신경근긴장증
소개
신경 근육 강성 소개 Neuromytonia는 근육 이완 장애가있는 근시 (모래 이완 장애가있는 근시) 인 지속적인 근육 섬유 활동의 이름 인 Isaac 증후군이라고도합니다. 이 질병은 청소년에서 더 흔하며 남성과 여성 모두 아플 수 있습니다. 일부 환자는 눈에 보이는 어깨, 허벅지, 종아리 근육이 무의식적으로 연속적인 진동을 특징으로하는 가족 유전력, 발병이 느리고 진행성 악화가 있습니다. 가벼운 사람들은 수면 후 감소하거나 사라질 수 있으며, 심한 사람들은 여전히 수면 중에 나타날 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 삼키는 어려움
병원균
신경 근육 강직의 원인
유전자 이상 (85 %) :
신경 근육 강직의 원인은 선천적 및 후천성으로 나눌 수 있으며, 후자가 더 일반적입니다. 선천성 신경 근육 강성은 KCNA1 유전자에 의해 암호화 된 전압-게이팅 된 칼륨 채널 이상과 관련이있다. 획득 된 신경근 경직성은 칼륨 채널의 정상적인 기능에 영향을 미치는 자율 신경 근육 접합에 대한 항 -VGKCb자가 항체의 생산과 관련이있다.
병인 :
낭성 변화가있는 우측 신장 골반의 명확한 세포 암종에 대한이 질병에 대한보고가 있습니다 (Zhang Qingshan et al., 1997). 또한 일부 환자에는 흉선종, 기관지 암종 및 비 인두 암종이 있으므로이 질환과 부신 생물 증후군이 있습니다 그리고자가 면역 장애는 특정 관계가있을 수 있습니다.
근전도 검사는 세동 전위, 양의 위상 전위, 운동 및 감각 전도의 둔화를 보였으며, 보툴리눔 독소의 사용은 말초 신경을 차단하여 근전 활동을 사라지게합니다.
대부분의 환자에서 근 신경 외과 생검은 정상으로 나타 났으며, 일부 환자에서는 근섬유 크기가 불균일하고, 각 섬유 및 근섬유 비대, 소 섬유 근 위축, 핵 증가가 나타 났으며, ATPase 염색은 제 1 형 근섬유 균질화 및 II를 나타냈다. 근육 섬유의 위축, 신경성 손상, 수초화 섬유의 감소, 세그먼트 수초 손실, 축삭 변성 및 발아, 슈반 세포 증식 및 기타 신경 신경 조직의 변화.
예방
신경 근육 강성 예방
이 질환은 여러 가지 원인으로 인한 신경근 접합부의 근위 부분의 말초 신경 병증에 의해 유발 될 수있는 부신 생물 증후군 및자가 면역 장애와 특정 관계를 가질 수 있으므로, 관련 질환을 진단하고 치료하기 위해 환자를 신중하고 종합적으로 검사해야한다.
복잡
신경근 강성 합병증, 삼키기 어려움
입, 목, 얼굴 및 호흡기 근육을 연루하면 삼키거나 질식하는 데 어려움이있을 수 있습니다.
징후
신경 근육 성 강장 증상 일반적인 증상 근육 경련 통증 사지 뻣뻣함 떨림 근육 강성, 사지의 무의식적 떨림
눈에 띄는 어깨, 허벅지, 종아리 근육이 비자발적 인 연속 진동, 때로는 느리게, 꼬임이라고 불리는 약간의 파도, 위 근육이 지속적으로 떨리는 것을 특징으로하는 느린 발병, 진행성 악화 시간, 때로는 입, 목구멍, 얼굴 및 호흡기 근육에 영향을 줄 수 있으며, 수면 후 빛이 줄어들거나 사라질 수 있으며, 심한 수면이 여전히 발생할 수 있으며, 둘째, 운동 사지 또는 반복 운동 후 근육이 뻣뻣 해지며 때로는 근육이 객담 통증은 일반적으로 몇 분에서 몇 시간 동안 긴장을 풀고 근육 강성을 닮았 지 만 몇 년의 발달 후에 손목과 손 근육의 지속적인 수축으로 인해 근육 연쇄가 유사 근육 강직이라고 보이지 않습니다. 발톱과 발 근육은 걷는 발가락이 먼저 떨어지고 자세가 비정상적이며 과도한 발한과 발한이 있습니다.
확인
신경 근육 강성 검사
1. 혈청 근육 효소 검사는 진단을 차별화하는 데 도움이됩니다.
2. 혈청 전해질 검사는 진단을 차별화하는 데 도움이됩니다.
3. EMG는 빔 흔들림 가능성, 이중 파, 삼중 파 또는 다중 파를 보여줍니다.
4. 대부분의 환자는 정상 근육 및 신경 외과 생검을 받았으며, 일부 환자에서는 근섬유 크기가 불균일하고, 각 섬유 및 근섬유 비대, 소 섬유 근 위축, 핵 증가가 나타 났으며, ATPase 염색은 제 1 형 근섬유 동형 근육 군을 나타냈다. 그리고 유형 II 근육 섬유 위축, sural 신경 생검 이차 myelin 손실 및 축삭 변성을 보여, 근육 병리학은 neurogenic 손상을 보여 주었다.
5. 전기 생리 학적 검사 : EMG는 진전 전위, 2 중파, 3 중파 또는 다중 파를 보여 주며, 뻣뻣한 근육은 연속적인 불규칙 운동 전위 방전으로 나타나며 진폭과 모양이 크게 변합니다. 근육 이완, 운동 및 감각 전도의 방출 및 지속은 느려졌다.
진단
신경 근육 강성의 진단 및 분화
대부분의 청년 및 성인 환자에 따르면, 임상 증상은 주로 비자발적 근육 세동, 근육 경직 및 활동 후 통증이며, 발한은 종종 질병을 고려해야하며, EMG 검사는 지속적인 전기 활동이 진단 될 수 있음을 보여줍니다 근육 및 도말 신경 생검은 원인의 감별 진단 및 이해를 도울 수 있으며, 소수의 환자가 내장 암과 관련 될 수 있으므로 환자를 신중하게 검사해야합니다.
글리코겐 저장 근육 병증, 뻣뻣한 증후군 및 척추 근골격의 동정에주의를 기울여야합니다. 그리고 my, 척수 균은 종종 척수 근육의 규칙적인 트위스트입니다.
