때 바늘 튜브에서도 5 분 이내에 단축됩니다.이 현상은 질병의 조기 진단, 2 차 말초 섬유화 해소, 혈액 응고 가능한 상태, 혈액 응고에 매우 도움이됩니다. 대부분의 시간이 연장되고, 3 프로트롬빈 시간 (PT) : 대부분의 환자에서 연장 된 프로트롬빈 시간, 일부 환자는 정상 조기이며, 질병의 발달로 연장됨, 4 트롬빈 시간 (TY) : 급성 전파 된 혈관 내 응고가있는 환자 장기간, 개별 환자도 정상 또는 단축 될 수 있으며, 5 섬유소원 (Fg)이 정량적으로 결정됩니다 : 대부분의 환자는 150mg / dl 미만, 일부 환자는 초기 단계에서 정상 또는 단축, 질병 과정에서 서서히 연장됨, 백점토 토양 응고의 6 부분 살아있는 효소 시간 (KPTT) : 혈전 플라 스틴 생성에 관여하는 인자의 감소를 시사하는 연장 된 인자, 그러나 만성 파종 성 혈관 내 응고가있는 환자의 경우, KPTT는 정상일 수 있음 .
(2) 섬유소 용해 과잉 행동의 검사 : 1FDP 측정 : 2 차 응고 테스트-3P 테스트 : 오 탐지가 더 많지만 오음이 적음; 에탄올 겔 테스트 : 피브리노겐과 FDP의 에탄올과 결합 된 용해성 복합체 겔 형성이있는 경우,이 검사는 위음성 결과를 갖지만 특이성이 높고 위양성이 적습니다. 이 검사의 양성률은 약 30 % ~ 50 %로 낮습니다. 3 플라스 미노 겐 측정 : 정상 혈장에는 플라스 미노 겐이 풍부하며 확산 된 혈관 내 응고 동안 프리 액티 빈이 활성화됩니다. 섬유소 용해 효소는 플라스 미노 겐, 기질로서 티로신을 감소시켜 그 생존력, 정상치 7 ~ 1U / Iml를 결정한다.
(3) 항 트롬빈 III (AT-III)의 결정 : 응고법, 방사선 면역 분석법 및 발색 기질 분석법이 결정법에 포함되며, 후자는 민감하고 정확하며 혈액 수집은 수 마이크로 리터에 불과하므로 빠른 임상 전달이 가능합니다. 진단.
(4) 혈액 막 : 현미경으로 말초 혈액 도말이 관찰되며, 적혈구 조각, 가시, 헬멧, 삼각형 또는 불규칙한 적혈구가있는 경우이 질병의 진단에도 도움이됩니다.
(5) 피브린 펩티드 A (FPA) 및 펩티드 B (FPB)의 결정 : 트롬빈은 피브리노겐 aA 쇄 및 aB 쇄를 절단하고, FPA 및 FPB를 연속적으로 방출하여 혈장 FPA 및 FPB 함량이 증가하여 트롬빈을 반영 함 활동이 향상되고 환자의 100 %에서 FPA 발생률이 증가합니다.
(6) 피브린 펩티드 Bβ1-42 및 Bβ15-42의 결정 : 발병 시점에, 고 섬유소 용해로 인해, 플라스 민의 혈장 수준이 증가하여, 피브리노겐 Bβ 사슬을 가수 분해하고, Bβ1-42를 방출하고; 리소자임 가수 분해 된 가용성 피브린 단량체는 Bβ15-42를 방출하여 혈장 Bβ1-42 및 Bβ15-42 수준이 증가하여 섬유소 용해 활성의 향상을 반영한다.
(7) D- 이량 체 분석 : 플라스 민 활성은 인자 VIII, 가교 된 피브린의 가수 분해를 향상시켜 D- 이량 체를 생성하므로 D- 이량 체의 혈장 함량이 증가 또는 양성으로 나타남 확산 성 혈관 내 응고에는 피브린 분해 및 이차 섬유소 용해가 있습니다.
진단
확산 혈관 내 응고의 진단 진단
진단 표준
(1) 확산 혈관 내 응고를 유도 할 수있는 일차 질병 및 파종 성 혈관 내 응고의 개시에 기여하는 요인이있다.
(2) 다음과 같은 임상 증상이 두 가지 이상 있습니다 : 1 반복, 중증 또는 다발성 출혈 경향; 2 설명 할 수없는 불응 성 저혈압 또는 충격; 3 폐, 뇌, 간, 피부, 피하 및 사지 색전증의 출현, 미세 순환 장애, 특히 급성 신장 기능 또는 일차 질환과 일치하지 않는 폐 기능 부전의 증상 및 징후; 4 설명하기 어려운 진행성 빈혈의 빠른 발생; 5 헤파린 또는 기타 항 응고 치료가 효과적입니다.
(3) 실험실 테스트는 다음 기준을 충족합니다. 1 다음 세 가지 이상이 동시에 발생합니다. 하나는 혈소판 수가 100 x 109 / L 미만이거나 점진적으로 감소하고 다른 하나는 혈장 피브리노겐이 150 mg / dl 미만이거나 점진적으로 감소한다는 것입니다. 셋째, 프로트롬빈 시간이 3 초 이상 연장됩니다 .2 위의 3 가지 실험 검사 중 2 개만 비정상 인 경우 다음 4 개 항목 중 1 ~ 2 개가 비정상이어야합니다. 응고 시간이 5 초 이상 연장됩니다 .3P 검사가 양성이거나 에탄올 겔 테스트, 포도상 구균 응집 테스트, FDP 정량화 중 하나가 비정상입니다. 유 글로불린 용해 시간이 70 분 미만이거나 혈장 플라스 미노 겐 함량이 감소합니다. 조각 적혈구의 2 % 이상과 다양한 비정상 적혈구가 혈액 샘플에서 볼 수 있습니다.
차별 진단
1. 원발성 섬유소 용해 :이 질환은 임상 적으로 드물며, 이는 플라스 미노 겐 액 티빈의 활성을 향상시키는 특정 요인으로 인해 다량의 플라스 미노 겐이 플라스 민으로 전환되어 피브리노겐 및 혈액 응고 인자의 분해로 인한 인자 V, VIII 및 기타 요인, 다양한 부위에서 출혈의 임상 증상, 원발성 섬유소 용해는 중증 간 질환, 간이없는 간 이식, 항-플라스 미노 겐 액 티빈 및 간 질환에서 흔하다 항-플라스 민의 생성이 감소하고,이 질환은 폐, 전립선, 자궁 및 기타 심각한 질병에서 볼 수 있거나 특정 약물 중독, 섬유증이 발생할 수 있으며, 설명 할 수없는 섬유소 용해도 있지만 장기 기능 장애는 분명하지 않으며, 일반적으로 급성 신부전 및 쇼크를 유발하지 않으며, 섬유소 용해의 주요 임상 증상은 광범위한 심각한 출혈, 실험실에서 정상 또는 약간 낮은 혈소판 수, 3P 검사에서 음성, 유 글로불린 용해입니다 시간이 상당히 단축되었고, FVIII : C는 정상이고, 혈소판 β-TG는 정상이며, 항 피브린 용매로의 처리는 효과적이며, 헤파린 처리는 효과적이지 않았다.
2. 피브리노겐 생성 부족 : 혈장 피브리노겐 함량이 60 % ~ 80 % 미만인 경우 클리닉에 출혈이 있고 유전성 피브리노겐 결핍이 드물며 환자의 삶의 정도가 다릅니다. 출혈 증상, 출생 후 탯줄 출혈이 첫 번째 증상으로 나타나는 환자의 절반은 비강 분비물, 대변의 혈액, 구토 혈액 또는 소변의 혈액이있을 수 있으며 환자의 약 21 %가 공동 출혈이 있으며 월경이 드물며 실험실 검사 : 아니오 혈소판 수 감소 및 고 섬유소 용해; 장기간 응고 시간; 피브린 측정 부족, 혈액 응고 없음; 프로트롬빈 시간 연장.
3. 심한 간 질환 출혈.
