심실 심근 비압축
소개
심실 심근 치밀화 소개 심실 심근 (NVM)의 비 압축은 배아 초기 단계에서 심 내막 심근의 형태 학적 발생으로, 심실 저형성 증을 유발할 수없고 심실 저 체증으로 이어질 수없는 심실 근육 심근 병증이다. 이 질병은 소아에서 더 흔하며 성인의 발병률은 예상보다 높습니다. 병변은 좌심실과 관련이 있으며 우심실에 영향을 미쳐 심실 수축기 및 이완기 기능 장애, 진행성 진행성 심부전으로 이어질 수 있습니다. 이 질환의 주요 병리학 적 변화는 느슨한 근육이 심실 근육 구조의 가장 안쪽 층을 구성하고 심실의 일부가 복수의 작은 연통 공동으로 나뉘어져 있으며, 주요 임상 증상은 심부전, 부정맥 및 심 내막입니다. 색전증과 혈전증. 특별한 대우는 없습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람들 : 어린 아이에게 보인다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 부정맥
병원균
심실 기능 장애
질병의 원인
심근 선천성 저형성 증 (45 %) :
심근 선천성 저형성으로 인한 심근 기능 부전으로 인해,이 질환은 단독으로 존재할 수 있거나 (단심실 심실 조밀화라고 함) 대동맥 협착증과 같은 다른 선천성 심장 질환이있을 수 있습니다. 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥에서 시작됩니다. 폐동맥 폐쇄증, 우심 등은 원인이 명확하지 않지만 기형 발생 요인이 비정상적인 심장 구조를 유발할 수 있으며 심근 발달 정체를 유발할 수 있으며 심 내막 심근 허혈이 원인 중 하나 일 수 있습니다. 증거 :이 질환의 유전 적 이상은 배스 증후군과 유사합니다 (X- 연관된 이상은 심근 병증, 골격근 이상, 호중구 감소증 및 미토콘드리아 이상으로 확장되었습니다).
병인
다음 두 가지 유형의 요인과 관련이있을 수 있는지 확실하지 않습니다.
유전 적 요인 (29 %) :
성적인 유전자 연결 분석은 질병 관련 유전자가 X 염색체의 Xq28 세그먼트에 위치 할 수 있음을 시사하였으며, G4.5 유전자 돌연변이는 NVM의 기원이며, Bleyl 등은 가족 남성 INVM 사례를보고하고 관련 유전자가 X 염색체에 위치하고 있음을 발견했다. Xq28 세그먼트에서이 위치는 전신 근병증 (Emery-Dreifuss muscle atrophy, myotube myopathy, Barth syndrome)과 관련된 유전자에 인접하여 NVM이 전신 근병증의 일부일 수 있으며 일부 NVM 소아가 공존 할 수 있음을 시사합니다 다른 유전 질환.
이차 원인 (21 %) :
NVM이 동반 된 다른 선천성 심장 질환에 기초하여, 지속적인 정현파는 일반적으로 복잡한 복잡한 청색증 심장 질환, 좌심실 또는 우심실 폐쇄성 병변 및 관상 동맥의 선천성 기형을 설명하는 데 사용됩니다. 이러한 "2 차"NVM 환자에서 심실 압력 과부하 및 심근 허혈로 인해 정상적인 배아 심근 사인파의 폐쇄가 방지되어 심 내막의 형성, 즉 심 내막의 형성을 방해한다. 심장 실의 혈액이 섬유주 뼈에 고압의 기계적 영향을 직접 가하여 정현파 공간이 회귀하지 않고 지속되도록합니다.
예방
심실 근육 치밀화 예방
홍보 및 교육 강화, 산전 및 산후 관리 촉진, 합리적 임신 안내, 임신 관리 강화 및 태아 선천성 기형 발생 방지.
복잡
심실 기능 장애 합병증 심부전 부정맥
심부전, 부정맥, 색전증 및 기타 합병증이 발생할 수 있습니다.
징후
심실 근육 치밀화 증상 일반적인 증상 심부전 올바른 심부전 빈맥 심비대
임상 증상
증상은 아침과 저녁에 다르게 나타나고 심각도에 차이가 있으며 그 증상의 증상은 무증상에서 심각한 심부전, 심장 이식 또는 갑작스런 사망에 이르기까지 다양합니다. 그러나 60 세가 넘는 이환율에 대한보고가 있으며 그 차이는 NVM의 정도와 관련이있을 수 있습니다. 병변의 정도는 주요 임상 증상과 관련이 있습니다.
1. 심부전 : 주로 왼쪽 심부전뿐만 아니라 오른쪽 심부전과 결합 된 메커니즘은
1 심근과 심근 사이의 갭은 심근으로의 혈액 공급, 특히 심 내막 심근으로의 영향을 미쳐 심내 막내 섬유증 및 좌심실 수축기 기능의 감소 및 확장 된 심근 병증의 유사한 증상을 나타냅니다.
2 개의 심근 심실은 심실 확장을 제한하여 제한성 심근 병증과 유사한 증상 및 징후를 생성 할 수 있습니다.
2. 부정맥 : 갑작스런 심장 마비로 이어질 수있는 심실 빈맥을 포함하여 급속한 심실 부정맥이 일반적입니다. 왼쪽 묶음 분기 블록이 더 일반적입니다. 심실 소아의 흥분 전 증후군에 대한보고도 있습니다 부정맥의 원인은 여전히 불분명하지만 불완전한 치밀화가있는 심근 분절에서는 섬유질 뼈가 불규칙한 가지로 연결되어 있으며 등 수축기 수축기 벽의 압력이 증가하여 국소 관상 동맥에 혈액 공급이 손상되어 심장이 유발되는 것으로 추측됩니다. 전기 전도 지연, 부정맥 유발.
3. 전신 색전증이있는 심 내성 혈전증 : 주로 심장 강 혈전증 및 흘림의 심방 성 부정맥 또는 병변과 관련된 전신 색전증의 경우.
4. 기타 : 일부 어린이는 이마 돌출, 사시, 안진, 낮은 lo 불, 얼굴, 구개열, 상부 아치, 높은 생식기 부위 등과 같은 특정 얼굴 특징을 가질 수 있습니다.
확인
심실 심근 기능 부전 검사
보조 검사
1. 심 초음파 진단 NVM은 주로 두 가지 조건을 기반으로합니다.
심실 트라 비 큘라 (즉, 좌심실 또는 우심실에서 심실 중격의 중앙 부분에서 심실의 정단 부분까지)가 과도하게 돌출 된 심근 트라 베큘라는 수많은 복잡한 심실 소실 정렬에서 발견 될 수 있습니다. 운동이 크게 약화되었습니다.
2 색 도플러 혈류 영상, 심실 강의 크기가 다른 수많은 수액 공간 갭이 있으며 심장 강에는 혈류가 있습니다.
Chin 등은 심 초음파 검사를 사용하여 좌심실 NVM의 다른 수준에서 소주 골의 기저에서 심 외막 (X)까지의 거리와 소골의 정점에서 심 외막 (Y)까지의 거리의 비율을 계산했으며 NVM 환자는 좌심실 승모판 막 수준, 유두근 수준 및 정점 수준 X / Y 비율은 각각 0.92 ± 0.07, 0.59 ± 0.05 및 0.20 ± 0.04로 점진적으로 감소했지만, 정상 대조군은 이러한 현상을 보지 못했습니다. 비율 이상은 NVM 진단에 기여합니다.
UFCT는 좌심실의 정점을 보여줄 수 있고, 앞쪽 벽이 분명히 두껍게되고, 심실 벽의 외층의 밀도가 증가하며, 내층의 밀도가 낮습니다 .UFF의 향상된 대비는 골반 사이의 조영제 충전을 나타내고 자기 공명은 정점을 나타냅니다. 좌심실의 전방 측벽이 너무 많고 두꺼운 트라 베 큘라가 심실 강으로 튀어 나오며 깊은 심실 공간을 볼 수 있으며 심근 조직의 내부 층이 느슨하고 "격자 모양"입니다.
2. 심전도
1T 웨이브 역전 및 ST 세그먼트 다운;
2 전도 블록 : 오른쪽 다발 분기 블록 (왼쪽 다발 분기 블록) 및 방실 블록;
3 심장 비대 : 좌심실 비대, 우심실 비대, 이중 챔버 비대, 전기 축의 왼쪽 축;
4 부정맥 : 심실 조기 수축, 발작성 상심 실성 빈맥, 심방 세동, 부비동.
진단
심실 심근의 진단 및 분화
진단을 위해 NVM의 비정상적인 심근 구조적 특징에 주로 의존합니다.
임상 증상 및 심전도는 NVM의 진단에 도움이되지 않습니다 심실 혈관 조영술, 초고속 CT (UFCT), 자기 공명 진단에 도움이되고 심 초음파가 가장 일반적으로 사용됩니다. 초음파는 NVM의 비정상적인 심근 구조적 특징을 직접 표시 할뿐만 아니라 명확하게 공존 할 수있는 다른 심장 기형.
심실 기능 장애는 주로 다음 질병으로 식별됩니다.
1. 비대성 심근 병증 : 심실 소실은 NVM 소실 변화와 유사 할 수 있지만, NVM에는 전형적인 소실 공간이 없습니다.
2. 확장 성 심근 병증 : 더 많은 트라 베 큘라가있을 수 있지만 NVM과 거리가 멀고 깊은 트라 베 큘러 공간이 부족합니다. 벽 두께는 균일하고 얇으며 NVM과 다릅니다. 고르지 않은 두께.
3. 좌심실 정점 혈전증 : 정점의 정점은 때때로 NVM으로 잘못 진단 될 수 있지만, 혈전 반향의 고르지 않은 밀도를 식별하는 데 도움이됩니다.
