다발성 내분비 종양 II형
소개
다발성 내분비 신생 물증 II 형 소개 다발 내분비 신 생물 증후군 (Multiple endocrine neoplasia syndrome, MENS)은 명백한 가족 경향이있는 우세한 유전성 질환의 그룹으로, 복수의 내분비선은 종양을 가지고 있으며 선과 동일하거나 복잡한 다양한 호르몬을 생성 할 수 있습니다. 또는 호르몬과 같은 물질로 극도로 복잡하고 다양한 내분비 증상을 유발합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소화성 궤양 고혈압 고칼슘 혈증
병원균
다발성 내분비 신생 물증 II 형 병인
(1) 질병의 원인
이 질환의 병인은 알려져 있지 않으며, 상당한 가족 경향이 있으며, 상 염색체 우성입니다.
(2) 병인
대부분의 상 염색체 우성 유전, 병인은 아직 명확하지 않으며, 소아는 더 많다. Sarrosi et al은 양측 성 갈색 세포종과 양측 성 골수 갑상선 암종과 병용 된 가족 성 양측 부갑상선 종양의 사례를보고했다. 문헌에서, 부갑상선 선암종이있는 갈색 세포종, 수질 갑상선 암종이 분명히 존재하고 (100 %), 갈색 세포종이 종종 양측 (84 %) 인 경우, 부갑상선 선종은 여러 가지 일 수 있습니다 외과의는 상기시켜야합니다.
예방
다발성 내분비 신생 물증 II 형 예방
이 질병의 병인은 알려져 있지 않으며, 지배적 인 가족 지배적 우성 유전 질환이 있으므로 우리는 유전 질환 예방, 임신 전부터 태아에 대한 예방 조치를 언급 할 수 있습니다.
혼전 전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을하며, 효과의 크기는 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, 트레 포 네마 팰리 덤, HIV) 및 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. 일반적인 건강 검진 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 적 질병 상담에서 잘 작동합니다.
복잡
다발성 내분비 신생 물증 II 형 합병증 합병증 소화성 궤양 고혈압 고칼슘 혈증
환자는 다발성 신경종, 점액 성 신경종, 메가 콜론 등과 연관 될 수 있으며, 소화성 궤양, 발작성 고혈압, 고칼슘 혈증이 발생할 수 있습니다.
징후
다발성 내분비 신생 물증 II 형 증상 일반적인 증상 설사 소뇌 망막 증후군 갑상선 고혈압 고칼슘 혈증 부갑상선 기능 항진증
갑상선 수질 갑상선 암종, 갈색 세포종, 부갑상선 기능 항진증, 임상 증후군 증후군, 부갑상선 기능 항진증 증후군 IIA의 증상 부갑상선 기능 및 무 세포 증식은 다발성 내분비 신 생물 증후군 IIB로서 사용될 수 있으며, 또한 환자는 다발성 신경종, 점액 성 신경종, 메가 콜론 등과 관련 될 수있다 (Miller et al. 갈색 세포종의 경우 수술 후 혈청 칼슘과 면역 반응성 부갑상선 호르몬 (IPTH) 2 례가 계속 증가하였으며, 양측 골수 갑상선 암종 절제술과 부갑상선 과형성 후 모두 정상으로 떨어졌습니다. Samaan 등은 3 가지의 갑상선 부갑상선 기능 항진증 (선종 2 건, 과형성 1 건)을보고했으며, 모든 갑상선 기능 항진증의 존재 여부에 대해 임상 적으로 종종 샘이있는 모든 갑상선 기능 항진증 환자를 조사 할 것을 권장했습니다 병변은 주요 증상이며 다른 내분비선 종양의 성능을 가리므로 내분비 선종이 발견되면이 증후군의 가능성도 고려해야합니다.
갑상선 수질 암은 갑상선 C 세포에서 발생하는 종양 인 80 ~ 92 %를 차지하며 암의 특성을 충족시키는 갑상선종 이외에 칼시토닌과 다양한 이종성 호르몬 (ACTH, VIP, 5-HT 등은 소화성 궤양, 설사, 피부 홍조, 고혈압과 같은 다양한 임상 증후군을 유발했지만 혈청 칼슘은 낮거나 높지 않습니다. 혈액 상승 된 칼시토닌의 결정.
2. 갈색 세포종은 70 %에서 80 %를 차지하며, 주로 양쪽 부신 수질이며, 산발성 갈색 세포종과는 달리 주로 아드레날린에 의해 분비되며 70 %는 가족 성이며 10 %는 임상 적으로 무증상입니다. 90 %는 신경 섬유종증 및 소뇌-망막 증후군이있는 갈색 세포종의 임상 특징입니다.
3. 부갑상선 기능 항진증 (증식 또는 선종)이 50 %를 차지하며, 고칼슘 혈증으로 나타납니다.
이 증후군의 주요 증상은 갑상선 수질 암과 갈색 세포종이며, 클리닉에 처음 나타나는 증상은 MEN의 존재 여부에 따라 확인해야합니다.
확인
다발성 내분비 신생 물증 II 형 검사
1. 혈액 검사이 질환의 조기 진단을위한 칼시토닌, 부갑상선 호르몬, 성장 호르몬, 혈당 5- 하이드 록실 아민 등과 같은 혈중 호르몬 수치 결정.
소변 VMA, 혈당, 혈액 노르 에피네프린, 아드레날린 및 칼시토닌을 상당히 높일 수 있으며, 혈액 전해질, T3, T4, 알도스테론, 코티솔 및 글루카곤을 정기적으로 검사해야합니다.
2. 자극 테스트 단순 갈색 세포종은 글루카곤 또는 티라민 자극에 양성 반응을 보였으며, 갈색 세포종이 다른 내분비선 종양, 특히 골수 갑상선 암종과 병용 된 경우, 티라민 검사는 음성이었습니다. 글루카곤은 긍정적입니다.
X-ray, B-ultrasound, CT scan 등과 같은 영상 검사에서 부갑상선 종양, 갈색 세포종 및 수질 갑상선 암종, 부신 선종 등이 발견되거나 부신 전이, 목, 후 복막 림프절 등이 발견되었습니다. 소화성 궤양, 메가 콜론 및 기타 병변이 발견되었습니다.
진단
다발성 내분비 신생 물증 II 형의 진단 및 진단
이 질환은 MESSI, III 형, I 형은 갑상선, 뇌하수체, 선종 종양, III 형은 골수 갑상선 암종 및 / 또는 부신 염색질 세포가있는 다발성 신경종과 구별되어야합니다. 유형 II는 골수 갑상선 암종, 갈색 세포종 및 부갑상선 기능 항진증의 존재를 특징으로합니다.
