설페이모글로빈혈증
소개
황화 헤모글로빈 혈증 소개 설 포모 글로 빈혈증 (설 포모 글로 빈혈증)은 환자의 혈액에서 설포 메모 글로빈 (SHB)에 의해 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 관상 동맥 심장 질환 동맥 경화
병원균
유황 혈색소 혈증의 원인
원인 :
메트 헤모글로빈을 생산하는 모든 약물은 다음을 포함하여 황 헤모글로빈을 생성 할 수 있습니다.
질산 칼륨, 아질산 나트륨 또는 니트로 글리세린과 같은 질소 함유 화합물; 설폰 아미드, 아닐린 유도체 또는 페나 세틴과 같은 방향족 아미노 화합물, 일부 환자는 질병에 걸리는 약물을받지 못하고 만성 변비와 관련 될 수 있음 설사와 관련하여 일부 환자는 적혈구에서 글루타티온을 증가 시켰으며, 설퍼 헤모글로빈이 일단 생성되면 체내 또는 시험관 내에서 헤모글로빈으로 회복 될 수 없습니다 황 헤모글로빈을 함유 한 적혈구 세포는 정상적인 수명을 갖지만 일부 사람들은 기대 수명이 단축되었다고 생각합니다. 환자의 적혈구에서 헤모글로빈의 크기, 두께 및 양은 정상 범위에 있습니다.
병인 :
시험관에서 헤모글로빈 용액은 황화수소 가스에 의해 헤모글로빈을 생성 할 수 있고, 붉은 색에서 어두운 색으로 변색되며, 동물에게 황 함유 사료가 공급되며, 이로 인해 장에 의해 유발 된 carbunopathy 인 헤모글로빈이 생성 될 수 있습니다. 환자는 동시에 헤모글로빈 혈증이있을 수도 있는데, 일부 사람들은이 질환이 장내 질병에 의한 황화수소의 흡수와 관련이 있다고 생각합니다.이 질병의 병력이있는 일부 환자의 경우 적혈구의 글루타티온이 증가합니다. 신체의 시스테인은 황의 공급원 중 하나 일 수 있음을 시사합니다. 따라서 일부 사람들은 황화수소가 반드시 장에서 나오는 것이 아니라 환자의 적혈구에서 유래 할 수 있다고 생각하며 독성 산화 약을 복용 할 수있는 다양한 산화제를 복용하거나 화학 물질은 황 헤모글로빈 혈증을 유발할 수 있는데, 이는 가장 일반적으로 아세트 아닐리드, 답손, 메토 클로 프라 미드 및 페나 세틴과 같은 방향족 아미노 화합물에 의해 발생하지만 이러한 약물을 복용하는 환자에서는 가황이 발생합니다. 헤모글로빈 혈증은 드물고 동일한 약물이 각각 헤모글로빈과 메트 헤모글로빈을 유도합니다. 일부 환자에게 상기 또는 특수 약물에 대한 노출 이력이없는 것도 확실하지 않으므로 개별 환자는 선천적 일 수 있으며 환경 오염으로 인해 헤모글로빈이 발생할 수 있습니다.
1983 년 브라질의 산업 오염으로 인한 작은 마을을 대상으로 한 조사에 따르면 혈중 메트 헤모글로빈과 설파이 헤모글로빈은 다른 주민들과 비교하여 증가한 것으로 나타 났으며, 헤모글로빈은 620nm의 파장 근처에서 강한 흡수대를 가지고 있습니다. 시안화 칼륨의 첨가는 변색을 일으키지 않으며, 헤모글로빈 분자에서 황 원자의 정확한 위치는 결정되지 않았으며, 일반적으로 헴 프로 카르 바진에서 하나의 피롤 고리의 β 탄소 이중 결합이 개방되고 황이 첨가되는 것으로 여겨진다. 황, 헤모글로빈은 일단 생성되면 황이 제거되지 않고 산소의 기능을 상실하게됩니다 황화물 헤모글로빈은 산소 운반 능력이 부족하고 산소 분리 곡선을 왼쪽으로 이동시킵니다. 동위 원소로 측정 한 적혈구 수명은 여전히 정상이지만 많은 환자가 용혈을 일으킬 수 있습니다.
예방
황화 혈색소 혈증 예방
전략적으로 균형 잡힌 질병 관리 및 예방 프로그램을 시행함으로써 헤모글로빈 이상을 효과적으로 줄일 수 있습니다. 낫 세포 질환은 치료할 수 없지만 증상을 조절하기 위해 다음과 같은 조치를 취할 수 있습니다.
● 액체의 큰 섭취
● 건강한 다이어트
● 엽산 첨가
● 진통제
● 항생제
지중해 빈혈은 건강한 헤모글로빈을 유지하고 생명을 유지하기 위해 정기적 인 수혈이 필요합니다. 수혈이 여러 차례 이루어지기 때문에 인간 장기에는 철분이 많이 들어 있으며이 상태를 조절하려면 2 차 치료가 필요합니다. 지중해 빈혈은 성공적인 골수 이식으로 치료할 수 있지만이 절차는 비용이 많이 들고 대부분의 경우 불가능합니다.
헤모글로빈의 비정상적인 부담을 줄이기위한 가장 비용 효율적인 전략은 예방 프로그램을 구현하여 질병 관리를 보완하는 것입니다. 저렴하고 신뢰할 수있는 혈액 검사는 자녀에게 영향을 줄 가능성이있는 커플을 식별합니다. 이 유전자 선별 검사는 결혼 전 또는 임신 전 임신에 특히 적합하므로 부부가 자녀의 건강에 대해 논의 할 수 있습니다. 후속 유전자 상담은 특징적인 유전자 운반자에게 자녀에게 전염 될 수있는 위험과 비정상적인 헤모글로빈으로 고통받는 경우 필요할 수있는 치료법을 설명합니다. 유전 질환에 대한 태아 검진에는 적절한 윤리적, 법적, 사회적 문제가 포함됩니다.
헤모글로빈 이상을 예방하고 통제하는 WHO의 활동
세계 보건기구 (WHO)의 관리기구는 헤모글로빈 이상에 대한 두 가지 결의안을 통과 시켰습니다. 2006 년 5 월 제 55 차 세계 보건 총회에서 채택한 겸상 적혈구 질환에 대한 결의 및 118 차 세션에서 WHO 집행위원회가 채택한 지중해 빈혈에 대한 결의 이러한 질병에 대한 대응을 강화하기 위해 사무국을 조직하십시오.
구체적으로, WHO는 :
● 국제 사회에서 이러한 비정상적인 질병의 세계적인 부담에 대한 인식을 제고하십시오.
건강 관리 서비스에 대한 공정한 접근을 장려합니다.
● 이러한 질병의 예방 및 관리에있어 국가에 기술 지원을 제공합니다.
● 영향을받는 사람들의 삶의 질을 향상시키기위한 연구를 장려하고 지원하십시오.
만성 질환 예방 및 관리를위한 WHO 전략
헤모글로빈 이상에 대한 WHO의 연구는 현재 만성 질환 및 건강 증진 부서의 만성 질환 예방 및 통제를위한 WHO 프레임 워크에 포함되어 있습니다. 이 부서의 전략적 목표는 전 세계 만성 질환 전염병에 대한 인식을 제고하고, 특히 빈곤층과 소외 계층을위한 건강한 환경을 조성하며, 건강에 해로운식이 및 신체 활동과 같은 일반적인 만성 질환 위험 요인의 성장을 늦추고 역전시키는 것입니다. 주요 만성 질환으로 인한 조기 사망 및 피할 수있는 장애.
복잡
연소 헤모글로빈 혈증 합병증 합병증 관상 동맥 심장 질환 동맥 경화
글리코 실화 된 헤모글로빈을 검사하면 관상 동맥 심장 질환을 예측할 수 있습니다. 혈당은 심혈관 질환의 "연속 위험 인자"이며, 혈당 조절은 심혈관 및 뇌 혈관 질환을 예방하는 열쇠이며, 당화 헤모글로빈은 혈당 모니터링의 "골드 표준"이며, 그 변화 수준은 관상 동맥 질환에 직접 영향을 줄 수 있습니다.
당화 헤모글로빈은 고혈당의 작용 하에서 비 효소 적 당화 반응의 산물로, 적혈구의 점도를 높이고, 유동성을 감소 시키며, 기능을 저하시키고, 산소 공급을 늦추고, 조직 결핍을 유발할 수있는 관상 동맥 심장 질환의 독립적 인 위험 요소입니다. 산소. 당화 헤모글로빈이 증가하면 죽상 동맥 경화증과 같은 합병증의 위험이 증가하고 계속 증가하면 죽상 동맥 경화증의 발병을 악화시킵니다.
글리코 실화 헤모글로빈이 상승한 환자는 혈관 내피 세포 기능을 향상시키기 위해 제 시간에 치료해야 할뿐만 아니라 관상 동맥 심장 질환 검사를 받아야합니다.
징후
황화 혈색소 혈증의 흔한 증상 청색증 복통 설사 현기증 호흡 곤란 용혈 빈혈 변비의 증상
발병이 느리고, 청색증은 주요 임상 증상, 피부와 얼굴에 푸른 반점, 푸른 회색, 증상 없음 또는 오점 만, 심한 현기증, 두통, 과민성, 실신, 환자의 약 절반 변비, 설사, 복통이 있으며, 이러한 증상은 황산 헤모글로빈과 직접 관련이 없을 수 있으며, 일부 환자는 약물 복용 또는 독성 물질에 노출 된 병력이 있고, 일부 환자는 가벼운 용혈성 빈혈이있을 수 있습니다.
확인
유황 혈색소 혈증 검사
1. 성상 : 황화물 헤모글로빈을 함유 한 동맥혈은 청 갈색으로 공기 중에 흔들어도 변색되지 않으며, 메틸렌 블루 서모 스탯에 첨가 한 후에는 혈액이 빨갛게 변할 수 없습니다.
2. 황화물 헤모글로빈 측정 : 620nm 부근에서 강한 흡수 피크가 있으며 시안화 칼륨이 손실되지 않습니다. 다 파장 흡광도 보정 방법에 따라, 황화물 헤모글로빈의 함량을 계산할 수 있습니다.
등전 포커싱 전기 영동에서 : 옥시 헤모글로빈과 데 옥시 헤모글로빈 사이에 녹색 구역이있다.
조건에 따라 임상 증상, 증상, 징후, X 선, B 초음파, 심전도, 생화학 검사.
진단
설포 헤모글로빈 혈증의 진단 및 식별
진단 기준
주로 실험실 테스트에 의존하여 진단을 내리고, 명백한 청색증 및 공기 중 혈액의 임상 증상은 청 갈색이며, 진탕 후 색이 변하지 않으며, 분광 광도계로 확인하십시오. 특정 광 흡수 피크는 620nm에서 볼 수 있으며 시안화물이 추가됩니다. 이 질환에 대한 확실한 진단 방법으로 사용될 수있는 칼륨 후에는 사라지지 않으며 약물의 병력도 진단에 도움이 될 수 있습니다.
차별 진단
확인 방법은 작은 삼각 병에 환자의 약간의 항 응고를하는 것입니다. 예를 들어, 혈액이 빠르게 빨갛게 변하여 혈액에 더 적은 헤모글로빈이 포함되어 있음을 나타내며 혈액이 빨갛게 변하지 않으면 혈액에 다른 비정상적인 헤모글로빈이 있음을 확신합니다. 육안으로 관찰 할 때, 메트 헤모글로빈은 초콜릿과 같은 갈색을 띠고, 설피 헤모글로빈은 블루 브라운을, 헤모글로빈 M은 메트 헤모글로빈 생산으로 인해 초콜릿 브라운이며, 혈액을 증류수로 10 ~ 20 배 희석하고 황화 암모늄 또는 1 % 시안화 칼륨을 첨가합니다. 메트 헤모글로빈과 같은 방울은 황갈색에서 밝은 빨강으로 변합니다. 너무 길면 청 갈색으로 변합니다 (메모 글로빈-옥시 헤모글로빈-황화 헤모글로빈). 색이 밝은 적색이 아닌 경우 황화 헤모글로빈, 분광기 메테 모글 로빈의 흡수 밴드는 618-630 nm의 파장에서 관찰되고, 헤모글로빈은 607-620 nm의 파장에서; 황화 암모늄 또는 시안화 칼륨의 첨가 후, 메테 모글 로빈의 흡수 밴드가 사라지고, 황 헤모글로빈의 흡수 밴드는 변하지 않는다 ( 헤모글로빈은 일단 생성되면 회복 될 수 없으므로 유전성 메트 헤모글로빈 혈증과 HbM의 식별은 2 가지입니다. 다른 유전 패턴; 염색체 열성 메트 헤모글로빈 혈증, 상 염색체 우성 HBM 비정상 영역 때 후자 헤모글로빈 전기 전자있다.
황산 화 헤모글로빈은 종종 메트 헤모글로빈으로 잘못 진단되며 임상 시험은 매우 유사하므로 신중한 실험실 테스트가 필요합니다.
