선조 흑질 변성
소개
선조체 기질 nigra 소개 Striatonic degeneration (SND)은 1961 년 Adams 등에 의해 처음보고되었다. 저자들은 1961 년과 1964 년에 피라미드 외 손상, 자율 장애 및 소뇌 운동 실조증을 가진 3 명의 환자를보고했으며 자율 장애의 증상은 수줍음 증후군의 증상보다 경미했습니다. 병리학 적 변화, 그러나 태아 소뇌 운동 실조의 증상은 OPCA 환자에서 심하지 않았다. 이 질병은 신경계의 퇴행성 질환에 속하며 여러 시스템 위축으로 분류됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염 여러 폐 감염
병원균
선조 변성
(1) 질병의 원인
원인은 다중 시스템 위축 (MSA) 원인을 참조하십시오.
(2) 병인
1. SND 및 산발적 OPCA, SDS는 MSA의 3 가지 상이한 증후군에 속하는 MSA로 분류되며, 그 병인은 MSA로 지칭된다.
2. 병리학 적 변화 : 병리학 적 변화는 주로 신체의 특정 영역과 관련된 틈새 핵과 렌티 큘라 핵의 밀도가 높은 부분에서 나타납니다. 아질 니아 성체 뉴런은 널리 상실되고 Lewy 신체가 없으며 나머지 세포에 신경 섬유 엉킴이 없습니다 핵 퇴화가 가장 명백했고, 양측 핵 대칭이 심하게 위축되고 회색으로 감소한 반면, 미핵은 명확하지 않았으며, 2 차 globus pallidus는 위 축적이었다 (주로 선조체 섬유 손실).
현미경 적으로 기저핵은 느슨한 핵을 보였으며, 거의 모든 뉴런이 소실되었으며, 많은 세포 외 갈색 거친 입자가 광범위하게 흩어졌으며,이 입자는 철 염색에 양성이며, 소 구균은 약간 광범위했습니다. 그리고 희박하게 분포 된 철-양성 입자, 중뇌 멜라 노이드 색소 뉴런 및 뇌성 백혈구 색소 뉴런은 온화한 성상 신경교 증으로 심각하게 상실되며, 일부는 광범위한 대뇌 pons 소뇌 변성 및 피질 곡물에서 나타납니다 oligodendrocytes의 세포질 내 포체는 기저부 기능 장애와 관련된 소체-구두 피질에서 관찰되었습니다.
예방
선상 변성 예방
효과적인 예방 방법은 없으며 증상 치료는 임상 치료의 중요한 부분입니다.
복잡
Striatum 검은 물질 변성 합병증 합병증, 요로 감염, 다발성 폐 감염
질병이 진행됨에 따라 다양한 증상과 징후가 질병에 나타날 수 있으며 질병의 합병증으로 간주 될 수도 있습니다 (임상 증상 참조).
또한 2 차 폐 감염, 요로 감염 등에주의를 기울여야합니다.
징후
Striatum substantia nigra 변성 증상 일반적인 증상 dysphagia, 치매, 떨림, 근섬유 떨림, 운동 실조증 극복의 어려움, dysarthria
일반적으로 파킨슨 증후군이 중증 신경계의 다른 부분을 포함하는 첫 번째 증상으로 발병, 산발적, 교활한 발병, 천천히 진행되는 초기 고령자 (25-68 세, 평균 52 세)에서 환자는 점진적으로 운동 감소, 운동 장애, 강성, 사지 및 몸통 굴곡, 둔한 표현, 비정상적인 자세 및 보행 변화, 불쾌감, 삼키기 어려움 및 뒤집기 어려움, 약 2/3 환자가 질병이 진행되는 동안 진전을 관찰 할 수 있음 , 그러나 진전은 유의하지 않으며, 피라미드 외 증상이있는 환자의 75 % ~ 100 %는 비대칭적이고, 일반적으로 초기 발병하며, 아마도 도파민 수용체로 인한 레보도파 치료에 대한 반응 또는 최소 반응이 없음 Gonzalez 등은 선조체 뉴런의 감소로 인해 SND 환자에서 도파민 D2 수용체의 현저한 감소와 관련이 있으며 레보도파에도 상당한 영향을 미친다고 믿고 있으며 이러한 환자는 파킨슨 병으로 잘못 진단 될 가능성이 높지만 질병 후 증상은 진행은 파킨슨 병보다 빠릅니다.
피라미드 외의 증상이 손상되면 소뇌 운동 실조 증상이 발생하거나 파킨슨 증후군 증상이 일찍 나타나지만 더 늦고 가벼워 불안정한 균형 및 운동 실조증을 나타냅니다.
OPCA의 증상도 병용 할 수 있으며 또한 절반의 환자가 수줍음 증후군을 앓고 있으며, 많은 환자들은 발목에서 Onuf의 핵 뉴런의 퇴행으로 인한 비뇨기 기능 장애가 있으며 피라미드 증상이 나타날 수도 있습니다. 선 조성 선조 기능 장애로 인해 일부 환자는 피질 치매 및 신경 심리적 장애가 있지만 치매는 흔하지 않으며 일부 경우에는 Babinski 표시, 가벼운 근육 위축, 눈 위 마비가 있으며 질병의 진행이 진행됩니다. 보통 3-8 세, 평균 사망 연령은 57 세입니다.
확인
선조체 기질 nigra의 검사
1. 똑바로 실험 : 앙와위 자세, 앉은 자세 및 똑바로 혈압을 따로 측정 한 결과 수축기 혈압은 2 ~ 3 분 내에 30mmHg 이상 감소하였고, 이완기 혈압은 20mmHg 이상 감소하였으며 심박수는 변하지 않았습니다.
2. 혈액 생화학 검사 : 혈장 노르 에피네프린 함량 측정, 24 시간 소변 카테콜아민 함량 측정이 현저히 감소했습니다.
3. 뇌척수액 검사 : 뇌척수액에서 감소 된 아세틸 콜린 에스 테라 제의 개별보고를 제외하고, 대부분의 환자는 정상적인 뇌척수액을 가지고 있습니다.
4. MR이 가장 유용한 진단 방법입니다 .T2 가중 이미지는 렌티큘러 핵의 저밀도, 적 핵과 실질 nigra 사이에 일반적으로 존재하는 높은 신호 손실을 나타내며, 신경교 세포, 아교 섬유증 및 모세관 부피가 증가하면 병든 조직의 수분 함량이 증가하여 T1 및 T2 값이 연장되어 T1 가중 영상에서 낮은 신호와 T2 가중 영상에서 높은 신호를 나타냅니다.
오브라이언 (O'Brien)은 SND의 사례를보고했으며 MRI는 특히 후부 T2 가중 영상에서 핵 신호의 감소를 보였으며, 이는 후두부 종창보다 낮았으며, 핵은 현저히 감소하였고 중뇌는 흑질과 적핵으로 인해 감소 하였다. 작고 불분명 한 저자들은 SND의 증상이 특별한 구조적 기능과 관련이 있다고 생각하고, 쉘 위축은 근육 강성 및 약물 무감각과 관련이 있으며, 근위의 심각성은 쉘 신호의 감소 정도와 밀접한 관련이 있다고 Dai Qilin은 SND 환자 6 명을보고했습니다 MRI 검사는 비정상적이었다. 양측 외부 캡슐 2 례는 백질의 대칭 적 퇴화를 보였고, 4 례는 불규칙한 T1W1 저 신호 및 T2W1 고 신호를 보였으며, 1 례는 뇌간 및 소뇌 위축이 동반되었고 6 례는 CT 검사는 정상이었습니다.
5. PET 연구는 선조체, 전두엽, 소뇌 및 뇌간 포도당 대사 장애가 기능성 뉴런 성분의 손실에 의해 야기되는 것으로 밝혀졌다.
진단
선조체 흑 질의 진단 및 분화
진단 기준
1. 산발성 성인 잠재 성 발병이있는 파킨슨 증후군은 레보도파 치료에 효과적이지 않습니다.
2. 명백한 자율 기능 장애 증후군이 있습니다.
3. 소뇌 신호가 있습니다.
4. 피라미드 표시가 나타납니다.
위의 4 개 항목 중 1 개가 필요하고 2 개와 3 개를 모두 사용할 수 있으며 4 개가 참조로 사용됩니다.
차별 진단
임상 적으로 OPCA로 식별하기가 어려운 경우 Miwa는 SND 환자의 55 %가 소뇌 증상을 보이는 반면 OPCA 환자의 55 %가 파킨슨 증후군을 앓고 있지만 SND 환자의 발병 연령 (60.7 세 ± 8.7 세)이 OPCA 환자 (55.4 세)의 나이보다 높다고보고했습니다. ± 7.9 세), 소뇌 증상이있는 OPCA 환자 및 파킨슨 증후군 증상이있는 SND, 첫 증상은 주로 파킨슨의 보행 또는 진전, 수평 안구 운동 이상증 없음, 뇌 MRI 성능에 중점 다릅니다.
