혈관면역모세포성 림프절병증
소개
혈관 면역 림프절 병증 소개 혈관 신생아 세포 림프절 병증 (AILD)은 병인이 알려지지 않은 T 림프구의 조절이 비정상적인 질환으로, 항원 활성화 후 B 림프구의 과도한 증식을 초래한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흉막 삼출
병원균
혈관 면역 아세포 림프절 병증의 원인
(1) 질병의 원인
AILD의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 바이러스 감염 및 약물 알레르기는 가능한 원인으로 간주됩니다.
1. 약물 알레르기의 약 3 분의 1이 약물 노출 병력을 가지고 있습니다. 일반적인 약물에는 페니실린, 항 경련제, 경구 저혈당 제, 해열 진통제, 설폰 아미드, 아미노 글리코 시드, 항 간질약 및 백신 접종 등은 항원 자극이 유발 효과가 있음을 시사합니다.
2. 바이러스 감염 일부 환자의 경우 EBV 항체 역가가 증가했으며 AILD 및 관련 질병에서 EBV-DNA의 탐지율이 84 %에서 97 %로 높은 것으로보고되었으며 14 명의 림프절에 풍진 바이러스 항원이있는 것으로보고되었습니다. 이 질병은 바이러스 감염과 관련이 있습니다.
3. 콜라겐 질환이 질환은 특정 비특이적자가 면역 질환에 공통적 인 특성을 갖는 양성 림프절 과형성 및자가 항체 생성을 가지므로 콜라겐 질환은 주로 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)에서이 질환의 발병과 관련 될 수 있습니다. , 류마티스 관절염 및 쇼그렌 증후군 (쇼그렌 증후군).
(2) 병인
실험적 연구에 따르면 환자 T 세포는 B 세포를 강하게 자극하고 B 세포 증식을 촉진하며 면역 글로불린을 생산할 수 있으며, 이들 T 세포의 대부분은 HLA-DR 항원을 발현하며 림프절 침윤 세포는 주로 T 세포이며 면역 표현형 및 성숙 T 세포는 동일하고, CD4 세포는 CD8 세포보다 많으며, 이러한 T 세포는 IL-2 수용체를 발현하며 CD25 및 HLA-DR과 같은 항원에 의해 인식 될 수 있으며 말초 혈액에서는 T 세포의 백분율이 감소하며 대부분 HLA-DR이 활성화됩니다 ( 단핵 대 식세포 세포주의 세포, 세포는 유의하게 증가하였고, 대부분의 B 세포는 정상이었다.
예방
혈관 면역성 림프절 병증 예방
18 %는 대 세포 림프종으로 전환 될 수 있습니다.
복잡
혈관 면역 아세포 림프절 병증 합병증 합병증 흉막 삼출
호흡기 증상, 흉막 삼출, 폐 실질 침윤, 종격동 종격동 림프절 병증으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
징후
혈관 면역 모양 림프절 병증의 증상 일반적인 증상 야간 땀, 저체온증, 빈혈, 백혈구 증가증, 고열증, 림프절 병증, 호산구 증가증, 체중 감소, 관절 부종 및 통증
1. 열, 식욕 부진, 다한증, 체중 감소 및 기타 증상, 환자의 65 %가 열이 있고, 열이 낮거나 고열이 지속될 수 있음, 밤에 땀을 흘린 환자의 50 %, 환자의 약 50 %가 체중 감소를 겪을 수 있음 긴급
2. 간, 비장에서 중등도의 부종, 간질 성 폐렴, 다발성 근염, 근육 약화, ENT 병변 등이 동반되는 표면 및 / 또는 깊은 림프절 병증은 림프절 병증이 될 수 있습니다. 매우 중요하고 매우 일반적인 (98 %), 최대 직경 최대 8cm 또는 약간 확대 된 경우 줄이거 나 간헐적 일 수 있습니다.
3. 약 1/3의 사례에서 약물 알레르기 및 / 또는 발진의 병력 및 발진의 발생은 일시적인 약물 노출과 관련이 있습니다.
확인
혈관 면역성 림프절 병증의 검사
1. 다 클론 성 고 면역 글로불린 혈증은 IgG 및 IgM, 때때로 cryoglobulinemia의 증가, 보체 수준 감소, ESR 증가입니다.
2. Coombs 검사자가 항체, 헤모글로빈 및 혈소판은 종종 감소하고, 적은 수의 망상 적혈구 환자가 증가하고, 말초 혈액 혈장 세포, 원시 혈장 세포 및 면역 모세포 환자, 중증 AILD 환자에서 더 흔합니다.
3. 병리학 적 특징 림프절의 정상적인 구조가 파괴되고, 배 중심의 림프 모가 없어 다음과 같은 "삼중 징후"가 나타납니다.
(1) 다수의 면역 모세포가 혈장 세포, 림프구, 호산구 및 조직 구증과 함께 증식한다.
(2) 수지상 소 혈관은 혈관 내피 부종으로 분명히 증식합니다.
(3) PAS 및 산 점액 다당류의 간질 성, 양성 염색에서 호산구의 침착, 일반적으로 비정질 산성 물질의 침착은 진단 기준이 아닌 것으로 여겨진다.
임상 증상, 증상, 징후, 흉부 엑스레이, CT, B- 초음파 등에 따라
진단
혈관 면역 아세포 림프절 병증의 진단 및 식별
진단 기준
이 질환의 진단은 비교적 어렵다. 임상 적 또는 병리학 적 관점에서, 임상 적 관점에서 반응성 림프절 병, 악성 림프종, 악성 조직 구증 등의 다른 림프절 병증과 구별하기는 어렵다. 따라야 할 몇 가지 단서가 있으며 다음 현상 중 하나가 발생하면 AILD를 고려해야합니다.
1. 나이가 많은 환자, 주로 40 세의 짧은 기간, 열, 발진 및 전반적인 불쾌감, 관절 부종 및 통증, 간질 성 폐렴, 다발성 근염, 근육 약화.
2. 림프절이 경미하거나 크게 확대 된 경우 문헌의 지름은 최대 8cm이며 일부는자가 면역 질환이 있습니다.
3. 실험실 검사에는 초기 진단시 빈혈, 쿰스 검사 양성, 백혈구 증가증, 때때로 호산구 증가증, 혈소판 및 림프구 감소, 다 클론 성 고 감마 글로불린 혈증을 시사하는 혈청 학적 검사, 주로 IgG가있을 수 있습니다. IgM의 증가는 냉동 글로불린 혈증, 보체 소비,자가 항체 형성, 적혈구 침강 속도 및 초기 림프절 생검을 가질 수 있습니다. 전형적인 "삼중 증후군"이있는 경우 진단을 확인할 수 있습니다. 차별 진단은 진단에 따라 다릅니다. 병리학 적 검사 결과 국내외 저자들은 다발성 림프절 생검의 중요성을 강조했지만 간, 비장, 골수 및 피부는 종종 비슷한 변화를 나타내지 만 림프절 변화만큼 전형적인 것은 아닙니다.
실험실 테스트를 통해 위에서 언급 한 임상 증상의 첫 번째, 두 번째 및 세 번째 항목은 AILD 진단을위한 중요한 단서이며 림프절 병리학의 트라이어드는 진단을 확립하기위한 전제 조건입니다.
차별 진단
1. Castleman 's disease는 AILD와 차별화되어야하는 드물고 설명 할 수없는 림프 조직 증식 질환입니다.
2. 비호 지킨 림프종 (NHL)과 AILD는 림프절 병리에 의해 확실하게 식별됩니다 .NHL은 일반적으로 림프절 구조 파괴를 가지며, AILD의 "세번째"특성이없는 단일 림프종 세포 침윤이 있습니다. 간질에서 호산구의 혈관 신생 모세포 증식, 수지상 혈관 증식 및 / 또는 침착.
Angioimmunoblastic T- 세포 림프종 (AITCL)은 NHL에서 가장 흔한 T- 세포 림프종 중 하나이며, AILD에는 클론 TCR 유전자의 재 배열이 더 많이 발견되어 AIDD가 고려되고 있습니다. AITCL은 아직 합의가 이루어지지 않았지만 일부 학자들은이 견해에 동의하지 않으며 AITCL의 예후가 더 좋으므로 두 가지를 구별해야한다고 AITCL의 임상 증상은 AIDD와 매우 유사하며 노인에서 더 흔하고 남성에서 더 흔합니다. 전신 림프절 병증, 발열, 체중 감소, 발진 및 다 클론 고 감마 글로불린 혈증이있을 수 있습니다.이 둘의 식별은 주로 병리학에 달려 있습니다. AITCL의 경우, TCR 유전자에 클론 재 배열이있는 경우 AITCL로 진단해야합니다.
3. 조직 괴사 성 림프절염 (키쿠치 병)은 바이러스 감염으로 인해 발생할 수있는 림프절의 비염증성 염증으로, 젊은 여성에게 더 흔합니다. 주요 임상 증상은 열, 부은 림프절, 림프절 부드러움이며 종종 백혈구 감소증이 동반됩니다. 일부 환자는 간 비대 비대증과 발진이있을 수 있으며 이는자가 제한 양성 병변이며 AILD와 유사한 임상 증상으로 인해 두 가지 모두를 확인해야합니다.
