소뇌 편도 탈출증
소개
소뇌 편도 기형의 간략한 소개 소뇌 편도 기형은 Arnold-Chiari 기형이라고도하며, Arnold-Chiari 증후군은 후뇌의 선천성 이형성증이며, 선천성 후뇌 기형으로 비정상 배아 발달을 일으켜 하부 수질과 네 번째 심실의 하부가 척추관을 관통합니다. 소뇌 편도는 쐐기 모양으로 뻗어 후두 공 또는 자궁 경부 척추관으로 들어가며 심한 경우에는 장골 하부의 일부도 척추관에 삽입됩니다 설측 인두, 미주, 액세서리, 설하 및 기타 후두 두개골 신경 및 상부 경추 신경 뿌리가 아래로 당겨집니다. 후두부 공복 및 상부 경추는 채워지고 뇌척수액 순환은 뇌수종을 유발하기 위해 차단됩니다.이 질병은 종종 척수막 수막, 자궁 경부 척추증 및 소뇌 저형성과 같은 다른 뇌척수 골 변형을 동반합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 척수 공동 증 뇌수종
병원균
소뇌 편도 기형의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 정확한 원인은 불분명하고 태아의 3 개월 째에 발생할 수 있으며, 심실 시스템과 지주막 하 공간 사이의 과도한 조직 성장 또는 뇌간 이형성증 및 뇌척수액 역학과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
견인 이론은 과거에 가장 대중적인 견해 인 학자들의 병인론에 대한 의견이 여러 가지 있는데, 척추 비피 다 및 척추 수막 구균 환자는 척추 및 비만, 척추 및 척수에서 척추 비피 다에 고정되어 있습니다. 성장률이 다르고 정상적인 조건에 따라 척수가 올라갈 수 없어 척수와 소뇌 조직이 아래쪽으로 이동하여 소뇌 편도 낭이 생성됩니다.
척수 견인의 영향은 주로 요추 부위에 국한되며 흉부 부분에는 거의 영향을 미치지 않는 것으로 여겨지며, 동시에 밧줄로 묶인 코드 증후군 환자는 소뇌 편도 하악 기형이 없기 때문에 척추 수막 및 소뇌 편도를 고려합니다. 스쿼트는 관련이 없지만, 수질, 소뇌, 척수, 후두골 및 뇌의 주요 기형 발달 과정 동안 후엽의 부피가 작고 뇌 조직이 너무 자라서 일부 뇌 조직이 후두부, 소뇌 편도에서 절제됩니다. 동시에 수질도 하향 운동의 정도가 다르며 심한 경우에는 수두가 후두부 외부로 완전히 옮겨 질 수 있으며, 이로 인해 골수 후부 굴곡, 두개 신경, 자궁 경부 신경이 당겨지고 척수가 압박되고 편평해진다. 뇌 조직은 척수 및 주변 구조에 고착되고, 후두골이 폐색되고, 중뇌 관 또는 제 4 뇌실이 장간막 폐색에 의해 차단되어 폐쇄성 뇌수종을 형성하여 소뇌 편도 낭을 악화시킬 수 있으며, 중앙 구멍에는 척수 공동 증이 동반 될 수 있습니다. 또는 다른 큰 후두 기형.
또한 일부 사람들은 소뇌 편도선이 아기의 뇌수종의 하향 압력에 의해 발생한다는 뇌수종 이론을 제안했습니다.
소뇌 편도는 길어지고 두개 천골 천골은 기본 병리학 적 변화이며, 심한 경우에는 상하수도 관에 삽입되어 수질과 4 기실이 동시에 아래쪽으로 뻗어나 가며 수질이 길어지고 척수 관으로 파열됩니다. 내부에서, 네 번째 심실의 하부도 척추관으로 침투하는데, 이는 또한이 기형의 중요한 특징입니다. 소뇌 편도선은 종종 시토 나 마그나로 채워져 조직 접착, 지주막 하 폐쇄 및 때로는 소뇌로 인한 낭종 형성을 동반합니다 골수 폐색, 제 4 뇌실 장간막 유착 또는 중뇌 관 접착 폐색은 폐쇄성 수두증을 유발할 수 있으며, 수질과 자궁 경부 척수가 변형되어 변형되고, 경추가 아래쪽으로 이동하고 소뇌가 뇌 신경을 만들기 위해 아래로 당겨집니다 긴장이 길고, 상부 경추 신경이 상방으로 추간공에 들어가고; 중뇌 변화가있을 수 있고, 다리 풀, 외부 풀 및 환형 풀이 합쳐질 수 있습니다.
예방
소뇌 편도 기형 예방
주로 임신, 주 산기 건강 및 질병 예방 중 여성에게주의를 기울이고 선천성 기형의 출생을 막기 위해 무작위로 약물을 사용할 수 없습니다.
복잡
소뇌 편도 기형의 합병증 합병증 척수 공동 증 뇌수종
Arnold-Chiari 기형은 종종 척수 공동 증, 두개골 척추 융합 기형, 기저부 우울증, 거미류 유착, 경막 결박, 자궁 경부 척추 꼬임, 뇌수종을 포함한 다른 큰 후두부 기형 및 척추 수막 결함과 관련이 있습니다. 기타; 다른 기형에는 여러 소뇌 기형, 회백질 이소성, 뇌수종, 중뇌 관의 신경 교종 또는 분기, 사시 부리와 같은 기형, 내부 종족 우울증, 수막 구균, 척수 종축 , 네 번째 심실 낭종 등.
징후
소뇌 편도 기형 증상 일반적인 증상 운동 실조 메스꺼움 두개 내압 증가 방사선 통증 이명 술 취한 걸음 걸이 이중 시력 지속적인 통증 감각 장애 신경 이동 이상
병변의 심각도에 따라 3 가지 유형으로 나뉩니다.
제 1 형은 가장 가벼운 유형으로, 소뇌 편도는 후두 공을 통해 척추관으로 침투하고, 수질은 앞뒤로 약간 변위되며, 네 번째 심실은 정상이며, 종종 자궁 경부 척수 공동 증과 두개골 목이 있습니다. 뼈 변형.
유형 II는 척추관에 발목이 있거나없는 소뇌 편도선으로 나타나는 가장 일반적인 유형이며, 네 번째 심실은 길고 낮아지며 두개골, 경막, 중뇌, 소뇌 등과 같은 일부 구조가 있습니다. 불완전한 90 %는 뇌수종을 앓고 있으며, 종종 척수 공동 증, 비정상적인 신경 이동, 척수막 수막 등과 결합됩니다.
유형 III은 가장 심각한 유형이며, 드문 경우, 수질, 소뇌, 제 4 뇌실 및 소뇌 반구를 척추관의 상부로, 후두 수막 돌출과 결합하고, 명백한 두경부 변형, 소뇌 기형 등으로 나타납니다. .
Chiari는 그것을 4 가지 유형으로 재 분류하였고, IV는 처음 3 가지 유형에 소뇌 저형성 증을 추가했지만 척수 관으로 침입하지는 않았다.
남성보다 소뇌 편도 기형을 가진 여성이 더 많으며, 유형 I은 어린이와 성인에서 더 흔하고, 유형 II는 유아에서 더 흔하며, 유형 III은 신생아기에 자주 나타나며, 유형 IV는 종종 유아기에 존재하며, 증상 시작부터 입원 시간까지보고됩니다 6 주에서 30 년, 평균 4.5 년
소뇌 편도 기형의 가장 흔한 증상은 통증, 일반적으로 후두, 목 및 팔의 통증, 타는듯한 방사선 통증, 약간의 국소 통증, 일반적으로 지속적인 통증 및 종종 목에 통증이 있습니다. 다른 증상으로는 현기증, 이명, 복시, 불안정한 걷기 및 근육 약화가 있습니다.
가장 흔한 증상으로는하지 반사와 상지 근육 위축이 있으며, 환자의 약 50 %가 감각 장애가 있고, 상지가 종종 통증이 있고, 온도가 감소하는 반면,하지가 낮을수록 퇴행성 감각, 안진 증이 흔하고 발병률이 43 %, 연약한 구개가 약합니다. 기침 환자는 26.7 %, 시신경 부종은 드물었 고 시신경 부종 환자는 소뇌 또는 pons 뇌종양이 동반되었으며 Saez (1976)는 주요 증상에 따라 6 가지 유형으로 나뉘 었으며 각 유형은 다음과 같이 나타났다.
1. 후두 대 공극 면적은 38.3 %로 소뇌, 뇌 하부 및 경부 척수를 동반 한 두개골의 접합부 병변으로 두통, 운동 실조증, 안진 증, 연하 곤란증 및 운동 약화, 피질 척추 등이 특징입니다. 척추 시상 다발과 등의 증상, 다양한 증상이 종합적으로 나타나며, 영향을받는 사람이 어떤 구조인지 결정하기가 어렵습니다.
2. 두개 내압의 시작 21.7 % 증가 주요 증상은 두통이 발생할 때 또는 두통 후에 힘을 가할 때 두통, 메스꺼움, 구토, 흐릿한 시력 및 현기증입니다. 신경계 검사는 정상적이거나 경미합니다. 명확한 위치 표시.
3. 척수의 중심 부분이 20 % 손상 증상과 징후는 주로 경부 척수의 내부 또는 중심 병변에 기인하며 견갑골 부위의 통증 감지 감각 장애, 분절 약화 또는 긴 단기 증상, 척수 공동 증과 유사 골수 종양의 임상 증상.
4. 소뇌 유형은 10 %를 차지하며, 주로 보행, 몸통 또는 사지 운동 실조, 안진, 가래 및 피질 척수 질환으로 나타납니다.
5. 강장제 유형은 6.7 %를 차지하며, 강직성 상태, 발작성 요실금, 중등도에서 사지의 마비 및 상지보다 낮은 사지를 보여줍니다.
6. 공 마비 유형은 3.5 %를 차지하며, 후 그룹에서 뇌 손상이 나타납니다.
소뇌 편도 하악 기형 I 형은 주로 후두 대 공극 영역 압박 증후군, 즉 후두 두개골 신경 증상, 소뇌 징후, 자궁 경부 신경 및 자궁 경부 질환, 두개 내압 및 척수 공동 증, II 형으로 나타납니다. 출생 후, 수유 곤란, 천명, 질식, 정신 지체, 진행성 수두증, 높은 두개 내압 및 후부 신경 증상과 함께 나타날 수 있습니다.
확인
소뇌 편도 기형의 검사
뇌척수액 검사 : 요 추천자 CSF의 낮은 압력, 양성 목 검사, 뇌척수액의 단백질 함량 증가, 그러나 1g / L를 초과하는 경우는 드물게, 허리 마모는 신중해야하며, 두개 내 고혈압은 금지됩니다.
1. 두개골 일반 필름
두개골과 두개골은 기저 우울증, 후두 융합, 척추 비피 다 및 클리 펠-페일 증후군과 같은 결합 된 뼈 기형을 보여줄 수 있습니다.
2. CT 스캔
CT 스캔은 주로 관상 스캔 및 시상면 재구성 기술과 결합 된 척추관 및 뇌 혈관 조영술을 통해 다양한 병리학 적 변화를 보여줍니다.
유형 I : CT 증상 : 1 소뇌 편도선이 아래쪽으로 이동하고 척추관 절개의 정도가 다릅니다 축 방향 위치는 척추관의 앞쪽 척추관과 같으며, 두 개의 타원형의 연조직 블록은 소뇌와 대뇌와 함께 위쪽으로 뻗어 있습니다. 혈관 조영술과 관상 동맥 위치는 더 명확하지만 소뇌 편도는 여전히 후두 천공의 3mm 미만의 경계 범위에 있으며 경계 경계는 3 ~ 5mm이며 병리학 적 상태는 5mm 이상이며 두 개의 골수 및 네 번째 심실 위치에 있습니다. 정상이지만 네 번째 심실은 연장 될 수 있고, 3은 뇌수종 (0 ~ 40 %)과 관련 될 수 있고, 4는 종종 척수 공동 증과 결합 될 수 있으며, 환자의 약 1 / 3 ~ 1 / 2는 두개골 융합 장애를 가지고 있습니다.
유형 II : 유형 I의 성능 외에도 CT 성능, 두개골, 경막 교합, 뇌, 뇌실 및 수영장에 변화가 있습니다.
두개골과 경막의 변화 : 출생시 두개골 캡 골절, 출생 후 2-4 주 또는 몇 달에 소멸, 소뇌는 좁은 두개골에서 자라며 심지어 가벼운 바위 후 침식 경사와 경골 암을 압박합니다. 가장자리가 편평하거나 처짐이 있고 내 이도가 짧아짐 심한 경우에는 두 개의 암석 부분과 경사면에서 천골 곡률이 변하고 후두부 구멍이 커지고 뇌성 마비가 잘 발달되지 않거나 천공되며 이전 2/3는 축 위치에 가장 민감합니다. 크레스트 강화 스캔은 뇌성 마비 또는 선형 강화 중단의 완전한 선형 향상을 볼 수 없으며, 소뇌 커튼은 후두 천공 근처에 부착되어 후두 두개골을 좁히고 소뇌 자오선을 넓히고 정상적인 "V"모양을 잃습니다. "U"모양을 형성하십시오.
중뇌와 소뇌의 변화 : 사변형 등쪽 과정이 융합되어 대부분의 중뇌와 새의 부리를 형성하고 소뇌 반구에 매달린다 소뇌는 뇌의 표현형에서 튀어 나와 탑 모양의 변화와 측두엽과 후두엽에 해당합니다. 변위, 뇌 줄기 성장 주위의 소뇌는 질량의 양방향 성장, 소뇌 lopontine 앵글 풀의 소뇌 및 pons의 복면이 "3 피크"변화를 형성하는 것처럼 뇌 대뇌 경적 풀로 돌출 될 수 있습니다.
뇌성 마비의 이형성증으로 인해 뇌 중앙선의 뇌 이랑이 인터레이스로 나타나고 뇌실과 뇌통이 비정상적으로 나타납니다. 네 번째 심실은 작고 길며 아래쪽으로 움직이며 정상적인 네 번째 심실은 축 위치에서 암석의 상부에 도달해야합니다. / 3, 질병 이이 수준보다 낮고, 세 번째 심실이 약간 확대되고, 중간 블록이 확대되고, 세 번째 심실이 부분적으로 불균형 적으로 좁아지고, 측면 심실의 비대칭이 커지고, 후 두각이 이마보다 크고, 꼬리 핵이 이마에 눌려 있습니다. 오목하고, 끝이 뾰족 해지고, 관상 위치가 깨끗하고, 투명 구획이 종종없고, 두개골이 더 작거나 폐색되고, 사변형 수영장이 커지고, 90 %는 뇌수종이 있으며, 종종 중간 대뇌 수관의 협착을 동반합니다. 반사 신경은 종종 비정상적인 신경 이동, 두개골 기저부 우울증, 세로 척수 등과 같은 다른 기형과 결합됩니다.
유형 III : CT는 수질, pons, 소뇌 vermis 및 소뇌 반구로 나타 났으며, 하부 뇌성 마비는 상부 경추 척수 관으로 들어가며, 제 4 뇌실은 종종 수두증과 함께 압박되어 뚜렷한 두개골 기저부와 큰 후두골이 있습니다. 모공의 확대 및 후두 뇌 심실의 뇌 부종은 종종 이차 영양 실조 및 소두증으로 이어집니다.
3. MRI 검사
MRI 검사는 비 침습적 검사로 후두 두개골의 구조를 명확하게 보여주고 척수 공동 증을 직접 관찰 할 수 있으므로 아놀드 키 아리 기형의 진단에 특히 적합하며 CT와 함께 다른 뼈 기형을 발견 할 수 있습니다.
소뇌 편도선이 후두부보다 5cm 이상 높을 때 소뇌 편도를 기준으로 척추관 내로 주로 소뇌 편도를 기반으로하는이 질환 유형 I의 MRI 진단은 중앙 시상면 T1- 가중 이미지와 함께 소뇌 편도의 위치와 크기를 관찰하는 데 가장 적합합니다. MRI 증상은 다음과 같습니다 : 1 두개골 기본 자궁 경부 변형, 기저 동맥 압박, 자궁 경부 척추 및 후두 융합, 목 2, 목 3 부분 융합, Klippel-Feil 증후군, 자궁 경부 열성 spina bifida, 후두 천공을 통한 2 개의 소뇌 편도 연장, 목 1까지 연장 62 %, 목 2 연장 25 %, 목 3 연장 3 %, 3 개의 후두 큰 풀 수축, 종종 경막 교합, 거미류 및 척수 유착, 4, 척수 공동 증과 합병, 5 개 뇌수종.
아놀드 키 아리 기형 II의 MRI 증상은 다음과 같습니다 : 1 척수가 아래쪽으로 이동하고, 상부 경추 신경 뿌리가 수출 수준으로 상승하고, 2 뇌 줄기가 상당히 연장되며, 수질이 자궁 경부 골수 관, 3 개의 소뇌 이형성증 및 꼬리 끝으로 돌출됩니다. 후두 구멍을 통해 자궁 경부 1 척추 아치의 상단 가장자리까지, 4 개의 좁은 소뇌 혀 모양의 돌출부, 목 1 척추 고리를 통해 등 골수 쪽에서 목 2 ~ 4 수준까지, 흉추의 상단까지, 목 5 제 4 심실 부분은 상이한 팽창도를 가지며, 때로는 펀 티폼 게실을 형성하고, 상부 경추의 등쪽 측면에서 수질로 돌출되어있다.
다른 신경계와 결합 된 II 형의 이상은 다음과 같습니다 : 1 두개골과 경막 이상 : 두개골 두정골의 내골, 가리비와 같은 경사와 암석의 변화, 후두암의 확대 및 후두 두개골의 확대, 뇌성 마비의 부분적 손실 또는 천공, 소뇌 커튼 이형성증, 2 개의 중뇌 및 소뇌 이상 : 뚜껑이 비커 모양이고, 소뇌가 탑 모양이며, 뇌간이 소뇌와 겹치고, 소뇌 마진이 위치하며, 3 개의 심실과 뇌실이 비정상입니다 : 4 번째 심실이 연장되고 아래로 이동합니다. 평평하고, 중간 블록이 확대되고, 투명 구획이 없으며, 측 심실의 비대칭이 커지고, 후두 두개골의 뇌 풀이 압축되며, 4 개의 다른 이상이 있습니다 : 수막 구균, 척수 공동 증, 종창 열, 회백질 이소성, 소뇌 등, 뇌수도 협착증, 뇌량 및 제 4 뇌실 낭종.
진단
소뇌 편도 기형의 진단 및 진단
진단
발병 연령, 임상 증상 및 보조 검사에 따르면 소뇌 편도 하악 기형의 진단은 일반적으로 어렵지 않으며, 특히 CT 및 MRI의 임상 적용은 진단을 간단하고 정확하며 신속하게 만듭니다.
차별 진단
이 질병은 소뇌 편도 후두 공 대공 매그넘과 구별되어야하며, 이전 편도선은 대부분 혀 모양이며, 종종 다른 기형이 있으며, 후 편도선은 대부분 원뿔형이며 두개 내 공간을 차지하는 병변을 나타낼 수 있습니다. 징후는 식별하기 어렵지 않습니다.
큰 후두 과두 : 두개골의 특정 구멍에 공간을 차지하는 병변이있을 때 하위 챔버의 압력이 인접한 하위 챔버의 압력보다 높으므로 고압 부분의 뇌 조직이 압박되어 저압 부분으로 변위됩니다. 뇌성 마비입니다. 소뇌 편도 가래로도 알려진 후두 거대 다공성 가래는 대부분 후부 혈종 또는 공간 점유 병변에서 발생하며, 이는 직접 뇌 강압을 심각하게 증가시켜 소뇌 편도를 압박하고 아래쪽으로 뭉칩니다. 중기 및 후기 단계에서 화면의 압력이 소뇌의 아래쪽으로 증가하여 결국 후두 구멍이 복잡해질 것입니다. 후두 천공에는 급성 가래와 만성 가래의 두 가지 유형이 있습니다.
